Lipomatosis Dolorosa: สาเหตุอาการและการรักษา

lipomatosis dolorosa เป็นโรคที่หายากมากของเนื้อเยื่อไขมันซึ่งส่วนใหญ่ไม่ทราบสาเหตุ มักเกิดขึ้นในบริบทของ ความอ้วนแม้ว่าจะไม่เป็นเช่นนั้นเสมอไป โรคนี้มีความเจ็บปวดมากและมักมีผลต่อผู้หญิง

lipomatosis dolorosa คืออะไร?

lipomatosis dolorosa เป็นที่รู้จักกันในชื่อ adipositas dolorosa, adiposis dolorosa, Dercum's disease, adipose tissue โรคไขข้อ หรือเป็น lipalgia มีการอธิบายครั้งแรกในปี พ.ศ. 1888 โดยนักประสาทวิทยา Francis Xaver Dercum มันเป็นสิ่งที่หายากมาก โรคเรื้อรัง ของเนื้อเยื่อไขมันที่มีผลต่อผู้หญิงเป็นหลัก ในบางกรณีผู้ชายก็ต้องทนทุกข์ทรมานเช่นกัน ส่งผลให้เจ็บปวดอย่างมาก เนื้อเยื่อไขมัน เงินฝากในใต้ผิวหนัง เนื้อเยื่อเกี่ยวพัน. เหล่านี้ เนื้อเยื่อไขมัน เงินฝากเรียกว่า lipomas เนื้องอกเหล่านี้เป็นเนื้องอกที่อ่อนโยนของเนื้อเยื่อไขมันซึ่งมักกระจายไปทั่วร่างกายใน ไขมัน dolorosa. มีการสังเกต Lipomas บ่อยมาก อย่างไรก็ตามในโรคเดอร์คัมมีรูปแบบพิเศษอยู่ซึ่งสาเหตุส่วนใหญ่ยังไม่ชัดเจน ลักษณะของโรคคือระยะรุนแรง ความเจ็บปวด ที่เว็บไซต์ของ เนื้อเยื่อไขมัน การเจริญเติบโต Lipomatosis dolorosa เป็นเรื้อรังก้าวหน้าทำให้เกิดถาวร ความเจ็บปวด และความทุกข์ทรมานอย่างต่อเนื่อง

เกี่ยวข้องทั่วโลก

ความบกพร่องทางพันธุกรรมถูกสงสัยว่าเป็นสาเหตุของ lipomatosis dolorosa ในแต่ละกรณีมีการอธิบายคลัสเตอร์ครอบครัว โหมดของการถ่ายทอดทางพันธุกรรมมีความโดดเด่นโดยอัตโนมัติ กระบวนการทางภูมิคุ้มกันความผิดปกติของการสังเคราะห์กรดไขมันหรือ dysregulation ของ ระบบประสาท ถูกสงสัยว่าเป็นส่วนหนึ่งของการจัดการนี้ ไม่ทราบว่าปัจจัยอื่น ๆ มีบทบาทในการพัฒนา lipomatosis dolorosa หรือไม่

อาการข้อร้องเรียนและสัญญาณ

ลักษณะของ lipomatosis dolorosa ไม่สม่ำเสมอ โดยปกติผู้ป่วยจะเป็นโรคอ้วน อย่างไรก็ตามยังมีบางกรณีที่ไม่เป็นความจริง การสะสมใต้ผิวหนังในเนื้อเยื่อไขมันปรากฏเป็นลักษณะเฉพาะ โดยปกติจะอยู่ที่หน้าท้องก้นข้อศอกหัวเข่าด้านในของต้นแขนหรือด้านในหรือด้านนอกของ ต้นขา. แรงกดดันแม้เพียงเล็กน้อยก็ทำให้เงินฝากเกิดความรุนแรง ความเจ็บปวด. ความเจ็บปวดแทงหรือ ร้อน. นอกจากนี้ยังมีภาวะ hyperalgesia ซึ่งหมายความว่าจะรู้สึกได้ถึงสิ่งกระตุ้นความเจ็บปวดที่เพิ่มขึ้น แบบดั้งเดิม ยาแก้ปวด ไม่ได้ผลอย่างสมบูรณ์ คุณภาพชีวิตของผู้ได้รับผลกระทบถูก จำกัด อย่างรุนแรง มีการระบุรูปแบบของโรคสามแบบ:

• Type I เรียกอีกอย่างว่าประเภท juxtaarticular ซึ่งหมายถึงใกล้กับข้อต่อ ที่นี่มีไขมันสะสมที่หัวเข่าและสะโพกที่เจ็บปวด
• Type II มาพร้อมกับการสะสมไขมันที่กระจายและเจ็บปวดในส่วนต่างๆของร่างกาย
• Type III เรียกว่า nodular type (lipomatosis) ที่นี่บางครั้ง lipomas เจ็บปวดเกิดขึ้นโดยไม่ได้ใช้ร่วมกัน ความอ้วน.

