คำพ้องความหมายในความหมายที่กว้างขึ้น
การแพทย์: Myospasia impulsiva
- กลุ่มอาการของ Gilles de la Tourette
- โรค / ความผิดปกติของ Tourette
- โรค tic ทั่วไปที่มีมอเตอร์และเสียงสำลัก
Tourette's syndrome เป็นโรคทางระบบประสาทและจิตเวชที่มีลักษณะของกล้ามเนื้อ (มอเตอร์) และภาษา (เสียง) สำบัดสำนวนซึ่งไม่จำเป็นต้องเกิดขึ้นพร้อมกัน Tourette's syndrome มักเกี่ยวข้องกับความผิดปกติทางพฤติกรรม สำบัดสำนวน มีความเรียบง่ายหรือซับซ้อนเกิดขึ้นอย่างกะทันหันอายุสั้นไม่สมัครใจหรือกึ่งอัตโนมัติหรือมีเสียงและเสียง
อุบัติการณ์ของ Tourette's syndrome ในประชากรทั่วไปอยู่ระหว่าง 0.03% ถึง 1.6% แม้ว่าจะมีการศึกษาที่มีค่าระหว่าง 0.4% ถึง 3.8% ก็ตาม สิ่งนี้ชี้ให้เห็นว่าอุบัติการณ์ของโรคแตกต่างกันไปตามกลุ่มประชากรต่างๆ ตัวอย่างเช่นกลุ่มอาการของ Tourette ดูเหมือนว่าจะเกิดขึ้นน้อยกว่าอย่างมีนัยสำคัญในหมู่ชาวแอฟริกันอเมริกันและแทบจะไม่เคยพบในประชากรแอฟริกันแถบทะเลทรายซาฮารา
อย่างไรก็ตาม Tourette's syndrome พบได้ในทุกวัฒนธรรมแม้ว่าจะมีความถี่ต่างกันก็ตาม อย่างไรก็ตามโดยทั่วไปอาจกล่าวได้ว่าประมาณ 1% ของเยาวชนทั่วโลกได้รับผลกระทบ ในเยอรมนีมีผลกระทบ 0.2% - 1.5% ของประชากรทั้งหมดโดยผู้ชายได้รับผลกระทบมากกว่าผู้หญิงสามเท่า
ประวัติขององค์กร
โรคนี้ได้รับการกล่าวถึงเป็นครั้งแรกในวรรณคดีทางการแพทย์ในปี พ.ศ. 1825 โดย Jean Itard แพทย์และนักการศึกษาชาวฝรั่งเศส (พ.ศ. 1774-1838) เขาเล่าถึงพฤติกรรมที่โดดเด่นของ Marquise de Dampierre ซึ่งมีเสียงที่ซับซ้อน สำบัดสำนวน ตั้งแต่เธออายุ 7 ขวบซึ่งรวมถึงการเคลื่อนไหวแปลก ๆ เสียงแปลก ๆ และคำพูดหยาบคายบ่อยๆ เนื่องจากพฤติกรรมนี้ทำให้เธอต้องถอนตัวจากชีวิตสาธารณะและเสียชีวิตอย่างโดดเดี่ยวเมื่ออายุ 86 ปี
ชื่อ Tourette's syndrome ย้อนกลับไปที่ George Gilles de la Tourette นักประสาทวิทยาชาวฝรั่งเศสซึ่ง 60 ปีต่อมาได้ตีพิมพ์ผลการศึกษาเกี่ยวกับ Marquise de Dampierre และผู้ป่วยรายอื่น ๆ อีก 9 รายที่ทุกข์ทรมานจากอาการสำบัดสำนวนที่คล้ายคลึงกัน การศึกษานี้ได้รับการตีพิมพ์ภายใต้ชื่อเรื่อง:“ Étude surluded nerveuse caracterisée par l'incoordination motrice comesagnéed'écholalie et de coprolalie de la Neurologie, paris 1885, 19, 42-158 et 200-XNUMX” Dr. Tourette อธิบายถึงเส้นประสาท ความผิดปกติในฐานะ "Maledie des Tics “ Mozart และAndré Malraux ได้รับความทุกข์ทรมานจากโรค Tourette's syndrome
