Von Willebrand Factor: หน้าที่และโรค

Von Willebrand factor เป็นโปรตีนที่มีบทบาทสำคัญใน เลือด การแข็งตัว การขาดปัจจัยการแข็งตัวส่งผลให้เลือดไหลไม่หยุด

von Willebrand Factor คืออะไร?

Von Willebrand factor ได้รับการตั้งชื่อตาม Erik Adolf von Willebrand นักฝึกงานชาวฟินแลนด์ เขาอธิบายไว้ในกระดาษสวีเดนHeredität pseudohemofili เกี่ยวกับภาพทางคลินิกของกรรมพันธุ์ เลือด ความผิดปกติของการแข็งตัว ต่อมาได้รับการตั้งชื่อตามเขาว่า Von Willebrand syndrome จนกระทั่งในปี 1950 พบว่ามีการขาดโปรตีนที่ทำให้สั้นลง เวลาเลือดออก เป็นสาเหตุของ Von Willebrand syndrome ต่อจากนั้นโปรตีนนี้มีชื่อว่า Von Willebrand factor ปัจจัย Von Willebrand มีผลโดยตรงใน ห้ามเลือด. แม้ว่าผลโดยตรงจะ จำกัด เฉพาะเซลลูลาร์เท่านั้น ห้ามเลือดการแข็งตัวของพลาสม่าก็ได้รับผลกระทบเช่นกัน เมื่อปัจจัยของ Von Willebrand ไม่เพียงพอ ห้ามเลือด มีความบกพร่อง โรค Von Willebrand มักเรียกกันว่า กลุ่มอาการ Willebrand-Jürgensเป็นกรรมพันธุ์ที่พบบ่อยที่สุด ฮีโมฟีเลีย ทั่วโลก. ประมาณ 800 คนจาก 100000 คนได้รับผลกระทบ อย่างไรก็ตามมีเพียงสองเปอร์เซ็นต์เท่านั้นที่มีอาการสำคัญ

ฟังก์ชันเอฟเฟกต์และบทบาท

Von Willebrand factor เป็นโปรตีนตัวพาของ เลือด ปัจจัยการแข็งตัว VIII ปัจจัยการแข็งตัวของเลือด VIII คือโกลบูลินต่อต้านฮีโมฟิลิกเอร่วมกับแฟคเตอร์ VIII ปัจจัย Von Willebrand จะไหลเวียนในเลือด โดยการสร้างคอมเพล็กซ์ปัจจัยการแข็งตัวจะได้รับการปกป้องจากโปรตีโอไลซิสคือการย่อยสลาย โปรตีน. ในร่างกาย Von Willebrand factor สามารถจับกับตัวรับ Von Willebrand ตัวรับนี้ซึ่งประกอบด้วยไกลโคโปรตีน Ib / IB ตั้งอยู่บนพื้นผิวของเลือด เกล็ดเลือด (เกล็ดเลือดต่ำ). Von Willebrand factor สามารถแนบไปกับไฟล์ โปรตีน ของเมทริกซ์ย่อยที่เรียกว่า เมทริกซ์ subendothelial อยู่ด้านล่างครึ่งหนึ่งของชั้นบนสุดของเยื่อบุด้านในของ เส้นเลือด. ในกรณีที่ได้รับบาดเจ็บปัจจัยของ Von Willebrand จึงสามารถยึดติดกับ โปรตีน หรือเพื่อ เกล็ดเลือด. ดังนั้นจึงทำหน้าที่เป็นโปรตีนยึดเกาะและสร้างการเชื่อมโยงระหว่าง เกล็ดเลือด และการบาดเจ็บ ด้วยเหตุนี้ปัจจัย Von Willebrand จึงเปิดใช้งานการห้ามเลือดขั้นต้น เกล็ดเลือดเกาะติดกับเส้นใยของผนังหลอดเลือดที่ได้รับบาดเจ็บก่อตัวเป็นตาข่ายบาง ๆ เหนือบาดแผล ต่อจากนั้นเกล็ดเลือดจะปล่อยสารต่าง ๆ ที่ดึงดูดเกล็ดเลือดต่อไปโดยใช้เคมี ในขณะเดียวกันสารเหล่านี้ก่อให้เกิดผลกระทบ เส้นเลือด เพื่อบีบรัดและปล่อยให้เลือดไหลออกน้อยลง เกล็ดเลือดที่กระตุ้นการทำงานจะรวมตัวกันและสร้างปลั๊กเพื่อปิดบาดแผลชั่วคราว กระบวนการห้ามเลือดเบื้องต้นนี้เรียกว่าการห้ามเลือดในเซลล์หรือขั้นต้น

