Vasculitides: การจำแนกประเภท

จากการประชุมฉันทามติของ Chapel Hill ปี 2012 ระบุว่า วาสคูไลไทด์ จำแนกได้ดังนี้

I Vasculitis ของหลอดเลือดขนาดเล็ก (vasculitides ขนาดเล็ก)
ที่เกี่ยวข้องกับ ANCA วาสคูไลไทด์ (AAV)
1 Granulomatosis กับ polyangiitis (GPA) [เดิม: granulomatosis ของ Wegener].
2 Eosinophilic granulomatosis กับ polyangiitis (EGPA) [ชื่อเดิม: Churg-Strauss syndrome (CSS)]
3 polyangiitis ด้วยกล้องจุลทรรศน์ (MPA)
ไม่เกี่ยวข้องกับ ANCA
4 Anti-GBM disease [ชื่อเดิม: Goodpasture's syndrome]
5 Schönlein-Henoch purpura [ใหม่: IgA vasculitis (IgAV)]
6 ไครโอโกลบูลีนมิก โรคหลอดเลือดอักเสบ (CV) (vasculitis ที่เกี่ยวข้องกับ cryoglobulinemia ที่จำเป็น)
7 Hypocomplementemic ลมพิษ โรคหลอดเลือดอักเสบ (HUV, anti-C1q vasculitis)
II Vasculitis ของหลอดเลือดขนาดกลาง (vasculitides ของเรือขนาดกลาง)
1 panarteritis คลาสสิก
2 โรคคาวาซากิ (MCLS; โรคคาวาซากิ)
III vasculitis เรือขนาดใหญ่ (vasculitides เรือขนาดใหญ่)
1 หลอดเลือดแดงเซลล์ยักษ์
2 หลอดเลือดแดง Takayasu
IV Vasculitis ของขนาดหลอดเลือดที่แปรผัน
โรคBehçet
โรคโคแกน
V vasculitis อวัยวะเดียว
angiitis leukocytoclastic ผิวหนัง
หลอดเลือดแดงที่ผิวหนัง
More
VI vasculitis ระบบ
โรคลูปัส vasculitis
รูมาตอยด์ vasculitis
More
ปกเกล้าเจ้าอยู่หัว vasculitis ทุติยภูมิ
ไวรัสตับอักเสบซีที่เกี่ยวข้อง
ไวรัสตับอักเสบบีที่เกี่ยวข้อง
เกี่ยวข้องกับยา
เนื้องอกที่เกี่ยวข้อง

ขั้นตอนกิจกรรมของ ANCA ที่เกี่ยวข้อง วาสคูไลไทด์ (AAV) - คำจำกัดความของ EUVAS

เวทีกิจกรรม คำนิยาม
เวทีที่แปลแล้ว ทางเดินหายใจส่วนบนและ / หรือส่วนล่างโดยไม่มีอาการทางระบบไม่มีอาการ B ไม่คุกคามอวัยวะ 1
ระยะแรกของระบบ การมีส่วนร่วมของอวัยวะทั้งหมดเป็นไปได้ไม่เป็นอันตรายถึงชีวิตหรือเป็นอันตรายต่ออวัยวะ 2
ขั้นตอนทั่วไป การมีส่วนร่วมของไต (ไต การมีส่วนร่วม) หรืออาการคุกคามอวัยวะอื่น ๆ (ซีรั่ม ครีเอตินีน <500 µmol / l (5.6 mg / dl)) 3
ขั้นตอนทั่วไปที่รุนแรงและคุกคามอย่างมีนัยสำคัญ ไตวาย หรืออวัยวะอื่น ๆ ล้มเหลว (ครีเอตินีน > 500 µmol / l (5.6 mg / dl)) 3
เวทีทนไฟ โรคระยะลุกลามการทนไฟต่อการบำบัดมาตรฐาน (กลูโคคอร์ติคอยด์ไซโคลฟอสฟาไมด์)

ตำนาน

  • 1ANCA มักจะเป็นลบ
  • 2ANCA ลบหรือบวก
  • 3ANCA เป็นบวกเกือบตลอดเวลา

B อาการ

Granulomatosis กับ polyangiitis (GPA) เดิม granulomatosis ของ Wegenerและ eosinophilic granulomatosis กับ polyangiitis (EGPA) เดิมชื่อ Churg-Strauss syndrome (CSS) สามารถจำแนกตามเกณฑ์ ACR * (ดูภายใต้โรคที่เกี่ยวข้อง)