ไมอิลอยด์เรื้อรัง โรคมะเร็งในโลหิต (CML) (คำพ้องความหมาย: Atypical myeloid leukemia; Blast relapse in myeloid leukemia; CML [มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเรื้อรัง] ในการให้อภัยอย่างสมบูรณ์; myelosis เรื้อรัง มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิด granulocytic เรื้อรัง มะเร็งเม็ดเลือดขาว granulocytic เรื้อรังในการให้อภัยอย่างสมบูรณ์ มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีโลเจนเรื้อรัง มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีลอยด์เรื้อรัง มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิด myelocytic เรื้อรัง มะเร็งเม็ดเลือดขาว Monocytic Naegeli; ICD-10-GM C92 1: myeloid เรื้อรัง โรคมะเร็งในโลหิต [CML], BCR / ABL บวก; รวม: ไมอีลอยด์เรื้อรัง โรคมะเร็งในโลหิต, โครโมโซมฟิลาเดลเฟีย (Ph1) เป็นบวก, มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเรื้อรัง, t (9; 22) (q34; q11)) เป็นเนื้องอกมะเร็งของระบบเม็ดเลือด (hemoblastosis) ที่ส่วนใหญ่เกิดในวัยกลางคน
CML ความผิดปกติของ clonal myeloproliferative ที่มีลักษณะการเคลื่อนย้ายของแขนยาวของ โครโมโซม 9 และ 22, t (9; 22) (q34; q11) นอกจากนี้ myeloproliferative neoplasms (MPNs) (เดิมคือความผิดปกติของ myeloproliferative เรื้อรัง (CMPE)) รวมถึงโรคต่อไปนี้:
- ภาวะเกล็ดเลือดต่ำที่จำเป็น (ET) - ความผิดปกติของ myeloproliferative เรื้อรัง (CMPE, CMPN) โดยมีระดับความสูงเรื้อรังของ เกล็ดเลือด (เกล็ดเลือดต่ำ).
- Osteomyelofibrosis (OMF; คำพ้องความหมาย: osteomyelosclerosis, PMS) - myeloproliferative syndrome; แสดงถึงโรคที่ก้าวหน้าของ ไขกระดูก.
- Polycythaemia vera (PV เรียกอีกอย่างว่า ภาวะเลือดคั่ง หรือ polycythemia) - ความผิดปกติของ myeloproliferative ที่หายากซึ่งเซลล์ทั้งหมดใน เลือด ทวีคูณมากเกินไป (โดยเฉพาะจะได้รับผลกระทบ เม็ดเลือดแดง (เม็ดเลือดแดง) และในระดับที่น้อยกว่า เกล็ดเลือด (thrombocytes) และ เม็ดเลือดขาว - สีขาว เลือด เซลล์).
อุบัติการณ์สูงสุด: จุดสูงสุดของโรคอยู่ระหว่าง 55 ถึง 60 ปี
อุบัติการณ์ (ความถี่ของผู้ป่วยรายใหม่) คือ 2: 100,000 ประชากรต่อปี
CML มักดำเนินไปด้วยโรคสามระยะ:
- ระยะเรื้อรัง - ระยะคงที่เรื้อรัง (เปอร์เซ็นต์การระเบิดที่ประมาณ 10%)
- ระยะเร่ง (ระยะเร่ง) - การเปลี่ยนแปลงระหว่างระยะเรื้อรังและวิกฤตการระเบิด (จำนวนระเบิดเพิ่มขึ้น แต่ยังคงต่ำกว่า <30%)
- วิกฤตการระเบิด - ระยะของโรคที่มีการเกิดภาวะวิกฤตของสีขาวที่ยังไม่บรรลุนิติภาวะ เลือด เซลล์ (ระเบิด; promyelocytes) ในเลือด; พัฒนาในสองในสามของผู้ที่ได้รับผลกระทบ (เปอร์เซ็นต์การระเบิดในเลือด> 30%)
กลุ่มการศึกษา CML ของเยอรมันให้คำจำกัดความของวิกฤตการระเบิดดังต่อไปนี้:
- สัดส่วนของการระเบิดและ promyelocytes ในเลือดส่วนปลายและ / หรือไขกระดูก≥ 30% หรือ
- สัดส่วนของ blasts และ promyelocytes มากกว่า 50% ของเซลล์ที่มีนิวเคลียสในไขกระดูกหรือ
- blastic ที่ได้รับการยืนยันทางเซลล์วิทยาหรือทางจุลพยาธิวิทยาจะแทรกซึมออกไปข้างนอก ไขกระดูก, ม้าม,หรือ น้ำเหลือง โหนด การแทรกซึมดังกล่าวเรียกอีกอย่างว่าคลอโรมาส
อัตราการรอดชีวิต 10 ปีอยู่ในช่วง 40-88%
ในสวีเดนอายุขัยของผู้ป่วย CML ที่เพิ่งได้รับการวินิจฉัยตั้งแต่ปี 2013 เกือบจะถึงจำนวนประชากรปกติ การศึกษาของเยอรมันได้ข้อสรุปเหมือนกัน: ปัจจุบัน 83% ของผู้ป่วย CML ยังมีชีวิตอยู่หลังการวินิจฉัย XNUMX ปี
