Mitochondrion เป็นชื่อที่กำหนดให้กับออร์แกเนลล์ของเซลล์ซึ่งในหน้าที่อื่น ๆ เกี่ยวข้องกับการจัดหาพลังงานของเซลล์เป็นหลักโดยผ่าน อะดีโนซีน การเผาผลาญไตรฟอสเฟต mitochondria มีสารพันธุกรรมของตัวเองในรูปแบบของไมโตคอนเดรียดีเอ็นเอ ขึ้นอยู่กับความต้องการพลังงานของเซลล์ประเภทไม่กี่ถึงหลายพัน mitochondria อาจมีอยู่ในเซลล์
mitochondrion คืออะไร?
ไมโทคอนดรีออนเป็นออร์แกเนลล์ของเซลล์ที่มีอยู่ในเซลล์ของมนุษย์แทบทุกชนิดบางครั้งมีจำนวนมากถึงหลายพันเซลล์ ข้อยกเว้นคือชั้นบนสุดของ ผิวชั้น corneum ซึ่งประกอบด้วยเซลล์กระจกตาที่ตายแล้วและไม่มี mitochondrion mitochondria ได้รับการเสริมสร้างด้วยจีโนมของตัวเอง mitochondrial DNA (mtDNA) ซึ่งสนับสนุนสมมติฐานที่ว่าไมโตคอนเดรียเดิมเป็นสิ่งมีชีวิตอิสระที่เข้าสู่เอนโดซิมไบโอซิสกับเซลล์ของสิ่งมีชีวิตหลายเซลล์ ไมโตคอนเดรียไม่สามารถทำงานได้อย่างอิสระอีกต่อไปในการสำแดงในปัจจุบัน ไมโตคอนเดรียมีลักษณะเป็นเมมเบรนสองชั้นคือเมมเบรนด้านนอกเกือบเรียบและเมมเบรนด้านในที่กางออกสูงซึ่งให้พื้นที่ผิวขนาดใหญ่ที่สอดคล้องกันสำหรับกระบวนการเมตาบอลิซึมทางชีวเคมี เหนือสิ่งอื่นใดไมโตคอนเดรียมีส่วนเกี่ยวข้องกับการเผาผลาญของห่วงโซ่ทางเดินหายใจที่เรียกว่าและวงจรซิเตรต ในห่วงโซ่ทางเดินหายใจซึ่งเกิดขึ้นในช่องว่างระหว่างเยื่อหุ้มชั้นนอกและชั้นใน กลูโคส ถูกเผาผลาญเพื่อสังเคราะห์ ATP และทำให้เซลล์เป็นตัวพาพลังงาน วัฏจักรซิเตรตรวบรวมกระบวนการเผาผลาญที่ทำให้เกิดการสลายตัว คาร์โบไฮเดรต, โปรตีนและไขมัน
กายวิภาคศาสตร์และโครงสร้าง
ลักษณะทางสัณฐานวิทยาของไมโทคอนเดรียคือเยื่อหุ้มสองชั้นคือเยื่อหุ้มชั้นนอกซึ่งทำให้ออร์แกเนลล์มีลักษณะเกือบเป็นรูปถั่วและเยื่อชั้นในซึ่งมีการกางออกมากจึงมีพื้นที่ผิวขนาดใหญ่ เมมเบรนทั้งสองประกอบด้วยฟอสโฟลิพิดไบเลเยอร์และ โปรตีน. อย่างไรก็ตามเมมเบรนชั้นนอกแตกต่างจากเมมเบรนด้านในอย่างมีนัยสำคัญในคุณสมบัติ เยื่อหุ้มชั้นนอกประกอบด้วยสารประกอบเชิงซ้อนของโปรตีนที่มีช่องทางที่อนุญาตให้มีการแลกเปลี่ยนสารระหว่างไมโทคอนดรีออนและไซโตซอลของเซลล์ เยื่อหุ้มชั้นในของไมโทคอนเดรียชนิด Sacculus มีสารประกอบเชิงซ้อนของโปรตีนที่จำเป็นสำหรับการ "ทำงาน" ของห่วงโซ่ทางเดินหายใจ ช่องว่างที่สร้างขึ้นโดยการคลี่ของเยื่อชั้นในเข้าหาเยื่อหุ้มชั้นนอกเรียกว่า cristae และเร่งการเผาผลาญของห่วงโซ่ทางเดินหายใจ cristae ถูกครอบครองโดย corpuscles เล็ก ๆ ที่มีเส้นผ่านศูนย์กลาง 8.5 นาโนเมตรเรียกว่าอนุภาค F1 หรืออนุภาค Synthase ATP ซึ่งมีบทบาทในการสังเคราะห์ ATP ไมโทคอนเดรียอีกประเภทหนึ่งคือชนิดที่เรียกว่า tubule ซึ่งพบได้ในเซลล์ที่สังเคราะห์สเตียรอยด์ ฮอร์โมน. tubules จำนวนมากทำหน้าที่ในการขนส่งสารที่เลือก
หน้าที่และภารกิจ
