Convertase: ฟังก์ชันงานบทบาทและโรค

Convertase เป็นคอมเพล็กซ์ของ เอนไซม์ ซึ่งเป็นส่วนหนึ่งของระบบเสริม ระบบเสริมเป็นองค์ประกอบที่สำคัญของไฟล์ ระบบภูมิคุ้มกัน.

Convertase คืออะไร?

Convertase เป็นคอมเพล็กซ์ของ เอนไซม์ ที่หมุนเวียนใน เลือด และเป็นส่วนหนึ่งของระบบเสริม ระบบเสริมเป็นองค์ประกอบที่สำคัญของไฟล์ ระบบภูมิคุ้มกัน. เป็นที่รู้จักกันสองรูปแบบของ Convertase ที่แตกต่างกัน รูปแบบหนึ่งถูกสร้างขึ้นผ่านทางเดินแบบคลาสสิกจากส่วนเสริม C4b, C2a และ C3b รูปแบบอื่นถูกสร้างขึ้นโดยใช้ทางเลือกอื่นจากปัจจัยเสริมของประเภท C3b อย่างไรก็ตามทั้งสองรูปแบบมีฟังก์ชันเหมือนกัน พวกมันกระตุ้นปัจจัยเสริมจึงมีบทบาทสำคัญในการป้องกันภูมิคุ้มกัน

หน้าที่และบทบาท

Convertase เป็นหนึ่งในองค์ประกอบที่สำคัญของระบบเสริม ระบบเสริมเป็นของการป้องกันร่างกายที่ไม่เฉพาะเจาะจงของไฟล์ ระบบภูมิคุ้มกัน. ระบบป้องกันร่างกายประกอบด้วยต่างๆ โปรตีน ที่หมุนเวียนอยู่ตลอดเวลาใน เลือด, น้ำเหลืองและของเหลวระหว่างเซลล์ ต่างจากเซลล์ป้องกันคือไม่สามารถโยกย้ายไปยังตำแหน่งได้อย่างกระตือรือร้น โปรตีน (โปรตีน) ไม่เฉพาะเจาะจงเนื่องจากไม่ได้นำไปสู่เชื้อโรคชนิดใดชนิดหนึ่ง ระบบเสริมเป็นระบบที่ประกอบด้วยพลาสมา โปรตีน. มีส่วนเกี่ยวข้องกับการตอบสนองของแอนติบอดีในด้านหนึ่งและในระบบภูมิคุ้มกันโดยกำเนิดในอีกด้านหนึ่ง โปรตีนมากกว่า 30 ชนิด แต่งหน้า ระบบเสริม พวกเขาละลายใน เลือด หรือผูกพันกับเซลล์และได้รับการออกแบบมาเพื่อป้องกันจุลินทรีย์เช่น แบคทีเรีย, ไวรัส หรือเชื้อรา ระบบเสริมครอบคลุมพื้นผิวของ เชื้อโรค. ในคำศัพท์ทางการแพทย์กระบวนการนี้เรียกอีกอย่างว่า opsonization Opsonization ทำให้ phagocytes สามารถรับรู้ได้ว่ามีส่วนเกี่ยวข้องกับเชื้อโรค เฉพาะเมื่อเชื้อโรคถูก opsonized เท่านั้นที่ phagocytes จะทำลายมันได้ ระบบเสริมยังก่อให้เกิดการตอบสนองต่อการอักเสบต่างๆ เป็นการช่วยพยุงร่างกายในการต่อสู้กับ เชื้อโรค. บางส่วนของโปรตีนบางส่วนของระบบเสริมยังดึงดูด phagocytes เพิ่มเติมไปยังบริเวณที่มีการติดเชื้อ พวกมันจึงทำหน้าที่เป็นคีโมไคน์ นอกจากนี้โปรตีนเสริมยังสามารถทำลาย แบคทีเรีย โดยตรง. อย่างไรก็ตามเพื่อให้ระบบเสริมสามารถใช้งานได้ทั้งหมดจะต้องเปิดใช้งาน สามเส้นทางที่แตกต่างกันสามารถแยกแยะได้ ผลิตภัณฑ์สุดท้ายของทางเดินทั้งสามคือคอนเวอร์เทสซึ่งเกิดขึ้นบนพื้นผิวของเซลล์เป้าหมาย คอนเวอร์เทสเริ่มต้นน้ำตกที่มีรอยแยก สิ่งนี้ดึงดูดทางเคมี เม็ดเลือดขาว (เซลล์เม็ดเลือดขาว) เพิ่มกิจกรรมของ phagocytes และในที่สุดก็เริ่มการสลายตัว (lysis) ของเซลล์เป้าหมาย ในแง่หนึ่งระบบเสริมสามารถเปิดใช้งานผ่านทางเดินแบบคลาสสิก แอนติบอดี มีบทบาทสำคัญในกระบวนการนี้ หากระบบเปิดใช้งานผ่านเลคตินที่จับกับแมนโนสสิ่งนี้จะเรียกว่าวิถีของเลคติน เส้นทางที่สามคือทางเลือกที่เกิดขึ้นเองและไม่ขึ้นกับแอนติบอดี

