ไลโซโซม: การทำงานและโรค

ไลโซโซมเป็นออร์แกเนลล์ในเซลล์ของสิ่งมีชีวิตที่มีนิวเคลียสเกิดขึ้น (ยูคาริโอต) ไลโซโซมเป็นถุงของเซลล์ที่ล้อมรอบด้วยเมมเบรนและมีทางเดินอาหาร เอนไซม์. หน้าที่ของไลโซโซมซึ่งได้รับการบำรุงรักษาในสภาพแวดล้อมที่เป็นกรดคือการสลายสารภายนอกและภายนอกและเริ่มการทำลายเซลล์ (การตายของเซลล์) เมื่อจำเป็น

ไลโซโซมคืออะไร?

ไลโซโซมเป็นถุงน้ำการรวมเซลล์ขนาดเล็กในเซลล์ยูคาริโอตที่ล้อมรอบด้วยเมมเบรนและมีการย่อยอาหารไฮโดรไลติกภายในเซลล์ที่หลากหลาย เอนไซม์ ภายในพวกเขา สิ่งเหล่านี้คือโปรตีเอสนิวคลีเอสและไลเปสซึ่งย่อยอาหารได้ เอนไซม์ ที่สามารถสลายและย่อยสลายได้ โปรตีน, กรดนิวคลีอิกและ ไขมัน. ชิ้นส่วนจะถูกย่อยสลายเพิ่มเติมและกำจัดบางส่วนหรือนำกลับมาใช้ใหม่โดยการเผาผลาญนำกลับมาใช้ใหม่เพื่อพูด ไลโซโซมจึงเรียกอีกอย่างว่าเซลล์ของตัวเอง กระเพาะอาหาร. ภายในของไลโซโซมที่มีเส้นผ่านศูนย์กลาง 0.1 ถึง 1.1 ไมโครเมตรถูกรักษาไว้ในสภาพแวดล้อมที่เป็นกรดโดยมีค่า pH 4.5 ถึง 5.0 โดยการทำงานของปั๊มโปรตอน สภาพแวดล้อมที่เป็นกรดสูงทำหน้าที่ในการป้องกันตนเองของเซลล์เนื่องจากเอนไซม์ทำงานได้เฉพาะในสภาพแวดล้อมที่เป็นกรดเท่านั้น ถ้าไลโซโซมเทเอนไซม์ของมันเข้าไปในไซโตซอลที่เป็นกลาง pH พวกมันจะถูกปิดใช้งานทันทีและไม่เป็นอันตรายต่อเซลล์ เพื่อป้องกันไม่ให้เมมเบรนถูกโจมตีโดย เอนไซม์ย่อยอาหาร, พังผืด โปรตีน จะถูกไกลโคซิลอย่างหนักเข้าไปด้านใน

ฟังก์ชั่นการกระทำและงาน

หน้าที่หลักของไลโซโซมคือการให้ไฮโดรไลติก เอนไซม์ย่อยอาหาร เพื่อย่อยสลาย โปรตีน, กรดนิวคลีอิกและ ไขมัน ตามความต้องการ. สิ่งเหล่านี้อาจเป็นสารแปลกปลอมในเซลล์หรือสารที่อยู่ภายในเซลล์ การย่อยสลายของสารในเซลล์เองยังรวมถึงการตายของเซลล์ (apoptosis) การตายของเซลล์ที่ตั้งโปรแกรมไว้ล่วงหน้าซึ่งไลโซโซมที่มีเอนไซม์ถือว่าเป็นหน้าที่ทางเทคนิคที่จำเป็น อนุภาคที่แปลกปลอมไปยังเซลล์ซึ่งอยู่ในพื้นที่นอกเซลล์และมีไว้สำหรับการย่อยสลายจะถูกลำเลียงเข้าสู่เซลล์ก่อนโดยเอนโดไซโทซิส ด้านนอก เยื่อหุ้มเซลล์ โป่งออกไปด้านนอกไหลไปรอบ ๆ สารที่จะถูกย่อยสลายแล้วแยกออกจากเยื่อหุ้มเซลล์เป็นถุงน้ำอิสระ ถุงจะหลอมรวมกับไลโซโซมเพื่อให้กระบวนการย่อยสลายสามารถเริ่มต้นได้ กระบวนการของ endocytosis และการหลอมรวมกับ lysosome มักเกิดขึ้นโดยไม่ต้องสัมผัสโดยตรงกับ cytoplasm และเปรียบได้กับ phagocytosis ในระหว่างการผลัดเซลล์อย่างอิสระออร์แกเนลล์และส่วนประกอบอื่น ๆ ของไซโตซอลจะถูกส่งไปยังไลโซโซมเพื่อ "การกระจายตัว" โดยปกติแล้วชิ้นส่วนจะถูกนำกลับมาใช้ใหม่เช่นรีไซเคิลเพื่อสร้างใหม่ กรดอะมิโน, โปรตีน, กรดนิวคลีอิก และ คาร์โบไฮเดรต. ไลโซโซมยังมีบทบาทสำคัญในการตายของเซลล์หรือการตายของเซลล์ตามโปรแกรม เซลล์ที่ได้รับสัญญาณสำหรับการตายของเซลล์จะหดตัวและแยกชิ้นส่วนออกตามโปรแกรมเฉพาะโดยไม่มีส่วนใดของเซลล์เข้าสู่ช่องว่างนอกเซลล์ซึ่งจะเกิดปฏิกิริยาการอักเสบทันที

