Tolosa Hunt Syndrome: สาเหตุอาการและการรักษา

ในระบบประสาทวิทยากลุ่มอาการ tolosa-hunt เป็นรูปแบบพิเศษของกลุ่มอาการไซนัส cavernosus ที่โดดเด่นด้วยความล้มเหลวของกะโหลกต่างๆ เส้นประสาท. ในกลุ่มอาการของ tolosa Hunt จะมีอาการอัมพาตของกล้ามเนื้อตาเนื่องจากเป็นเม็ดเล็ก ๆ แผลอักเสบ. การพยากรณ์โรคเป็นสิ่งที่ดี แต่มักเกิดซ้ำ

Tolosa-Hunt syndrome คืออะไร?

Tolosa-Hunt syndrome เป็นกลุ่มอาการไซนัสโพรงรูปแบบพิเศษที่ส่งผลให้เกิดการขาดดุลทางระบบประสาท โพรงไซนัสเป็นหลอดเลือดดำ เลือด ท่อของ สมองกับกะโหลกต่างๆ เส้นประสาท ตั้งอยู่ในผนังด้านข้าง ดังนั้นในไซนัส cavernosus syndrome จึงมีความล้มเหลวของกะโหลก เส้นประสาท. เส้นประสาทสมอง III, IV, VI, V1 และ V2 ได้รับผลกระทบจากการกดทับ สาเหตุของการกดทับเหล่านี้อาจเป็นเนื้องอกเช่นเดียวกับการบำบัดน้ำเสียหรือปลอดเชื้อ ลิ่มเลือดอุดตัน. บ่อยครั้งที่รูทวารหรือการบาดเจ็บทำให้เกิดอาการ Tolosa-Hunt syndrome เป็นสาเหตุสุดท้ายของไซนัส cavernosus syndrome ดังนั้นอาการทางคลินิกของ Tolosa-Hunt syndrome ส่วนใหญ่คล้ายกับไซนัส cavernosus syndrome และมีความสัมพันธ์กันอย่างเป็นเหตุเป็นผล Tolosa-Hunt syndrome เป็นโรคอักเสบแบบ granulomatous ของไซนัสโพรงที่ทำให้เกิดการกดทับของเส้นประสาทสมองส่งผลให้เกิดอาการไซนัส cavernosus syndrome Eduard Tolosa และ William Edward Hunt เป็นคนแรกบรรยายถึงไฟล์ สภาพ ในศตวรรษที่ 20th

เกี่ยวข้องทั่วโลก

อาการทางคลินิกของ Tolosa-Hunt syndrome มีลักษณะเป็น granulomatous แผลอักเสบ. นี้ แผลอักเสบ ก่อให้เกิดคอลเลกชันเซลล์ขนาดเล็กและเป็นก้อนกลมบนไซนัสโพรงหรือที่เรียกว่าแกรนูโลมา ในการอักเสบที่เป็นเม็ดเล็ก ๆ การสะสมของเซลล์ของ โมโนไซต์, macrophages และ epithelioid cells หรือ [Langhans giant cells]] อยู่ในเนื้อเยื่อที่อักเสบ เซลล์เม็ดเลือดขาว อาจมีอยู่ในบริเวณที่อักเสบ การอักเสบดังกล่าวเป็นลักษณะตัวอย่างเช่นในบริบทของโรคเช่น วัณโรค, Sarcoidosis, โรคเรื้อน,หรือ ซิฟิลิส. ซึ่งสอดคล้องกับปฏิกิริยาของเซลล์ epitheloid ที่มีการโฟกัสขนาดเล็ก, ปฏิกิริยาของเซลล์ epitheloid granulomatous, granulomas ของเซลล์ผสมหรือ histiocytic granulomas สาเหตุของการอักเสบที่เป็นเม็ดเล็กในกลุ่มอาการ Tolosa-Hunt ยังไม่ได้รับการพิจารณา มีความเป็นไปได้ว่าโรคร้ายเป็นปัจจัยสำคัญของกลุ่มอาการในแต่ละกรณี โรคนี้มีผลต่อผู้ใหญ่เกือบทั้งหมด จากผู้ป่วยที่เป็นที่รู้จัก 300 รายกลุ่มอาการนี้เป็นโรคตาทางระบบประสาทที่หายากมาก

