Idiopathic Thrombocytopenic Purpura: สาเหตุอาการและการรักษา

Idiopathic thrombocytopenic purpura คือการขาดภูมิต้านทานเนื้อเยื่อของ เกล็ดเลือด. ผู้ป่วยมีอาการเลือดออกเอง สภาพ ได้รับการรักษาด้วยยาซึ่งนำไปสู่การรักษาในร้อยละ 70 ของทุกกรณี

จ้ำเลือดไม่ทราบสาเหตุคืออะไร?

thrombocytopenia เป็นข้อบกพร่องของ เลือด เกล็ดเลือด. ประมาณ 150,000 ถึง 450,000 เกล็ดเลือด โดยปกติจะพบในหนึ่งเซนติเมตรของ เลือด. ข้อบกพร่องที่ต่ำกว่าค่ามาตรฐานเหล่านี้คือ ภาวะเกล็ดเลือดต่ำ. อาการขาดธาตุเกิดจากการสร้างที่ลดลงเกล็ดเลือดที่ถูกรบกวน การกระจาย หรือการสลายตัวของเกล็ดเลือดสูงผิดธรรมชาติ คาดว่าจะมีแนวโน้มการตกเลือดโดยมีเกล็ดเลือดต่ำกว่า 80,000 เปอร์เซ็นต์ ระดับที่ต่ำกว่า 50,000 เปอร์เซ็นต์ทำให้เกิดขึ้นเอง เลือดกำเดาไหล และ hematomas ภาวะเลือดออกในสมองและ เลือดออกในทางเดินอาหาร. Idiopathic thrombocytopenic purpura (ITP) เรียกอีกอย่างว่าภูมิคุ้มกัน ภาวะเกล็ดเลือดต่ำ, purpura haemorrhagica, autoimmune thrombocytopenia, thrombocytopenic purpura หรือภูมิคุ้มกัน thrombocytopenic purpura นี่คือโรคแพ้ภูมิตัวเองที่โจมตีเกล็ดเลือด ชนิดย่อยคือภาวะเกล็ดเลือดต่ำในระบบภูมิคุ้มกันเฉียบพลันในเด็กและภาวะเกล็ดเลือดต่ำในระบบภูมิคุ้มกันเรื้อรังในผู้ใหญ่ รูปแบบหลังได้รับการอธิบายครั้งแรกโดย Werlhof และ Wichmann และเป็นที่รู้จักกันดีในชื่อโรค Werlhof, Werlhof-Wichmann syndrome หรือ Werlhof disease ตัวแปรนี้ส่งผลกระทบต่อผู้หญิงเป็นพิเศษและเกิดขึ้นในผู้ป่วยรายใหม่ประมาณ 100 รายต่อปีจากประชากรหนึ่งล้าน โรคนี้เรียกอีกอย่างว่า Evans syndrome ซึ่งมีภูมิหลังของ hemolytic autoimmune โรคโลหิตจาง.

