Myasthenia gravis (MG) (คำพ้องความหมาย: Erb-Goldflam syndrome; Erb-Oppenheim-Goldflam syndrome; Goldflam-Erb disease; Myasthenia gravis pseudoparalytica; Myasthenia pseudoparalytica; Myasthenieptosis; Myasthenic bulbar paralysis; ICD-10-GM G70 0: Myasthenia gravis) เป็นความผิดปกติที่หายากของการส่งผ่านสิ่งกระตุ้นระบบประสาทและกล้ามเนื้อ (เส้นประสาทไปยังกล้ามเนื้อ) ซึ่งแสดงให้เห็นว่ากล้ามเนื้ออ่อนแรงขึ้นอยู่กับภาระอย่างรุนแรงและความเหนื่อยล้าที่เริ่มมีอาการอย่างรวดเร็ว กล้ามเนื้ออ่อนแรงเกิดขึ้นโดยไม่สมมาตรและอาจส่งผลต่อกล้ามเนื้อเดียวหรือหลายมัดที่มาของคำนี้มาจากคำภาษากรีก "mys" = muscle และ "-asthenia" = จุดอ่อน คำภาษาละติน "กราวิส" ย่อมาจาก "หนัก"
Myasthenia gravis เป็นหนึ่งในโรคแพ้ภูมิตัวเองซึ่งหมายความว่าร่างกายก่อตัวขึ้น แอนติบอดี กับโครงสร้างของร่างกายในกรณีนี้กับโพสซิแนปติก (อยู่ด้านหลังไซแนปส์) acetylcholine ผู้รับ
มีสองรูปแบบที่แตกต่างกันตามการแพร่กระจายของโรค:
- กล้ามเนื้อตา - เฉพาะกล้ามเนื้อตาภายนอกเท่านั้นที่ได้รับผลกระทบ
- myasthenia ทั่วไป - การมีส่วนร่วมของใบหน้าคอหอยปากมดลูก / คอและกล้ามเนื้อโครงร่าง การแสดงออกที่ไม่รุนแรง / ปานกลาง / รุนแรงเป็นไปได้
สำหรับความแตกต่างเพิ่มเติมโปรดดู“ การจำแนกประเภท”
อัตราส่วนทางเพศ: ชายต่อหญิงคือ 2: 3
ความถี่สูงสุด: ในผู้หญิงโรคนี้ส่วนใหญ่เกิดขึ้นระหว่างทศวรรษที่ 2 และ 3 ของชีวิตและในผู้ชายระหว่างทศวรรษที่ 6 ถึง 8 ของชีวิตผู้ป่วยประมาณ 10% เป็นเด็กอายุต่ำกว่า 16 ปี
ความชุก (ความถี่ของการเกิดโรค) เพิ่มขึ้นเนื่องจากมีทางเลือกในการรักษาที่ดีและอายุขัยตามปกติและปัจจุบันเป็นโรค 78 โรคต่อประชากร 100,000 คน (ทั่วโลก) โดยมีช่วง 15-179 ขึ้นอยู่กับจุดหมายปลายทาง
อุบัติการณ์ (ความถี่ของผู้ป่วยรายใหม่) คือ 0.25-2.0 รายต่อ 100,000 ประชากรต่อปี
หลักสูตรและการพยากรณ์โรค: โรคนี้มักเริ่มต้นด้วยอาการทางตา (มีผลต่อดวงตา) เมื่อโรคดำเนินไปโรคจะกลายเป็นลักษณะทั่วไป (แพร่กระจายไปทั่วร่างกาย) ในผู้ป่วย 10-20% จะยังคงมีอาการทางตาเท่านั้น การสรุปทั่วไปถือว่าใช้เวลาสูงสุดสองปี การแพร่กระจายไปทั่วร่างกายถือว่าไม่สามารถรักษาได้เมื่อไม่กี่ปีที่ผ่านมา ใหม่ ยาเสพติด ได้ปรับปรุงการพยากรณ์โรคอย่างมีนัยสำคัญในกรณีเหล่านี้เช่นกัน ยาจะต้องเป็นตลอดชีวิต ผู้ที่ได้รับผลกระทบสามารถ นำ ชีวิตที่ค่อนข้างปกติ โรคนี้ไม่สามารถรักษาให้หายได้
ผู้ป่วยที่มีส่วนร่วมของคอหอยและกล้ามเนื้อทางเดินหายใจมีความเสี่ยงที่จะเกิดภาวะ myasthenic Crisis มากขึ้นซึ่งอาจถึงแก่ชีวิตได้อายุการใช้งานอาจสั้นลงหากการวินิจฉัยช้าเกินไปหรือไม่ได้เลย (ทำให้ยากขึ้นโดยการเปลี่ยนแปลงและในขั้นต้น การแสดงออกที่อ่อนแอของอาการ) และโดยหลักสูตรที่รุนแรง
ในกรณีที่ การตั้งครรภ์หลักสูตรของ myasthenia gravis นั้นไม่สามารถคาดเดาได้ แต่จะค่อนข้างรุนแรงกว่าในไตรมาสที่ 2 และ 3 ในการคลอดบุตรกล้ามเนื้ออ่อนแรงอาจจำเป็นต้องมีการแบ่งส่วน (การผ่าตัดคลอด).
Comorbidities (โรคร่วม): myasthenia gravis มีความสัมพันธ์กับโรค autoimmune มากขึ้น (10-14%) เช่น ไทรอยด์อักเสบ (การอักเสบของต่อมไทรอยด์) (ทั่วไป), รูมาตอยด์ โรคไขข้อ (ทั่วไป), ระบบ โรคลูปัส, เป็นอันตราย โรคโลหิตจาง (การดูดซึม ความผิดปกติของ B12; โรคโลหิตจางจากการขาด B12) pemphigus vulgaris (พอง ผิว โรค), โรคกระดูกสันหลังอักเสบยึดติด (คำพ้องความหมาย: โรค Bekhterev; โรคไขข้ออักเสบเรื้อรังด้วย ความเจ็บปวด และการทำให้แข็งของ ข้อต่อ), ลำไส้ใหญ่ (โรคลำไส้อักเสบเรื้อรัง (เครื่องหมายจุดคู่ และ ไส้ตรง)) โรค Crohn (โรคลำไส้อักเสบเรื้อรัง (IBD)) และ ไตอักเสบ (การอักเสบของไต (ไต) ของไต)