อาการข้อร้องเรียนและสัญญาณ

Tolosa-Hunt syndrome ทำให้เกิดความคม ความเจ็บปวด หลังตาที่พุ่งเข้าสู่โครงสร้างอย่างกะทันหัน การอักเสบต่อไปทำให้กล้ามเนื้อตาเป็นอัมพาต บางส่วนของเส้นประสาทตาเช่นเดียวกับบางส่วนของเส้นประสาทโทรเคลียและเส้นประสาทที่เสื่อมสภาพอาจได้รับผลกระทบจากการขาดดุล หากเส้นประสาทตาได้รับผลกระทบอาจมีความผิดปกติของตา บน เปลือกตา มักจะเสียกำลังใจ ในทางตรงกันข้ามการเบี่ยงเบนของการจ้องมองเป็นลักษณะของอัมพาตเส้นประสาทส่วนกลาง กลอกตาออกไปด้านนอกหรือเบี่ยงเบนไปในแนวตั้ง การมองเห็นซ้อนเป็นลักษณะของอัมพาตที่ลดลง ดวงตาที่ได้รับผลกระทบจะล้าหลังดวงตาที่มีสุขภาพดีเมื่อมองไปด้านข้าง อัมพฤกษ์แต่ละคนมักมีอยู่พร้อมกันในกลุ่มอาการ Tolosa-Hunt ผลที่ตามมาคือ ophthalmoplegia คืออัมพาตของกล้ามเนื้อตาภายนอกหรือภายใน พรีออร์บิทัล ความเจ็บปวด ในดวงตาถือเป็นอาการเริ่มต้น อาการอัมพาตจะไม่ปรากฏให้เห็นในภายหลัง อาการมักหายได้เองภายในแปดสัปดาห์

การวินิจฉัยและหลักสูตรของโรค

การวินิจฉัยโรค Tolosa-Hunt ทำโดยการทดสอบการทำงานของเส้นประสาทสมองและการค้นพบทางระบบประสาทที่รวบรวมในระหว่างการทดสอบ การประเมินภาพก็เกิดขึ้นเช่นกัน การตรวจทางห้องปฏิบัติการใช้เพื่อหาสาเหตุการอักเสบ โรคร้ายต้องได้รับการยกเว้นโดยการวินิจฉัยด้วยภาพ ปกติ การตรวจสอบ ยังมีประโยชน์ในการดำเนินโรคต่อไปเพื่อที่จะตรวจหาความเสื่อมได้เร็วพอ การพยากรณ์โรคสำหรับ Tolosa-Hunt syndrome ถือว่าดี อาการอัมพาตจากการจ้องมองแบบถาวรมักไม่เกิดขึ้น อาการมักจะถดถอยอย่างรวดเร็ว อย่างไรก็ตามการเกิดซ้ำที่เจ็บปวดอาจเกิดขึ้นในอนาคต

ภาวะแทรกซ้อน

ตามกฎแล้ว Tolosa-Hunt syndrome นำไปสู่การร้องเรียนทางสายตาอย่างรุนแรง ในกรณีที่เลวร้ายที่สุดก็สามารถทำได้เช่นกัน นำ ให้เสร็จสมบูรณ์ การปิดตา ของผู้ได้รับผลกระทบโดยเฉพาะในคนหนุ่มสาว การปิดตา สามารถ นำ ไปจนถึงการร้องเรียนทางจิตใจที่รุนแรงหรือแม้กระทั่ง ดีเปรสชัน. โดยเฉพาะอย่างยิ่งกล้ามเนื้อในดวงตาจะกลายเป็นอัมพาตในกลุ่มอาการ Tolosa-Hunt เพื่อให้ผู้ได้รับผลกระทบไม่สามารถขยับหรือหลับตาได้อีกต่อไป นี้ยังสามารถ นำ เพื่อรบกวนจังหวะการนอนหลับ ตาเองก็ไม่สามารถจับได้อย่างถูกต้องและม้วนออก นอกจากนี้มักจะมี ความเจ็บปวด ในดวงตาซึ่งสามารถแพร่กระจายไปยังหูหรือ หัว. ในหลายกรณีอาการจะไม่ถาวร นอกจากนี้ Tolosa-Hunt syndrome ยังสามารถนำไปสู่การรักษาได้เอง การรักษา Tolosa-Hunt syndrome มักทำได้ด้วยความช่วยเหลือของ ยาหยอดตา และสามารถบรรเทาอาการได้อย่างมีนัยสำคัญ นอกจากนี้ยังป้องกันไม่ให้สมบูรณ์ การปิดตา. อย่างไรก็ตามไม่สามารถคาดการณ์การเกิดโรคในเชิงบวกได้อย่างสมบูรณ์ อย่างไรก็ตามอายุขัยของผู้ป่วยไม่ได้รับผลกระทบทางลบจากโรค