หน้าที่และงานที่สำคัญที่สุดอย่างหนึ่งของไมโตคอนเดรียคือการสังเคราะห์ อะดีโนซีน triphosphate (ATP) และการปลดปล่อย ATP ไปยังเมทริกซ์ของเซลล์ซึ่งอยู่ภายในเซลล์นอกไมโตคอนเดรีย ในห่วงโซ่ปฏิกิริยาที่ซับซ้อนพลังงานที่ได้รับจากกระบวนการออกซิเดชั่นที่ควบคุมด้วยตัวเร่งปฏิกิริยาจะถูกเก็บไว้ในรูปแบบของ ATP ในช่วงเวลาสั้น ๆ และทำให้เซลล์มี ห่วงโซ่ทางเดินหายใจใช้ประโยชน์จากผลิตภัณฑ์เมตาบอลิซึมของวงจรซิเตรตที่เรียกว่าวงจร Krebs หลังจากผู้ค้นพบ Hans A. Krebs การเผาผลาญของวัฏจักร Krebs เกิดขึ้นในเมทริกซ์ของไมโทคอนเดรียนั่นคือภายในช่องว่างที่ปิดโดยเยื่อชั้นใน ไมโตคอนเดรียยังมีส่วนร่วมในส่วนหนึ่งของ ยูเรีย วัฏจักรซึ่งเกิดขึ้นบางส่วนภายในเมทริกซ์ไมโทคอนเดรียและบางส่วนในไซโตซอลของเซลล์ ยูเรีย วัฏจักรทำหน้าที่ในการเปลี่ยนผลิตภัณฑ์ที่สลายไนโตรเจนเช่นจากอาหารที่มีโปรตีนเป็น ยูเรีย สำหรับการขับออกทางไต ไมโตคอนเดรียยังเกี่ยวข้องกับกระบวนการควบคุมการตายของเซลล์การตายของเซลล์ นี่คือการทำลายเซลล์ด้วยตัวเองประเภทหนึ่งด้วยการกำจัดผลิตภัณฑ์ย่อยสลายอย่างเป็นระเบียบ Apoptosis สามารถ“ สั่งการ” ได้เช่นโดย ระบบภูมิคุ้มกัน ในกรณีที่ตรวจพบข้อบกพร่องร้ายแรงหรือการติดเชื้อเพื่อป้องกันความเสียหายและสถานการณ์ที่เป็นอันตรายต่อสิ่งมีชีวิตโดยรวม ไมโตคอนเดรียมีความสามารถในการดูดซึม แคลเซียม ไอออนและทำให้พร้อมใช้งานในเซลล์เมื่อจำเป็น จึงสนับสนุนการทำงานที่สำคัญของ แคลเซียม สภาวะสมดุลของเซลล์หน้าที่ที่สำคัญอีกประการหนึ่งของไมโตคอนเดรียคือการสังเคราะห์ เหล็ก-กำมะถัน คลัสเตอร์ซึ่งจำเป็นสำหรับจำนวนมาก เอนไซม์ สำหรับการควบคุมตัวเร่งปฏิกิริยาของห่วงโซ่ทางเดินหายใจ การสังเคราะห์ เหล็ก-กำมะถัน คลัสเตอร์ไม่ลดลงทำให้เป็นอุปทานที่จำเป็นสำหรับเซลล์ทั้งหมดที่ไมโตคอนเดรียจัดให้โดยเฉพาะ
โรค
Mitochondriopathies การทำงานผิดปกติหรือความผิดปกติของกระบวนการเผาผลาญ mitochondrial ส่งผลต่อการทำงานของร่างกายที่อ่อนแอลงเนื่องจากการสังเคราะห์ ATP ลดลง โดยทั่วไป mitochondriopathy อาจเกิดจากความบกพร่องทางพันธุกรรมที่สืบทอดมาหรืออาจได้รับในช่วงชีวิต mitochondriopathies ที่ได้มามีส่วนเกี่ยวข้องกับโรคที่เกี่ยวกับระบบประสาทเช่น อัลไซเม โรค, โรคพาร์กินสันและ ALS แต่ยังมี โรคเบาหวาน เมลลิทัส ความอ้วนโรคหัวใจและหลอดเลือดและมะเร็งบางชนิด mitochondriopathies ที่สืบทอดมาแสดงอาการที่หลากหลายขึ้นอยู่กับว่าในเมตาบอลิซึมลดหลั่นกันที่ใด ยีน มีผลต่อข้อบกพร่อง ถ้าเนื่องจาก ยีน ข้อบกพร่องภายในห่วงโซ่การหายใจหรือวงจรซิเตรตบางอย่าง เอนไซม์ ไม่สามารถใช้ได้ที่จำเป็นสำหรับเนื้อเยื่อของร่างกายบางอย่างเท่านั้นอาการจะเกิดขึ้นในอวัยวะที่เกี่ยวข้องเท่านั้น เนื่องจากมีอาการต่างๆที่ไมโตคอนเดรีย ยีน ข้อบกพร่องอาจทำให้เกิดการวินิจฉัยไม่ตรงไปตรงมา เนื่องจากวัฏจักรของซิเตรตมักเกี่ยวข้องจึงมักจะมีการ "สะสม" ของไพโรเวตซึ่งร่างกายพยายามที่จะทำลายลงโดยใช้เส้นทางอื่นของ ให้น้ำนมส่งผลให้เพิ่มขึ้นอย่างมาก กรดแลคติก สมาธิ, แลคติก ภาวะเลือดเป็นกรด.
