พังผืดในปอดที่ไม่ทราบสาเหตุ: สาเหตุอาการและการรักษา

ในไม่ทราบสาเหตุ พังผืดที่ปอด (เรียกอีกอย่างว่าพังผืดในปอดที่ไม่ทราบสาเหตุหรือ IPF) เนื้อเยื่อเกี่ยวพัน ก่อตัวในปอดอย่างไม่สามารถควบคุมได้ ผลที่ได้คือความบกพร่องอย่างรุนแรง ปอด ฟังก์ชัน ไม่ทราบสาเหตุของโรค

พังผืดในปอดไม่ทราบสาเหตุคืออะไร?

ไม่ทราบสาเหตุ พังผืดที่ปอด เป็นเรื้อรัง ปอด โรคและรูปแบบของ พังผืดที่ปอด. ไม่ทราบสาเหตุของโรค ดังนั้นจึงเรียกว่า "idiopathic" (จากสำนวนภาษากรีก - "ตัวเอง" และสิ่งที่น่าสมเพช - "ความทุกข์") มันก้าวหน้าอย่างช้าๆ อันเป็นผลมาจากกลไกการซ่อมแซมที่มากเกินไปมากขึ้นเรื่อย ๆ เนื้อเยื่อเกี่ยวพัน รูปแบบในปอดเมื่อโรคดำเนินไป (โรคไฟโบรซิง) เป็นผลให้ไฟล์ ปอด เนื้อเยื่อจะแข็งขึ้นเรื่อย ๆ และสูญเสียความยืดหยุ่น เป็นผลให้การทำงานของปอดและโดยเฉพาะอย่างยิ่ง ออกซิเจน ดูดซึมเข้าสู่ เลือด ถูก จำกัด การเกิดพังผืดในปอดโดยไม่ทราบสาเหตุนั้นหายากและมีผลต่อผู้ชายบ่อยกว่าผู้หญิงเล็กน้อย มักได้รับการวินิจฉัยหลังอายุ 60 ปีเด็กจะไม่ได้รับผลกระทบ เมื่อเทียบกับการเกิดพังผืดในปอดในรูปแบบอื่น ๆ การเกิดพังผืดในปอดที่ไม่ทราบสาเหตุมีความรวดเร็วมากกว่า การบำบัดยังแตกต่างกัน

เกี่ยวข้องทั่วโลก

ไม่ทราบสาเหตุของการเกิดพังผืดในปอดที่ไม่ทราบสาเหตุ ปัจจัยเสี่ยง รวมถึงอายุที่มากขึ้นและ การสูบบุหรี่. ปัจจัยทางพันธุกรรมนั่นคือกรณีของพังผืดในปอดที่ไม่ทราบสาเหตุก็มีบทบาทเช่นกัน อย่างไรก็ตามภูมิหลังทางพันธุกรรมทั้งหมดยังไม่ชัดเจน ในโรคกลไกการซ่อมแซมตามธรรมชาติของปอดไม่สามารถควบคุมได้:

เหมือนแผลเป็น เนื้อเยื่อเกี่ยวพัน รูปแบบเพื่อตอบสนองต่อการบาดเจ็บเล็กน้อยในบริเวณถุงลม (ถุงลม) ในโรคพังผืดในปอดที่ไม่ทราบสาเหตุสิ่งนี้เกิดขึ้นทางพยาธิวิทยาและมีเนื้อเยื่อเกี่ยวพันมากเกินไป เป็นผลให้ปอดขยายตัวได้น้อยลงและการทำงานของปอดมี จำกัด มากขึ้นเรื่อย ๆ

อาการข้อร้องเรียนและสัญญาณ

พังผืดในปอดที่ไม่ทราบสาเหตุมีอาการร้ายกาจและมักดำเนินไปโดยไม่มีอาการในตอนแรก เมื่อดำเนินไปเรื่อย ๆ อาการจะปรากฏคล้ายกับรูปแบบอื่น ๆ ของพังผืดในปอดและ หัวใจ ความล้มเหลวและอื่น ๆ ผู้ป่วยมีอาการหายใจถี่ โดยเฉพาะอย่างยิ่งในตอนแรกสิ่งนี้จะสังเกตเห็นได้ชัดเจนในระหว่างการออกแรง แต่ในภายหลังก็เกิดขึ้นในขณะพัก นอกจากนี้อาจเพิ่มอัตราการหายใจ ผู้ป่วยมักจะทนทุกข์ทรมาน ไอ ที่ตอบสนองต่อยาระงับอาการไอได้ไม่ดี หนึ่งในสี่ของผู้ป่วยมีนิ้วมือไม้ตีกลอง การทำงานของปอดที่บกพร่องส่งผลให้ขาด ออกซิเจน, ซึ่งสามารถ นำ ไปจนถึงอาการต่างๆเช่น ความเมื่อยล้าเป็นสีฟ้าที่ริมฝีปากและนิ้ว สูญเสียความกระหายและการลดน้ำหนัก

