มะเร็งเม็ดเลือดขาว Myelomonocytic ในเด็กและเยาวชน: สาเหตุอาการและการรักษา

myelomonocytic เด็กและเยาวชน โรคมะเร็งในโลหิต เป็นมะเร็งเม็ดเลือดขาวรูปแบบหนึ่งที่เกิดในทารกและเด็กเล็ก ในหลาย ๆ กรณี Juvenile Myelomonocytic โรคมะเร็งในโลหิต เรียกง่ายๆโดยย่อว่า JMML ใน Juvenile Myelomonocytic โรคมะเร็งในโลหิตการเปลี่ยนแปลงที่เป็นมะเร็งของเซลล์ต้นกำเนิดเม็ดเลือดซึ่งเป็นสารตั้งต้นของ โมโนไซต์, เกิดขึ้น

มะเร็งเม็ดเลือดขาว myelomonocytic เด็กและเยาวชนคืออะไร?

โดยทั่วไปแล้วมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิด myelomonocytic ของเด็กและเยาวชนถือเป็นลูกผสมระหว่างกลุ่มอาการ myelodysplastic และเนื้องอก myeloproliferative มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิด myelomonocytic ในเด็กและเยาวชนเป็นมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเรื้อรังที่รุนแรงโดยเฉพาะ โรคนี้มีผลต่อเด็กที่อายุน้อยกว่า 25 ปีเป็นหลัก อายุเฉลี่ยที่เริ่มมีอาการของโรคอยู่ที่ประมาณสองปี WHO จัดประเภทมะเร็งเม็ดเลือดขาว myelomonocytic สำหรับเด็กและเยาวชนเป็นโรค myeloproliferative และ myelodysplastic มะเร็งเม็ดเลือดขาว myelomonocytic ในเด็กและเยาวชนคิดเป็นประมาณหนึ่งถึงสองเปอร์เซ็นต์ของการวินิจฉัยโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวทั้งหมด ตัวอย่างเช่นในสหรัฐอเมริกาการวินิจฉัยคาดว่าจะเกิดขึ้นระหว่าง 50 ถึง XNUMX ครั้งต่อปี ดังนั้นเด็กหนึ่งคนต่อหนึ่งล้านคนจึงพัฒนามะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิด myelomonocytic ในเด็กและเยาวชนในแต่ละปี

เกี่ยวข้องทั่วโลก

ปัจจัยต่างๆมากมายอยู่ระหว่างการอภิปรายว่าเป็นสาเหตุของมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิด myelomonocytic สำหรับเด็กและเยาวชน อย่างไรก็ตามจากการวิจัยทางการแพทย์ในปัจจุบันยังไม่สามารถระบุสาเหตุของโรคได้อย่างแน่ชัด จนถึงตอนนี้แทบจะไม่มีเลย ปัจจัยด้านสิ่งแวดล้อม ได้รับการระบุว่าสนับสนุนการก่อตัวของมะเร็งเม็ดเลือดขาว myelomonocytic สำหรับเด็กและเยาวชน นอกจากนี้ประมาณร้อยละสิบของเด็กที่เป็นโรคนี้จะได้รับการวินิจฉัยก่อนอายุสามเดือน ด้วยเหตุนี้จึงสันนิษฐานได้ว่าการถ่ายทอดทางพันธุกรรมมีบทบาทพิเศษในการพัฒนาของโรค นอกจากนี้ผู้ป่วยที่ได้รับผลกระทบมากกว่า 80 เปอร์เซ็นต์แสดงสิ่งที่เรียกว่าความผิดปกติทางพันธุกรรมซึ่งเปิดเผยโดยการทดสอบในห้องปฏิบัติการในเซลล์มะเร็งเม็ดเลือดขาว ประมาณ 15 ถึง 20 เปอร์เซ็นต์ของบุคคลที่ได้รับผลกระทบต้องทนทุกข์ทรมานจากการกลายพันธุ์ใน neurofibromatosis ประเภท 1. 25 เปอร์เซ็นต์ของผู้ป่วยทั้งหมดต้องทนทุกข์ทรมานจากการกลายพันธุ์ของสิ่งที่เรียกว่าโปรโต - ออนโคจีนซึ่งมีหน้าที่ในการเข้ารหัส RAS โปรตีน. ในที่สุดการกลายพันธุ์ของ PTPN11 จะพบได้ในประมาณ 35 เปอร์เซ็นต์ของผู้ป่วยที่ได้รับผลกระทบ

