คาร์ซินอยด์ซินโดรม

อาการ

อาการหลักคือ โรคท้องร่วง มีอุจจาระเป็นน้ำ ตะคิว ในช่องท้องส่วนล่างและการล้างซึ่งเป็นอาการผื่นแดงที่ใบหน้าอย่างรุนแรงหรือเป็นสีม่วงแม้ว่าจะเป็น คอ หรือขาอาจได้รับผลกระทบ โรคที่ไม่ได้รับการรักษาหรือไม่ได้รับการวินิจฉัยสามารถนำไปสู่ลิ้นหัวใจได้ หัวใจ ข้อบกพร่อง telangiectasias และ pellagra (การขาดวิตามินบี 2)

เกี่ยวข้องทั่วโลก

Carcinoid syndrome ขึ้นอยู่กับเนื้องอกที่มีชื่อเดียวกันซึ่ง Oberndorfer ค้นพบในปี 1907 อาจมีผลต่อเนื้อเยื่อของระบบประสาท แต่ส่วนใหญ่มักเกิดใน กระเพาะอาหาร, เครื่องหมายจุดคู่ภาคผนวกหรือปอด เป็นเนื้องอกที่มีลักษณะเฉพาะและพฤติกรรมการย้อมสี พวกเขาอาจพัฒนาตัวอย่างเช่นในผู้ป่วยที่มีภาวะไขมันในเลือดสูงเช่นการหลั่งแกสทรินเพิ่มขึ้นใน เลือดในหลักสูตรของ โรค Zollinger-Ellison. มักจะมีมากเกินไป serotonin ปล่อยออกจากเซลล์ประสาทที่เสื่อมสภาพดังนั้น ตับ ฟังก์ชันอาจได้รับผลกระทบ Monoamine oxidase (MAO) แปลเป็นภาษา ตับ เซลล์เร่งปฏิกิริยาการย่อยสลายของ serotonin ปล่อยออกมาจากเนื้องอกเป็นกรด 5-hydroxyindoleacetoacetic ที่ไม่ใช้งานทางชีวภาพ (5-HIAA) ปัสสาวะ 5-HIAA สมาธิ ใช้สำหรับการวินิจฉัยขั้นสุดท้ายร่วมกับเทคนิคการถ่ายภาพ

ปัจจัยเสี่ยง

โรคของระบบทางเดินอาหารเช่น โรค Zollinger-Ellisonเป็นปัจจัยเสี่ยง ชาวแอฟริกันผิวดำมีความเสี่ยงเพิ่มขึ้นในการเป็นโรคสำหรับรูปแบบที่มีส่วนเกี่ยวข้องกับลำไส้เมื่อเทียบกับกลุ่มชาติพันธุ์อื่น ๆ การศึกษาทางระบาดวิทยาจากสวีเดนอ้างถึงกรณี carcinoid ในญาติระดับแรกการศึกษาระดับสูงและการเกิดในเมืองใหญ่ในฐานะ ปัจจัยเสี่ยง.

การวินิจฉัยโรค

การวินิจฉัยมักเกิดขึ้นช้ามากเพราะจากนั้นอาการทั่วไปจะปรากฏชัดเจน หนึ่งใช้การทดสอบปัสสาวะ 5-HIAA เป็นหลักซึ่งมีการกำหนดค่าเกณฑ์ นอกจากนี้ยังใช้เทคนิคการถ่ายภาพในการวินิจฉัยเช่นการตรวจด้วยคลื่นเสียงการสุ่มตัวอย่างเนื้อเยื่อและการย้อมสีทางเนื้อเยื่อ การวินิจฉัยแยกโรค: เอนไซม์หรือข้อบกพร่องอื่น ๆ ใน สารสื่อประสาท วงจรของ ธาตุชนิดหนึ่ง และ serotoninเช่น แพ้ฮีสตามี or อาการไมเกรน. โรคอื่น ๆ ของระบบการสร้างฮอร์โมนเช่น โรค Cushing หรือ ฟีโอโครโมไซโตมา.

การบำบัดด้วยยา

เคมีบำบัด:

• Chemoembolization เป็นการรวมกันของการแทรกแซงการผ่าตัดและ ยาเคมีบำบัด ใช้เป็นหลักสำหรับภาษาบาลี ตับ การแพร่กระจาย เพื่อจุดประสงค์นี้สายสวนจะถูกวางไว้ในตับ เส้นเลือดแดง หรือพอร์ทัล หลอดเลือดดำ และให้ยา cytostatic และวัสดุ embolization เช่น Spherex ด้วยวิธีนี้เรือจะถูกปิดกั้นและ cytostatic ในท้องถิ่น การบริหาร ทางสายสวนสามารถเข้าถึงเนื้อเยื่อเนื้องอกโดยรอบในรูปแบบที่มีความเข้มข้นสูง การให้ยาล่วงหน้าตามปกติเป็นสิ่งที่จำเป็นสำหรับสิ่งนี้: opioids, glucocorticoids และ ยาแก้แพ้.

