การขาด Alpha-1-Antitrypsin | ทริปซิโนเจน

การขาด Alpha-1-Antitrypsin

สาเหตุของการ การขาด alpha-1-antitrypsin มักเป็นความบกพร่องทางพันธุกรรม แอลฟา-1-แอนติทริปซิน เป็นเอนไซม์ที่ยับยั้งอื่น ๆ เอนไซม์ ในหน้าที่ของพวกเขา เอนไซม์ ที่ถูกยับยั้งโดยปกติมีหน้าที่ทำลายลง โปรตีนซึ่งทำให้พวกเขาสูญเสียหน้าที่

แอลฟา-1-แอนติทริปซิน จึงสามารถเรียกได้ว่าเป็นตัวยับยั้งโปรตีนเอส เอนไซม์ ที่ถูกยับยั้งโดย แอลฟา-1-แอนติทริปซิน ส่วนใหญ่เกิดขึ้นในกระบวนการอักเสบและส่วนใหญ่เป็น chymotrypsin ทริปซิน, พลาสมิน, อิลาสเตสและ ธ อมบิน การยับยั้ง elastase มีความสำคัญเป็นพิเศษที่นี่

Elastase มักจะแยกอีลาสตินซึ่งส่วนใหญ่พบในปอด อีลาสตินเป็นโปรตีนโครงสร้างที่รับผิดชอบส่วนใหญ่ต่อความยืดหยุ่นของปอด การมีสารยับยั้งอีลาสเตสที่ไม่เพียงพอเช่น alpha-1-antitrypsin อาจทำให้เกิดการเพิ่มขึ้นของอีลาสเตสในปอด

ที่นี่เช่นเดียวกับที่อื่น ๆ ในร่างกายอีลาสเตสแตกตัว โปรตีนแต่สิ่งนี้มีผลต่อเนื้อเยื่อของร่างกายในปอด สิ่งนี้นำไปสู่ความเสียหายอย่างมากต่อไฟล์ ปอด เนื้อเยื่อซึ่งนำไปสู่การลดการทำงานของปอดอย่างหลีกเลี่ยงไม่ได้ อาการที่เกิดขึ้น ได้แก่ ไอหายใจถี่และทางเดินหายใจแคบลง นอกจากนี้ไฟล์ ตับซึ่งส่วนใหญ่รับผิดชอบการก่อตัวของอีลาสเตสอาจแสดง เพิ่มค่าตับ และได้รับความเสียหายเพิ่มเติมจาก น้ำดี ภาวะชะงักงัน