Truncus Arteriosus Communis: สาเหตุอาการและการรักษา

Truncus arteriosis communis เป็นชื่อที่หายากมาก หัวใจ ข้อบกพร่องในทารกแรกเกิดที่เกิดจากการแยกลำตัวของหลอดเลือดแดงในปอดที่ไม่สมบูรณ์ออกจากลำต้นของหลอดเลือดแดงของระบบ การไหลเวียน. หลอดเลือดแดงใหญ่และปอด เส้นเลือดแดง เกิดขึ้นในลำต้นทั่วไปส่งผลให้เกิดการผสมของ ออกซิเจน- หลอดเลือดแดงเสื่อม เลือด ของ การไหลเวียนของปอด กับ ออกซิเจน- เพิ่มเลือดแดงของระบบ การไหลเวียน. เกือบตลอดเวลา TAC มีความเกี่ยวข้องกับความบกพร่องของผนังด้านล่างของหลอดเลือดแดงทั่วไปและต้องได้รับการจัดการหลังการผ่าตัดก่อนคลอด

truncus arteriosis communis คืออะไร?

คุณสมบัติหลักของหายากมาก หัวใจ ข้อบกพร่องที่เรียกว่า truncus arteriosus communis (TAC) เป็นจุดกำเนิดทั่วไปของหลอดเลือดหัวใจ เส้นเลือดแดง (aorta) และหลอดเลือดแดงในปอด (arteria pulmonalis) จากโพรงทั้งสองของ หัวใจ. ในเวลาเดียวกันมักจะมีข้อบกพร่องของผนังกั้นระหว่างโพรงด้านซ้ายและด้านขวา (ข้อบกพร่องของผนังกั้นห้องล่าง, VSD) ซึ่งอยู่ด้านล่างจุดบรรจบของ TAC โดยพฤตินัย ออกซิเจน- หลอดเลือดแดงต่ำ เลือด ของ การไหลเวียนของปอด ผสมกับเลือดแดงที่อุดมด้วยออกซิเจนของระบบไหลเวียน ขึ้นอยู่กับการไหลออกของปอด เส้นเลือดแดง จากลำต้นทั่วไปกับหลอดเลือดแดงใหญ่ความแตกต่างเกิดขึ้นระหว่างประเภท I ถึง IV ของ TAC ที่พบบ่อยในทั้ง XNUMX ประเภทคือมีลิ้นหัวใจที่พบบ่อยเพียงชนิดเดียวคือ วาล์วหลอดเลือด แปลงเป็นวาล์ว truncus อย่างไรก็ตามโดยปกติจะแสดงอาการตีบหรือไม่ได้ปรับขนาดให้เข้ากับเงื่อนไขดังนั้นจึงมีความสามารถในการทำงานที่ จำกัด ตั้งแต่เริ่มแรก

