ซิวิง (ES) (คำพ้องความหมาย: classic Ewing sarcoma (EWS); peripheral malignant primitive primitive neuroectodermal tumor (PPNET); Askin tumor ของ หน้าอก ผนัง; กระดูก Ewing sarcoma; เนื้อเยื่ออ่อน Ewing sarcoma; เนื้อเยื่ออ่อน Ewing เนื้องอก; ICD-10-GM C41 9: กระดูกและข้อ กระดูกอ่อน, ไม่ระบุรายละเอียด) หมายถึงเนื้องอกที่ร้ายแรง (ลุกลามมาก / ร้ายมาก) เนื้องอก (เนื้องอก) ของกระดูก (เนื้องอกในกระดูก). ซิวิงของ Ewing ยังสามารถก่อตัวในเนื้อเยื่ออ่อนเช่นไขมันกล้ามเนื้อ เนื้อเยื่อเกี่ยวพัน หรือเนื้อเยื่อประสาทส่วนปลาย หากพัฒนาภายนอกและไม่มีส่วนเกี่ยวข้องของกระดูกเรียกว่าเนื้องอก Ewing ภายนอกหรือนอกกระดูก (หายาก)
ซิวิงของ Ewing เป็นหลัก เนื้องอกในกระดูก. โดยทั่วไปสำหรับเนื้องอกหลักเป็นแนวทางตามลำดับและสามารถกำหนดให้เป็นช่วงอายุที่กำหนดได้ (ดู“ ความถี่สูงสุด”) รวมถึงการระบุลักษณะเฉพาะ (ดูภายใต้“ อาการ - ข้อร้องเรียน”) เกิดขึ้นบ่อยขึ้นในบริเวณที่มีการเจริญเติบโตตามยาวมากที่สุด (metaepiphyseal / articular region) สิ่งนี้อธิบายได้ว่าทำไม เนื้องอกในกระดูก เกิดขึ้นบ่อยในช่วงวัยแรกรุ่น พวกเขา ขึ้น แทรกซึม (บุกรุก / แทนที่) ข้ามชั้นขอบเขตทางกายวิภาค ซิวิงของ Ewing มักเกิดขึ้นในโพรงไขกระดูกของท่อยาว กระดูก.
อัตราส่วนทางเพศ: ชาย / ชายต่อหญิง / หญิงคือ 1.2-1.5: 1
อุบัติการณ์สูงสุด: ซิวิง ส่วนใหญ่เกิดขึ้นระหว่างอายุ 5 ถึง 25 ปี - 85% ในเด็กและวัยรุ่น (อายุเฉลี่ยที่เริ่มมีอาการ: 15 ปี) sarcomas เนื้อเยื่ออ่อนส่วนใหญ่เกิดขึ้นในผู้สูงอายุ
ร้าย เนื้องอกในกระดูก คิดเป็น 1% ของเนื้องอกทั้งหมดในผู้ใหญ่ Ewing's sarcoma เป็นเนื้องอกมะเร็งที่พบมากเป็นอันดับสามของกระดูกรองจาก osteosarcoma (40%) และ คอนโดรซาร์โคมา (20%) ที่ 8%
อุบัติการณ์ (ความถี่ของผู้ป่วยรายใหม่) ในเด็ก (อายุต่ำกว่า 15 ปี) คือ 3 รายต่อประชากร 1,000,000 คนต่อปีและในวัยรุ่น (15-25 ปี) 2.4 ต่อ 1,000,000 ประชากรต่อปี (ในเยอรมนี)
หลักสูตรและการพยากรณ์โรคขึ้นอยู่กับตำแหน่งขนาดขอบเขตและระยะของซิร์โคมาของ Ewing เป็นความจริงที่ว่า“ ยิ่งตรวจพบเนื้องอกเร็วเท่าไหร่โอกาสในการรักษาก็จะยิ่งดีขึ้นเท่านั้น” Sarcoma ของ Ewing เติบโตอย่างรวดเร็วและทำลายกระดูก โดยปกติแล้วสิ่งนี้สามารถเห็นได้ในครั้งแรก รังสีเอกซ์. Ewing's sarcoma มีความร้ายกาจสูง (ก้าวร้าวมาก) และแพร่กระจายเร็ว ส่วนใหญ่มีผลต่อปอดและส่วนที่เหลือของโครงกระดูก ไขกระดูก และไม่ค่อยอยู่ในภูมิภาค น้ำเหลือง โหนด ดังนั้นการรักษา sarcoma ของ Ewing คือการผ่าตัด (การผ่าตัดเอาออก) นีโอแอดจูแวนท์ ยาเคมีบำบัด (NACT; เคมีบำบัดก่อนการผ่าตัด) มักให้เพื่อลดขนาดเนื้องอกและฆ่าเชื้อใด ๆ การแพร่กระจาย (เนื้องอกในลูกสาว) ที่อาจมีอยู่ ในช่วงเวลาของการวินิจฉัย 20-25% ของผู้ที่ได้รับผลกระทบมีอยู่แล้ว การแพร่กระจาย. ขึ้นอยู่กับสถานการณ์ รังสีบำบัด อาจใช้แทนการผ่าตัดโดยอาจใช้ร่วมกับการผ่าตัด หลังจากการกำจัด sarcoma ของ Ewing ยาเคมีบำบัด ให้ยาอีกครั้ง (= เคมีบำบัดเสริม) การตอบสนองของผู้ป่วยต่อ ยาเคมีบำบัด มีบทบาทสำคัญในการพยากรณ์โรค
อัตราการรอดชีวิต 5 ปีสำหรับการแปล ซิวิง (เนื้องอก≤ 200 มล ปริมาณ) และการตอบสนองที่ดีต่อเคมีบำบัดแบบนีโอแอดจูแวนท์อยู่ระหว่าง 70% ถึง 75% การอยู่รอดในเนื้องอกที่แปลเป็นภาษาท้องถิ่น (เนื้องอก≥ 200 มล ปริมาณ) หรือการตอบสนองที่ไม่ดีต่อ การรักษาด้วย หรือปอด การแพร่กระจาย ลดลงเหลือประมาณ 50% หากแย่กว่านั้นอัตราการรอดชีวิต 5 ปีคือ 20-40% หากเกิดซ้ำ (การกลับเป็นซ้ำของโรค) อัตราการรอดชีวิต 5 ปีคือ 7% ในช่วงเวลา <2 ปี (จากการวินิจฉัยเบื้องต้นจนถึงการกลับเป็นซ้ำ) และ 29-30 % สำหรับช่วงเวลา> 2 ปี การกลับเป็นซ้ำในท้องถิ่นมีความสัมพันธ์กับการพยากรณ์โรคที่ดีขึ้น