ในบริบทของ lipomatosis dolorosa มักจะสังเกตเห็นนอกเหนือไปจาก ความอ้วน และความอ่อนแอทางร่างกายปัญหาทางจิตใจ ผู้ป่วยมักต้องทนทุกข์ทรมานจาก ชิงช้าอารมณ์, ความสับสน, ดีเปรสชัน, ภาวะสมองเสื่อม or โรคลมบ้าหมู. ส่วนใหญ่มักเป็นโรคนี้ในสตรี วัยหมดประจำเดือนอายุระหว่าง 45 ถึง 60 ปีในบางกรณีผู้ชายก็จะได้รับผลกระทบเช่นกัน ยกเว้น คอ หรือใบหน้า lipomas สามารถเกิดขึ้นได้ทุกที่ ใน lipomas ใกล้กับ ข้อต่อ, อาการปวดข้อ เกิดขึ้น ดังนั้นบางครั้งจึงเรียกว่าเนื้อเยื่อไขมัน โรคไขข้อ. ค่าดัชนีมวลกายของผู้ป่วยที่สูงขึ้นความเจ็บปวดก็จะยิ่งรุนแรงขึ้น เหนือเงินฝากไขมัน ผิว เลือดออกและอาชา (รู้สึกเสียวซ่า) มักเกิดขึ้นที่ผิวหนัง ตรวจพบกรณีส่วนใหญ่เป็นพัก ๆ อย่างไรก็ตามในบางกรณีมีกลุ่มครอบครัวของ lipomatosis dolorosa

การวินิจฉัยและหลักสูตรของโรค

การวินิจฉัยโรค lipomatosis dolorosa มักทำในคลินิกโดยการตรวจเนื้อเยื่อละเอียด ในบางกรณีการตรวจโดย MRI ยังให้เบาะแสในการวินิจฉัย การเกิดไขมันสะสมความเจ็บปวดและโรคอ้วนร่วมกันเป็นพื้นฐานสำหรับการสืบสวน อย่างไรก็ตามเนื่องจากอาการที่แตกต่างกันของ lipomatosis dolorosa การวินิจฉัยมักทำช้ามาก

ภาวะแทรกซ้อน

ในกรณีส่วนใหญ่ lipomatosis dolorosa ส่งผลให้เกิดอาการปวดที่ค่อนข้างรุนแรง ในกรณีนี้บุคคลที่ได้รับผลกระทบมักจะ หนักเกินพิกัด หรือเป็นโรคอ้วน ในทำนองเดียวกันเงินฝากต่าง ๆ เกิดขึ้นในส่วนที่ได้รับผลกระทบของร่างกายแม้ว่าช่องท้องของผู้ป่วยจะได้รับผลกระทบมากที่สุดจากเงินฝากนอกจากนี้ความเจ็บปวดอาจเกิดขึ้นจากแรงกดหรือในรูปแบบของความเจ็บปวดขณะพัก อาการปวดเมื่อยได้เช่นกัน นำ ปัญหาการนอนหลับตอนกลางคืนและทำให้ผู้ป่วยหงุดหงิด ในกรณีส่วนใหญ่ไม่สามารถรักษา lipomatosis dolorosa ได้ ยาแก้ปวด. ผู้ป่วยยังคงต้องทนทุกข์ทรมานจากความสับสนและ ชิงช้าอารมณ์. การร้องเรียนของ ภาวะสมองเสื่อม or ดีเปรสชัน อาจเกิดขึ้นได้ ไม่บ่อยนักโรคนี้ยังนำไปสู่อาการชักแบบลมบ้าหมู การรักษาโรคจะดำเนินการด้วยความช่วยเหลือของยา ตามกฎแล้วภาวะแทรกซ้อนจะเกิดขึ้นหากไม่ได้รับการรักษาเท่านั้น อย่างไรก็ตามผู้ที่ได้รับผลกระทบยังขึ้นอยู่กับการลดไขมันหรือ การดูดไขมัน. อย่างไรก็ตามในหลาย ๆ กรณีจำเป็นต้องได้รับการรักษาทางจิตใจด้วยเช่นกัน ไม่ว่า lipomatosis dolorosa ส่งผลให้อายุขัยของผู้ป่วยลดลงโดยทั่วไปไม่สามารถคาดการณ์ได้

