ระบบก้าวหน้า scleroderma (PSS) เป็นโรคอักเสบเรื้อรังของ เนื้อเยื่อเกี่ยวพัน และระบบหลอดเลือดที่เกิดจากความผิดปกติของร่างกาย ระบบภูมิคุ้มกัน. ผู้หญิงมักได้รับผลกระทบจากระบบก้าวหน้า scleroderma กว่าผู้ชาย
scleroderma ระบบโปรเกรสซีฟคืออะไร?
ระบบก้าวหน้า scleroderma (กปปส.) เป็นโรคเรื้อรัง แผลอักเสบ ของ เนื้อเยื่อเกี่ยวพัน และระบบหลอดเลือดของ ผิว และ อวัยวะภายใน ซึ่งเป็นผลมาจากความผิดปกติ ระบบภูมิคุ้มกัน (โรคแพ้ภูมิตัวเอง). เนื่องจากความผิดปกติของ ระบบภูมิคุ้มกันในระบบ scleroderma แบบก้าวหน้าระบบภูมิคุ้มกันจะโจมตีคอลลาเจนของร่างกาย เนื้อเยื่อเกี่ยวพัน (collagenosis) และทำให้เกิดปฏิกิริยาการอักเสบที่ นำ การสูญเสียความยืดหยุ่นของ ผิวและต่อมาของอวัยวะและการแข็งตัว (เส้นโลหิตตีบ) สิ่งนี้ส่งผลให้เกิดอาการบวมน้ำของนิ้วมือและมือเช่นเดียวกับ sclerodactyly ลักษณะของหน้ากากใบหน้าของ scleroderma ที่เป็นระบบก้าวหน้าเนื่องจากการสูญเสียการแสดงออกทางสีหน้าอาการกลืนลำบากเนื่องจากการสั้นลงของ frenulum ลิ้นและการอักเสบ ข้อต่อ (ปวดข้อ).
เกี่ยวข้องทั่วโลก
อาการทั่วไปของ scleroderma ที่เป็นระบบก้าวหน้าเกิดจากความผิดปกติของภูมิคุ้มกันโดยระบบภูมิคุ้มกันจะโจมตีโครงสร้างของร่างกายโดยเฉพาะเนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่เป็นคอลลาเจนและระบบหลอดเลือดของ ผิว และ อวัยวะภายในทำให้เกิดปฏิกิริยาการอักเสบ นอกจากนี้ใน scleroderma ที่เป็นระบบก้าวหน้ามีความผิดปกติของเซลล์บางส่วนของเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน (ไฟโบรบลาสต์) ทำให้สังเคราะห์ได้มากขึ้น คอลลาเจนซึ่งสะสมในผิวหนังและเป็นสาเหตุของ การเปลี่ยนแปลงของผิวหนัง ลักษณะของ scleroderma ที่เป็นระบบก้าวหน้าและเมื่อมันดำเนินไปเนื้อเยื่อเกี่ยวพันและการเปลี่ยนแปลงของหลอดเลือดใน อวัยวะภายใน. ยังไม่ทราบสาเหตุของความผิดปกตินี้ นอกจากปัจจัยทางพันธุกรรมแล้วแอนติเจนของไวรัสและแบคทีเรียรวมทั้งบางชนิด ยาเสพติด, เนื้องอก, แสงยูวีและเซ็กส์ ฮอร์โมน ถูกกล่าวถึงในฐานะทริกเกอร์สำหรับ scleroderma ที่เป็นระบบก้าวหน้า
อาการข้อร้องเรียนและสัญญาณ
อาการของ scleroderma ระบบก้าวหน้าสามารถแบ่งออกเป็นสามขั้นตอน เริ่มแรก การเปลี่ยนแปลงของผิวหนัง และความหนาขึ้นจะสังเกตได้ที่มือและเท้า ระยะเริ่มต้นของ scleroderma ที่เป็นระบบก้าวหน้ายังมีอาการบวมน้ำที่มือ เนื้อเยื่อเกี่ยวพันแข็งตัวขึ้นเรื่อย ๆ มันแตกสลาย โรค Raynaud ยังเป็นเรื่องปกติ ลักษณะนี้มีลักษณะเป็นมือสีขาวอมฟ้าและมีกลิ่นหอมไม่ดี