Linear IgA Dermatosis: สาเหตุอาการและการรักษา

Linear IgA dermatosis เป็นโรคแพ้ภูมิตัวเองของ ผิว ซึ่งในร่างกาย ระบบภูมิคุ้มกัน ผลิต autoantibodies ต่อต้านการยึดเกาะ โปรตีน. ผลที่ได้คือการพองและแดงของ ผิวซึ่งในแต่ละกรณีอาจส่งผลต่อดวงตาได้เช่นกัน หากเกี่ยวข้องกับดวงตามีความเสี่ยง การปิดตาซึ่งอาจต้องใช้ขั้นตอนการรักษาแบบรุกรานนอกเหนือจากการรักษาด้วยยา

Linear IgA Dermatosis คืออะไร?

พื้นที่ ระบบภูมิคุ้มกัน ทำหน้าที่รับรู้และป้องกันสารแปลกปลอมในร่างกายเช่นเดียวกับ เชื้อโรค. ใน โรคภูมิต้านตนเองในทางกลับกันระบบป้องกันจะสั่งการ แอนติบอดี กับเนื้อเยื่อของร่างกาย โดยหลักการแล้ว โรคภูมิต้านตนเอง สามารถโจมตีเนื้อเยื่อทุกประเภท ถ้า ผิว เนื้อเยื่อเป็นเป้าหมายของภูมิต้านตนเอง แอนติบอดีเราพูดถึงโรคผิวหนังแพ้ภูมิตัวเอง โรคผิวหนังชนิดหนึ่งที่มีต้นกำเนิดจากภูมิต้านทานผิดปกติคือโรคผิวหนัง IgA แบบเส้นตรงหรือที่อ้างถึงในวรรณกรรมทางการแพทย์ว่า IgA pemphigoid หรือโรคผิวหนังชนิดเรื้อรังของ ในวัยเด็ก. โรคนี้เกี่ยวข้องกับการเกิดผื่นแดงและพุพอง เป็นโรคที่หายากมากซึ่งมีผลต่อผู้หญิงและเด็กเล็กเป็นส่วนใหญ่ ในบรรดาโรคผิวหนังแพ้ภูมิตัวเองโรคนี้สามารถกำหนดให้อยู่ในหมวดหมู่ย่อยของโรคผิวหนังแพ้ภูมิตัวเองได้เนื่องจากการพุพองที่เกี่ยวข้อง สาเหตุหลักของโรคผิวหนัง IgA เชิงเส้นสามารถคาดเดาได้จนถึงปัจจุบันเท่านั้น อุบัติการณ์ของโรคประจำปีน้อยกว่าหนึ่งรายต่อประชากร 100 คนในเยอรมนี

เกี่ยวข้องทั่วโลก

แม้ว่าปัจจัยสาเหตุหลักสำหรับ โรคภูมิต้านตนเอง ยังคงเป็นเรื่องของการคาดเดาจนถึงทุกวันนี้อย่างน้อยที่สุดก็สามารถอธิบายพยาธิสรีรวิทยาได้เป็นส่วนใหญ่ Linear autoimmunologic IgA dermatosis แสดงถึงการตั้งโปรแกรมผิดของ ระบบภูมิคุ้มกัน ซึ่งเป็นผลมาจากการกำเนิดที่ไม่สามารถอธิบายได้ จากการตั้งโปรแกรมผิดระบบการป้องกันของร่างกายจะก่อตัวขึ้น autoantibodies ในซีรั่ม เหล่านี้ autoantibodies ถูกนำไปต่อต้านโปรตีนในโล่ภายในเซลล์ของ hemidesmosomes เฮไมด์โมโซมเป็นสารประกอบเชิงซ้อนที่ยึดเซลล์เยื่อบุผิวเข้ากับเมมเบรนชั้นใต้ดินอย่างแน่นหนา ด้วยการทำลายล้างที่สำคัญ โปรตีน ในโล่ภายในเซลล์ของคอมเพล็กซ์ยึดเกาะการยึดเกาะจะหายไป ตามเมมเบรนชั้นใต้ดินแอนติเจน - แอนติบอดีคอมเพล็กซ์จะก่อตัวขึ้นพร้อมกันโดยเปิดใช้งานน้ำตกเสริม การกระตุ้นนี้ส่งผลให้เกิดอาการผื่นแดงที่มีลักษณะเฉพาะของโรคผิวหนัง IgA แบบเส้นตรง ขณะนี้นักวิทยาศาสตร์แนะนำว่าการตั้งโปรแกรมระบบป้องกันผิดพลาดในกรณีนี้อาจเกิดจาก ยาเสพติดยกตัวอย่างเช่น