คุณควรไปพบแพทย์เมื่อใด

ความอ้วนความเจ็บปวดในเนื้อเยื่อไขมันและอาการอื่น ๆ ของ lipomatosis dolorosa ควรได้รับการประเมินโดยแพทย์ อาการต่างๆเช่นก้อนหรือไขมันสะสมที่ ข้อต่อ ยังบ่งบอกถึงโรค Dercum ดังนั้นจึงได้รับการชี้แจงอย่างรวดเร็วที่สุด หากเป็นผลมาจากเนื้อเยื่อไขมันที่กำลังเติบโตข้อ จำกัด ในการเคลื่อนไหวปัญหาการไหลเวียนโลหิตและข้อร้องเรียนอื่น ๆ เกิดขึ้นจำเป็นต้องได้รับคำแนะนำจากแพทย์ เช่นเดียวกันหากเกิดการร้องเรียนทางจิตใจที่เกี่ยวข้องกับ สภาพ. ในกรณีนี้ควรปรึกษานักบำบัดผู้ที่ควรติดต่อกับแพทย์ผู้รักษา การรวมกัน การรักษาด้วย ช่วยให้การรักษา สภาพ และอาการของมันซึ่งในระยะยาวยังช่วยเพิ่มคุณภาพชีวิตของผู้ที่ได้รับผลกระทบ กลุ่มเสี่ยง ได้แก่ ผู้ที่มีความผิดปกติของฮอร์โมนความผิดปกติของเนื้อเยื่อไขมันและโรคอักเสบเรื้อรัง โรคนี้สามารถวินิจฉัยได้โดยอายุรแพทย์หรือผู้เชี่ยวชาญ พื้นฐาน สภาพ ได้รับการรักษาโดยผู้เชี่ยวชาญด้านความผิดปกติของเนื้อเยื่อไขมันในขณะที่อาการจะได้รับการรักษาโดยผู้เชี่ยวชาญที่แตกต่างกัน (เช่นแพทย์ผิวหนังและแพทย์ทางเดินอาหาร) ในกรณีของโรคอ้วนควรปรึกษานักโภชนาการ

การรักษาและบำบัด

ปัจจุบันไม่สามารถรักษา lipomatosis dolorosa ได้อย่างน่าพอใจ การรักษาส่วนใหญ่จะเป็นไปตามอาการด้วย การบริหาร ของยาแก้ปวดแม้ว่ายาแก้ปวดแบบดั้งเดิมจะไม่ได้ผล ทางหลอดเลือดดำ เงินทุน of lidocaine สามารถบรรลุสัปดาห์และบางครั้งเป็นเดือนของการบรรเทาอาการปวด เนื่องจากผลข้างเคียงมากมายเกิดขึ้นที่นี่การรักษานี้จึงไม่เหมาะสำหรับรูปแบบระยะยาว การรักษาด้วย. ทางเลือกอื่นคือพลาสเตอร์และ ครีม ที่มี lidocaine. อย่างน้อยก็สามารถลดความเจ็บปวดได้ ท้องถิ่น ฉีด ของคอร์ติโคสเตียรอยด์ (prednisone) ยังช่วยลดอาการปวด การรวมกันของ mexiletine และ amitriptyline or Infliximab และ methotrexate ยังช่วยลดอาการปวด น้ำหนักลดลงไม่ได้ ผลที่ตามมาทั้ง lipomas และความเจ็บปวดก็ไม่หายไป โดยการผ่าตัดสามารถเอาเนื้อเยื่อไขมันออกได้ (การตัดเนื้อเยื่อไขมัน) หรือดูดไขมันออกได้ อย่างไรก็ตามสิ่งนี้ไม่ได้นำมาซึ่งความสำเร็จที่ยั่งยืน Lipomas มักจะปรากฏขึ้นอีกครั้งในที่เดิม Lipomatosis dolorosa เป็น โรคเรื้อรัง และเรียนหลักสูตรที่ก้าวหน้า นอกจากตลอดชีวิต การรักษาด้วย ของโรคมักต้องได้รับการดูแลด้านจิตใจ ความทุกข์กดดันต่อผู้ป่วยสูงมากเนื่องจากความเจ็บปวดอย่างรุนแรงเพียงอย่างเดียว สิ่งที่เพิ่มเข้ามานี้คือความมั่นใจว่า lipomatosis dolorosa ไม่สามารถรักษาได้ในปัจจุบัน