การวินิจฉัยและความก้าวหน้าของโรค

การวินิจฉัยโรคพังผืดในปอดที่ไม่ทราบสาเหตุสามารถทำได้ก็ต่อเมื่อไม่ระบุสาเหตุของโรค ดังนั้นสาเหตุที่เป็นไปได้ของอาการจะถูกตัดออกเป็นอันดับแรกใน ประวัติทางการแพทย์ สัมภาษณ์. เหนือสิ่งอื่นใดสิ่งสำคัญคือต้องทราบว่าผู้ป่วยมีการสัมผัสกับสิ่งกระตุ้นที่อาจเกิดขึ้นในชีวิตส่วนตัวหรือในอาชีพของเขาหรือเธอและผู้ป่วยกำลังใช้ยาที่สามารถกระตุ้นให้เกิดพังผืดในปอดได้หรือไม่ เมื่อฟังปอดแพทย์อาจได้ยินเสียงราเลสเมื่อใด การหายใจ ในระยะแรกเสียงเหล่านี้เกิดขึ้นเฉพาะในส่วนล่างของปอด แต่เมื่อโรคดำเนินไปเสียงเหล่านี้จะเกิดขึ้นในบริเวณอื่น ๆ ของปอดด้วย เทคนิคการถ่ายภาพใช้ในการวินิจฉัยเพิ่มเติม รังสีเอกซ์และ CT (คำนวณเอกซ์เรย์) การสแกนไฟล์ หน้าอก แสดงลักษณะโครงสร้างที่ผิดปกติของเนื้อเยื่อปอดและปอดลดลง ปริมาณ. ในระยะเริ่มแรกของโรคการเปลี่ยนแปลงเหล่านี้สามารถมองเห็นได้ง่ายใน CT มากกว่าในระยะแรก รังสีเอกซ์. หากผลการตรวจ CT ไม่สามารถสรุปได้ปอด ตรวจชิ้นเนื้อ อาจจำเป็นเพื่อยืนยันการวินิจฉัย สิ่งนี้เกี่ยวข้องกับการเก็บตัวอย่างเนื้อเยื่อจากปอดซึ่งจะได้รับการประเมินภายใต้กล้องจุลทรรศน์สำหรับเนื้อเยื่อที่เป็นโรค (ทางพยาธิวิทยา) การล้างหลอดลมสามารถใช้เพื่อแยกการวินิจฉัยแยกโรคได้ สิ่งนี้เกี่ยวข้องกับการล้างปอดด้วยสารละลายซึ่งจะถูกดูดซึมและตรวจสอบการเกิดเซลล์เฉพาะ (ทางเซลล์วิทยา) ก การทดสอบสมรรถภาพปอด เผยให้เห็นประสิทธิภาพของปอดที่บกพร่อง การวินิจฉัยแยกโรคควรยกเว้นการเกิดพังผืดในปอดในรูปแบบอื่น ๆ ความเสียหายจากปอดที่เกิดจากยา ปอดอุดกั้นเรื้อรัง (โรคปอดอุดกั้นเรื้อรัง), การจัดระเบียบ โรคปอดบวม, กระจายความเสียหายของถุงและคอลลาเจน (โรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน) พังผืดในปอดที่ไม่เป็นอันตราย อย่างไรก็ตามการเกิดพังผืดในปอดจะดำเนินไปอย่างรวดเร็วกว่ารูปแบบอื่น ๆ และมีการพยากรณ์โรคที่แย่กว่า โดยเฉลี่ยแล้วผู้ที่ได้รับผลกระทบจะมีชีวิตอยู่เป็นเวลาสามปีหลังจากการวินิจฉัย มีผู้ป่วยเพียง 20 ถึง 40 เปอร์เซ็นต์เท่านั้นที่มีชีวิตอยู่เป็นเวลาห้าปีหรือนานกว่านั้นหลังการวินิจฉัย อัตราการตายคือ 70 เปอร์เซ็นต์ อย่างไรก็ตามระยะของโรคอาจแตกต่างกันไปมากในแต่ละผู้ป่วย ไม่ทราบสาเหตุของเรื่องนี้ โรคพังผืดในปอดที่ไม่ทราบสาเหตุยังสามารถช่วยในเรื่องอื่น ๆ ได้ โรคปอด และการติดเชื้อซึ่งสามารถทำได้ นำ ไปสู่การเลวลงอย่างเฉียบพลันของพังผืดในปอด จากนั้นจะดำเนินไปอย่างรวดเร็วยิ่งขึ้นโดยการทำงานของปอดเสื่อมลงอย่างมากและอาจถึงแก่ชีวิต

