Porphyrias: การบำบัดด้วยยา

เกี่ยวกับสาเหตุ การรักษาด้วย ไม่มีทั้งในรูปแบบเฉียบพลันและทางผิวหนัง พอร์ไฟเรีย เนื่องจากความบกพร่องทางพันธุกรรมเป็นพันธุกรรม

เป้าหมายการรักษา

  • บรรเทาอาการ
  • การหลีกเลี่ยงปัจจัยกระตุ้น (การป้องกันการสัมผัส)

คำแนะนำการบำบัด

  • อาการปวดเมื่อยตามโครงการจัดเตรียมของ WHO จนถึงการบำบัดขั้นสุดท้ายเมื่อยืนยันการวินิจฉัย:
  • porphyrias เฉียบพลัน:
    • การบริหารคาร์โบไฮเดรตในปริมาณสูง:
      • กลูโคส (ทางปาก) →การสังเคราะห์ ALA ในตับลดลง (ALAS1) →อาการดีขึ้น
        • สำหรับการอาเจียนการให้ทางหลอดเลือดดำ: 3 ลิตรของสารละลายกลูโคส 10% ผ่านทางสายสวนหลอดเลือดดำส่วนกลางในช่วง 24 ชม. (125 มล. / ชม.) เพื่อป้องกันภาวะขาดน้ำมากเกินไป (ภาวะขาดน้ำมากเกินไป) ที่มีภาวะ hyponatremia เจือจางตามมา (“ การขาดโซเดียมเจือจาง”) อาจให้สารละลายเดกซ์โทรส 1% 50 ลิตร
      • ไม่แนะนำให้ใช้ในระยะยาวเนื่องจากมีความเสี่ยงเพิ่มขึ้น ความอ้วน และ ฟันผุ.
    • ในกรณีที่รุนแรงอาการทางระบบประสาท (เช่นกล้ามเนื้ออ่อนแรง) หรือความไม่สมดุลของอิเล็กโทรไลต์:
      • Iv heme หรือ hemin-arginate (เจือจางใน dextrose 5% หรือครึ่งหรือหนึ่งในสี่ของน้ำเกลือปกติ) → 3 mg / kg bw iv 1 x / วันเป็นเวลา 4 วัน→อาการดีขึ้นภายใน 3-4 วัน
      • ผลข้างเคียง: ดำ ลิ่มเลือดอุดตัน, thrombophlebitis (การอักเสบของหลอดเลือดดำตื้นที่มีการก่อตัวของลิ่มเลือดอุดตันทุติยภูมิ)
    • สำหรับ อาการท้องผูก (ท้องผูก): ยาระบาย การรักษาด้วย (ดูด้านล่าง อาการท้องผูก).
    • หากจำเป็นให้ติดตามทางการแพทย์อย่างเข้มข้น→อัมพาตทางเดินหายใจ!
  • porphyrias ผิวหนัง:
    • ใช้ครีมกันแดดพิเศษ→โดยใช้ไททาเนียมไดออกไซด์และซิงค์ออกไซด์ดังนั้นจึงสามารถป้องกันรังสี UVA และ UVB และแสงที่มองเห็นได้ (สีน้ำเงิน) หมายเหตุ: ครีมกันแดดธรรมดาไม่เหมาะสมเนื่องจากไม่ดูดซับส่วนสีน้ำเงินของแสงที่มองเห็นได้!
    • หลักสูตรที่รุนแรง: มาลาเรีย →ผูก porphyrin
    • ทำให้ผู้ประสบภัยช่วยรับ เบต้าแคโรทีซึ่งทำหน้าที่เป็นตัวกำจัดอนุมูลอิสระใน ผิว.
    • อะฟาเมลลาโนไทด์: ช่วยกระตุ้น ผิว ฟอก; สิ่งนี้ช่วยให้ผู้ได้รับผลกระทบอยู่กลางแดดได้นานขึ้น (ยังไม่ได้รับการอนุมัติในเยอรมนี / ณ เดือนสิงหาคม 2019)
    • เพราะ ความไวแสงที่ D วิตามิน สถานะของผู้ได้รับผลกระทบต้องได้รับการตรวจสอบอย่างสม่ำเสมอและหากจำเป็นต้องให้วิตามินทดแทน
  • Protoporphyria (porphyria รอง (ได้มา):
    • ในกรณีที่วิกฤต ตับ การมีส่วนร่วม การบริหาร ของเซลล์สีแดงเข้มข้นอาจช่วยได้ ต่อจากนั้นการสร้างเม็ดเลือดแดง (เม็ดเลือด) จะถูกยับยั้งและการสะสมของโปรโตพอร์ไฟรินจะลดลงในที่สุดก็จะช่วยบรรเทา ตับ.