อาการข้อร้องเรียนและสัญญาณ

ในการตั้งค่าของมะเร็งเม็ดเลือดขาว myelomonocytic สำหรับเด็กและเยาวชนอาจมีอาการและข้อร้องเรียนมากมายในผู้ป่วยที่ได้รับผลกระทบซึ่งแตกต่างกันไปขึ้นอยู่กับแต่ละกรณีความรุนแรงและการแสดงของโรค อาการทั่วไปโดยเฉพาะบางอย่างควรแจ้งเตือนแพทย์และผู้ปกครองทันทีเมื่อเกิดขึ้นในทารกและเด็กเล็ก อาการหลายอย่างในชุดต่างๆอาจบ่งบอกถึงการปรากฏตัวของมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิด myelomonocytic สำหรับเด็กและเยาวชน ซึ่งรวมถึงตัวอย่างเช่น ไข้, ซีด ผิว, ไอ, ความไวต่อการติดเชื้อสูง, น้ำหนักตัวเพิ่มขึ้นน้อย, เลือดออกที่เกิดขึ้นเองตามธรรมชาติ, เม็ดโลหิตขาวหรือต่อมน้ำเหลือง นอกจากนี้ตับในระดับปานกลาง, เม็ดเลือดขาว, โรคโลหิตจางม้ามโตรุนแรงและโมโนไซโตซิสหรือ ภาวะเกล็ดเลือดต่ำ ควรแจ้งให้มีการสอบสวนที่เหมาะสม ในบางกรณีเด็กที่เป็นมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิด myelomonocytic เด็กและเยาวชนและ neurofibromatosis 1 ก็มีอาการอื่น ๆ เช่นกัน ตัวอย่างเช่นร้านคาเฟ่โอ - แลตบน ผิว, neurofibromas หลายตัว, หูด ในซอกใบ, glioma ออปติก, ก้อน Lisch หลายก้อนและความผิดปกติต่างๆของ กระดูก. เงื่อนไขที่เป็นไปได้ในที่นี้ ได้แก่ การงอ ขา ลงหัวเข่า scoliosisและต่ำ ความหนาแน่นของกระดูก.

การวินิจฉัยและหลักสูตรของโรค

ในฐานะที่เป็นส่วนหนึ่งของการวินิจฉัยโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิด myelomonocytic ของเด็กและเยาวชนมีวิธีการตรวจที่แตกต่างกันมากมายให้เลือกและผู้เชี่ยวชาญที่เข้าร่วมจะตัดสินใจในการสมัครหลังจากพิจารณาแต่ละกรณี โดยทั่วไปต้องใช้เกณฑ์สามประการในการวินิจฉัยโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิด myelomonocytic สำหรับเด็กและเยาวชนอย่างชัดเจน ซึ่งรวมถึงการไม่มีโครโมโซมฟิลาเดลเฟียหรือฟิวชั่น BCR หรือ ABL ยีน และสัดส่วนของการระเบิดใน ไขกระดูก และ เลือด น้อยกว่า 20 เปอร์เซ็นต์ นอกจากนี้ยังมีโมโนไซต์มากกว่าสิบหน่วยต่อลิตรในอุปกรณ์ต่อพ่วง เลือด. เกณฑ์ที่เกี่ยวข้องได้รับการวิเคราะห์โดยการทดสอบในห้องปฏิบัติการของ ไขกระดูก และ เลือดการพยากรณ์โรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิด myelomonocytic ของเด็กและเยาวชนขึ้นอยู่กับว่าผู้ที่ได้รับผลกระทบตอบสนองต่อการรักษาได้ดีเพียงใด มาตรการ. การค้นพบบางอย่างเกี่ยวกับการพยากรณ์โรคของมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิด myelomonocytic ของเด็กและเยาวชนได้แสดงให้เห็นเมื่อเวลาผ่านไป ตัวอย่างเช่นการอยู่รอดของเด็กเล็กที่ไม่มี การรักษาด้วย เป็นเพียงห้าเปอร์เซ็นต์ เซลล์เม็ดเลือด การโยกย้าย เพิ่มโอกาสในการฟื้นตัว ที่นี่อัตราการรอดชีวิตเพิ่มขึ้นเป็นประมาณ 50 เปอร์เซ็นต์