อาการข้อร้องเรียนและสัญญาณ

ผู้ป่วยที่เป็นโรคผิวหนังชนิด IgA แบบเส้นตรงจะต้องทนทุกข์ทรมานจากแผลพุพองของผิวหนังภายนอก ในกรณีส่วนใหญ่แผลพุพองจะไม่เกิดขึ้นบนผิวหนังที่มีสุขภาพดี แต่เกิดขึ้นในบริเวณที่มีสีแดงอย่างรุนแรงของผิวหนังในลักษณะของการเกิดผื่นแดง ในบางกรณีอาการผื่นแดงและแผลพุพองอยู่ร่วมกัน ในกรณีอื่น ๆ แผลพุพองจะเปลี่ยนเป็นผื่นแดงและในทางกลับกัน การเกิดแผลพุพองบนเยื่อเมือกไม่ได้รับการยกเว้นอย่างสมบูรณ์ แต่ไม่ใช่ลักษณะ ผู้ป่วย แผลที่ผิวหนัง มักจะมาพร้อมกับอาการคันที่รุนแรงมากหรือน้อย ร้อน ความรู้สึกหรือ ความเจ็บปวด. ผู้ป่วยจำนวนมากเกาแผลเพื่อบรรเทาอาการคัน อย่างไรก็ตามวิธีนี้สามารถทำให้รอยโรคแย่ลงได้ โดยทั่วไปแล้วไฟล์ แผลที่ผิวหนัง เกิดขึ้นที่ปลายแขนใกล้เคียงหรือรอบ ๆ ลำต้น การมีส่วนร่วมของดวงตาได้รับการบันทึกไว้ในบางกรณี การมีส่วนร่วมทางตานี้สามารถ นำ ไปยัง การปิดตา หรือส่งผลให้เกิดการสร้างเอนโทรปีเนื่องจากเนื้อเยื่อแผลเป็นที่พัฒนาขึ้น

การวินิจฉัยและหลักสูตรของโรค

การวินิจฉัยโรคผิวหนัง IgA เชิงเส้นมักขึ้นอยู่กับภูมิคุ้มกันวิทยา ต้องแยก autoantibodies ออกจากผิวหนังเพื่อทำการวินิจฉัยและเพื่อยืนยันข้อสงสัยที่มีอยู่ของโรคผิวหนังแพ้ภูมิตัวเอง ความสงสัยประการแรกมักจะมาถึงแพทย์ผิวหนังโดยการวินิจฉัยด้วยสายตา เพื่อยืนยันการวินิจฉัยเขายึด IgA เชิงเส้นและเสริมการสะสมบนเมมเบรนชั้นใต้ดิน ในบางกรณีสามารถตรวจพบ autoantibodies เฉพาะในซีรั่มของผู้ป่วยได้ ดังนั้นจึงอาจพิจารณาการตรวจวินิจฉัยทางห้องปฏิบัติการร่วมด้วย อย่างไรก็ตามโรคนี้ไม่ได้รับการยกเว้นหากเฉพาะเจาะจง แอนติบอดี ตรวจไม่พบในซีรั่มโดยเฉพาะอย่างยิ่งโรคผิวหนัง IgA เชิงเส้นต้องแตกต่างจากโรคผิวหนังเช่นโรคผิวหนังอักเสบ herpetiformis Duhring หรือ pemphigoid bullous สำหรับผู้ป่วยที่เป็นโรคผิวหนัง IgA การพยากรณ์โรคไม่สามารถสรุปได้ทั่วไป โดยปกติแล้วโรคแพ้ภูมิตัวเองจะมีลักษณะเฉพาะตามแต่ละหลักสูตร