เกี่ยวข้องทั่วโลก

Idiopathic thrombocytopenic purpura เป็นผลมาจากกระบวนการภูมิคุ้มกันที่ไม่ถูกต้อง ดังนั้นสาเหตุของการขาดเกล็ดเลือดจึงเป็นความผิดปกติของภูมิต้านทานเนื้อเยื่อ ของผู้ป่วย ระบบภูมิคุ้มกัน ผลิตฟรีและจับกับเกล็ดเลือด แอนติบอดี ต่อต้านการยึดเกาะ โมเลกุล เช่น Gp IIb / IIIa จึงทำให้ช่วงชีวิตของเกล็ดเลือดสั้นลง ส่วนอื่น ๆ ทั้งหมด โรคภูมิต้านตนเองสาเหตุหลักของการเกิดจ้ำของเกล็ดเลือดต่ำที่ไม่ทราบสาเหตุยังไม่ได้รับการสรุปอย่างแน่ชัด มีการคาดเดาที่แตกต่างกันเพื่อเป็นคำอธิบาย ในขณะเดียวกันมีการสังเกตว่าโรคนี้มักจะนำหน้าด้วยการติดเชื้อของ ทางเดินหายใจ หรือระบบทางเดินอาหาร บ่อยครั้งที่มีการติดเชื้อ HIV หรือ EBV ในอดีต ดังนั้นจึงสงสัยว่าแอนติเจนข้ามปฏิกิริยาของไวรัส เชื้อโรค ก่อให้เกิดการสร้างแอนติบอดีในบริบทของการเลียนแบบโมเลกุลโดยเฉพาะการสร้างอิมมูโนโกลบูลินกรัมอย่างไรก็ตามการติดเชื้อในเอกสารไม่สามารถอธิบายกรณีทั้งหมดได้ เป็นเวลานานไม่ชัดเจนเลยว่าปรากฏการณ์นี้เป็นโรคแพ้ภูมิตัวเองเลย แม้ว่าการเกิดโรคที่แน่นอนและสาเหตุของโรคยังไม่ได้รับการชี้แจงอย่างเต็มที่ในปัจจุบันนักวิทยาศาสตร์ก็เห็นด้วยอย่างน้อยที่สุดในเรื่องภูมิต้านทานผิดปกติ

อาการข้อร้องเรียนและสัญญาณ

ข้อร้องเรียนของผู้ป่วยที่มีจ้ำของเกล็ดเลือดต่ำไม่ทราบสาเหตุแตกต่างกันไปในแต่ละกรณี ดังนั้นโรคนี้จึงเกี่ยวข้องกับภาพทางคลินิกที่แปรปรวนอย่างมากและอาจทำให้เกิดอาการเล็กน้อยในแต่ละกรณี โรคนี้ขึ้นอยู่กับการย่อยสลายของเกล็ดเลือดที่เพิ่มขึ้นเสมอ บนพื้นฐานนี้เกล็ดเลือดลดลง เนื่องจากเกล็ดเลือดมีบทบาทสำคัญในน้ำตกการแข็งตัวการลดลงของเกล็ดเลือดจึงส่งผลให้เกิดความรุนแรงมากขึ้น เลือดออกมีแนวโน้ม. ผู้ป่วยจำนวนมากพบว่ามีเลือดออกตามธรรมชาติเป็นช่วง ๆ ผิว, ที่รู้จักกันว่า เปเทเชีย. ไม่สามารถระบุสาเหตุภายนอกของการตกเลือดที่เกิดขึ้นเองได้ นอกจากขาแล้วเยื่อเมือกในบริเวณลำคอยังได้รับผลกระทบเป็นพิเศษซึ่งทำให้โรคนี้มีชื่อ ในแต่ละกรณีเกิดขึ้นเอง เลือดกำเดาไหล อาจเกิดขึ้นได้ ผู้หญิงที่มีความทุกข์มักต้องทนทุกข์ทรมานจากการเป็นเวลานาน ประจำเดือน. เนื่องจากโรคนี้ยังสามารถทำให้เกิด สมอง การตกเลือดหรือกระบวนการมีเลือดออกในระบบทางเดินอาหารภาวะที่คุกคามถึงชีวิตส่งผลให้เกิดกรณีที่รุนแรง ในกรณีของ ภาวะเลือดออกในสมองตัวอย่างเช่นความดันในกะโหลกศีรษะเพิ่มขึ้น สมอง ถูกบีบอัดในไฟล์ กะโหลกศีรษะ และอาจได้รับความเสียหายถาวร โดยปกติอาการที่แสดงออกทางคลินิกจะไม่เกิดขึ้นจนกว่าระดับเกล็ดเลือดจะต่ำกว่า 30,000 เปอร์เซ็นต์ ค่าของเกล็ดเลือดน้อยกว่า 10,000 ต่อเซนติลิเตอร์ทำให้เกิดภาวะที่คุกคามถึงชีวิตอย่างไรก็ตามสถานการณ์ที่คุกคามถึงชีวิตมักไม่ค่อยเกิดขึ้นในจ้ำของเกล็ดเลือดต่ำที่ไม่ทราบสาเหตุ