ไม่ทราบสาเหตุของโรค Tourette's syndrome อย่างไรก็ตามสันนิษฐานว่ามีความผิดปกติในการทำงานในพื้นที่ของ สมอง ระบบเช่น ฐานปมประสาทซึ่งมีสารส่งสาร (เครื่องส่งสัญญาณ) โดปามีน. เครื่องส่งเป็นสารที่ทำหน้าที่ในการส่งสัญญาณในรูปแบบ สมอง และมีการใช้งานมากเกินไปในกรณีของ Tourette's syndrome
วิทยานิพนธ์ได้รับการสนับสนุนจากข้อเท็จจริงที่ว่าฝ่ายตรงข้ามของ โดปามีน (dopamine antagonists) ลดอาการสำบัดสำนวนในขณะที่สารที่เลียนแบบการทำงานของโดปามีน (โดพามิเมติกส์) และเพิ่มผลโดพามีนเช่นเดียวกับสารเช่นแอมเฟตามีน นอกจากนี้จำนวนไซต์เชื่อมต่อ (ตัวรับ) สำหรับ โดปามีน (D2-receptor) สอดคล้องกับระดับความรุนแรงของโรค นอกจากนี้ความผิดปกติในระบบต่างๆ serotonin มีอยู่เป็นสารส่งสารก็ถือว่าเป็นสาเหตุเช่นกัน
นอกจากนี้ยังสันนิษฐานว่า Tourette's syndrome เป็นโรคทางพันธุกรรม ในผู้ป่วย 60% สามารถตรวจพบสำบัดสำนวนในสมาชิกในครอบครัวได้ดังนั้นจึงมีสิ่งที่เรียกว่า "ประวัติครอบครัวที่เป็นบวก" กระบวนการทางพันธุกรรมอาจเป็นสิ่งที่โดดเด่นหรือกึ่งเด่นกล่าวคือมีพ่อหรือแม่เพียงคนเดียวเท่านั้นที่ต้องมียีนที่เป็นโรคเพื่อให้ลูกของพวกเขาต้องทนทุกข์ทรมานจากอาการสำบัดสำนวนหรือ Tourette's syndrome
ดังนั้นผู้ป่วย Tourette จึงได้รับยีนที่เป็นโรคซึ่งมีความน่าจะเป็น 50% อย่างไรก็ตามความรุนแรงของการเจ็บป่วยอาจแตกต่างกันไปมากดังนั้นความเจ็บป่วยไม่จำเป็นต้องมีภาพทั้งหมดของกลุ่มอาการ Tourette's syndrome แต่อาจมีอาการสำบัดสำนวนเพียงเล็กน้อย ตัวอย่างเช่นการแสดงออกขึ้นอยู่กับว่ายีนที่เป็นโรคได้รับการถ่ายทอดมาจากแม่หรือพ่อ (การพิมพ์จีโนม)
โดยทั่วไปกล่าวได้ว่าผู้หญิงได้รับผลกระทบน้อยและรุนแรงน้อยกว่าผู้ชาย ยังไม่พบตำแหน่งยีนที่แน่นอนของยีนที่ได้รับผลกระทบ ยังมีการสังเกตสำบัดสำนวนเมื่อสิ่งที่เรียกว่ายาระงับประสาท (ประสาท) และยาสำหรับ โรคลมบ้าหมู (ยากันชัก) ถูกยกเลิก
อาการเป็นของมอเตอร์และเสียงพูดที่กล่าวถึงแล้วซึ่งอาจรวมถึง: กระตุก ของ คอ และใบหน้าลดการควบคุมแรงกระตุ้นบังคับให้ชัดเจน ลำคอ, การแสดงออกที่หยาบคายและก้าวร้าวซ้ำ ๆ (coprolalia), การเคลื่อนไหวที่ไม่เหมาะสมเช่นการเคลื่อนไหวด้วยตัวเอง (copraxia), การทำซ้ำของเสียงหรือคำที่เพิ่งได้ยิน (echolalia), การเคลื่อนไหวที่ประสานกันซ้ำ ๆ ซึ่งเพิ่งพบเห็น (echopraxia) และ การซ้ำพยางค์ (palilalia) สำบัดสำนวนของมอเตอร์สามารถออกเสียงได้ชัดเจนจนไม่สามารถเคลื่อนไหวมือได้ตามปกติ ประมาณ 10% ของผู้ป่วยต้องทนทุกข์ทรมานจากอาการกระสับกระส่าย ขา ซินโดรมซึ่งทำให้เกิดการเคลื่อนไหวของขาโดยไม่สมัครใจ