บางครั้ง เนื้อร้าย ของบริเวณผิวหนังที่ตึงเครียดซึ่งรับภาระจากเนื้อเยื่อแผลเป็นที่แข็งตัวจะเกิดขึ้นในขั้นตอนนี้ สีหน้าสลดขึ้นเรื่อย ๆ ความตึงเครียดของผิวหนังที่เพิ่มขึ้นทำให้เกิดลักษณะใบหน้าคล้ายมาส์ก ตั้งแต่ ฝีปาก ภูมิภาคอาจได้รับผลกระทบจากการเพิ่มการแข็งตัวของเนื้อเยื่อการแผ่รังสี ริ้วรอย มักก่อตัวขึ้นรอบ ๆ ปาก การเปิด ปาก เล็กลงเรื่อย ๆ ทางการแพทย์เรียกว่า microstomy เล็ก เลือด เรือ ในใบหน้ามักจะขยายตัวจนกลายเป็นเตลังกีโอตาเซียส สีผิวอาจมีการเปลี่ยนแปลงอย่างมาก ในขั้นตอนที่สองอาการอักเสบและบวมน้ำจะเกิดขึ้น ข้อต่อ ไม่สามารถเคลื่อนย้ายได้อีกต่อไปโดยไม่มีข้อ จำกัด และ ความเจ็บปวด เนื่องจากการเพิ่มความกระชับของผิว โรคระบบประสาทส่วนกลางเสื่อม (Progressive systemic scleroderma) ทำให้นิ้วหรือนิ้วเท้าโค้งงอ ขั้นตอนที่สามของ scleroderma ที่เป็นระบบก้าวหน้ามีผลต่ออวัยวะภายใน สิ่งเหล่านี้ได้รับผลกระทบมากขึ้นจากการชุบแข็ง สิ่งนี้นำไปสู่อวัยวะย่อยอาหารที่แข็งตัว พังผืดที่ปอดและกลืนลำบากเนื่องจากการเปลี่ยนแปลงของ sclerotic ในหลอดอาหารและ ช่องปาก.
การวินิจฉัยและหลักสูตร
Progressive systemic scleroderma ได้รับการวินิจฉัยจากอาการที่มีอยู่โดยเฉพาะอย่างยิ่ง การเปลี่ยนแปลงของผิวหนัง. การวินิจฉัยได้รับการยืนยันโดยการสุ่มตัวอย่างและการวิเคราะห์เนื้อเยื่อ (ตรวจชิ้นเนื้อ) จากบริเวณผิวหนังที่ได้รับผลกระทบและในช่วงก เลือด ทดสอบ. ในการปรากฏตัวของ scleroderma ที่เป็นระบบก้าวหน้า สมาธิ ของภูมิคุ้มกันบางอย่าง โปรตีนแอนติเจนต่อต้านนิวเคลียร์ที่เรียกว่าและ ESR (อัตราการตกตะกอนของเม็ดเลือดแดง) จะสูงขึ้น นอกจากนี้ เส้นเลือดฝอย กล้องจุลทรรศน์ของเตียงเล็บสามารถเปิดเผยลักษณะการเปลี่ยนแปลงของหลอดเลือดที่ขึ้นอยู่กับระยะของ scleroderma ที่เป็นระบบก้าวหน้า อาการกลืนลำบากที่เป็นไปได้สามารถวินิจฉัยได้จากการวัดความดันในหลอดอาหาร (ท่ออาหาร) นอกจากนี้การตรวจคลื่นเสียงหัวใจ (เสียงพ้น) และการวิเคราะห์ของ ปอด ฟังก์ชันให้ข้อมูลเกี่ยวกับการมีส่วนร่วมของอวัยวะ Progressive systemic scleroderma สามารถมีสองหลักสูตรที่แตกต่างกัน สิ่งที่เรียกว่า acral scleroderma มีลักษณะเป็นภาษาท้องถิ่นซึ่งจะได้รับผลกระทบเฉพาะบริเวณผิวหนังที่เล็กกว่าโดยเฉพาะที่เท้าและมือ (acras) การพยากรณ์โรคมักจะดีถ้าไม่มี ปอด การมีส่วนร่วม. ในขั้นตอนการแพร่กระจายของ scleroderma ที่เป็นระบบก้าวหน้าอวัยวะภายใน (ไต, ปอด, หัวใจ) มักจะมีส่วนเกี่ยวข้องทำให้การพยากรณ์โรคและความไม่สมบูรณ์ของหลักสูตร (ไม่เอื้ออำนวย) ขึ้นอยู่กับขอบเขตของการมีส่วนร่วม
ภาวะแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนส่วนใหญ่ของการวินิจฉัยเช่นโรคระบบประสาทส่วนกลางเสื่อมเกิดจากการมีส่วนร่วมของอวัยวะภายใน ในรูปแบบของ scleroderma นี้ไม่เพียง แต่ผิวหนังเท่านั้นที่ได้รับผลกระทบจากการแข็งตัว ระบบภูมิคุ้มกันยังเกี่ยวข้องกับโรคแพ้ภูมิตัวเองที่หายากนี้เนื่องจากปฏิกิริยาที่มากเกินไป ดังนั้นจึงเป็นสิ่งสำคัญยิ่งกว่าที่ผู้ได้รับผลกระทบจะได้รับการรักษาในระยะยาวเพื่อหลีกเลี่ยงภาวะแทรกซ้อน นิโคติน การใช้สามารถทำให้อาการของ scleroderma รุนแรงขึ้น ในผู้สูบบุหรี่จะมีการตีบตันอยู่แล้ว เรือ แคบมากยิ่งขึ้น มีแนวโน้มเพิ่มขึ้นถึง แผลอักเสบ เพิ่มขึ้น การหดตัวของ เรือ จะต้องลดลงในรูปแบบที่รุนแรงของ scleroderma ด้วย มาตรการ กับ ผู้สมัครที่ไม่รู้จัก อิทธิพล ด้วยการได้รับสารอาหารการให้ความชุ่มชื้นและการดูแลผิวที่ไม่เพียงพอผิวของผู้ที่ได้รับผลกระทบจึงแห้งไป ความผิดปกติของการกลืนปัญหาการไหลเวียนโลหิตในนิ้วมือหรือหน้ากากใบหน้าอาจเกิดขึ้นเนื่องจากโรค ตอนที่มีการอักเสบปัญหาเกี่ยวกับลำไส้และภูมิคุ้มกันบกพร่องเป็นเรื่องปกติในผู้ป่วย ภาวะแทรกซ้อนอาจเกิดขึ้นได้ในระบบกล้ามเนื้อและกระดูกที่มี scleroderma ไม่มี ระบายน้ำเหลือง or อายุรเวททางร่างกายที่ ข้อต่อ แข็งขึ้นเรื่อย ๆ กีฬาปานกลางเช่น ว่ายน้ำ ขอแนะนำด้วย ในระยะที่สามของโรค พังผืดที่ปอด อาจพัฒนา อวัยวะอื่น ๆ อาจไม่สามารถใช้งานได้เนื่องจากการเพิ่มการแข็งตัวของเนื้อเยื่อ เนื่องจากอายุขัยลดลงใน scleroderma ที่เป็นระบบก้าวหน้าการรักษาจึงเข้มข้นขึ้นตามลำดับ
คุณควรไปพบแพทย์เมื่อใด
การเปลี่ยนแปลงลักษณะผิวหนังบวมเปลี่ยนสีหรือการเจริญเติบโตควรนำเสนอต่อแพทย์ หากมีอาการบวมน้ำความหนาของชั้นผิวหนังหรือลักษณะของแขนขาพัฒนาขึ้นขอแนะนำให้ไปพบแพทย์เพื่อติดตามผล ควรตรวจสอบและรักษาความรู้สึกไม่สบายหรือความผิดปกติที่เพิ่มขึ้นอย่างต่อเนื่อง หากมีความผิดปกติในการแสดงออกทางสีหน้าแสดงว่ามีความกังวล หากสังเกตเห็นลักษณะใบหน้าที่เหมือนมาส์กหรือมีการ จำกัด การแสดงออกทางสีหน้าจำเป็นต้องไปพบแพทย์ การแข็งตัวรอบริมฝีปากเป็นลักษณะของ scleroderma ที่เป็นระบบก้าวหน้า ต้องมีการชี้แจงอาการเพื่อให้สามารถร่างแผนการรักษาได้ นอกจากนี้รูปร่างของ ปากโดยเฉพาะอย่างยิ่งการอ้าปากจะมีขนาดเล็กลงเรื่อย ๆ ในผู้ป่วยที่เป็นโรคเมื่อเวลาผ่านไป หากมองเห็นได้ เลือด หลอดเลือดพัฒนาบนใบหน้าข้อ จำกัด ในการกลืนหรือการเปลี่ยนแปลงทางสายตาใน ช่องปากควรปรึกษาแพทย์ ควรตรวจสอบความผิดปกติของหลอดอาหารและปริมาณอาหารที่ลดลง ความผิดปกติทั่วไปการแข็งตัวภายในร่างกายหรือความรู้สึกแน่นควรนำเสนอต่อแพทย์ โรคต่างๆ นำ ต่อการเปลี่ยนแปลงของอวัยวะซึ่งต้องได้รับการรักษาเพื่อหลีกเลี่ยงภาวะแทรกซ้อนหรือภาวะคุกคามถึงชีวิต การรบกวนของเลือด การไหลเวียนความรู้สึกเจ็บป่วยหรือไม่สบายโดยทั่วไปควรได้รับการชี้แจงโดยแพทย์ หากประสิทธิภาพลดลงหรือสังเกตเห็นการรบกวนของระบบภูมิคุ้มกันควรปรึกษาแพทย์
การรักษาและบำบัด
ทางการรักษา มาตรการ ใน scleroderma ที่เป็นระบบก้าวหน้ามีจุดมุ่งหมายเพื่อลดและขจัดอาการแสดงและชะลอความก้าวหน้า ดังนั้นจึงช่วยต้านการอักเสบ ยาเสพติด เช่น NSAIDs (non-steoridal antirheumatic drugs เช่น diclofenac) and glucocorticoids ใช้โดยเฉพาะอย่างยิ่งในตอนที่มีการอักเสบ ยากดภูมิคุ้มกัน (methotrexate, cyclophosphamide) ยังใช้เพื่อลดและยับยั้งความผิดปกติของภูมิคุ้มกันที่มีอยู่ใน scleroderma ที่เป็นระบบก้าวหน้า อายุรเวททางร่างกาย, กิจกรรมบำบัด, การรักษาด้วยความร้อน และทางกายภาพ มาตรการ เพื่อรักษาความคล่องตัวของข้อต่อและการดูแลผิวอย่างรอบคอบด้วยการเติมไขมัน ขี้ผึ้ง และ น้ำเหลือง แนะนำให้ระบายน้ำ นอกจากนี้ในการปรากฏตัวของ ความผิดปกติของการไหลเวียนโลหิต, ยาขยายหลอดเลือด (พรอสตาแกลนดิน) and กรดอะซิทิลซาลิไซลิก อาจใช้ในขณะที่อยู่ในระบบ scleroderma แบบก้าวหน้าที่มีส่วนเกี่ยวข้องกับไตยาลดความดันโลหิต (สารยับยั้ง ACE) ยังใช้เป็นยา ในบางกรณีของ scleroderma ที่เป็นระบบก้าวหน้าอาจต้องผ่าตัดเพื่อขจัดข้อบกพร่องของผิวหนังหรือความตึงของข้อต่อ ตัวแทนเช่น interferonซึ่งยับยั้งการสร้างเนื้อเยื่อเกี่ยวพันใหม่และ Tacrolimusซึ่งยับยั้งเอนไซม์ที่เกี่ยวข้องกับการป้องกันภูมิคุ้มกัน (แคลซินูริน) อยู่ในช่วงทดลอง นอกจากนี้ยังได้รับประสบการณ์เชิงบวกจากการเติมเต็ม ไอโลพรอสต์ ใน scleroderma ระบบก้าวหน้า
การป้องกัน
เนื่องจากไม่ทราบสาเหตุของความผิดปกติของภูมิคุ้มกันในระบบ scleroderma แบบก้าวหน้าจึงไม่สามารถป้องกันโรคได้ อย่างไรก็ตามมาตรการง่ายๆบางอย่างสามารถบรรเทาอาการได้ ตัวอย่างเช่น, น้ำลาย- จำลองลูกอม (สะระแหน่ ลูกอม, หมากฝรั่ง) และบ่อยขึ้น แต่มื้อเล็ก ๆ น้อย ๆ สามารถบรรเทาได้ กลืนลำบาก และป้องกัน ปากแห้ง. หลีกเลี่ยง ผู้สมัครที่ไม่รู้จักขอแนะนำให้ใช้ในระบบ scleroderma แบบก้าวหน้าเพื่อย้ายวันหยุดพักผ่อนประจำปีไปยังเดือนฤดูหนาวและเขตอบอุ่น
aftercare
