ผลิตภัณฑ์
Pegvaliase ได้รับการอนุมัติในสหรัฐอเมริกาในปี 2018 เป็นยาฉีด (Palynziq) ยายังไม่มีการขึ้นทะเบียนในหลายประเทศ
โครงสร้างและคุณสมบัติ
Pegvaliase เป็นเอนไซม์ที่เผาผลาญฟีนิลอะลานีนซึ่งประกอบด้วย recombinant phenylalanine สารแอมโมเนีย ไลเลสผันเข้ากับ -hydroxysuccinimide methoxy polyethylene glycol ยีนของเอนไซม์มาจากไซยาโนแบคทีเรีย ตามวรรณกรรม pegylation เพิ่มความเสถียรและลดภูมิคุ้มกัน
ผลกระทบ
เอนไซม์เพกวาลิเอสจะเผาผลาญกรดอะมิโนฟีนิลอะลานีนไปยัง สารแอมโมเนีย และกรดทรานส์ซินนามิกซึ่งแปรสภาพโดย ตับ และขับออกทางปัสสาวะ Pegvaliase ทำหน้าที่แทนเอนไซม์ภายนอก phenylalanine hydroxylase (PAH) ซึ่งไม่อยู่ในโรค
ตัวชี้วัด
สำหรับการรักษาของ ฟีนิลคีโตนูเรีย โดยไม่มีการควบคุม เลือด ระดับที่มากกว่า 600 µmol / L ด้วยการบำบัดที่มีอยู่
ปริมาณ
ตาม SmPC. ยาฉีดเข้าใต้ผิวหนัง
ห้าม
สำหรับข้อควรระวังทั้งหมดโปรดดูที่ฉลากยา
ผลกระทบ
พบได้บ่อยที่สุด ผลกระทบที่ไม่พึงประสงค์ รวมถึงปฏิกิริยาในบริเวณที่ฉีด อาการปวดข้อ, ปฏิกิริยาภูมิไวเกิน, ปวดหัว, ทั่วไป ผิว ปฏิกิริยา, อาการคัน, ความเกลียดชัง, อาการปวดท้อง, ปวดช่องปาก, อาเจียน, ไอ, โรคท้องร่วงและ ความเมื่อยล้า. anaphylaxis เป็นเรื่องธรรมดา