ภาวะแทรกซ้อน

ในโรคนี้มะเร็งเม็ดเลือดขาวส่วนใหญ่มีผลต่อเด็กเล็กและทารก ผู้ป่วยมักจะมีอาการซีด ผิว, ไอ และมักจะสูง ไข้. ความอ่อนแอของผู้ป่วยต่อการติดเชื้อยังเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญดังนั้นการติดเชื้อหรือการอักเสบจึงเกิดขึ้นได้บ่อยขึ้น นอกจากนี้ยังไม่ใช่เรื่องแปลกที่จะมีเลือดออกทั่วร่างกาย นอกจากนี้บุคคลที่ได้รับผลกระทบอาจแสดงจุดที่มีอิทธิพลเชิงลบต่อสุนทรียภาพของผู้ป่วย ในทำนองเดียวกันไม่ใช่เรื่องแปลกที่ความผิดปกติหรือความผิดปกติต่างๆจะปรากฏบนไฟล์ กระดูก ของผู้ป่วย ที่ลดลง ความหนาแน่นของกระดูก ยังสามารถทำให้กระดูกหักและการบาดเจ็บอื่น ๆ เกิดขึ้นได้ง่ายขึ้น คุณภาพชีวิตของผู้ที่ได้รับผลกระทบถูก จำกัด และลดลงอย่างมีนัยสำคัญจากมะเร็งเม็ดเลือดขาวรูปแบบนี้ ตามกฎแล้วมะเร็งเม็ดเลือดขาวนี้สามารถรักษาได้ด้วยความช่วยเหลือของเซลล์ต้นกำเนิด จะไม่เกิดภาวะแทรกซ้อนเพิ่มเติม น่าเสียดายที่โรคนี้ไม่สามารถรักษาได้ในระยะยาวดังนั้นผู้ป่วยอาจต้องพึ่งพาตลอดชีวิต การรักษาด้วย. โดยทั่วไปไม่สามารถคาดเดาได้ว่าจะส่งผลให้อายุขัยลดลงหรือไม่

คุณควรไปพบแพทย์เมื่อใด

ทารกและเด็กเล็กต้องการการรักษาพยาบาลทันทีที่แสดงอาการของโรค เนื่องจากมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิด myelomonocytic ในเด็กและเยาวชนมีอาการของแต่ละบุคคลและมีความหลากหลายมากควรไปพบแพทย์เมื่อพบความผิดปกติที่แตกต่างกันมาก หากไม่ได้รับการดูแลจากแพทย์อย่างทันท่วงทีเด็กอาจเสียชีวิตเนื่องจากการเจริญเติบโตที่ก้าวร้าวของ โรคมะเร็ง. หากเด็กมีอาการติดเชื้อบ่อยผิดปกติมีอาการไออย่างต่อเนื่องหรือมีผิวซีดควรปรึกษาแพทย์ หากมีเลือดออกตามธรรมชาติเกิดขึ้นซ้ำ ๆ หากเด็กขาดความสนใจในกิจกรรมการเล่นหรือไม่แยแสจำเป็นต้องไปพบแพทย์ หากมีความผิดปกติในลักษณะผิวการก่อตัวของ หูด หรือบวมของร่างกายส่วนบนควรปรึกษาแพทย์ การยื่นออกมาของช่องท้องหรือในพื้นที่ของ ตับ ถือว่าน่าเป็นห่วงและต้องตรวจสอบ ลักษณะเฉพาะของระบบโครงร่างความผิดปกติของแต่ละบุคคล กระดูก หรือความผิดปกติเป็นสิ่งบ่งชี้ถึงความผิดปกติที่ต้องได้รับการตรวจสอบอย่างใกล้ชิดมากขึ้น หากมีความผิดปกติทางพฤติกรรมการเปลี่ยนแปลงบุคลิกภาพหรือหากเด็กแสดงอาการไม่สบายซ้ำ ๆ บ่อยๆจำเป็นต้องไปพบแพทย์ หากประสิทธิภาพลดลง ความเมื่อยล้าความจำเป็นในการนอนหลับที่เพิ่มขึ้นหรือน้ำหนักที่เปลี่ยนแปลงผิดปกติควรตรวจสอบอาการและปรึกษาแพทย์ ข้อ จำกัด ในการมองเห็นหรือการได้ยินถือเป็นสัญญาณเตือนเพิ่มเติมที่มีอยู่ สุขภาพ ความไม่สอดคล้องกัน

