คำนิยาม
primary sclerosing cholangitis (PSC) เป็นหนึ่งในสิ่งที่เรียกว่า "autoimmune primary biliary ตับ โรค”. โรคนี้มีลักษณะการอักเสบเรื้อรังขนาดเล็ก น้ำดี ท่อภายในและภายนอก ตับ. ในระหว่างการเกิดโรคการอักเสบจะนำไปสู่การตีบและทำให้เกิดการหยุดชะงักของ น้ำดี ไหล. ในที่สุดท่อน้ำดีอักเสบชนิด sclerosing หลักจะนำไปสู่การทำลายหรือความเสื่อมของขนาดเล็ก น้ำดี ท่อซึ่งในช่วงปลายจะถูกถ่ายโอนไปยัง ตับ เนื้อเยื่อและสาเหตุ โรคตับแข็งของตับ.
เกี่ยวข้องทั่วโลก
ปัจจุบันยังไม่ทราบสาเหตุที่แท้จริงของโรคถุงน้ำดีอักเสบชนิดปฐมภูมิ อย่างไรก็ตามมักมีความสัมพันธ์กับโรคแพ้ภูมิตัวเองอื่น ๆ โดยเฉพาะ โรค Crohnเป็นที่โดดเด่น เนื่องจากมีกลุ่มครอบครัวที่มีรูปแบบของโรคเป็นครั้งคราวตอนนี้จึงสันนิษฐานได้ว่าปัจจัยทางพันธุกรรมที่เป็นไปได้มีส่วนเกี่ยวข้องกับการพัฒนาของโรคท่อน้ำดีอักเสบในขั้นต้น ทั้งปฏิกิริยาที่อุดมสมบูรณ์ของร่างกายเอง ระบบภูมิคุ้มกัน (ปฏิกิริยาแพ้ภูมิตัวเอง) ต่อส่วนประกอบของท่อน้ำดีและลักษณะทางพันธุกรรมของเนื้อเยื่อแต่ละชนิดจึงดูเหมือนมีบทบาท
มรดก
ผู้ที่ได้รับผลกระทบจาก primary sclerosing cholangitis (PSC) มักจะกังวลเกี่ยวกับการถ่ายทอดทางพันธุกรรมของโรคไปยังลูก ๆ อย่างไรก็ตามจนถึงปัจจุบันวิทยาศาสตร์ยังไม่สามารถระบุยีนที่รับผิดชอบหรือการถ่ายทอดทางพันธุกรรมได้ อย่างไรก็ตามการสะสมของรูปแบบโรคที่หายากอย่างอื่นสามารถสังเกตได้ในบางครอบครัว
นอกจากนี้ PSC ยังพบมากขึ้นในประเทศแถบสแกนดิเนเวียดังนั้นการสืบทอดจึงดูเหมือนจะมีบทบาท การศึกษาทางการแพทย์บางชิ้นประเมินว่าญาติลำดับแรกเช่นลูกชายหรือลูกสาวของผู้ได้รับผลกระทบก็มีประมาณ ความเสี่ยงร้อยละ 3-5 ในการเป็นโรคมะเร็งท่อน้ำดีอักเสบขั้นต้น อย่างไรก็ตามความเป็นไปได้ในการถ่ายทอดทางพันธุกรรมที่ไม่น่าจะเป็นไปได้เพียงอย่างเดียวไม่ควรเป็นสาเหตุของการไม่มีบุตร
ห้องปฏิบัติการ / แอนติบอดี
ต่างๆ เลือด ค่าเช่น แอนติบอดีสามารถแสดงหลักฐานทางห้องปฏิบัติการเกี่ยวกับโรคถุงน้ำดีอักเสบจากเยื่อหุ้มสมองอักเสบเบื้องต้น โดยเฉพาะอย่างยิ่งสิ่งที่เรียกว่า“ พารามิเตอร์ cholestasis” สามารถเพิ่มสูงขึ้นได้ พวกเขาแสดงถึงการรบกวนในการสร้างน้ำดีและในการไหลของน้ำดี
เนื่องจากท่อน้ำดีเล็ก ๆ ถูกโรคแคบลงอย่างต่อเนื่องและทำให้เกิดการคั่งของน้ำดีค่า cholestasis ที่อธิบายไว้จึงเพิ่มขึ้น ซึ่งรวมถึงอัลคาไลน์ฟอสฟาเทส (AP), แกมมา - จีทีและอาจเป็นตับ เอนไซม์ (ทรานซามิเนส: GOT, GPT) ในช่วงปลายการเพิ่มขึ้นของ บิลิรูบิน สามารถสังเกตได้ในห้องปฏิบัติการ
เนื่องจากกิจกรรมการอักเสบอย่างต่อเนื่องผู้ป่วยส่วนใหญ่แสดงอาการเพิ่มขึ้น เลือด อัตราการตกตะกอน ในผู้ป่วยบางราย (ประมาณ 60-80%) เรียกว่า“ p-ANCA” แอนติบอดี นอกจากนี้ยังพบว่าเป็นการแสดงออกของปฏิกิริยาแพ้ภูมิตัวเองของร่างกาย ไม่เฉพาะเจาะจง แต่ยังยกระดับ "ANA" และ "SMA" แอนติบอดี ยังสามารถพบได้
อาการ
ในระยะแรกโรคท่อน้ำดีอักเสบในกระเพาะปัสสาวะอักเสบปฐมภูมิมักดำเนินไปโดยไม่มีอาการ (ไม่มีอาการ) ในบริบทของการร้องเรียนในช่องท้องส่วนบนที่ไม่ชัดเจนเช่นความดันเจ็บปวดหรือ ความเกลียดชังผู้ป่วยที่ได้รับผลกระทบมักปรึกษาแพทย์ก่อน เนื่องจากอาจมีการ จำกัด การทำงานของตับผลิตภัณฑ์สลายสารพิษจึงสะสมในร่างกาย
เป็นผลให้ผู้ที่ได้รับผลกระทบต้องทนทุกข์ทรมานจากอาการคันที่เด่นชัด (คัน) ทั่วร่างกาย อาการที่รู้สึกว่ามีข้อ จำกัด เป็นพิเศษ ได้แก่ เหน็ดเหนื่อยเมื่อยล้าความรู้สึกอ่อนแอและประสิทธิภาพลดลงอย่างมาก หากโรคท่อน้ำดีอักเสบชนิด sclerosing หลัก (PSC) ยังคงมีอยู่เป็นระยะเวลานานผู้ป่วยมักจะบ่น การลดน้ำหนักที่ไม่ต้องการ.
ในการอักเสบเฉียบพลันของท่อน้ำดี (cholangitis) ไข้ส่วนบนที่รุนแรง อาการปวดท้อง or หนาว สามารถสังเกตได้ ในหลาย ๆ กรณี PSC เกี่ยวข้องกับโรคแพ้ภูมิตัวเองอื่น ๆ (เช่น ลำไส้ใหญ่, โรค Crohn). อาการของโรคที่เกิดร่วมกันเช่นท้องร่วง อาการปวดท้อง หรือการลดน้ำหนักสามารถปกปิดข้อร้องเรียนอื่น ๆ ในช่วงปลายอาการของโรคตับแข็งเป็นสิ่งที่น่าประทับใจ: ดีซ่าน,“ น้ำในท้อง” (ท้องมาน) หรือแม้แต่ ตับวาย.