ภาวะแทรกซ้อน

ในโรคนี้ผู้ที่ได้รับผลกระทบส่วนใหญ่มักจะมีตุ่มบนผิวหนัง เหล่านี้สามารถ นำ เพื่อลดความสวยงามและทำให้คุณภาพชีวิตของผู้ป่วยลดลงอย่างมาก ความซับซ้อนของความด้อยโอกาสและความนับถือตนเองลดลงเกิดขึ้น ไม่ใช่เรื่องแปลกที่ผู้ได้รับผลกระทบจะพัฒนาเช่นกัน ดีเปรสชัน หรืออารมณ์เสียอื่น ๆ นอกจากนี้โรคนี้ยังทำให้เกิดอาการคันหรือ ร้อน ความเจ็บปวด บนผิวหนัง หากอาการปวดเหล่านี้เกิดขึ้นในเวลากลางคืนผู้ป่วยอาจมีปัญหาในการนอนหลับและหงุดหงิด ภาวะแทรกซ้อนมักเกิดขึ้นเมื่อโรคมีผลต่อดวงตาด้วย ในกรณีที่เลวร้ายที่สุดผู้ได้รับผลกระทบอาจตาบอดได้ เนื่องจากปลัด ความเจ็บปวด และความรู้สึกไม่สบายบนผิวหนังมีข้อ จำกัด ที่รุนแรงในชีวิตของผู้ป่วย ในกรณีส่วนใหญ่โรคนี้ได้รับการรักษาด้วยความช่วยเหลือของยาและนำไปสู่ความสำเร็จ อย่างไรก็ตามไม่ใช่เรื่องแปลกที่ผู้ป่วยจำเป็นต้องได้รับการรักษาเป็นเวลานาน แม้ว่าจะได้รับการรักษาแล้วโรคอาจเกิดขึ้นได้อีก อายุขัยของผู้ป่วยมักไม่ได้รับผลกระทบ

คุณควรไปหาหมอเมื่อไหร่?

ใครก็ตามที่สังเกตเห็นแผลพุพองรอยแดงและอื่น ๆ การเปลี่ยนแปลงของผิวหนัง ควรรีบปรึกษาแพทย์ทันที แม้ว่าโรคผิวหนัง IgA เชิงเส้นจะเกิดขึ้นน้อยมาก แต่ก็อาจร้ายแรงได้ สุขภาพ ผลกระทบหากได้รับการรักษาช้าเกินไปหรือไม่ได้เลย บุคคลที่ได้รับผลกระทบจึงควรมีลักษณะไม่เด่นด้วยซ้ำ แผลที่ผิวหนัง ตรวจโดยแพทย์ หากมีอาการปวดคันหรือเกรอะกรังเพิ่มขึ้นควรไปพบแพทย์ในวันเดียวกัน การยึดเกาะของเยื่อเมือกรอบดวงตาต้องได้รับการรักษาทันที มิฉะนั้นอาจเกิดความเจ็บปวดอย่างรุนแรงและการรบกวนทางสายตา โรคผิวหนัง Linear IgA เกิดขึ้นในเด็กเป็นส่วนใหญ่ ปัจจัยเสี่ยง เป็นการติดเชื้อหรือ โรคเนื้องอก. โรคนี้มักเกิดร่วมกับก โรคลำไส้อักเสบเรื้อรัง เช่น โรค Crohn. บุคคลที่ได้รับผลกระทบควรปรึกษาแพทย์ประจำครอบครัวหรือแพทย์ผิวหนัง จะต้องนำเสนอสิ่งรบกวนทางสายตาใด ๆ ต่อไฟล์ จักษุแพทย์. หากปัญหาทางจิตใจเกิดขึ้นจากการที่ การเปลี่ยนแปลงของผิวหนังควรพูดคุยกับบุคคลที่เชื่อถือได้ ในกรณีที่มีข้อสงสัยขอแนะนำให้ คุย ถึงนักจิตวิทยา