การก่อตัวการเกิดคุณสมบัติและค่าที่เหมาะสม

ไลโซโซมเกิดขึ้นได้อย่างสะดวกในทุกเซลล์ของยูคาริโอตโดยมีข้อยกเว้นน้อยมาก มีเพียงจำนวนไลโซโซมต่อเซลล์เท่านั้นที่แตกต่างกันไปตามชนิดของเซลล์และหน้าที่ของเซลล์ในเนื้อเยื่อ เอนไซม์ไฮโดรไลติกและโปรตีนของเยื่อไลโซโซมถูกสังเคราะห์โดย ไรโบโซม ที่เอนโดพลาสมิกเรติคูลัม (ER) จากนั้นจะมีการติดฉลากไว้ในอุปกรณ์ทรานส์โกลจิเพื่อไม่ให้ส่งไปยังไลโซโซมใด ๆ โดยส่งเดช บทบาทที่สำคัญที่สุดในการติดฉลากคือฟอสโฟทรานสเฟอเรสและเอนไซม์อื่นที่ทำให้กระบวนการติดฉลากเสร็จสมบูรณ์ สภาพแวดล้อมที่เป็นกรดภายในไลโซโซมนั้นได้รับการรับรองโดย ATPase ชนิด V เอนไซม์จะแยกไอออน 2 H + จาก ATP ผ่านกระบวนการไฮโดรไลซิสและขนส่งไปยังไลโซโซม ไลโซโซมมีส่วนเกี่ยวข้องกับกระบวนการเผาผลาญทั้งภายในและภายนอกมากมาย การวัดจำนวนทั้งทางตรงหรือทางอ้อมเป็นไปไม่ได้และจะมีความสำคัญเพียงเล็กน้อย ดังนั้นจึงไม่มีคำชี้แจงใด ๆ เกี่ยวกับจำนวนไลโซโซมที่เหมาะสมที่สุด ความผิดปกติของไลโซโซมมักทำให้ตัวเองรู้สึกจริงจัง

โรคและความผิดปกติ

มีหลายคนที่รู้จัก ความผิดปกติของการทำงาน ของไลโซโซมนั่นเอง นำ ถึงโรคร้ายแรง ความผิดปกติทางพันธุกรรมที่เกิดขึ้นน้อยมากเกิดจากความบกพร่องของฟอสโฟทรานสเฟอเรสเอนไซม์ที่ไม่ทำงานนำไปสู่การปล่อยเอนไซม์ไลโซโซมที่ไม่มีการควบคุมลงในเมทริกซ์นอกเซลล์ ในเวลาเดียวกันมีการสะสมของ ไขมัน, mucopolysaccharides และ glycoproteins ในไลโซโซมซึ่งมีไว้สำหรับการสลายและการย่อยสลาย อย่างไรก็ตามเนื่องจากไม่มี เอนไซม์ย่อยอาหาร เนื่องจากทิศทางที่ไม่ถูกต้องสารจะสะสมในไลโซโซมมากขึ้นเรื่อย ๆ autosomal ซึ่งเป็นโรคที่เก็บรักษา lysosomal แบบถอยที่เรียกว่า I-cell disease เกิดจากการกลายพันธุ์ของ GNPTAB ยีน. โรคที่เก็บไลโซโซมอื่น ๆ เป็นที่ทราบกันดี แต่สิ่งเหล่านี้ขึ้นอยู่กับไฮโดรเลสที่สังเคราะห์ไม่ถูกต้อง คล้ายกับโรคไอเซลล์คือมีการสะสมของโปรตีนที่ไม่ได้รับการย่อยสลายนิวคลีอิก กรดและไขมัน โรคที่เก็บไลโซโซมทั้งหมดมีเหมือนกันที่อัตราส่วนของสารที่นำเข้าและขับออกจากไลโซโซมจะถูกรบกวนต่อความเสียหายของสารที่จะขับออก ความแออัดที่แท้จริงเกิดขึ้นภายในไลโซโซม โรคจากการเก็บรักษามักจะเกิดขึ้นอย่างรุนแรงและไม่สามารถรักษาให้หายได้ในแง่ของการกำจัดสาเหตุ มีความเสี่ยงมากขึ้นเมื่อรับประทาน lipophilic ที่เป็นด่างอ่อน ๆ ยาเสพติด. แม้ว่าพวกมันจะสามารถผ่านเยื่อของไลโซโซมจากภายนอกสู่ภายในในรูปแบบที่เป็นกลาง แต่ก็ไม่สามารถผ่านไปในทิศทางตรงกันข้ามได้หากถูกโปรตอนจากสภาพแวดล้อมที่เป็นกรดภายในไลโซโซมเพื่อให้ไลโซโซมซึ่งเป็นการสะสมของ ยาเสพติด ในไลโซโซมสามารถเกิดขึ้นได้ ยาเสพติด สามารถเข้าถึง สมาธิ ในไลโซโซม 100 ถึง 1000 เท่าของความเข้มข้นใน เลือด พลาสมา