ภาวะแทรกซ้อน

การเกิดพังผืดในปอดมักส่งผลให้การทำงานของปอดลดลง นี้สามารถ นำ ต่ออาการต่างๆในผู้ป่วยและในกรณีส่วนใหญ่จะลดคุณภาพชีวิตของผู้ได้รับผลกระทบ ความสามารถในการรับมือของผู้ป่วย ความเครียด จะลดลงอย่างมากโดยพังผืดในปอดซึ่งจะปรากฏในรูปแบบของ ความเมื่อยล้า. ผู้ป่วยมีอาการหายใจถี่ซึ่งมักนำไปสู่ การโจมตีเสียขวัญ หรือเหงื่อออก หัวใจสำคัญ อาจส่งผลให้เกิดปัญหาได้เช่นกันและในกรณีที่เลวร้ายที่สุดผู้ป่วยอาจเสียชีวิตด้วยโรคหัวใจวาย ความเหนื่อยล้า และการสูญเสียน้ำหนักเกิดขึ้น เนื่องจากอุปทานของ ออกซิเจน, อวัยวะภายใน และแขนขาได้รับความเสียหายหรือตายอย่างสมบูรณ์ นอกจากนี้ยังมีอัตราการหายใจเพิ่มขึ้นและรุนแรง ไอ. ตามกฎแล้วภาวะแทรกซ้อนจะเกิดขึ้นเมื่อการรักษาพังผืดในปอดเริ่มช้า ทำได้ด้วยความช่วยเหลือของยาและสามารถ จำกัด อาการได้ ในกรณีที่รุนแรง การโยกย้าย ของปอดเป็นสิ่งจำเป็นเพื่อให้ผู้ป่วยมีชีวิตอยู่ ในบางสถานการณ์อายุขัยจะ จำกัด และลดลงเนื่องจากพังผืดในปอด

คุณควรไปพบแพทย์เมื่อใด

การเกิดพังผืดในปอดโดยไม่ทราบสาเหตุไม่ได้ทำให้เกิดอาการและอาการแสดงที่แน่ชัด ควรปรึกษาแพทย์หากมีอาการหายใจถี่อย่างกะทันหันหรือต่อเนื่อง ไอ ที่ไม่สามารถนำมาประกอบกับสาเหตุเฉพาะใด ๆ จำเป็นต้องมีคำแนะนำทางการแพทย์อย่างล่าสุดเมื่อมีการเพิ่มความเหนื่อยล้าอย่างรุนแรงและการเปลี่ยนแปลงภายนอก ผู้ที่สังเกตเห็นการเปลี่ยนสีของริมฝีปากและนิ้วเป็นสีน้ำเงินหรือน้ำหนักลดควรได้รับการชี้แจงทันที หากนิ้วไม้ตีกลองเกิดขึ้นควรปรึกษาแพทย์ในวันเดียวกัน โดยเฉพาะอย่างยิ่งถ้า ปัจจัยเสี่ยง เช่น แอลกอฮอล์ และ นิโคติน เพิ่มการใช้งานหรืออายุมากขึ้น นอกจากนี้ยังมีความเสี่ยงเพิ่มขึ้นในการเกิดพังผืดในปอดที่ไม่ทราบสาเหตุหลังจากเป็นโรคปอดเป็นเวลานาน หากมีอาการแทรกซ้อนเช่นต่อเนื่อง การหายใจ ปัญหาหรือความเหนื่อยล้าอย่างรุนแรงเกิดขึ้นมีการระบุการไปที่โรงพยาบาล ในกรณีที่สติสัมปชัญญะไม่สมบูรณ์และหายใจลำบากเฉียบพลันต้องเรียกแพทย์ฉุกเฉิน ควรให้การรักษาโดยแพทย์ผู้ดูแลหลักหรือผู้เชี่ยวชาญด้านปอด อาจปรึกษาแพทย์โรคหัวใจทั้งนี้ขึ้นอยู่กับสาเหตุ