เกี่ยวข้องทั่วโลก

ในช่วงระยะตัวอ่อนและทารกในครรภ์จนกระทั่งคลอด การไหลเวียนของปอด หรือเล็ก การไหลเวียนของร่างกาย ลัดวงจรผ่านทางแยกของ ductus arteriosus กับ aorta ซึ่งเป็นหลอดเลือดแดงหลักของร่างกาย ในระหว่างและหลังคลอด ductus arteriosus จะปิดโดยแยกการไหลเวียนทั้งสองออกจากกัน ออกซิเจนและสารอาหารจะถูกส่งผ่านมารดาก่อนคลอด การไหลเวียน. anlage สำหรับการแยกการไหลเวียนที่ดีในภายหลังจากการไหลเวียนของปอดเกิดขึ้นแล้วระหว่างวันที่ 32 ถึง 36 ของการตั้งครรภ์ ลำต้นของหลอดเลือดแดงเดียวและทั่วไปคือ truncus arteriosus ในขั้นตอนก่อนหน้าของการพัฒนาแบ่งออกเป็นหลอดเลือดแดงใหญ่และหลอดเลือดแดง truncus pulmonalis กะบังซึ่งเป็นผนังกั้นระหว่างโพรงด้านขวาและด้านซ้ายเป็นรูปแบบระหว่างลำต้นของหลอดเลือดแดงทั้งสอง ในบางกรณีการแยกของหลอดเลือดแดงทั้งสองจะไม่เกิดขึ้นและในทำนองเดียวกันกะบังจะไม่ขยายไปถึงช่องปากของหลอดเลือดแดงทั้งสองดังนั้นการแยกระหว่างการไหลเวียนทั้งสองจะไม่สามารถเกิดขึ้นได้ในภายหลังแม้หลังจากการปิดอย่างเหมาะสม หลอดเลือดแดง ductus ประมาณ 40 เปอร์เซ็นต์ของทารกแรกเกิดที่ได้รับผลกระทบจาก TAC แสดงก ยีน ข้อบกพร่องที่แขนยาวของโครโมโซม 22 ที่ locus 22q11.2 ซึ่งคิดว่าเกี่ยวข้องกับ TAC สำหรับผู้ที่ได้รับผลกระทบที่เหลือสาเหตุที่นำไปสู่ความผิดปกติในหัวใจยังไม่ได้รับการชี้แจงอย่างเพียงพอ

อาการข้อร้องเรียนและสัญญาณ

อาการและข้อร้องเรียนที่เกิดจาก TAC จะปรากฏเฉพาะในภายหลังเนื่องจากทั้งสอง เลือด วงจรสั้นก่อนคลอดแม้จะอยู่ในสภาพที่แข็งแรง ลูกอ่อนในครรภ์. ในบางกรณีความผิดปกติของหัวใจจะปรากฏให้เห็นได้ชัดเจนก่อนคลอด เสียงพ้น การตรวจสอบเพื่อให้การตรวจสอบตามเป้าหมายเพิ่มเติมให้ความชัดเจนเกี่ยวกับขอบเขตและประเภทของ TAC ในทารกแรกเกิดที่เหลือที่ได้รับผลกระทบจะมีอาการที่ไม่เฉพาะเจาะจงซึ่งคล้ายกับภาวะขาดออกซิเจนร่วมกับสาเหตุอื่น ๆ ในไม่ช้าหลังคลอด ทารกแรกเกิดมีแนวโน้มเพิ่มขึ้นในการเปลี่ยนสีฟ้า (ตัวเขียว) และปอด ความดันเลือดสูง มักจะเห็น ทารกแรกเกิดมักจะมีอาการอ่อนแรงในการดื่มและอัตราการหายใจเพิ่มขึ้นอย่างเห็นได้ชัด หากปล่อยทิ้งไว้โดยไม่ได้รับการรักษา หัวใจล้มเหลว ในไม่ช้าอาจมีการพัฒนาอย่างรวดเร็วของตับซึ่งขยายใหญ่ขึ้น ตับ. พัฒนาการโดยรวมของทารกแรกเกิดมีความบกพร่อง

การวินิจฉัยและหลักสูตรของโรค

หากไม่ได้ทำการวินิจฉัยก่อนคลอดให้ทำการตรวจคนไข้เป็นประจำ พึมพำหัวใจ แสดงหลักฐานเบื้องต้นว่ามีความผิดปกติในหลอดเลือดหัวใจ กำหนดเป้าหมาย ตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจ สามารถให้ความชัดเจนได้ว่าตัวอย่างเช่นมีข้อบกพร่องของผนังกั้นหรือไม่และมีทางออกของหลอดเลือดแดงที่พบบ่อยเพียงช่องเดียวจากหัวใจโดยปกติจะอยู่เหนือข้อบกพร่องของผนังกั้นน้ำหรือไม่นอกจากนี้ ถ่ายภาพด้วยคลื่นแม่เหล็ก (MRI), การวินิจฉัยเพิ่มเติม มาตรการ ได้แก่ angiocardiography การตรวจทางรังสีวิทยา เรือ ใกล้กับหัวใจและหัวใจเป็นส่วนหนึ่งของก การสวนหัวใจ. คลื่นไฟฟ้าหัวใจยังแสดงหลักฐานของความผิดปกติบางอย่าง หลักสูตรของแทคนั้นรุนแรง