การวินิจฉัยและหลักสูตรของโรค

ไม่ทราบสาเหตุจ้ำของ thrombocytopenic ถูกกำหนดโดยการวินิจฉัยทางห้องปฏิบัติการกับภูมิหลังของ ประวัติทางการแพทย์. ในประวัติศาสตร์การติดเชื้อในอดีตอาจให้เบาะแสสำคัญ เลือด การทดสอบแสดงให้เห็นถึงการขาดเกล็ดเลือด อาการที่คล้ายกันกับโรคนี้เกิดจากจ้ำของ thrombotic thrombocytopenic purpura, hemolytic uremic syndrome และ เฮ- ลดภาวะเกล็ดเลือดต่ำ ใน การวินิจฉัยแยกโรคโรคเหล่านี้จะต้องได้รับการยกเว้น ตามหลักการแล้วแพทย์จะพบสาเหตุหลักของการติดเชื้อในระหว่างขั้นตอนการวินิจฉัย การพยากรณ์โรคค่อนข้างดีโดยมีอัตราการรักษาประมาณ 70 เปอร์เซ็นต์ อย่างไรก็ตามประมาณสี่เปอร์เซ็นต์เสียชีวิตจาก ภาวะเลือดออกในสมอง.

ภาวะแทรกซ้อน

ในหลายกรณีโรคนี้ได้รับการวินิจฉัยช้าเนื่องจากไม่มีอาการและข้อร้องเรียนที่สอดคล้องกันหรือมีลักษณะเฉพาะ น่าเสียดายที่ไม่สามารถให้การรักษาได้เร็วด้วยเหตุนี้ซึ่ง จำกัด โอกาสในการรักษาที่สมบูรณ์ อย่างไรก็ตามตามกฎแล้วจะมีการสลายของเกล็ดเลือด อันเป็นผลมาจากการสลายนี้ผู้ที่ได้รับผลกระทบจะพบว่ามีเลือดออกเพิ่มขึ้นซึ่งอาจเกิดขึ้นได้ในบริเวณต่างๆของร่างกาย ในกรณีส่วนใหญ่เลือดออกจะเกิดขึ้นโดยตรงที่ ผิว และมีเลือดออกตามธรรมชาติซึ่งไม่เกี่ยวข้องกับการบาดเจ็บ นอกจากนี้ผู้ป่วยต้องทนทุกข์ทรมานบ่อยครั้ง เลือดกำเดาไหล. ในกรณีที่เลวร้ายที่สุดอาจเกิดเลือดออกใน สมอง or กระเพาะอาหาร, ซึ่งสามารถ นำ ถึงแก่ความตายหากปล่อยทิ้งไว้โดยไม่ได้รับการรักษา เลือดออกในสมองทำให้ความดันในสมองสูงขึ้นส่งผลให้รุนแรง อาการปวดหัว และอาจเป็นอัมพาต การรักษามักใช้ยาและมักจะนำไปสู่ผลบวกของโรค อย่างไรก็ตามไม่สามารถคาดเดาได้ว่ายาชนิดใดชนิดหนึ่งจะ นำ ในการรักษาผู้ป่วยหรือว่าจะต้องดำเนินการอย่างอื่นด้วย หากปล่อยทิ้งไว้จะมีอายุขัยลดลง