การรักษาและบำบัด

ผู้ป่วยที่เป็นโรคผิวหนัง IgA ได้รับการผสมผสานระหว่างภายนอกและภายใน การรักษาด้วย. ภายนอก การรักษาด้วย รวมถึงการรักษาต้านการอักเสบซึ่งอาจรวมถึงสารฟอกหนังสังเคราะห์ ภายใน การรักษาด้วย อยู่กับตัวแทนเช่น DADPS ขึ้นอยู่กับสถานการณ์ปัจจุบันและหลักสูตรในแต่ละกรณี ยาเสพติด และปริมาณของพวกเขาจะถูกปรับทีละนิด azathioprine และคอร์ติโคสเตียรอยด์ในระบบอาจได้รับการพิจารณาหากสถานการณ์ยังคงไม่เปลี่ยนแปลง นอกจากนี้ cyclophosphamide, โคลชิซิน และ ไมโคฟีโนเลต โมเฟทิล methotrexate และ ซิโคลสปอรินก เป็นทางเลือกในการบำบัดภายใน โดยทั่วไปโรคผิวหนัง IgA เชิงเส้นตอบสนองได้ดี ยากดภูมิคุ้มกัน เช่นเดียวกับ sulfones และ sulfapyridines การกดภูมิคุ้มกันจะทำให้ระบบภูมิคุ้มกันทั้งหมดลดลงและยังช่วยลดการก่อตัวของ autoantibodies การกดภูมิคุ้มกันทั้งหมด มาตรการ สามารถใช้ในรูปแบบของการบำบัดระยะยาว สำหรับการบำบัดแบบเฉียบพลันตัวแทนอื่น ๆ มักจะเหมาะสมกว่า การรักษาอาการคันอย่างเป็นระบบสามารถทำได้โดยระบบ การบริหาร ต่างๆ ระคายเคือง. ซึ่งแตกต่างจากโรคผิวหนังแพ้ภูมิตัวเองอื่น ๆ อาหาร มาตรการ ส่วนใหญ่ไม่ได้ผลในการแพ้ภูมิตัวเอง IgA-linear dermatosis ในกรณีที่มีส่วนเกี่ยวข้องกับตาให้รุกราน มาตรการ อาจจำเป็น โดยเฉพาะอย่างยิ่งหลังจากการก่อตัวของเอนโทรปีจำเป็นต้องมีการแก้ไขทางจักษุวิทยา

Outlook และการพยากรณ์โรค

เมื่อต้องการการดูแลทางการแพทย์การพยากรณ์โรคของโรคผิวหนัง IgA เชิงเส้นจะดี ความบกพร่องของระบบภูมิคุ้มกันสามารถควบคุมได้ดีโดย การบริหาร of ยาเสพติด ด้วยตัวเลือกทางการแพทย์ในปัจจุบัน หากปล่อยทิ้งไว้โดยไม่ได้รับการรักษาอาการจะยังคงอยู่อย่างต่อเนื่องหรือทวีความรุนแรงขึ้นนอกจากนี้คาดว่าจะมีผลสืบเนื่องทางจิตใจและหลายคนที่ได้รับผลกระทบจะมีอารมณ์รุนแรง ความเครียด เนื่องจากภาพที่เห็นได้ชัดเจน ยิ่งมีการวินิจฉัยก่อนหน้านี้มาตรการการรักษาที่เร็วกว่าก็เป็นไปได้และสามารถเห็นความโล่งใจได้ แม้จะมีทางเลือกในการบำบัดที่ดี แต่ผลข้างเคียงอาจเกิดขึ้นได้เนื่องจากการเตรียมการที่กำหนด สิ่งเหล่านี้มีผลต่อกระบวนการบำบัดที่ล่าช้าเนื่องจากจำเป็นต้องมีการปรับโครงสร้างแผนการรักษา แม้ว่าโรคนี้จะสามารถรักษาได้ดีด้วยยาที่มีอยู่ แต่ในกรณีส่วนใหญ่จำเป็นต้องได้รับการรักษาในระยะยาว โรคนี้กำเริบทันทีที่หยุดยาในผู้ป่วยส่วนใหญ่ ด้วยเหตุนี้ผู้ที่ได้รับผลกระทบจึงต้องเข้ารับการรักษาพยาบาลเป็นเวลาหลายเดือนหรือหลายปี สถานการณ์นี้อาจส่งผลเสียต่อจิตใจของผู้ได้รับผลกระทบ ขึ้นอยู่กับบุคลิกภาพของผู้ป่วยความผิดปกติทุติยภูมิที่เป็นไปได้จะพัฒนาขึ้น หากเส้นทางของโรคไม่เอื้ออำนวยผู้ที่ได้รับผลกระทบอาจตาบอดได้ ในผู้ป่วยเหล่านี้การพยากรณ์โรคแย่ลงมาก