Outlook และการพยากรณ์โรค

การพยากรณ์โรคของ lipomatosis dolorosa ส่วนใหญ่ไม่เอื้ออำนวย โรคนี้มีความก้าวหน้าและไม่สามารถหยุดยั้งได้ด้วยตัวเลือกทางการแพทย์ในปัจจุบัน อย่างไรก็ตามการพัฒนาเพิ่มเติมขึ้นอยู่กับความผิดปกติของสาเหตุ แพทย์และนักวิทยาศาสตร์สงสัยว่ามีความบกพร่องทางพันธุกรรมในผู้ป่วย อย่างไรก็ตามต้นกำเนิดของโรคยังไม่ได้รับการอธิบายอย่างละเอียด ข้อบกพร่องทางพันธุกรรมไม่สามารถและไม่สามารถเปลี่ยนแปลงได้เนื่องจากสถานการณ์ทางกฎหมายที่มีอยู่ รบกวนตปท พันธุศาสตร์ ของมนุษย์เป็นสิ่งต้องห้าม อย่างไรก็ตามความผิดปกติจะปรากฏขึ้นในผู้ป่วยโรคอ้วน ด้วยเหตุนี้การป้องกัน มาตรการ เป็นไปได้ในผู้ที่มีประวัติครอบครัวเป็นโรคอ้วน พวกเขาสามารถมีอิทธิพลเชิงบวกต่ออาการที่กำลังพัฒนาและควรนำไปใช้ในเวลาการแทรกแซงการผ่าตัดยังไม่ประสบความสำเร็จ การก่อตัวของเนื้อเยื่อไขมันได้ดำเนินไปอีกครั้งภายในระยะเวลาอันสั้นจนถึงระดับที่ไม่สามารถเห็นการปรับปรุงได้ การลดน้ำหนักในระยะนี้ของโรคยังไม่นำมาซึ่งการฟื้นตัว โรคนี้เกี่ยวข้องกับความเจ็บปวดอย่างรุนแรงดังนั้นจึงเป็นความท้าทายอย่างยิ่งสำหรับผู้ได้รับผลกระทบในการรับมือกับชีวิตประจำวัน ผลสืบเนื่องทางจิตวิทยาสามารถสังเกตได้ในกรณีส่วนใหญ่ พัฒนาการนี้ส่งผลเสียต่อคุณภาพชีวิตของผู้ได้รับผลกระทบและทำให้การพยากรณ์โรคแย่ลงไปอีก

การป้องกัน

เนื่องจากสาเหตุของ lipomatosis dolorosa ไม่ชัดเจนอย่างสมบูรณ์จึงไม่สามารถให้คำแนะนำสำหรับการป้องกันโรคได้ สันนิษฐานว่ามีความบกพร่องทางพันธุกรรม อย่างไรก็ตามยังไม่ทราบปัจจัยในการกระตุ้นให้เกิดโรค เนื่องจากโรคนี้มักปรากฏเป็นครั้งแรกในผู้หญิงหลังจากนั้น วัยหมดประจำเดือนเป็นไปได้ว่าการเปลี่ยนแปลงของฮอร์โมนมีบทบาท ไม่ทราบว่าวิถีชีวิตที่มีสุขภาพดีสามารถป้องกันการกระตุ้นของ lipomatosis dolorosa ได้หรือไม่