คุณควรไปพบแพทย์เมื่อใด

หากมีเลือดออกซ้ำ ๆ โดยไม่มีสาเหตุชัดเจนจำเป็นต้องพบแพทย์ หากมีอาการกะทันหัน เลือดในอุจจาระ หรือปัสสาวะที่เกิดขึ้นเป็นเวลาหลายวันหรือเป็นระยะ ๆ มีเหตุผลที่น่าเป็นห่วง จำเป็นต้องไปพบแพทย์เพื่อหาสาเหตุ เลือดออกที่ไม่คาดคิดบ่อยครั้งจาก จมูก or เหงือก เป็นสิ่งบ่งชี้ความผิดปกติที่ควรได้รับการตรวจสอบ เลือดออกของ ผิวการเปลี่ยนแปลงลักษณะของผิวหนังและการมีเลือดออกที่เกิดขึ้นเองตามร่างกายเป็นสัญญาณเตือนที่ต้องได้รับการตรวจสอบ หากเลือดออกยากที่จะหยุดควรแจ้งให้แพทย์ทราบถึงการสังเกต หากเลือดออกในสมองเกิดอันตรายถึงชีวิต สภาพ อาจพัฒนา ดังนั้นจึงจำเป็นต้องไปพบแพทย์โดยเร็ว เวียนหัวความไม่มั่นคงของการเดินการนอนไม่หลับหรือความรู้สึกวิงเวียนทั่วไปเกิดขึ้น หากมีการรบกวนของสติสัมปชัญญะควรปรึกษาแพทย์ทันที หากหมดสติต้องเรียกแพทย์ฉุกเฉินเป็นการด่วน สภาพ เกิดขึ้นที่ต้องดำเนินการทันที ปฐมพยาบาล มาตรการ ควรให้ยาจนกว่าแพทย์จะมาถึง ผู้หญิงควรได้รับการตรวจร่างกายว่ามีอาการหนักหรือไม่และในขณะเดียวกันก็มีประจำเดือนออกมาเป็นเวลานาน ถ้า ประจำเดือน กินเวลานานกว่า 7 วันถือว่าผิดปกติและอาจเป็นสัญญาณรบกวนสิ่งมีชีวิต ในกรณีของอาการใจสั่นการเปลี่ยนแปลงใน ความดันโลหิต หรือความผิดปกติในไฟล์ หัวใจ จังหวะต้องปรึกษาแพทย์

การรักษาและบำบัด

ในบางกรณีของ ITP ไม่มี การรักษาด้วย เป็นสิ่งจำเป็นเนื่องจากการรักษาที่เกิดขึ้นเองเกิดขึ้นเอง หากไม่เกิดการรักษาตามธรรมชาติ glucocorticoids ได้รับ นอกจากนี้อิมมูโนโกลบูลิน การรักษาด้วย หรือทางหลอดเลือดดำ การบริหาร มักจะได้รับอิมมูโนโกลบูลิน anti-D ในภาวะแทรกซ้อนที่มีเลือดออกรุนแรงการตัดม้ามจะดำเนินการเนื่องจากความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกันมักคาดว่าจะอยู่ใน ม้าม. นอกจากนี้การถ่ายเลือดออกจากต่างประเทศที่มีความเข้มข้นสามารถทำได้ในภาวะแทรกซ้อนที่มีเลือดออก อย่างไรก็ตามขั้นตอนนี้ทำให้แย่ลงในบางกรณี เซลล์ ยาเสพติด ยับยั้งเซลล์ที่สร้าง autoantibody หรืออีกวิธีหนึ่งคือโมโนโคลนอล แอนติบอดี อาจใช้ร่วมกับ อิมมูโนโกลบูลิน. นอกจากนี้, การบริหาร ของการเตรียม thrombopoietin แบบไม่ใช้โครงสร้างแบบอะนาล็อกถูกนำมาใช้ตั้งแต่อดีตที่ผ่านมา ผู้ป่วยแต่ละรายตอบสนองต่อยาที่แตกต่างกันได้ดีขึ้นความแตกต่างเหล่านี้ต้องได้รับการพิจารณาโดยการควบคุมปกติ แผนการรักษามักจะมีการเปลี่ยนแปลงหลายครั้งใน การรักษาด้วย ของ ITP ก่อนที่ความสำเร็จจะเป็นที่ประจักษ์ นักวิทยาศาสตร์บางคนสันนิษฐานว่าร้อยละ 70 ของผู้ป่วยที่หายขาดได้รับการรักษาให้หายจากภาวะเกล็ดเลือดต่ำโดยการรักษาด้วยตนเองเท่านั้น ในความเป็นจริงเมื่อเทียบกับภูมิหลังของการรักษาตัวเองแล้วเป็นการยากที่จะประเมินรายบุคคล ยาเสพติด เพื่อประสิทธิภาพที่แท้จริง