การรักษาและบำบัด

ต่างๆ มาตรการ มีไว้สำหรับการรักษามะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิด myelomonocytic สำหรับเด็กและเยาวชน อย่างไรก็ตามไม่มีโปรโตคอลการรักษาที่ได้รับการยอมรับในระดับสากลจนถึงปัจจุบัน ปัจจุบันมีการใช้วิธีการรักษาหลักสองวิธีสำหรับมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิด myelomonocytic สำหรับเด็กและเยาวชน ในแง่หนึ่งผู้ป่วยที่ได้รับผลกระทบจะได้รับ ยาเคมีบำบัด or รังสีบำบัดและในอีกทางหนึ่ง การปลูกถ่ายเซลล์ต้นกำเนิด. ในกรณีของ ยาเคมีบำบัดดูเหมือนว่าจะไม่สามารถรักษาโรคได้ในระยะยาว อย่างไรก็ตามขณะนี้ยังไม่มีผลการวิจัยยืนยัน รังสีบำบัด ก็ไม่เห็นได้ชัดเช่นกัน นำ เพื่อการกู้คืนที่สมบูรณ์ ด้วยประการฉะนี้ การปลูกถ่ายเซลล์ต้นกำเนิด เป็นความเป็นไปได้เดียวสำหรับการรักษา โดยพื้นฐานแล้วยิ่งผู้ป่วยอายุน้อยโอกาสในการรักษาก็จะยิ่งสูงขึ้น

Outlook และการพยากรณ์โรค

การพยากรณ์โรคของมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิด myelomonocytic ในเด็กและเยาวชนไม่เอื้ออำนวยในผู้ป่วยจำนวนมาก แม้จะได้รับการรักษาทางการแพทย์แล้วอาจเกิดภาวะแทรกซ้อนหรือผลสืบเนื่อง หากไม่มีการดูแลทางการแพทย์ระยะของโรคนี้จะถึงแก่ชีวิตได้ดีกว่า 90 เปอร์เซ็นต์ของผู้ที่ได้รับผลกระทบ จากการประเมินทางสถิติโอกาสในการรอดชีวิตของผู้ป่วยมีน้อยกว่า 5 เปอร์เซ็นต์โอกาสในการรักษาจะดีขึ้นหากได้รับคำปรึกษาจากแพทย์ แต่เนิ่น ๆ จะได้รับการวินิจฉัยและมีการแพทย์ที่ครอบคลุม การรักษาด้วย เริ่มต้น ยิ่งเริ่มการรักษาเร็วเท่าไหร่การพยากรณ์โรคก็จะยิ่งดีขึ้นเท่านั้น เนื่องจากโรคนี้เกิดขึ้นในเด็กและทารกญาติจึงมีภาระผูกพันที่จะต้องเข้ารับการตรวจสุขภาพโดยเริ่มจากความผิดปกติและความผิดปกติครั้งแรก ถ้าเซลล์เม็ดเลือด การโยกย้าย ได้รับเลือกให้เป็นรูปแบบของการบำบัดโอกาสในการรอดชีวิตเพิ่มขึ้นเป็นประมาณ 50 เปอร์เซ็นต์ ปัจจุบันเป็นทางเลือกในการรักษาที่ดีที่สุดสำหรับโรคนี้ อย่างไรก็ตามมะเร็งเม็ดเลือดขาวยังคงเป็นอันตรายถึงชีวิตในครึ่งหนึ่งของผู้ป่วย นอกจากนี้ยังต้องตรวจสอบเป็นรายบุคคลว่าสามารถให้การรักษานี้ได้หรือไม่ การโยกย้าย ไม่สามารถใช้กับผู้ป่วยที่ได้รับผลกระทบทั้งหมด ผู้ป่วยที่ได้รับการฟื้นตัวอาจเป็นมะเร็งเม็ดเลือดขาวในเด็กและเยาวชนได้อีกในหลักสูตรต่อไป การพยากรณ์โรคยังคงไม่เอื้ออำนวยหากโรคกำเริบ

การป้องกัน

ตามสถานะของการวิจัยทางการแพทย์ในปัจจุบันไม่มีประสิทธิภาพที่เป็นที่รู้จัก มาตรการ หรือวิธีการป้องกันการพัฒนาของมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิด myelomonocytic สำหรับเด็กและเยาวชนในทารกและเด็กเล็ก สาเหตุหลักมาจากโรคนี้มักมีลักษณะทางพันธุกรรมมา แต่กำเนิด