การป้องกัน

สาเหตุหลักของการตั้งโปรแกรมผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกันของร่างกายยังคงเป็นเรื่องที่ถกเถียงกันจนถึงทุกวันนี้ หากเป็นไปตามการคาดเดายาที่แตกต่างกันทำให้เกิดโรคผิวหนัง IgA อย่างแท้จริงยาเหล่านี้สามารถหลีกเลี่ยงได้เพื่อเป็นการป้องกัน ในทางกลับกันยาบางชนิดอาจไม่มีทางเลือกอื่นที่มีแนวโน้ม

การติดตามผล

ในโรคผิวหนังการติดตามผลมักขึ้นอยู่กับโรคที่แน่นอนเป็นอย่างมากดังนั้นจึงไม่สามารถคาดการณ์ทั่วไปในเรื่องนี้ได้ อย่างไรก็ตามโรคผิวหนังชนิด IgA จะต้องได้รับการตรวจและรักษาโดยแพทย์ก่อนเพื่อป้องกันภาวะแทรกซ้อนหรือความรู้สึกไม่สบายเพิ่มเติม ยิ่งแพทย์ตรวจพบและรักษาโรคนี้ได้เร็วเท่าไหร่ก็จะยิ่งดีขึ้นเท่านั้น ด้วยเหตุนี้จึงแนะนำให้ผู้ที่ได้รับผลกระทบไปพบแพทย์ตามอาการและอาการแสดงแรก มาตรฐานด้านสุขอนามัยที่สูงยังส่งผลดีต่อโรคดังกล่าวในกรณีส่วนใหญ่ โดยส่วนใหญ่โรคเหล่านี้จะรักษาโดยการทายา ครีม or ขี้ผึ้ง และโดยการทานยา ผู้ที่ได้รับผลกระทบควรใส่ใจกับการใช้งานเป็นประจำและปริมาณที่ถูกต้องเพื่อบรรเทาข้อร้องเรียนอย่างถาวร การตรวจอย่างสม่ำเสมอโดยแพทย์มีความสำคัญมาก ในกรณีส่วนใหญ่โรคผิวหนังไม่มีผลเสียต่ออายุขัยของผู้ได้รับผลกระทบ การติดต่อกับผู้ป่วยรายอื่นอาจเป็นประโยชน์ในเรื่องนี้

สิ่งที่คุณสามารถทำได้ด้วยตัวคุณเอง

ไม่สามารถรักษา Linear IgA Dermatosis ด้วยวิธีการช่วยตัวเองได้ บุคคลที่ได้รับผลกระทบจึงต้องพึ่งพาการรักษาพยาบาลเสมอเพื่อป้องกันภาวะแทรกซ้อนและความรู้สึกไม่สบายเพิ่มเติม สิ่งแรกและสำคัญที่สุดการวินิจฉัยและการรักษาในระยะแรกจึงเป็นสิ่งจำเป็นเนื่องจากสิ่งเหล่านี้จะเพิ่มโอกาสในการเป็นโรคในเชิงบวกเสมอ ดังนั้นหากอาการแรกของ Linear IgA Dermatosis ปรากฏขึ้นควรปรึกษาแพทย์ทันที เนื่องจากการรักษา Linear IgA Dermatosis ส่วนใหญ่ดำเนินการด้วยความช่วยเหลือของยาผู้ที่ได้รับผลกระทบควรใส่ใจกับปริมาณที่ถูกต้องและรับประทานเป็นประจำ ปฏิสัมพันธ์ ไม่ควรละเลยร่วมกับยาอื่น ๆ ถ้า การปิดตา เกิดขึ้นผู้ป่วยต้องพึ่งพาความช่วยเหลือในชีวิตประจำวันของเขาหรือเธอ ตามหลักการแล้วความช่วยเหลือนี้ควรมาจากญาติหรือเพื่อนและบรรเทาผู้ป่วยในชีวิตประจำวันของเขา บ่อยครั้งการสนทนาอย่างเห็นอกเห็นใจกับเพื่อนสนิทที่สุดหรือกับบุคคลอื่นที่เชื่อถือได้สามารถป้องกันและบรรเทาข้อร้องเรียนทางจิตใจได้ เช่นเดียวกับความรู้สึกไม่สบายทางจิตใจเนื่องจากความสวยงามลดลงที่เกิดจากการร้องเรียนของผิวหนัง