นอกจากนี้ยังมีอาการบางอย่างร่วมกันของ Tourette's syndrome แต่สิ่งเหล่านี้ไม่จำเป็นต้องเป็นส่วนหนึ่งของภาพทางคลินิก พูดไม่คล่องโรคสมาธิสั้นใน ในวัยเด็ก, โรคสมาธิสั้น, พฤติกรรมบีบบังคับเช่นการนับจำนวนหรือการสัมผัส, พฤติกรรมทำลายตัวเองเช่นการจงใจกดปุ่ม หัวหรือความผิดปกติทางพฤติกรรมอื่น ๆ กระตุก ใน คอ และบริเวณใบหน้ายังรวมถึง กระตุก ของเปลือกตา แต่สาเหตุมีความหลากหลายมากและไม่สามารถเกิดจาก Tourette's syndrome เท่านั้น: Twitching เปลือกตา - นี่คือสาเหตุอาการแรกของ Tourette's syndrome มักเกิดขึ้นระหว่างปีที่ 2 ถึง 15 ของชีวิตและไม่ค่อยเกิดขึ้นหลังจากปีที่ 20 ของชีวิต
อาการมอเตอร์เป็นอาการเริ่มต้น ประมาณ 50% พัฒนากลไกการเคลื่อนไหวที่ซับซ้อนเช่นสำบัดสำนวนที่เกี่ยวข้องกับบริเวณกล้ามเนื้อหลายส่วนเช่นการปรบมือ ในกรณีมากถึง 35% ของ echolalia และ 60% coprolalia เกิดขึ้น ในผู้ป่วยหลายรายอาการจะลดลงอย่างสมบูรณ์ (การให้อภัย) หรืออย่างน้อยก็ดีขึ้นมาก
บ่อยครั้งที่ผู้ป่วยโรค Tourette มีความผิดปกติครอบงำหรือเป็นโรคสมาธิสั้นตั้งแต่ยังเป็นเด็ก สำหรับความผิดปกติที่จะได้รับการวินิจฉัยว่าเป็น Tourette's syndrome ต้องเป็นไปตามเกณฑ์การวินิจฉัยต่อไปนี้ตามคู่มือการวินิจฉัยและสถิติของความผิดปกติทางจิต (American Psychiatric Association 1987):
- มอเตอร์หลายตัวและเสียงสำบัดสำนวนครั้งละหนึ่งหรือหลายครั้งในช่วงที่เป็นโรค แต่ไม่จำเป็นต้องพร้อมกัน
- สำบัดสำนวนเกิดขึ้นหลายครั้งในระหว่างวันแทบทุกวันหรือเกิดซ้ำในช่วงเวลานานกว่าหนึ่งปี
- การเปลี่ยนแปลงจำนวนความถี่และประเภทของสำบัดสำนวนตลอดจนบริเวณของร่างกายที่เกิดขึ้นและการเปลี่ยนแปลงของอาการ
- เกิดขึ้นก่อนอายุ 21 ปี
ดังนั้น coprolalia, copropraxia, echolalia, echopraxia และ palilalia ซึ่งอาจเป็นอาการที่เห็นได้ชัดเจนและโดดเด่นที่สุดสำหรับคนธรรมดาจึงไม่จำเป็นต้องเกี่ยวข้องกับการวินิจฉัยโรค Tourette's syndrome การวินิจฉัยทำได้โดยการซักถาม (anamnesis) ผู้ป่วยและสังเกตอาการเป็นระยะเวลานานขึ้นเพื่อให้สามารถระบุความรุนแรงของโรคได้
ทำได้โดยใช้แบบสอบถามและมาตราส่วนประมาณค่าที่ได้รับการพัฒนาขึ้นเป็นพิเศษสำหรับการวินิจฉัยโรค Tourette's syndrome ที่เชื่อถือได้ การประเมินตนเองและครอบครัวเป็นสิ่งสำคัญเช่นกัน ประวัติทางการแพทย์. อย่างไรก็ตามไม่มีการตรวจเฉพาะไม่ว่าจะเป็นห้องปฏิบัติการหรือการถ่ายภาพ
อย่างไรก็ตามการวัดค่า สมอง คลื่น (electroencephalogram, EEG) และวิธีการสร้างภาพตัดขวางเสมือนจริง (การเอกซ์เรย์คอมพิวเตอร์แบบปล่อยโฟตอนเดี่ยว SPECT) ของสมองสามารถใช้เพื่อแยกแยะกลุ่มอาการ Tourette จากโรคอื่น ๆ ได้ SPECT แสดงการจับตัวของโดปามีนกับตัวรับ D2 ที่ลดลงในระยะลุกลามของโรค หากสาเหตุเป็นปฏิกิริยาแพ้ภูมิตัวเอง แอนติบอดี สามารถตรวจพบได้