การติดตามผล

การติดตามผลมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิด myelomonocytic สำหรับเด็กและเยาวชนโดยตรงตามการรักษา จากการวิจัยในปัจจุบันยังไม่มีมาตรการป้องกันเพื่อป้องกันทารกและเด็กเล็กจากโรคนี้ อย่างไรก็ตามพ่อแม่สามารถมีอิทธิพลในเชิงบวกต่อการดำเนินโรคต่อไปและทำให้โอกาสในการรักษาหายขาด เหนือสิ่งอื่นใดพวกเขาควรให้ลูกได้รับการตรวจอย่างสม่ำเสมอเพื่อให้แพทย์สามารถตรวจหาโรคได้โดยเร็วที่สุด ในกรณีที่เด็กทารก ไอ มากเกินไปมีแนวโน้มที่จะติดเชื้อและมีสีผิวซีดพ่อแม่ควรระมัดระวังเป็นพิเศษ คุณภาพชีวิตของผู้ป่วยตัวน้อยและทั้งครอบครัวลดลงอย่างมากเนื่องจากการรักษาเป็นภาระทางร่างกายและอารมณ์ นี่คือเหตุผลที่ความช่วยเหลือของญาติจึงมีความสำคัญมาก หากจำเป็นต้องเข้ารับการรักษาในโรงพยาบาลผู้ปกครองสามารถอยู่กับลูกหลานเพื่อคลายความกังวลได้ ถ้า ดีเปรสชัน พัฒนาในผู้ปกครองที่ได้รับผลกระทบอันเป็นผลมาจากความรุนแรง ความเครียดพวกเขามักต้องการการบำบัดด้วยตนเอง ภายในกรอบของการรักษาทางจิตอายุรเวชพวกเขารู้สึกมีคุณค่าและค้นหาสิ่งดั้งเดิมของตน ความแข็งแรง อีกครั้ง. ขึ้นอยู่กับระยะของโรคในเด็กพวกเขาต้องการการสนับสนุนด้วยความรักมากมาย ผ่านการดูแลทางอารมณ์ของครอบครัวทารกและเด็กวัยเตาะแตะรู้สึกได้รับการดูแลซึ่งอาจส่งผลดีต่อกระบวนการบำบัด

นี่คือสิ่งที่คุณทำได้ด้วยตัวเอง

มะเร็งเม็ดเลือดขาว myelomonocytic ของเด็กและเยาวชนมีผลต่อทารกและเด็กเล็กดังนั้นความรับผิดชอบในมาตรการช่วยเหลือตนเองจึงไม่ได้อยู่ที่ตัวผู้ป่วยเอง แต่พ่อแม่หรือผู้ปกครองสนับสนุนแนวทางของโรคและโอกาสในการรักษาด้วยพฤติกรรมของพวกเขา ตัวอย่างเช่นผู้ปกครองช่วยให้แน่ใจว่าโรคได้รับการวินิจฉัยในเวลาที่เหมาะสม การวินิจฉัย แต่เนิ่นๆมีผลดีต่อโอกาสในการรักษาดังนั้นจึงสามารถใช้อิทธิพลจำนวนมากได้ที่นี่ ตัวอย่างเช่นผู้ปกครองระวังอาการไอและสีซีด ไข้ และเพิ่มความไวต่อการติดเชื้อในเด็กแรกเกิดและวัยแรกเกิด อาการเหล่านี้บ่งบอกถึงการปรากฏตัวของโรคและแจ้งให้ผู้ปกครองนำเด็กไปตรวจโดยแพทย์ทันที ในระหว่างการรักษาโรคคุณภาพชีวิตของผู้ป่วยมักจะลดลงอย่างมากเนื่องจากมาตรการในการรักษานั้นเครียดทั้งทางร่างกายและจิตใจ เด็กได้รับการสนับสนุนทางอารมณ์จากพ่อแม่และญาติ ดังนั้นเมื่อเป็นไปได้ผู้ปกครองจะอยู่กับเด็ก ๆ ในโรงพยาบาลเพื่อช่วยให้พวกเขารับมือกับความวิตกกังวลโดยเฉพาะอย่างยิ่งในระหว่างที่อยู่ผู้ป่วยในนานขึ้นและการรักษา หากเจ็บป่วยนำไปสู่ ดีเปรสชัน หรือปัญหาทางจิตใจอื่น ๆ ในพ่อแม่ของผู้ป่วยต้องรวมการรักษาทางจิตอายุรเวชด้วย