อะนาลอก Somatostatin:

• ติดต่อเราโดยตรง โซมาโตสแตติน มีการใช้อะนาล็อกซึ่งผู้ป่วยสามารถฉีดเข้าใต้ผิวหนังได้ด้วยตัวเอง ที่นี่โอลิโกเปปไทด์สังเคราะห์สองตัว ออกเตรโอไทด์ และ แลนรีโอไทด์ มี แลนเรโอไทด์ ให้ทุก 28 วัน โซมาโตสแตติน อะนาลอกบล็อกผลกระทบของเปปไทด์ ฮอร์โมน ปล่อยออกมาโดยเนื้องอกหลักเช่น tachykinins เช่น แบรดีคินิน. ดังนั้นในผู้ป่วยจำนวนมากจึงสามารถปิดกั้นการล้างที่ไม่พึงประสงค์และทำให้ร่างกายอ่อนแอทางสังคมได้ โดยเฉพาะอย่างยิ่งในการทำคีโม โซมาโตสแตติน ควรให้อะนาลอกก่อนขั้นตอนเพื่อหลีกเลี่ยงการปล่อยเซโรโทนินและเปปไทด์จำนวนมาก ฮอร์โมน ด้วย vasospasm ซึ่งอาจนำไปสู่การเสียชีวิตของผู้ป่วยในระหว่างขั้นตอน

• การบริหาร ของ radiolabeled somatostinal analogues (111In-pentetreotide) แสดงถึงแนวทางการรักษาแบบใหม่อีกวิธีหนึ่ง อย่างไรก็ตามการคัดเลือกนี้ รังสีบำบัด ต้องแยกผู้ป่วยออกเนื่องจากรังสีขนาดใหญ่ ปริมาณซึ่งเสี่ยงเกินไปสำหรับสภาพแวดล้อมโดยรอบ

คู่อริ Serotonin:

• คีแทนเซอริน และมีการใช้ methysergide เพื่อควบคุมอาการ ตัวรับเซโรโทนินทั้งสองตัวมีประโยชน์สำหรับการปิดกั้นอาการ อย่างไรก็ตาม คีตานเซอริน ยังมีฤทธิ์ลดความดันโลหิตซึ่งอาจนำไปสู่ ผลกระทบที่ไม่พึงประสงค์. ในหลายประเทศยาทั้งสองชนิดไม่มีจำหน่ายหรือมีให้เฉพาะในรูปของยารักษาสัตว์ คู่อริ 5-HT3 ออนแดนเซทรอนได้รับการอนุมัติสำหรับ cytostatic-induced อาเจียนกำลังได้รับการประเมินในการทดลองทางคลินิกเพื่อควบคุมอาการใน carcinoid การรักษาตามอาการที่สำคัญ ได้แก่ การให้ยา somatostatin analogues ที่กล่าวไปแล้ว

การป้องกัน

การชี้แจงอาการของระบบทางเดินอาหารในช่วงต้นดูเหมือนจะมีประโยชน์อย่างยิ่งมิฉะนั้นการป้องกันโรคเนื้องอกจะทำได้ยาก ด้วยการวินิจฉัยโรค carcinoid ผู้ที่ได้รับผลกระทบควรพยายามควบคุมอาการถ้าเป็นไปได้ สิ่งนี้สามารถทำได้เช่นหลีกเลี่ยงการออกกำลังกายที่หนักหน่วงการบริโภคเครื่องดื่มแอลกอฮอล์และอาหารแปลกใหม่ที่มีเครื่องเทศสูง อาการเตือนที่ไม่เฉพาะเจาะจง ได้แก่ อาการน้ำกำเริบ โรคท้องร่วง และในบางกรณีที่เกิดขึ้นไม่บ่อยนัก ไอ (carcinoid ของหลอดลม) อาการฟลัชชิ่งเป็นอาการเตือนทั่วไป สำหรับผู้ป่วย carcinoid แนะนำให้เสริมวิตามินบี 2 (นิโคตินาไมด์) เพื่อลดอาการขาดเนื่องจากการสร้างเซโรโทนินมากเกินไปซึ่งขึ้นอยู่กับวิตามินบี 2