จากการประชุมฉันทามติของ Chapel Hill ปี 2012 ระบุว่า วาสคูไลไทด์ จำแนกได้ดังนี้
I | Vasculitis ของหลอดเลือดขนาดเล็ก (vasculitides ขนาดเล็ก) | |
ที่เกี่ยวข้องกับ ANCA วาสคูไลไทด์ (AAV) | ||
1 | Granulomatosis กับ polyangiitis (GPA) [เดิม: granulomatosis ของ Wegener]. | |
2 | Eosinophilic granulomatosis กับ polyangiitis (EGPA) [ชื่อเดิม: Churg-Strauss syndrome (CSS)] | |
3 | polyangiitis ด้วยกล้องจุลทรรศน์ (MPA) | |
ไม่เกี่ยวข้องกับ ANCA | ||
4 | Anti-GBM disease [ชื่อเดิม: Goodpasture's syndrome] | |
5 | Schönlein-Henoch purpura [ใหม่: IgA vasculitis (IgAV)] | |
6 | ไครโอโกลบูลีนมิก โรคหลอดเลือดอักเสบ (CV) (vasculitis ที่เกี่ยวข้องกับ cryoglobulinemia ที่จำเป็น) | |
7 | Hypocomplementemic ลมพิษ โรคหลอดเลือดอักเสบ (HUV, anti-C1q vasculitis) | |
II | Vasculitis ของหลอดเลือดขนาดกลาง (vasculitides ของเรือขนาดกลาง) | |
1 | panarteritis คลาสสิก | |
2 | โรคคาวาซากิ (MCLS; โรคคาวาซากิ) | |
III | vasculitis เรือขนาดใหญ่ (vasculitides เรือขนาดใหญ่) | |
1 | หลอดเลือดแดงเซลล์ยักษ์ | |
2 | หลอดเลือดแดง Takayasu | |
IV | Vasculitis ของขนาดหลอดเลือดที่แปรผัน | |
โรคBehçet | ||
โรคโคแกน | ||
V | vasculitis อวัยวะเดียว | |
angiitis leukocytoclastic ผิวหนัง | ||
หลอดเลือดแดงที่ผิวหนัง | ||
More | ||
VI | vasculitis ระบบ | |
โรคลูปัส vasculitis | ||
รูมาตอยด์ vasculitis | ||
More | ||
ปกเกล้าเจ้าอยู่หัว | vasculitis ทุติยภูมิ | |
ไวรัสตับอักเสบซีที่เกี่ยวข้อง | ||
ไวรัสตับอักเสบบีที่เกี่ยวข้อง | ||
เกี่ยวข้องกับยา | ||
เนื้องอกที่เกี่ยวข้อง |
ขั้นตอนกิจกรรมของ ANCA ที่เกี่ยวข้อง วาสคูไลไทด์ (AAV) - คำจำกัดความของ EUVAS
เวทีกิจกรรม | คำนิยาม |
เวทีที่แปลแล้ว | ทางเดินหายใจส่วนบนและ / หรือส่วนล่างโดยไม่มีอาการทางระบบไม่มีอาการ B ไม่คุกคามอวัยวะ 1 |
ระยะแรกของระบบ | การมีส่วนร่วมของอวัยวะทั้งหมดเป็นไปได้ไม่เป็นอันตรายถึงชีวิตหรือเป็นอันตรายต่ออวัยวะ 2 |
ขั้นตอนทั่วไป | การมีส่วนร่วมของไต (ไต การมีส่วนร่วม) หรืออาการคุกคามอวัยวะอื่น ๆ (ซีรั่ม ครีเอตินีน <500 µmol / l (5.6 mg / dl)) 3 |
ขั้นตอนทั่วไปที่รุนแรงและคุกคามอย่างมีนัยสำคัญ | ไตวาย หรืออวัยวะอื่น ๆ ล้มเหลว (ครีเอตินีน > 500 µmol / l (5.6 mg / dl)) 3 |
เวทีทนไฟ | โรคระยะลุกลามการทนไฟต่อการบำบัดมาตรฐาน (กลูโคคอร์ติคอยด์ไซโคลฟอสฟาไมด์) |
ตำนาน
- 1ANCA มักจะเป็นลบ
- 2ANCA ลบหรือบวก
- 3ANCA เป็นบวกเกือบตลอดเวลา
B อาการ
- ไม่ได้อธิบายถาวรหรือเกิดซ้ำ ไข้ (> 38 ° C)
- เหงื่อออกตอนกลางคืน (เปียก ผม, ชุดนอนแช่ตัว).
- การลดน้ำหนักที่ไม่ต้องการ (> 10% ของน้ำหนักตัวภายใน 6 เดือน)
Granulomatosis กับ polyangiitis (GPA) เดิม granulomatosis ของ Wegenerและ eosinophilic granulomatosis กับ polyangiitis (EGPA) เดิมชื่อ Churg-Strauss syndrome (CSS) สามารถจำแนกตามเกณฑ์ ACR * (ดูภายใต้โรคที่เกี่ยวข้อง)