โอกาสและการพยากรณ์โรค

Idiopathic thrombocytopenic purpura ซึ่งปัจจุบันมักเรียกกันว่าภาวะเกล็ดเลือดต่ำในระบบภูมิคุ้มกัน (ITP) มักมีการพยากรณ์โรคที่ดีในผู้ใหญ่ อย่างไรก็ตามข้อกำหนดเบื้องต้นสำหรับการรักษาคือสามารถบรรลุแนวทางการบำบัดที่ดีที่สุดได้ นอกจากนี้ต้องไม่เกิดภาวะเลือดออกในสมอง ในผู้ใหญ่ 70 ถึง 80 เปอร์เซ็นต์ของ purpura thrombocytopenic ไม่ทราบสาเหตุสามารถรักษาให้หายได้ อย่างไรก็ตามมันก็เป็นความจริงที่ว่าแนวโน้มจะแย่ลงหากเกิดขึ้นซ้ำ ในเด็กหลักสูตรของ purpura thrombocytopenic ที่ไม่ทราบสาเหตุจะแตกต่างกันบ้าง ในเด็กที่อายุน้อยจะมีแนวโน้มที่จะเกิดจ้ำของเกล็ดเลือดต่ำแบบไม่ทราบสาเหตุเนื่องจากการเจ็บป่วยเฉียบพลัน บ่อยครั้งที่ภูมิคุ้มกันเกล็ดเลือดต่ำเกิดขึ้นหลังจากการติดเชื้อ รูปแบบเรื้อรังของ purpura thrombocytopenic ไม่ทราบสาเหตุพบได้ยากในเด็กเล็กและวัยรุ่น ดังนั้นหลักสูตรของโรคจึงแตกต่างกัน โดยรวมแล้วการพยากรณ์โรคจะดีกว่าในผู้ใหญ่ หากมีเลือดออกเพียงเล็กน้อยอาจไม่จำเป็นต้องแทรกแซงการรักษา ในเด็กสามารถรักษาให้หายได้เอง เด็กและวัยรุ่นจำนวนหนึ่งเสียชีวิตจากการตกเลือดในช่องท้อง อัตราการเสียชีวิตโดยรวมของ Idiopathic Thrombocytopenic Purpura คือ 4 เปอร์เซ็นต์ของผู้ที่ได้รับผลกระทบ การพยากรณ์โรคไม่ดีหากมีเลือดออกในสมองในระหว่างที่เกิดโรค ในการเกิดซ้ำบางครั้ง ITP จะได้รับการปรับปรุงโดยการตัดม้าม อย่างไรก็ตามการกลับเป็นซ้ำอาจเกิดขึ้นได้หลังการผ่าตัด

การป้องกัน

ไม่ทราบสาเหตุจ้ำของ thrombocytopenic ดูเหมือนจะเป็นผลพวงของการติดเชื้อ ดังนั้นปรากฏการณ์นี้สามารถป้องกันได้อย่างน้อยก็ในระดับหนึ่งโดยการป้องกันการติดเชื้อทั่วไป