มอเตอร์สำบัดสำนวนซึ่งเป็นส่วนหนึ่งของกลุ่มอาการของทูเร็ตต์จะต้องแตกต่างจากการกระตุกของกล้ามเนื้อโดยไม่สมัครใจอย่างรวดเร็ว (myoclonia) และความผิดปกติของการเคลื่อนไหว (dystonia) Tics สามารถระงับได้ในช่วงเวลาหนึ่ง แต่ไม่สามารถยับยั้ง myoclonies ได้เลยและสามารถยับยั้ง dystonia ได้ในระดับหนึ่งเท่านั้น นอกจากนี้สำบัดสำนวนยังมาพร้อมกับอาชาก่อนหน้านี้ที่กระตุ้นให้เกิดการเคลื่อนไหวที่แท้จริง
องค์ประกอบทางประสาทสัมผัสนี้เป็นข้อแตกต่างที่สำคัญสำหรับความผิดปกติของการเคลื่อนไหวอื่น ๆ การศึกษาทางพันธุกรรมได้พิสูจน์ความเชื่อมโยงระหว่างกลุ่มอาการของ Tourette อาการสำบัดสำนวนเรื้อรังและความผิดปกติที่ครอบงำความสัมพันธ์ที่ใกล้ชิดระหว่างโรคนี้มีความสำคัญในการบำบัดเนื่องจากผู้ป่วยของ Tourette มักได้รับผลกระทบจากโรคทางจิตเวชอย่างรุนแรงมากกว่าการใช้มอเตอร์หรือเสียงสำลัก อย่างไรก็ตามยังมีผู้ป่วยที่เรียนรู้ที่จะจัดการกับสำบัดสำนวนด้วยตนเองเมื่อเวลาผ่านไปจึงไม่ต้องใช้จิตอายุรเวทหรือการรักษาด้วยยา
อย่างไรก็ตามการให้ความรู้สภาพแวดล้อมทางสังคมของผู้ป่วยเกี่ยวกับโรคเป็นสิ่งสำคัญเสมอเพื่อให้การยอมรับมีมากขึ้นและป้องกันการแยกผู้ป่วย การบำบัดของ Tourette's syndrome สามารถทำได้ตามอาการเท่านั้นกล่าวคือจะรักษาเฉพาะอาการคือสำบัดสำนวนเท่านั้น แต่สาเหตุมักไม่สามารถอธิบายได้และไม่สามารถรักษาได้
บ่อยครั้ง พฤติกรรมบำบัด มีประโยชน์ซึ่งผู้ป่วยควรเรียนรู้วิธีการใช้สำบัดสำนวนในชีวิตประจำวัน ตัวอย่างเช่นพวกเขาอ่อนแอลงเมื่อมีสมาธิจดจ่อกับสิ่งของหรือการกระทำ แต่จะเข้มแข็งขึ้นภายใต้ความเครียด การรักษาด้วยยามักใช้เฉพาะในกรณีที่สำบัดสำนวนน่ากลัวต่อสภาพแวดล้อมมากเกินไปจนผู้ป่วยถูก จำกัด มากเกินไปหรือในกรณีที่มีอาการสำบัดสำนวนก้าวร้าวซึ่งส่งผลต่อตัวผู้ป่วยเองหรือบุคคลอื่น
ยาลด tic ที่มีประสิทธิภาพมากที่สุดคือ ประสาท เช่น haloperidol, pimozide และ fluphenazine ซึ่งผลกระทบเกิดจากอิทธิพลของตัวรับโดปามีน อย่างไรก็ตามผลประโยชน์ของการบำบัดจะต้องได้รับการชั่งน้ำหนักเทียบกับผลข้างเคียงที่เป็นไปได้ของยา การใช้ ประสาท นำไปสู่ความเหนื่อยล้าและแรงจูงใจลดลงซึ่งเป็นปัญหาอย่างยิ่งในเด็กนักเรียน นอกจากนี้ระบบประสาทยังเสี่ยงต่อการรบกวนการเคลื่อนไหว การประสาน (dyskinesia) ซึ่งเป็นเหตุผลว่าทำไมจึงควรกำหนดในกรณีที่รุนแรงเท่านั้น clonidine, tiapride และ ซัลไพไรด์ มีผลข้างเคียงน้อยกว่า แต่ไม่ได้ผล