Progressive systemic scleroderma เป็นชุดย่อยของ scleroderma ซึ่งเป็นโรคภูมิต้านตนเองที่รักษาไม่หาย ดังนั้นในรูปแบบนี้การติดตามผลโดยตรงจึงไม่สามารถทำได้และจำเป็นต้องได้รับการรักษาแบบถาวรซึ่งส่วนใหญ่เป็นโรคที่เลวลงเรื้อรัง หลังจากการวินิจฉัยและการรักษาแบบเฉียบพลันการรักษาระยะยาวจะต้องเกิดขึ้นเช่นเดียวกับการลดความล่าช้าหรือการป้องกันผลกระทบที่อาจเกิดขึ้นภายหลังในหลักสูตร ในรูปแบบที่รุนแรงของโรคผลที่ตามมาอาจเกิดขึ้นได้ในที่สุด นำ ต่อความตายของผู้ป่วย ตามกฎแล้วผู้ป่วยต้องพึ่งพายารูปแบบต่างๆไปตลอดชีวิตและการปรึกษาหารือกับแพทย์ผู้เชี่ยวชาญเป็นประจำเป็นสิ่งสำคัญ หลักสูตรที่เป็นรูปธรรมและการพยากรณ์โรคโดยตรงไม่สามารถคาดการณ์ได้มีรูปแบบที่แตกต่างกันมากที่นี่ สุดท้ายในประเด็นหลังการดูแล การดูแลแบบประคับประคอง ควรกล่าวถึงเมื่อเห็นได้ชัดว่าโรคนี้จะนำไปสู่ความตายอย่างหลีกเลี่ยงไม่ได้ภายในระยะเวลาหนึ่ง คุณภาพชีวิตของผู้ป่วยสามารถเพิ่มขึ้นหรือรักษาให้อยู่ในระดับดีมากได้นานที่สุด ในบริบทนี้เราไม่ควรกลัวที่จะหันไปหาบุคลากรทางการแพทย์และการพยาบาลที่ผ่านการฝึกอบรมมา การดูแลแบบประคับประคอง ในช่วงเวลาที่ดีและคำนึงถึงความปรารถนาของผู้ได้รับผลกระทบด้วย
สิ่งที่คุณสามารถทำได้ด้วยตัวคุณเอง
สำหรับผู้ที่ได้รับผลกระทบสิ่งสำคัญอย่างยิ่งคือต้องได้รับการดูแลทางการแพทย์ที่ทนทาน การหยุดหรือเปลี่ยนยาตามที่กำหนด ยาเสพติด ความรับผิดชอบของตัวเองอาจนำไปสู่ภาวะแทรกซ้อนหรืออาการที่มีอยู่เพิ่มขึ้น ตั้งแต่การบริโภค นิโคติน ทำให้เกิดการเสื่อมสภาพของ สุขภาพ เช่นเดียวกับการเพิ่มขึ้นของความคลาดเคลื่อนที่มีอยู่ควรหลีกเลี่ยงโดยสิ้นเชิง ในทำนองเดียวกันควรหลีกเลี่ยงสภาพแวดล้อมที่ผู้คนสูบบุหรี่ สิ่งมีชีวิตของผู้ป่วยจะตอบสนองแม้ว่า นิโคติน จะถูกดูดซึมอย่างอดทนเท่านั้น แม้ว่าโรคนี้จะเกิดจากความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกัน แต่ก็ควรมีการเสริมสร้างการป้องกันของร่างกายให้เพียงพอ วิถีชีวิตที่มีสุขภาพดีและสมดุล อาหาร นำไปสู่การเสริมสร้างความเป็นอยู่ที่ดี หนักเกินพิกัด ควรหลีกเลี่ยงและควรออกกำลังกายอย่างเพียงพอ scleroderma ที่เป็นระบบก้าวหน้ามาพร้อมกับการเปลี่ยนแปลงทางสายตา เพื่อหลีกเลี่ยงปัญหาทางจิตใจหรืออารมณ์จำเป็นต้องเสริมสร้างความภาคภูมิใจในตนเอง มิฉะนั้น, จิตเภท อาจพัฒนา ในฐานะที่เป็นค่าตอบแทนควรให้ความสนใจกับสภาพแวดล้อมทางสังคมที่มั่นคงและกิจกรรมยามว่างควรมีจุดมุ่งหมายเพื่อเสริมสร้างความสุขในชีวิต สำหรับการลดความเครียดเทคนิคของ โยคะ or การทำสมาธิ สามารถเป็นประโยชน์ สิ่งเหล่านี้สามารถดำเนินการได้ตลอดเวลาโดยผู้ได้รับผลกระทบด้วยความรับผิดชอบของเขาเอง
