โรค Cushing: อาการสาเหตุการรักษา

In โรค Cushing (คำพ้องความหมาย: ACTH [ฮอร์โมนอะดรีโนคอร์ติโคโทรปิก] - การหลั่งของต่อมใต้สมอง; ACTH [ฮอร์โมนอะดรีโนคอร์ติโคโทรปิก] - การกระตุ้นต่อมใต้สมอง; ความอ้วน โรคกระดูกพรุนต่อมไร้ท่อ; แอลกอฮอล์หลอก -induced-Cushing's syndrome; Apert-Cushing's syndrome; กลุ่มอาการของ Cushing เทียม Cushing's syndrome ที่เกิดจากยา hyperpituitarism Basophilic; Basophilism; Cortico-adrenal basophilism; Crooke-Apert-Gallais syndrome; basophilism ของ Cushing; โรค Cushing; Cushing's syndrome; Cushing's syndrome เนื่องจากการหลั่งนอกมดลูก ACTH [ฮอร์โมน adrenocorticotropic] - ผลิตเนื้องอก; ความผิดปกติทางร่างกาย; กลุ่มอาการ ACTH [adrenocorticotropic hormone] นอกมดลูก; กลุ่มอาการ ACTH [adrenocorticotropic hormone] จากภายนอก Hyperadrenocorticism; Hypercorticism; Hypersuprarenalism; basophilism ต่อมใต้สมอง; hyperadrenocorticism ต่อมใต้สมอง; hypercorticism ต่อมใต้สมอง; ขับเสมหะ Cushing's syndrome; กลุ่มอาการ Iatrogenic Cushing; ไม่ทราบสาเหตุ Cushing's syndrome; Cerebellopontine angle syndrome; การหลั่งคอร์ติโคดรีนัล; Cortisol การแพ้; โรค Cushing; โรค Icenko-Cushing; Myopathy ใน Cushing's syndrome; myopathy ใน hyperadrenocorticism; กลุ่มอาการของเนลสัน; เนื้องอกของเนลสัน; ต่อมไทมิก basophilism ICD-10-GM E24 -: Cushing's syndrome) เป็นกลุ่มของความผิดปกติที่ นำ ถึง hypercortisolism (hypercortisolism; ส่วนเกิน คอร์ติซอ).

รูปแบบต่อไปนี้สามารถแยกแยะได้:

• Endogenous Cushing's syndrome (10% ของกรณี) - สามารถแบ่งย่อยได้อีกครั้ง:
  • ACTH- ขึ้นอยู่กับ (ประมาณ 85% ของกรณีภายนอก)
    • Central Cushing's syndrome (Cushing's disease; central hypercortisolism) - โดยปกติจะเป็น microadenoma ของต่อมใต้สมองส่วนหน้า [ประมาณ 65-70% ของกรณี]
    • การหลั่ง ACTH นอกมดลูก * (ฮอร์โมน adrenocorticotropic) - paraneoplastic; การหลั่ง ACTH ในเนื้องอกโดยเฉพาะอย่างยิ่งในมะเร็งหลอดลม (ปอด โรคมะเร็ง) [ประมาณ 15-20% ของกรณี]
    • นอกมดลูก CRH การหลั่ง * (ฮอร์โมนปล่อยคอร์ติโคโทรปิน)
    • เกิดจากแอลกอฮอล์
  • ไม่ขึ้นกับ ACTH [ประมาณ 15% ของกรณีภายนอก]
    • Adrenal Cushing's syndrome - ส่วนใหญ่เกิดจากเนื้องอกของเยื่อหุ้มสมองต่อมหมวกไต (adenomas ส่วนใหญ่ไม่ค่อยเป็นมะเร็ง) [ประมาณ 15% ของกลุ่มอาการของ Cushing ภายนอกทั้งหมด]
    • หลักทวิภาคี NNR hyperplasia (adrenocortical hyperplasia / การขยายตัวของเซลล์):
      • Micronodular hyperplasia (PPNAD, primary pigmented nodular adrenocortical diesease); ก้อนสีขนาดเล็กของ NNR
      • Macronodular dys / hyperplasia (AIMAH, ACTH-Independent macronodular adrenal hyperplasia); ก้อนที่ใหญ่กว่าและไม่มีสีของ NNR
• Exogenous Cushing's syndrome (iatrogenic Cushing's syndrome) - รูปแบบนี้เกิดขึ้นบ่อย (90% ของกรณี) และเกิดขึ้นในระยะยาว การรักษาด้วย กับ glucocorticoids (โดยปกติ prednisolone) หรือปูชนียบุคคลในยุคหลัง

* ประมาณ 15-20% ของกรณี

อัตราส่วนเพศของโรค Cushing: เพศชายต่อเพศหญิงคือ 1: 3-4

ความถี่สูงสุดของโรค Cushing: โรคนี้ส่วนใหญ่เกิดขึ้นระหว่างอายุ 20 ถึง 40 ปี

อุบัติการณ์ (ความถี่ของผู้ป่วยรายใหม่) ของโรค Cushing อยู่ที่ประมาณ 1-2.4 รายต่อประชากร 100,000 คนต่อปี (ในเยอรมนี)

หลักสูตรและการพยากรณ์โรค: Cushing's syndrome สามารถพัฒนาได้อย่างร้ายกาจในช่วงหลายปีที่ผ่านมา กลุ่มอาการของ Cushing ที่ได้รับการรักษามีการพยากรณ์โรคที่ดีในกรณีส่วนใหญ่ อัตราความสำเร็จของการรักษาอยู่ระหว่าง 50 ถึง 80% ถ้า Cushing's syndrome เกิดจากยาการพยากรณ์โรคจะดีมากเพราะสามารถเปลี่ยนไปใช้ยาอื่นหรือลด ปริมาณ. ในกลุ่มอาการ Cushing's ภายนอกหลักสูตรขึ้นอยู่กับชนิดและความรุนแรงของโรค หากปล่อยทิ้งไว้โดยไม่ได้รับการรักษาโรคนี้จะนำไปสู่ความตายหลังจากหลายเดือนถึงปี ในกรณีส่วนใหญ่บุคคลที่ได้รับผลกระทบเสียชีวิตจากกล้ามเนื้อหัวใจตาย (หัวใจ โจมตี) หรือโรคลมชัก (ละโบม).