การรักษาและบำบัด

การรักษาพังผืดในปอดที่ไม่ทราบสาเหตุไม่มีผลกระทบอย่างเด็ดขาดต่อการอยู่รอดและคุณภาพชีวิตของผู้ได้รับผลกระทบ ในขณะที่รูปแบบอื่น ๆ ของพังผืดในปอดสามารถรักษาได้ด้วยคอร์ติโคสเตียรอยด์และ ยากดภูมิคุ้มกันพังผืดในปอดไม่ตอบสนองต่อยาเหล่านี้ การบำบัดโรค ของโรคมีจุดมุ่งหมายเพื่อชะลอตัวหรือถ้าเป็นไปได้ให้หยุดการก่อตัวทางพยาธิวิทยาของเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน นอกจากนี้อาการ การรักษาด้วย ใช้ในการรักษาอาการของผู้ป่วย ในขั้นสูงระยะยาว การรักษาด้วย ด้วยออกซิเจนเป็นสิ่งที่จำเป็น ในกรณีที่เหมาะสม การปลูกถ่ายปอด สามารถทำได้เป็นทางเลือกสุดท้าย ในขั้นตอนนี้ปอดของผู้ป่วยจะถูกแทนที่ด้วยปอดของผู้บริจาคอย่างสมบูรณ์

Outlook และการพยากรณ์โรค

โรคพังผืดในปอดที่ไม่ทราบสาเหตุมีลักษณะการลุกลามอย่างรวดเร็วของพังผืด ดังนั้นจึงมีการพยากรณ์โรคที่แย่ที่สุดในบรรดาพังผืดในปอดทุกรูปแบบ ซึ่งแตกต่างจากการเกิดพังผืดในปอดในรูปแบบอื่น ๆ ไม่ทราบสาเหตุของตัวแปรที่ไม่ทราบสาเหตุ ดังนั้นจึงไม่มีโรคประจำตัวใดสามารถรักษาเพื่อหยุดการลุกลามของโรคได้ ยาหลายชนิดสามารถชะลอการลุกลามของโรคได้ แต่ยังไม่มีผลลัพธ์ในระยะยาวที่ช่วยให้การพยากรณ์โรคที่เชื่อถือได้ไม่สามารถรักษาพังผืดในปอดที่ไม่ทราบสาเหตุได้ อย่างดีที่สุดอาการที่เกี่ยวข้องกับการรักษาสามารถบรรเทาได้ อันเป็นผลมาจากการเปลี่ยนแปลงของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันของปอดอาจเกิดภาวะแทรกซ้อนต่างๆที่ทำให้การพยากรณ์โรคแย่ลงอย่างมีนัยสำคัญ ซึ่งรวมถึงการเปลี่ยนแปลงในไฟล์ หัวใจ ที่นำไปสู่ความถูกต้อง หัวใจล้มเหลว อันเป็นผลมาจากการเพิ่มขึ้นของความดันใน การไหลเวียนของปอด ในระหว่างการเกิดโรค ความตายของพังผืดในปอดที่ไม่ทราบสาเหตุอยู่ที่ประมาณ 70 เปอร์เซ็นต์ หลังการวินิจฉัยผู้ป่วยที่มีพังผืดในปอดไม่ทราบสาเหตุจะมีชีวิตอยู่ได้ประมาณสามปี อัตราการรอดชีวิต 5 ปีอยู่ระหว่าง 20 ถึง 40 เปอร์เซ็นต์ ซึ่งหมายความว่าห้าปีหลังการวินิจฉัยผู้ป่วย 20 ถึง 40 คนจาก 100 คนยังมีชีวิตอยู่ อย่างไรก็ตามคุณภาพชีวิตมี จำกัด อย่างมีนัยสำคัญโดยเฉพาะอย่างยิ่งในระยะลุกลามของโรค ตัวอย่างเช่นผู้ป่วยมักต้องพึ่งการบำบัดด้วยออกซิเจนในระยะยาวหรือต้องรอผู้บริจาคปอด การปลูกถ่ายอวัยวะ.