คุณควรไปพบแพทย์เมื่อใด

ตามกฎแล้วผู้ที่ได้รับผลกระทบจากโรค Tolosa Hunt จะขึ้นอยู่กับการรักษาพยาบาลเพื่อให้แน่ใจว่าจะไม่มีภาวะแทรกซ้อนหรือข้อร้องเรียนใด ๆ เกิดขึ้นอีก นอกจากนี้ยังอาจไม่ส่งผลให้หายเองได้ดังนั้นผู้ได้รับผลกระทบต้องไปพบแพทย์เสมอ ยิ่งแพทย์ได้รับคำปรึกษาเกี่ยวกับโรค Tolosa-Hunt เร็วเท่าไหร่การรักษาโรคนี้ก็จะยิ่งดีขึ้นเท่านั้น ต้องปรึกษาแพทย์ในกลุ่มอาการ Tolosa-Hunt หากผู้ได้รับผลกระทบทนทุกข์ทรมานจากการร้องเรียนเกี่ยวกับดวงตาอย่างกะทันหัน ตามกฎแล้วอาการตาหลบตาเกิดขึ้นซึ่งไม่หายไปเอง นอกจากนี้อาการอัมพาตของกล้ามเนื้อตายังบ่งบอกถึงโรค Tolosa-Hunt ได้และควรได้รับการตรวจจากแพทย์ด้วย ในบางกรณีอาการจะหายไปเองหลังจากผ่านไป XNUMX-XNUMX สัปดาห์แม้ว่าจะยังควรได้รับการตรวจจากแพทย์ก็ตาม ในกรณีของ Tolosa-Hunt syndrome, an จักษุแพทย์ โดยปกติควรได้รับการปรึกษา หลักสูตรเพิ่มเติมจึงขึ้นอยู่กับการแสดงออกที่แน่นอนของข้อร้องเรียนดังนั้นจึงไม่สามารถให้หลักสูตรทั่วไปได้

การรักษาและบำบัด

Tolosa-Hunt syndrome ได้รับการรักษาตามอาการ เนื่องจากสาเหตุยังไม่ได้รับการพิจารณาอย่างแน่ชัดจึงไม่มีการบำบัดเชิงสาเหตุอยู่จนถึงปัจจุบัน การรักษาตามอาการมักไม่ผ่าน ยาหยอดตา แต่เน้นยาทางหลอดเลือดดำ การบริหาร. ผู้ป่วยจะได้รับยาคอร์ติโคสเตียรอยด์ในปริมาณสูง เป็น lipophilic ฮอร์โมนคอร์ติโคสเตียรอยด์ทั้งหมดทำหน้าที่กับตัวรับในไซโตซอลและนิวเคลียส สารออกฤทธิ์กระจายอย่างอิสระผ่าน เยื่อหุ้มเซลล์ เพื่อเข้าถึงโครงสร้างที่เกี่ยวข้อง ในขณะเดียวกันยาสงสัยว่าคอร์ติโคสเตียรอยด์ยังออกฤทธิ์กับตัวรับเมมเบรน ตัวรับภายในเซลล์สามารถแบ่งออกเป็นสองประเภทที่แตกต่างกัน ประเภทแรกมีไว้สำหรับ corticoids แร่. ในทางตรงกันข้ามประเภทที่สองตอบสนองต่อ glucocorticoids. ความจำเพาะของตัวรับภายในทั้งหมดอาจขึ้นอยู่กับกิจกรรม 11beta-hydroxysteroid dehydrogenase-1 ซึ่งเกิดการคายน้ำของกลุ่มß-OH โดยปกติอาการของ Tolosa-Hunt syndrome จะถดถอยหลังจากได้รับคอร์ติโคสเตียรอยด์ทางหลอดเลือดดำเป็นเวลาสามถึงห้าวัน การบริหาร. ในบางกรณีความผิดปกติของกล้ามเนื้อตายังคงมีอยู่ หากเป็นกรณีนี้การเคลื่อนไหวของดวงตา การรักษาด้วย สามารถให้ได้นอกเหนือจากการรักษาด้วยยา ตามหลักการแล้วอัมพาตของเส้นประสาทสมองสามารถย้อนกลับได้โดยการฝึกอบรมเฉพาะ ด้วยวิธีนี้เส้นประสาทสมองอาจถูกเปิดใช้งานอีกครั้งหรืออย่างน้อยผู้ป่วยอาจเรียนรู้กลยุทธ์การชดเชยเพื่อปรับปรุงคุณภาพชีวิตของพวกเขา หากอาการกำเริบผู้ป่วยจะได้รับประโยชน์จากการรักษาด้วยคอร์ติโคสเตียรอยด์โดยเร็วที่สุดเนื่องจากจะป้องกันไม่ให้อัมพาตเกิดขึ้นอีกได้ดีที่สุด

การป้องกัน

สาเหตุของโรค Tolosa-Hunt ไม่เป็นที่รู้จักในปัจจุบัน ด้วยเหตุนี้จึงไม่มีประโยชน์ในการป้องกัน มาตรการ เพื่อหลีกเลี่ยงโรคนี้ยังมีอยู่