ภาวะแทรกซ้อน

โดยปกติอาการของ truncus arteriosus communis จะเกิดขึ้นทันทีหลังจากที่ทารกคลอดออกมา ซึ่งส่วนใหญ่ส่งผลให้เกิดการขาดออกซิเจนอย่างรุนแรงทำให้ทารกเสียชีวิตโดยไม่ได้รับการรักษา ผิว เปลี่ยนเป็นสีน้ำเงินและ สมอง และ อวัยวะภายใน ได้รับความเสียหาย เด็กขึ้นอยู่กับการรักษาอย่างรวดเร็ว ในทำนองเดียวกันเด็ก ๆ ต้องทนทุกข์ทรมานจากความอ่อนแอจากการดื่มสุราอย่างมากดังนั้น การคายน้ำ และยังมีอาการขาดเลือดอย่างรุนแรง นอกจากนี้ truncus arteriosus communis ยังนำไปสู่ ภาวะไต หากปล่อยทิ้งไว้โดยไม่ได้รับการรักษา ตับ ยังขยายใหญ่ขึ้นอย่างมีนัยสำคัญในโรคซึ่งสามารถ นำ ไปยัง ความเจ็บปวด. พัฒนาการของเด็ก ถูก จำกัด อย่างมีนัยสำคัญโดยโรค ในทำนองเดียวกัน หัวใจล้มเหลว สามารถเกิดขึ้น. พ่อแม่และญาติมักมีอาการไม่สบายทางจิตใจหรือรุนแรง ดีเปรสชัน ในกรณีของ truncus arteriosus communis การรักษา truncus arteriosus communis ดำเนินการโดยการผ่าตัดต่างๆ ไม่สามารถคาดการณ์ได้อย่างเป็นสากลว่าจะเกิดภาวะแทรกซ้อนหรือไม่ อย่างไรก็ตามอายุขัยของเด็กจะลดลงอย่างมีนัยสำคัญจากโรค

คุณควรไปพบแพทย์เมื่อใด

ในกรณีของ truncus arteriosus communis ผู้ป่วยจะขึ้นอยู่กับการตรวจและการรักษาของแพทย์ นี่เป็นวิธีเดียวที่จะป้องกันไม่ให้เกิดภาวะแทรกซ้อนหรืออาการแย่ลงอีก หากไม่ได้รับการรักษาโรคในกรณีที่เลวร้ายที่สุดอาจเกิดการเสียชีวิตของผู้ได้รับผลกระทบ ดังนั้นในกรณีของ truncus arteriosus communis จะต้องทำการวินิจฉัยในระยะเริ่มต้นด้วยการรักษาในภายหลังไม่ว่าในกรณีใด ๆ ควรปรึกษาแพทย์ในเรื่องนี้ สภาพ เมื่อ เสียงพ้น การตรวจแสดงให้เห็นว่าหลอดเลือดแดงไปยัง ลูกอ่อนในครรภ์ ปิดอยู่ ส่วนใหญ่มักตรวจพบโดยสูตินรีแพทย์หรือในโรงพยาบาลโดยตรง ในหลายกรณีเด็กยังมีอาการอ่อนแอในการดื่มหรือมีปัญหาเกี่ยวกับหัวใจอย่างรุนแรง หากมีอาการเหล่านี้ต้องติดต่อแพทย์ไม่ว่ากรณีใด ๆ พัฒนาการที่ล่าช้าของเด็กอาจบ่งบอกถึง truncus arteriosus communis และควรให้แพทย์ตรวจสอบด้วย สามารถขอคำปรึกษาจากแพทย์ทั่วไปหรือกุมารแพทย์ได้ สภาพ. การรักษาเพิ่มเติมจะดำเนินการโดยผู้เชี่ยวชาญ โดยทั่วไปไม่สามารถคาดเดาหลักสูตรต่อไปได้