โรคและความผิดปกติ

โปรตีนเสริมที่เปิดใช้งานโดยคอนเวอร์เทสมีคุณสมบัติทำลายเซลล์ที่มีศักยภาพ เมื่อไม่มีการควบคุมตัวอย่างเช่นเมื่อเปิดใช้งานคอนเวอร์เทสมากเกินไปพวกเขาสามารถรับผิดชอบต่อความเสียหายของเนื้อเยื่อและก่อให้เกิดหรือส่งผลเสียต่อโรคต่างๆ โรคร้ายแรงอย่างหนึ่งที่คอนเทนเทสเกี่ยวข้องกับระบบเสริมคือไต แผลอักเสบ. มันเป็น แผลอักเสบ ของ corpuscles ไต (glomeruli) แผลอักเสบ เป็นแบคทีเรียซึ่งหมายความว่าไม่ เชื้อโรค ที่มีส่วนเกี่ยวข้อง. ค่อนข้าง ไตอักเสบ (ไต การอักเสบ) เป็นปฏิกิริยาภูมิคุ้มกันที่สามารถเกิดขึ้นได้หลังจากการติดเชื้อ Streptococci. โรคนี้มักมีผลต่อเด็กที่มีอายุระหว่างสองถึงสิบขวบ glomerulonephritis มักจะนำหน้าด้วยการติดเชื้อß-hemolytic A Streptococci. สิ่งเหล่านี้มักเป็นการติดเชื้อที่ส่วนบน ทางเดินหายใจ หรือ ผิว. สิ่งนี้นำไปสู่การก่อตัวของ แอนติบอดีซึ่งถูกนำไปใช้ในมือข้างหนึ่งกับโครงสร้างของพื้นผิวสเตรปโตคอคคัส แต่ในทางกลับกันยังต่อต้านโครงสร้างของร่างกายของร่างกายของไต แอนติบอดี ไหลเวียนในเลือดและถูกสะสมเป็นสิ่งที่เรียกว่าคอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันบนคลังไต คอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันเป็นคอมเพล็กซ์ของแอนติเจนและแอนติบอดี เกิดขึ้นระหว่างปฏิกิริยาแอนติเจน - แอนติบอดี อันเป็นผลมาจากการสะสมเหล่านี้ปฏิกิริยาต่างๆของระบบภูมิคุ้มกันจึงเกิดขึ้นนิวโทรฟิลแกรนูโลไซต์กลุ่มย่อยของ เซลล์เม็ดเลือดขาวย้ายเข้าไปในคลังของไตและปล่อยสารที่มีฤทธิ์ต้านการอักเสบ จากนั้นระบบเสริมจะเปิดใช้งาน ภายใต้อิทธิพลของคอนเวอร์เทสจะเกิดการสลายคอมเพล็กซ์ สิ่งนี้จะละลายโปรตีนของเยื่อหุ้มไตและนำไปสู่ความเสียหายของเมมเบรน นอกจากนี้ยังเกิดอาการบวมที่บริเวณโกลเมอรูลี อาการแรกจะปรากฏขึ้นหนึ่งถึงสามสัปดาห์หลังจากการติดเชื้อครั้งแรก ไข้, อาการปวดท้อง และ ปวดหัว เกิดขึ้น การทำลายพังผืดของไตทำให้เลือดและโปรตีนผ่านเข้าไปในปัสสาวะ สิ่งนี้เรียกว่าปัสสาวะและโปรตีนในปัสสาวะ การสูญเสียโปรตีนส่งผลให้เกิดอาการเช่นอาการบวมน้ำ ความดันโลหิตสูง นอกจากนี้ยังอาจเกิดขึ้นในระหว่าง ไตอักเสบ. ระบบเสริมยังได้รับการเปิดใช้งานมากเกินไปด้วยคอนเวอร์เทสในกลุ่มอาการของโรคเม็ดเลือดแดงเม็ดเลือดแดง (HUS) HUS เป็นโรคที่มักเกิดจากการติดเชื้อ Escherichia coli enterohemorrhagic (EHEC) แบคทีเรีย ผลิตสารพิษของชิกะ สิ่งนี้จะเปิดใช้งานระบบเสริม โรคนี้มีลักษณะความเสียหายต่อเลือดขนาดเล็ก เรือ. เป็นผลให้เซลล์เม็ดเลือดแดงสูญเสียไปในปริมาณมาก นอกจากนี้ยังมีการลดลงของเลือด เกล็ดเลือด (เกล็ดเลือดต่ำ). ในช่วงของโรคเฉียบพลัน ไต ความล้มเหลวก็เกิดขึ้นเช่นกัน ในประเทศเยอรมนีโรคเม็ดเลือดแดงแตกเป็นสาเหตุส่วนใหญ่ของภาวะเฉียบพลัน ไต ความล้มเหลวในเด็ก ในรูปแบบปกติโรคจะมาพร้อมกับ โรคท้องร่วง. รูปแบบที่ผิดปกติดำเนินไปโดยไม่มี โรคท้องร่วง. ไม่มีสาเหตุที่เป็นที่รู้จัก การรักษาด้วย สำหรับโรค ประมาณสองถึงสามเปอร์เซ็นต์ของกรณี HUS ทั้งหมดเป็นอันตรายถึงชีวิต