การติดตามผล

การติดตามผลของจ้ำเลือดที่ไม่ทราบสาเหตุขึ้นอยู่กับอายุของผู้ป่วยและแต่ละหลักสูตร หากเป็นผลสืบเนื่องภายหลังการติดเชื้อบุคคลสามารถป้องกันได้ มาตรการ เพื่อลดความเสี่ยงของการเกิดซ้ำ อย่างไรก็ตามด้วยการบำบัดแบบเดียวกันผู้ป่วยอาจตอบสนองต่อยาต่างกันซึ่งส่งผลต่อกระบวนการบำบัด ด้วยเหตุนี้ผู้ป่วยควรติดต่อกับแพทย์อย่างใกล้ชิดและช่วยเลือกยา พลังในการรักษาตัวเองของร่างกายยังมีบทบาทสำคัญในกระบวนการฟื้นฟู สิ่งเหล่านี้ต้องการการสนับสนุนทางการแพทย์ ดังนั้นจึงเป็นเรื่องสำคัญที่ผู้ป่วยควรนัดพบแพทย์ตั้งแต่เนิ่นๆหากมีความผิดปกติเกิดขึ้น ระหว่างที่อยู่ในโรงพยาบาลและในระยะต่อมาผู้ป่วยควรสังเกตตนเองและปฏิบัติตามคำสั่งแพทย์ โดยเสริมแล้วพวกเขาสามารถปรับเปลี่ยนวิถีชีวิตเพื่อรักษาเสถียรภาพได้ สุขภาพ. พวกเขาเสริมสร้างความแข็งแกร่งของพวกเขา ออกกำลังกาย ผ่านคุณค่าทางโภชนาการ อาหาร และกิจกรรมที่เพียงพอ ในเรื่องความรับผิดชอบต่อตนเองของผู้ป่วยการตรวจหาภาวะแทรกซ้อนที่เป็นไปได้อย่างทันท่วงทีก็เป็นปัญหาที่สำคัญเช่นกัน ตัวอย่างเช่นสามารถตรวจพบเลือดออกกะทันหันในระยะเริ่มต้น ในกรณีที่สงสัยเช่นนี้จะต้องแจ้งให้แพทย์ทราบหรือแพทย์ฉุกเฉินต้องมา

สิ่งที่คุณสามารถทำได้ด้วยตัวคุณเอง

ในการรักษา Idiopathic Thrombocytopenic Purpura ปัญหาก็เหมือนกัน ยาเสพติด มีประสิทธิภาพที่แตกต่างกันในผู้ป่วยที่แตกต่างกันในแง่ของการรักษาโรค ดังนั้นผู้ป่วยจึงต้องได้รับความร่วมมือในระดับสูงในการเลือกยาที่มีประสิทธิภาพ นอกจากนี้กระบวนการบำบัดด้วยตนเองมีบทบาทสำคัญในการเกิดโรค เป็นสิ่งสำคัญสำหรับโอกาสในการฟื้นตัวที่ผู้ป่วยไปพบแพทย์โดยเร็วที่สุด อย่างไรก็ตามผู้ป่วยจำนวนมากสังเกตเห็นโรคนี้ค่อนข้างช้า การรักษาพยาบาลมักรวมถึงการเข้ารับการรักษาในโรงพยาบาล ในกรณีนี้ผู้ป่วยปฏิบัติตามคำสั่งของผู้ช่วยพยาบาลเช่นเดียวกับแพทย์ เป็นเรื่องที่สมเหตุสมผลสำหรับผู้ป่วยที่ได้รับผลกระทบในการสนับสนุนการรักษาด้วยยาด้วยวิถีชีวิตที่มีสุขภาพดีซึ่งพวกเขาเองต้องรับผิดชอบนอกจากนี้ผู้ป่วยมักจะระวังภาวะแทรกซ้อนที่อาจเกิดขึ้นและจับตาดูร่างกายของพวกเขาอย่างใกล้ชิด เนื่องจากในบางกรณี Idiopathic Thrombocytopenic Purpura ทำให้เลือดออกใน กระเพาะอาหาร หรือสมอง ภาวะแทรกซ้อนทั้งสองนี้เป็นภัยคุกคามต่อชีวิตของแต่ละบุคคล ดังนั้นแม้ในกรณีที่สงสัยเช่นนี้ควรปรึกษาแพทย์ทันทีหรือควรเรียกแพทย์ฉุกเฉิน