การรักษาและบำบัด

truncus arteriosis communis เกี่ยวข้องกับความผิดปกติอย่างร้ายแรงของหัวใจซึ่งเกิดจากการพัฒนาที่ผิดปกติในระหว่างระยะตัวอ่อน การรักษาด้วยยาไม่สามารถนำมาซึ่งความสำเร็จที่ยั่งยืนได้ดังนั้นจึงมีเพียงการแก้ไข "เชิงกล" ของ malposition ในการผ่าตัดด้วยหัวใจที่เปิดกว้างเท่านั้น การผ่าตัดจะดำเนินการโดยเร็วที่สุดในช่วงวัยแรกเกิด เนื่องจากความแตกต่างของแต่ละบุคคลในระดับของ malposition การแก้ไข มาตรการ ดำเนินการระหว่างการผ่าตัดหัวใจที่ "ถูกจับกุม" เป็นรายบุคคลเช่นกัน เป้าหมายหลักของการดำเนินการคือเพื่อให้เกิดการแยกที่มีประสิทธิภาพระหว่างปอดและการไหลเวียนของระบบที่ดี เพื่อให้บรรลุสิ่งนี้จำเป็นต้องแก้ไขข้อบกพร่องของผนังช่องท้องก่อน ส่วนที่ขาดหายไปของกะบังหรือรูภายในกะบังถูกปิดด้วยแพทช์พลาสติกพิเศษ นอกจากนี้หลอดเลือดแดงในปอดทั้งสองยังเชื่อมต่อกับหลอดเลือดเทียมซึ่งสามารถทำจากวัสดุจากสัตว์หรือจากผู้บริจาคที่เป็นมนุษย์ ปลายอีกด้านหนึ่งของหลอดเลือดเทียมเชื่อมต่อกับ ช่องขวา. สิ่งนี้ทำเพื่อแยกการไหลเวียนทั้งสองและทำให้การไหลเวียนของโลหิตเปรียบได้กับคนที่มีสุขภาพดี

การป้องกัน

ป้องกันโดยตรง มาตรการ เพื่อป้องกันไม่ให้ TAC ไม่เป็นที่รู้จัก เนื่องจากพื้นฐานของความผิดปกติเกิดขึ้นในระยะตัวอ่อนระหว่างวันที่ 32 ถึง 36 ของ การตั้งครรภ์ดูเหมือนว่าผู้หญิงควรระมัดระวังอย่างมีสติที่จะอยู่ห่างจากสารที่อาจเป็นพิษเช่นสารพิษจากสิ่งแวดล้อม แอลกอฮอล์และ นิโคติน ในช่วงแรกของ การตั้งครรภ์ เพื่อลดความเสี่ยงของความผิดปกติที่เกิดจากสิ่งเหล่านี้