การติดตามผล

Tolosa-Hunt syndrome มีความรู้สึกเจ็บปวดในตาเช่นเดียวกับอัมพาต บางครั้งอาการทางระบบประสาทเช่น เวียนหัว อยู่ด้วย ผู้ได้รับผลกระทบมักมองว่าอาการน่าวิตกมาก อาการเกิดจากการอักเสบที่เบ้าตา ในบางรายจะหายได้เองและหายเองได้โดยไม่ต้อง การรักษาด้วย. อย่างไรก็ตามแนะนำให้ใช้การดูแลติดตามเพื่อร่วมกับกระบวนการบำบัดทางการแพทย์โดยมีจุดมุ่งหมายเพื่อการรักษาโรคโดยสมบูรณ์โดยไม่มีผลสืบเนื่องในช่วงปลาย การกลับเป็นซ้ำของโรคตาจะต้องได้รับการป้องกัน ก่อนที่จะเริ่ม การรักษาด้วยที่ การวินิจฉัยแยกโรค ทำขึ้นเนื่องจากทริกเกอร์ที่แตกต่างกันเป็นไปได้สำหรับอาการ เพื่อความกระจ่างอาจจำเป็นต้องนำตัวอย่างเนื้อเยื่อออก ในฐานะที่เป็นส่วนหนึ่งของการดูแลหลังคลอดการแพร่กระจายของอัมพาตไปยังพื้นที่ต่างๆของ สมอง จะต้องได้รับการป้องกัน การรักษาและการดูแลหลังทำโดย จักษุแพทย์. ยาใช้เพื่อต่อสู้กับการอักเสบ ผู้เชี่ยวชาญจะตรวจสอบความคืบหน้าของการรักษาหากจำเป็นเขาจะเปลี่ยนปริมาณหรือกำหนดเพิ่มเติม ยาแก้ปวด สำหรับผู้ป่วย การติดตามดูแลดำเนินต่อไปจนกว่าผู้ป่วยจะหายเป็นปกติ แม้ว่าผู้ป่วยจะยังไม่มีอาการ แต่ก็ควรเข้ารับการตรวจสุขภาพทางจักษุวิทยา ด้วยวิธีนี้สามารถตรวจพบอาการที่เกิดขึ้นซ้ำได้ในระยะเริ่มต้น

สิ่งที่คุณสามารถทำได้ด้วยตัวคุณเอง

ในการนี​​้ สภาพ, ช่วยเหลือตนเอง มาตรการ ไม่สามารถแทนที่การบำบัดทางการแพทย์ได้ แต่สามารถใช้ควบคู่ไปกับการรักษาเพื่อสนับสนุน เนื่องจากไม่ทราบสาเหตุของ Tolosa Hunt syndrome การบำบัดด้วยตนเองจึงมุ่งเน้นไปที่การบรรเทาความเจ็บปวดที่เกิดจากกระบวนการอักเสบในบริเวณหลังเบ้าตา ยาแก้ปวด ที่มีฤทธิ์ต้านการอักเสบช่วยในกรณีเฉียบพลัน ได้แก่ ibuprofen, diclofenac และ ASA (แอสไพริน). การเคลื่อนไหวที่รุนแรงและกระตุกของไฟล์ หัว และควรหลีกเลี่ยงความตึงเครียดเช่นการยกและการแบกของหนักให้มากที่สุดเพื่อไม่ให้เนื้อเยื่อที่อักเสบระคายเคืองต่อไป แม้ว่าดวงตาจะไม่ได้รับผลกระทบจากโรคนี้ แต่การลดความสว่างและการทำให้หน้าผากเย็นลงเช่นใช้ผ้าชุบน้ำหมาด ๆ สามารถช่วยให้ทนได้ดีขึ้น ปวดหัว. เนื่องจากโดยทั่วไปแล้วการพักผ่อนและเงียบก็มีความสำคัญต่อกระบวนการบำบัดเช่นกันดังนั้นผู้ที่ได้รับผลกระทบจึงควรนอนนิ่งที่สุดเท่าที่จะทำได้จนกว่ายาจะออกฤทธิ์และอาการปวดจะบรรเทาลง ในระยะยาวควรพยายามขจัดปัจจัยในชีวิตประจำวันที่ส่งเสริมการอักเสบเช่นการเปลี่ยนปัจจัย อาหาร หรือหลีกเลี่ยง ความเครียด. นอกจากนี้ยังสามารถช่วยป้องกันการกลับเป็นซ้ำของโรคถ้าเป็นไปได้หรือบรรเทาลงเมื่อเกิดขึ้น