เกี่ยวกับสาเหตุ การรักษาด้วย ไม่มีทั้งในรูปแบบเฉียบพลันและทางผิวหนัง พอร์ไฟเรีย เนื่องจากความบกพร่องทางพันธุกรรมเป็นพันธุกรรม
เป้าหมายการรักษา
- บรรเทาอาการ
- การหลีกเลี่ยงปัจจัยกระตุ้น (การป้องกันการสัมผัส)
คำแนะนำการบำบัด
- อาการปวดเมื่อยตามโครงการจัดเตรียมของ WHO จนถึงการบำบัดขั้นสุดท้ายเมื่อยืนยันการวินิจฉัย:
- ยาแก้ปวดที่ไม่ใช่ opioid: ยาพาราเซตามอลตัวแทนบรรทัดแรกสำหรับเฉียบพลัน อาการปวดท้อง.
- ยาแก้ปวด opioid ที่มีฤทธิ์ต่ำ (เช่น tramadol) + ยาแก้ปวดที่ไม่ใช่ opioid
- ยาแก้ปวด opioid ที่มีฤทธิ์สูง (เช่น ธาตุมอร์ฟีน) + ยาแก้ปวดที่ไม่ใช่ opioid
- porphyrias เฉียบพลัน:
- การบริหารคาร์โบไฮเดรตในปริมาณสูง:
- กลูโคส (ทางปาก) →การสังเคราะห์ ALA ในตับลดลง (ALAS1) →อาการดีขึ้น
- สำหรับการอาเจียนการให้ทางหลอดเลือดดำ: 3 ลิตรของสารละลายกลูโคส 10% ผ่านทางสายสวนหลอดเลือดดำส่วนกลางในช่วง 24 ชม. (125 มล. / ชม.) เพื่อป้องกันภาวะขาดน้ำมากเกินไป (ภาวะขาดน้ำมากเกินไป) ที่มีภาวะ hyponatremia เจือจางตามมา (“ การขาดโซเดียมเจือจาง”) อาจให้สารละลายเดกซ์โทรส 1% 50 ลิตร
- ไม่แนะนำให้ใช้ในระยะยาวเนื่องจากมีความเสี่ยงเพิ่มขึ้น ความอ้วน และ ฟันผุ.
- กลูโคส (ทางปาก) →การสังเคราะห์ ALA ในตับลดลง (ALAS1) →อาการดีขึ้น
- ในกรณีที่รุนแรงอาการทางระบบประสาท (เช่นกล้ามเนื้ออ่อนแรง) หรือความไม่สมดุลของอิเล็กโทรไลต์:
- Iv heme หรือ hemin-arginate (เจือจางใน dextrose 5% หรือครึ่งหรือหนึ่งในสี่ของน้ำเกลือปกติ) → 3 mg / kg bw iv 1 x / วันเป็นเวลา 4 วัน→อาการดีขึ้นภายใน 3-4 วัน
- ผลข้างเคียง: ดำ ลิ่มเลือดอุดตัน, thrombophlebitis (การอักเสบของหลอดเลือดดำตื้นที่มีการก่อตัวของลิ่มเลือดอุดตันทุติยภูมิ)
- สำหรับ อาการท้องผูก (ท้องผูก): ยาระบาย การรักษาด้วย (ดูด้านล่าง อาการท้องผูก).
- หากจำเป็นให้ติดตามทางการแพทย์อย่างเข้มข้น→อัมพาตทางเดินหายใจ!
- การบริหารคาร์โบไฮเดรตในปริมาณสูง:
- porphyrias ผิวหนัง:
- ใช้ครีมกันแดดพิเศษ→โดยใช้ไททาเนียมไดออกไซด์และซิงค์ออกไซด์ดังนั้นจึงสามารถป้องกันรังสี UVA และ UVB และแสงที่มองเห็นได้ (สีน้ำเงิน) หมายเหตุ: ครีมกันแดดธรรมดาไม่เหมาะสมเนื่องจากไม่ดูดซับส่วนสีน้ำเงินของแสงที่มองเห็นได้!
- หลักสูตรที่รุนแรง: มาลาเรีย →ผูก porphyrin
- ทำให้ผู้ประสบภัยช่วยรับ เบต้าแคโรทีซึ่งทำหน้าที่เป็นตัวกำจัดอนุมูลอิสระใน ผิว.
- อะฟาเมลลาโนไทด์: ช่วยกระตุ้น ผิว ฟอก; สิ่งนี้ช่วยให้ผู้ได้รับผลกระทบอยู่กลางแดดได้นานขึ้น (ยังไม่ได้รับการอนุมัติในเยอรมนี / ณ เดือนสิงหาคม 2019)
- เพราะ ความไวแสงที่ D วิตามิน สถานะของผู้ได้รับผลกระทบต้องได้รับการตรวจสอบอย่างสม่ำเสมอและหากจำเป็นต้องให้วิตามินทดแทน
- Protoporphyria (porphyria รอง (ได้มา):