เป้าหมายการรักษา
- ลดความเสี่ยงหรือป้องกันภาวะแทรกซ้อน
คำแนะนำการบำบัด
ด้านล่างนี้เป็นคำแนะนำในการรักษาที่พบบ่อยที่สุด วาสคูไลไทด์.
- โรค Anti-GBM (glomerular underground membrane) เดิมชื่อ Goodpasture's syndrome:
- สูง-ปริมาณ glucocorticoids (สเตียรอยด์) และ cyclophosphamide (สารอัลคิแลนท์).
- Plasmapheresis (การแลกเปลี่ยนพลาสมา) - เพื่อลบ แอนติบอดี.
- ระยะเวลาในการบำบัด: 8-12 เดือน
- Eosinophilic granulomatosis กับ polyangiitis เดิมชื่อ Churg-Strauss syndrome:
- การบำบัดโรค ขึ้นอยู่กับจำนวนของ eosinophils (ควรน้อยกว่า 700 / ml)
- คอร์ติโซน การรักษาด้วย ระบุเพียงอย่างเดียวในกรณีที่ไม่มีการเกี่ยวข้องกับหัวใจหรือการอักเสบอย่างรุนแรงของอุปกรณ์ต่อพ่วง ระบบประสาท.
- ในกรณีที่มีการสำแดงในไฟล์ หัวใจ, ไต, ระบบประสาทส่วนกลางใช้ของ ยากดภูมิคุ้มกัน.
- Granulomatosis กับ polyangiitis เดิมคือ granulomatosis ของ Wegener:
- การบำบัดโรค เป็นเวทีและตามกิจกรรม
- การบำบัดด้วยการเหนี่ยวนำ: การรักษาด้วย glucocorticoids (สเตียรอยด์), methotrexate (เอ็มทีเอ็กซ์) (กรดโฟลิค คู่อริ /ยากดภูมิคุ้มกัน), cyclophosphamide (สารอัลคิแลนท์).
- การบำรุงรักษาบำบัด
- เมื่อการให้อภัยเกิดขึ้นการบำบัดจะเปลี่ยนไปใช้ azathioprine (24 เดือน) หรือ เลฟลูโนไมด์ (immunosuppressant) หรือ methotrexate. นอกจากนี้, prednisolone.
- rituximab ที่ลดลง ปริมาณ (500 มก. ทุก 6 เดือน) ดีกว่า azathioprine ในการบำรุงรักษาหลัง cyclophosphamide การเหนี่ยวนำ.
- ทางเลือกบรรทัดที่สอง: เลฟลูโนไมด์ และ ไมโคฟีโนเลต โมเฟทิล.
- สำรอง ยาเสพติด: rituximab (โมโนโคลนอลแอนติบอดีแนะนำสำหรับการบำบัดด้วยการเหนี่ยวนำควบคู่ไปกับไซโคลฟอสฟาไมด์ในผู้ป่วยที่มีส่วนเกี่ยวข้องกับอวัยวะที่สำคัญ) Infliximab (ทีเอ็นเอฟ-ตัวบล็อกอัลฟา).
- การบำบัดโรค เป็นเวทีและตามกิจกรรม
- เม็ดโลหิตขาวที่แยกได้ ผิว โรคหลอดเลือดอักเสบ: การรักษาด้วย prednisolone เทียบเท่า (glucocorticoids).
- Kawasaki syndrome (MCLS): การรักษาด้วย อิมมูโนโกลบูลิน, กรดอะซิทิลซาลิไซลิก (ตัวยับยั้งการรวมตัวของเกล็ดเลือด) และ Infliximab (ทีเอ็นเอฟ-ตัวบล็อกอัลฟา) ถ้าทนต่ออิมมูโนโกลบูลิน
- polyangiitis ด้วยกล้องจุลทรรศน์:
- การบำบัดเป็นไปตามขั้นตอนและตามกิจกรรม
- การบำบัดด้วยการเหนี่ยวนำ: การรักษาด้วยกลูโคคอร์ติคอยด์ (สเตียรอยด์), methotrexate (เอ็มทีเอ็กซ์) (กรดโฟลิค คู่อริ /ยากดภูมิคุ้มกัน), ไซโคลฟอสฟาไมด์ (alkylants)
- การบำรุงรักษาบำบัด
- เมื่อการให้อภัยเกิดขึ้นการบำบัดจะเปลี่ยนไปใช้ azathioprine (24 เดือน) หรือ เลฟลูโนไมด์ (immunosuppressant) หรือ methotrexate. นอกจากนี้ prednisolone.
- rituximab ที่ลดลง ปริมาณ (500 มก. ทุก 6 เดือน) ดีกว่า azathioprine ในการรักษาด้วยการบำรุงรักษาหลังการเหนี่ยวนำ cyclophosphamide
- ทางเลือกบรรทัดที่สอง: leflunomide และ ไมโคฟีโนเลต โมเฟทิล.
- สำรอง ยาเสพติด: rituximab (โมโนโคลนอลแอนติบอดีแนะนำสำหรับการบำบัดด้วยการเหนี่ยวนำควบคู่ไปกับไซโคลฟอสฟาไมด์ในผู้ป่วยที่มีส่วนเกี่ยวข้องกับอวัยวะที่สำคัญ) Infliximab (ทีเอ็นเอฟ-ตัวบล็อกอัลฟา).
- การบำบัดเป็นไปตามขั้นตอนและตามกิจกรรม
- Polyarteritis nodosa (PAN; panarteritis nodosa): การรักษาด้วย prednisolone เทียบเท่า (glucocorticoids) ในรูปแบบที่ไม่รุนแรงเช่นเดียว ไซโคลฟอสฟาไมด์ (alkylants)
- Purpura Schoenlein-Henoch: การรักษาด้วย prednisolone เทียบเท่า (glucocorticoids)
หมายเหตุ: German Society of Rheumatology (DGRh) ได้สนับสนุนการใช้ monoclonal antibody rituximab (RTX) ใน ANCA-related วาสคูไลไทด์ (AAV) ดังนั้น rituximab จึงเป็นอีกทางเลือกหนึ่งสำหรับ cyclophosphamide (ดูด้านล่าง) มาตรฐานการดูแล AAV ในปัจจุบัน
สำหรับคำแนะนำการบำบัดที่เกี่ยวข้องกับโรคโดยละเอียดเพิ่มเติมโปรดดูที่โรคที่เกี่ยวข้อง