การติดตามผล

Lipomatosis dolorosa สามารถ นำ ไปจนถึงภาวะแทรกซ้อนและความรู้สึกไม่สบายที่แตกต่างกันในผู้ที่ได้รับผลกระทบดังนั้นผู้ป่วยควรรีบไปพบแพทย์สำหรับภาวะนี้ อาจไม่หายได้เองโดยอาการมักจะแย่ลงหากไม่ได้เริ่มการรักษา ดังนั้นผู้ป่วยควรติดต่อแพทย์ผู้เชี่ยวชาญในสัญญาณและอาการแรกของ lipomatosis dolorosa ผู้ได้รับผลกระทบส่วนใหญ่ต้องทนทุกข์ทรมานจากโรคอ้วนเนื่องจากโรค ดังนั้นจึงไม่ใช่เรื่องแปลกที่จะได้สัมผัส ดีเปรสชันลดความนับถือตนเองและในหลาย ๆ กรณีถึงขั้นมีปมด้อย นี้สามารถ นำ เพื่อกลั่นแกล้งหรือล้อเล่นในวัยรุ่นหรือในเด็ก ผู้ป่วยส่วนใหญ่แสดงอาการรุนแรง ชิงช้าอารมณ์ และมักแสดงความสับสนทางจิตใจ โรคซึมเศร้าและ ภาวะสมองเสื่อม บางครั้งก็เกิดขึ้นกับผู้ประสบภัยบางคนที่กำลังพัฒนา โรคลมบ้าหมู. ในกรณีที่เลวร้ายที่สุดคือ อาการชักโรคลมชัก ยังสามารถนำไปสู่ความตาย ขั้นตอนต่อไปของ lipomatosis dolorosa ขึ้นอยู่กับสาเหตุที่แท้จริงอย่างมากดังนั้นการคาดการณ์ทั่วไปจึงไม่สามารถทำได้ อย่างไรก็ตามในบางกรณีอายุขัยของผู้ได้รับผลกระทบจะลดลงในกระบวนการ

สิ่งที่คุณสามารถทำได้ด้วยตัวคุณเอง

มีความสำคัญอย่างยิ่งสำหรับผู้ป่วยที่เป็นโรค lipomatosis dolorosa เพื่อหาวิธีจัดการกับความเจ็บปวดอย่างรุนแรงที่เป็นสาเหตุของโรค เนื่องจากความเจ็บปวดเกิดขึ้นทั้งในท่าพักและเมื่อเคลื่อนไหวผู้ที่ได้รับผลกระทบจึงพยายามหากิจกรรมที่แตกต่างกันในระดับที่สะดวกสบายและยอมรับได้ โดยทั่วไปการไปพบแพทย์ที่เข้าร่วมอย่างสม่ำเสมอพร้อมกับการตรวจสุขภาพที่เหมาะสมเป็นสิ่งจำเป็นสำหรับผู้ป่วยที่เป็นโรคนี้เพื่อติดตามสถานะทั่วไปของ สุขภาพ เช่นกัน. เนื่องจากบางครั้งโรคนี้มาพร้อมกับข้อร้องเรียนอื่น ๆ เช่น โรคลมบ้าหมูเพื่อให้มีความจำเป็นในการดำเนินการอย่างรวดเร็ว สามัญ ยาแก้ปวด ไม่มีผลต่อโรคนี้ดังนั้นผู้ป่วยจึงได้รับการบำบัดความเจ็บปวดเป็นพิเศษ อย่างไรก็ตามความเจ็บปวดจะกลับมาแม้หลังจากการบำบัดที่ประสบความสำเร็จชั่วคราวและผู้ป่วยก็ต้องทนทุกข์ทรมานทางจิตใจเช่นกัน โดยรวมแล้วโรคนี้แสดงถึงภาระทางจิตใจที่หนักหน่วงและมักส่งผลให้เกิดการร้องเรียนทางอารมณ์เช่นภาวะซึมเศร้า ด้วยเหตุนี้ผู้ป่วยจึงได้รับ จิตบำบัด เพื่อประโยชน์ของตนเอง แม้ว่าโรคนี้จะเป็นโรคเรื้อรังและยังไม่มีโอกาสหายขาด แต่ผู้ป่วยก็ระมัดระวังในการรักษาวิถีชีวิตที่มีสุขภาพดีเพื่อไม่ให้เกิดการเจ็บป่วยเรื้อรังต่อไป ซึ่งรวมถึงในแง่หนึ่งสมดุล อาหาร และในทางกลับกันกิจกรรมกีฬาได้ชี้แจงกับแพทย์ในแง่ของประเภทและขอบเขต