aftercare

เนื่องจากอัตราการเสียชีวิตของทารกที่เป็นโรคหลอดเลือดแดง truncus สูงมากในช่วงหกเดือนแรกจึงต้องทำการผ่าตัดซึ่งจะต้องได้รับการดูแลติดตามผลอย่างสม่ำเสมอ ดังนั้นการตรวจติดตามผลควรเกิดขึ้นเป็นระยะ ๆ เนื่องจากปัญหาเช่นความอ่อนแอของวาล์วและความเสี่ยงของการลัดวงจรที่ไม่ได้เชื่อมต่อ ขึ้น พร้อมกับผู้ป่วยยังคงมีอยู่หลังจากการแทรกแซงการผ่าตัด ในบางกรณีอาจจำเป็นต้องได้รับการรักษาด้วยการผ่าตัดเพิ่มเติม อัตราการเสียชีวิตหลังการผ่าตัด truncus arteriosus อยู่ที่ประมาณสิบเปอร์เซ็นต์ มีอัตราการรอดชีวิต 80 ปีในประมาณ XNUMX เปอร์เซ็นต์ของทารกที่ผ่าตัด มาตรการติดตามผลที่ขาดไม่ได้คือการควบคุมความก้าวหน้าของโรคหัวใจ พวกเขาจะต้องเกิดขึ้นตลอดชีวิตของทารก ในระหว่างการตรวจเหล่านี้แพทย์จะให้ความสนใจเป็นพิเศษกับการกลายเป็นปูนการตีบ (stenoses) และความไม่เพียงพอ ปอด ความดันเลือดสูง และภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะก็เป็นที่สนใจเช่นกัน บางครั้งมีการเพิ่มขึ้นของความไม่เพียงพอของวาล์ว truncal ซึ่งต้องได้รับการรักษาเมื่อโรคดำเนินไป การป้องกันโรคกับ เยื่อบุหัวใจอักเสบ (แผลอักเสบ เยื่อบุด้านในของหัวใจ) ยังจำเป็นตลอดชีวิตของผู้ป่วย เพื่อตรวจสอบการทำงานของท่อร้อยสาย (ท่อเทียม) echocardiograms และปกติ ถ่ายภาพด้วยคลื่นแม่เหล็ก จะดำเนินการ นอกจากนี้ยังมีการตรวจสอบวาล์ว truncus หลอดเลือดแดงใหญ่ (หลอดเลือดแดงใหญ่) และส่วนโค้งของหลอดเลือด บ่อยครั้งที่ท่อร้อยสายไฟจะต้องถูกเปลี่ยนใหม่หลังจากผ่านไปสองสามปี มากกว่าร้อยละ 50 ของผู้ป่วยทั้งหมดการทดแทนจะเกิดขึ้นหลังจากห้าปี

นี่คือสิ่งที่คุณทำได้ด้วยตัวเอง

Truncus arteriosus communis เป็นของหายาก สภาพ ที่ต้องใช้การผ่าตัดและการรักษาด้วยยาเป็นหลัก การรับประทานยาตามแพทย์สั่งเป็นประจำเป็นมาตรการช่วยเหลือตนเองที่สำคัญที่ผู้ป่วยต้องปฏิบัติตามอย่างเคร่งครัด นอกจากนี้จำเป็นต้องมีการตรวจร่างกายโดยแพทย์ตลอดชีวิต ผู้ปกครองและผู้ป่วยในภายหลังต้องตรวจสอบให้แน่ใจว่ามีการนัดหมายไว้ ครอบคลุม เยื่อบุหัวใจอักเสบ การป้องกันโรคก็จำเป็นเช่นกัน นอกจากการถ่าย ยาปฏิชีวนะ, การป้องกัน แผลอักเสบ ประสบความสำเร็จด้วยวิถีชีวิตที่อ่อนโยน ต้องหลีกเลี่ยงการติดเชื้อและโรคหัวใจและหลอดเลือดโดยเสียค่าใช้จ่ายทั้งหมด มิฉะนั้นอันตรายถึงชีวิต เยื่อบุหัวใจอักเสบ อาจเกิดขึ้น อย่างไรก็ตามหากมีไข้เกิดขึ้นต้องปรึกษาแพทย์ นับจากนั้นเป็นต้นมา ยาปฏิชีวนะ ต้องนำไปรักษา แผลอักเสบ เร็วที่สุดเท่าที่จะทำได้. โดยปกติการรักษาจะเกิดขึ้นในคลินิกเฉพาะทาง แพทย์ผู้เชี่ยวชาญด้านโรคหัวใจจะแนะนำมาตรการช่วยเหลือตนเองที่เหมาะสมเพื่อติดตาม การรักษาด้วย ของ truncus arteriosus communis มาตรการสนับสนุนขึ้นอยู่กับระยะของโรคและที่เลือก การรักษาด้วย. ควรปรึกษาหารืออย่างใกล้ชิดกับแพทย์เพื่อให้สามารถดำเนินการได้อย่างรวดเร็วในกรณีที่เกิดเหตุการณ์ไม่พึงประสงค์