การป้องกัน

รูปแบบอื่น ๆ ของการเกิดพังผืดในปอดสามารถป้องกันได้โดยหลีกเลี่ยงสิ่งกระตุ้นตามลำดับ เนื่องจากไม่มีสาเหตุที่ทราบแน่ชัดในการเกิดพังผืดในปอดที่ไม่ทราบสาเหตุจึงไม่สามารถทำได้ในกรณีนี้ อย่างไรก็ตาม การสูบบุหรี่ ถือเป็นปัจจัยเสี่ยงที่สามารถหลีกเลี่ยงได้

การติดตามผล

การติดตามผลของพังผืดในปอดที่ไม่ทราบสาเหตุเป็นเรื่องเกี่ยวกับการชะลอการพัฒนาต่อไปของเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน สิ่งนี้สามารถทำได้ในบริบทของการรักษาพยาบาลเท่านั้น ผู้ป่วยจึงต้องการการดูแลทางการแพทย์ในระยะยาวซึ่งรวมถึงการตรวจสุขภาพเป็นประจำ แม้ว่าจะไม่มีคำแนะนำเฉพาะสำหรับการช่วยตัวเอง แต่ผู้ที่ได้รับผลกระทบสามารถหยุดได้ การสูบบุหรี่ เพื่อปกป้องสิ่งมีชีวิต หากทราบสาเหตุอื่น ๆ สำหรับอาการที่เกิดขึ้นควรหลีกเลี่ยงสิ่งเหล่านี้ให้มากที่สุด การรักษาด้วยยาควรปฏิบัติตามคำแนะนำของแพทย์ในช่วงหลังการดูแล นอกจากนี้ผู้ที่ได้รับผลกระทบควรดูแลไม่ให้ร่างกายออกแรงมากเกินไป การหายใจ ความยากลำบากอาจบ่งบอกถึงการติดเชื้อในปอดซึ่งเป็นสาเหตุที่แนะนำให้ไปพบแพทย์ก่อน ขึ้นอยู่กับความรุนแรงของโรคสมาชิกในครอบครัวและเพื่อน ๆ ควรรู้เกี่ยวกับโรคนี้เพื่อที่พวกเขาจะได้ช่วยเหลือหากจำเป็น การดูแลด้วยความรักทำให้ผู้ป่วยมีความเข้มแข็งและมั่นใจได้ว่าจะมีการปรับปรุง สุขภาพ. หากจำเป็นการช่วยเหลือด้านจิตใจก็เป็นประโยชน์เช่นกัน การติดต่อกับผู้ป่วยรายอื่นยังส่งผลดีต่ออารมณ์และการฟื้นตัวของผู้ป่วย

สิ่งที่คุณสามารถทำได้ด้วยตัวคุณเอง

ตามกฎแล้วไม่มีทางเลือกในการช่วยเหลือตนเองสำหรับผู้ที่ได้รับผลกระทบจากโรคนี้ ด้วยเหตุนี้ผู้ป่วยจึงต้องพึ่งพาการรักษาพยาบาลเสมอ อย่างไรก็ตาม การสูบบุหรี่ อาจเป็นปัจจัยเสี่ยงของโรคดังนั้นผู้ได้รับผลกระทบควรงดสูบบุหรี่ หากทราบสาเหตุอื่นซึ่งนำไปสู่อาการของโรคก็ต้องหลีกเลี่ยงเช่นกัน ผู้ป่วยขึ้นอยู่กับการรับประทานยา ต้องหลีกเลี่ยงกิจกรรมที่ต้องใช้กำลังกายในชีวิตประจำวัน ความเสี่ยงของการติดเชื้อและการอักเสบของปอดอาจเพิ่มขึ้นดังนั้นควรปรึกษาแพทย์ทันทีหากมีปัญหาในการหายใจ ในกรณีที่รุนแรงผู้ป่วยต้องพึ่งพาการสนับสนุนจากเพื่อนและครอบครัว ในกรณีนี้การดูแลอย่างอบอุ่นมีผลดีต่อการดำเนินโรค ในกรณีของการปลูกถ่ายปอดอาจจำเป็นต้องได้รับการสนับสนุนทางจิตใจ สิ่งนี้สามารถให้สมาชิกในครอบครัวและเพื่อน ๆ ได้เช่นกันและการติดต่อกับผู้ป่วยรายอื่นก็สามารถส่งผลดีต่อสภาพจิตใจของผู้ป่วยได้เช่นกัน