การก่อตัวการเกิดคุณสมบัติและค่าที่เหมาะสม

Von Willebrand factor ผลิตโดย megakaryocytes และโดยเซลล์ endothelial ของผนังด้านในของเลือด เรือ. Megakaryocytes เป็นเซลล์ขนาดยักษ์ที่พบใน ไขกระดูก. พวกมันเป็นเซลล์ตั้งต้นของเกล็ดเลือด เกล็ดเลือดเป็นส่วนที่ขาดของ megakaryocytes มีปัจจัย Von Willebrand ในα-เม็ด. ระบบปัจจัย Von Willebrand วัดในเลือดด้วยค่าที่แตกต่างกันร่วมกับค่าของปัจจัย VIII ดังนั้นคำว่า vWF: Ag หมายถึงส่วนโมเลกุลขนาดใหญ่และหลายส่วนของระบบ เศษส่วนนี้สามารถเข้าใจได้ว่าเป็นปัจจัยของ Von Willebrand ที่แท้จริง นอกจากนี้ยังสามารถกำหนดกิจกรรม vWF ได้ ความแตกต่างของส่วนประกอบแต่ละส่วนมีบทบาทในการวินิจฉัยโรคที่ส่วนต่างๆของระบบปัจจัย von Willebrand มีความบกพร่อง ค่าอ้างอิงคือ 70-150% ของบรรทัดฐาน ค่าขึ้นอยู่กับหมู่เลือด พลาสม่า สมาธิ ควรอยู่ระหว่าง 5 ถึง 10 ไมโครกรัมต่อลิตร

โรคและความผิดปกติ

ระดับที่สูงขึ้นของปัจจัย Von Willebrand สามารถพบได้ใน แผลอักเสบ. ปัจจัยนี้เรียกว่าโปรตีนระยะเฉียบพลัน โปรตีนเหล่านี้แปล แผลอักเสบป้องกันไม่ให้แพร่กระจายและช่วยระบบป้องกันของร่างกายในการแก้ไข ปัจจัย Von Willebrand ในเลือดสามารถเพิ่มขึ้นในโรครูมาติกได้เช่นกัน โรคภูมิต้านตนเอง และ โรคมะเร็ง. นอกจากนี้การทาน“ ยาเม็ดคุมกำเนิด” สามารถเพิ่มมูลค่าได้ ค่าที่ลดลงเป็นการบ่งบอกถึงการมีอยู่ของฟอน กลุ่มอาการ Willebrand-Jürgensความผิดปกติที่พบบ่อยของ การแข็งตัวของเลือด มีความสัมพันธ์กับแนวโน้มที่จะมีเลือดออกเพิ่มขึ้น ดังนั้นฟอน กลุ่มอาการ Willebrand-Jürgens เป็นของ diatheses ตกเลือด ในกรณีส่วนใหญ่สาเหตุของโรคคือความผิดปกติทางพันธุกรรมของระบบปัจจัย Von Willebrand โรคสามารถแบ่งออกเป็นประเภทต่างๆ ในประเภทที่ 1 มีการขาดปัจจัยเชิงปริมาณ 80 เปอร์เซ็นต์ของผู้ที่ได้รับผลกระทบอยู่ในกลุ่มนี้ พวกเขามักจะแสดงอาการค่อนข้างไม่รุนแรง อย่างไรก็ตามอาจมีเลือดออกเป็นเวลานานโดยเฉพาะอย่างยิ่งหลังการผ่าตัด ในผู้หญิง ประจำเดือน จะเพิ่มขึ้นและมีเลือดออกขนาดใหญ่ในกรณีที่ได้รับบาดเจ็บจากแรงกระแทก ในประเภทที่ 2 แม้ว่าจะมีปัจจัย Von Willebrand เพียงพอ แต่ก็ไม่สามารถใช้งานได้เต็มที่ ดังนั้นจึงเป็นข้อบกพร่องในเชิงคุณภาพ แบบที่ 3 เป็นแบบที่หายากที่สุด อย่างไรก็ตามผู้ป่วยประเภทที่ 3 ยังแสดงหลักสูตรที่รุนแรงที่สุด ปัจจัยของ Von Willebrand ไม่อยู่ในประเภทที่ 3 โดยสิ้นเชิงหรือลดลงเหลือน้อยกว่า 5 เปอร์เซ็นต์ ที่เพิ่มขึ้น เลือดออกมีแนวโน้ม ส่งผลให้บ่อยครั้ง เลือดกำเดาไหล (epistaxis),“ ช้ำ” มาก, เลือดออกเป็นเวลานานแม้จะได้รับการผ่าตัดเพียงเล็กน้อย, เลือดออกมากขึ้นและมีเลือดออกตามข้อ ในผู้ป่วยส่วนใหญ่ที่มีอาการ Von Willebrand-Jürgensแบบถาวร การรักษาด้วย ไม่จำเป็นต้องใช้. อย่างไรก็ตามผู้ป่วยควรหลีกเลี่ยง ยาเสพติด ที่มี กรดอะซิทิลซาลิไซลิก. สิ่งเหล่านี้ยับยั้งการทำงานของเกล็ดเลือดเพิ่มเติม เส้นเลือดตีบ สเปรย์ฉีดจมูก สามารถใช้ได้บ่อย เลือดกำเดาไหล. ที่เพิ่มมากขึ้น ประจำเดือน สามารถรักษาได้ด้วย ฮอร์โมนคุมกำเนิด ด้วยปริมาณโปรเจสตินที่สูงขึ้น ในประเภทที่ 3 เหล่านี้ มาตรการ ไม่เพียงพอ ในกรณีส่วนใหญ่ปัจจัยจะถูกทดแทนสำหรับการบาดเจ็บ การทดแทนการป้องกันโรคในช่วงสองถึงห้าวันก็เป็นไปได้เช่นกัน