Pemphigoid Bullous: สาเหตุอาการและการรักษา

Bullous pemphigoid เป็นโรคแพ้ภูมิตัวเองของ ผิว ที่มีความสัมพันธ์กับการเป็นแผลพุพองและอุบัติการณ์เพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญหลังจากอายุ 60 ปีโดยมีผู้ป่วยรายใหม่ประมาณ 0.7 ถึง 1.8 รายต่อประชากร 100 คนต่อปีโรค pemphigoid bullous เป็นโรคที่หายากแม้ว่าจะถือว่าเป็นโรคผิวหนังแพ้ภูมิตัวเองที่พบบ่อยที่สุด

pemphigoid bullous คืออะไร?

Bullous pemphigoid เป็นโรคแพ้ภูมิตัวเองของ ผิว (autoimmune dermatosis) ที่เกี่ยวข้องกับ subepidermal, turgid blisters (bullae) แผลพุพองเลือดออกไม่บ่อยนัก (นำไปสู่การมีเลือดออก) สามารถปรากฏตัวเป็นสีแดง (ที่มีผื่นแดง) และมีสุขภาพดี ผิว. โดยเฉพาะอย่างยิ่งช่องท้องและ intertrigines (รวมถึงซอกใบ, ด้านข้างของแขนขา, บริเวณขาหนีบ, การพับกลูเทอล) ได้รับผลกระทบจากการก่อตัวของตุ่มในขณะที่ช่องปาก เยื่อเมือก โดยทั่วไปไม่มีส่วนเกี่ยวข้อง (ประมาณ 20 เปอร์เซ็นต์) pemphigoid Bullous มักเกี่ยวข้องกับบางอย่าง โรคภูมิต้านตนเอง เช่น ลำไส้ใหญ่, โพลีไมโออักเสบหรือเรื้อรัง โรคข้ออักเสบและในบางกรณีที่พบได้ยากที่มีเนื้องอกมะเร็ง นอกเหนือไปจากการมีแผลพุพองที่นูนซึ่งถือเป็นอาการสำคัญของ pemphigoid ที่เป็นวัวและอาจได้รับการประกาศในบางกรณีด้วยอาการคันหรือท้องอืด (ลมพิษ), pyoderma (เป็นหนอง แผลอักเสบ ของผิวหนัง) อาจเกิดจากเชื้อสเตรปโทคอกคัสทุติยภูมิหรือ การติดเชื้อ Staphylococcal.

เกี่ยวข้องทั่วโลก

Bullous pemphigoid แสดงถึงโรคแพ้ภูมิตัวเองและเป็นผลมาจากความผิดปกติของ ระบบภูมิคุ้มกัน. ในกรณีนี้ไฟล์ ระบบภูมิคุ้มกัน ผลิตของร่างกายเอง autoantibodiesที่เรียกว่า อิมมูโนโกลบูลิน G (IgG) ซึ่งถูกนำไปใช้กับสิ่งบางอย่าง โปรตีน ของ hemidesmosomes ส่วนประกอบของเซลล์ของ เยื่อหุ้มเซลล์ เพื่อให้แน่ใจว่ามีการเชื่อมต่อระหว่างหนังกำพร้าและเยื่อชั้นใต้ดิน (ชั้นผิวหนังอยู่ระหว่างหนังกำพร้ากับหนังแท้หรือหนังแท้) มาโครฟาจ (เซลล์กินของเน่า) และ โมโนไซต์ (สารตั้งต้นของ macrophages) ทำลายพื้นที่ของ hemidesmosomes ที่ทำเครื่องหมายผิดพลาดว่าเป็นอันตราย (เป็นอันตราย) โดย autoantibodiesเพื่อไม่ให้เกิดการยึดเกาะ (การเกาะติดกัน) ระหว่างชั้นผิวหนังที่ได้รับผลกระทบอีกต่อไป สิ่งนี้นำไปสู่การกักเก็บของเหลวและการก่อตัวของแผลพุพอง สิ่งที่ทำให้เกิดความผิดปกตินี้ไม่เป็นที่เข้าใจอย่างชัดเจน เป็นที่ทราบกันดีว่า pemphigoid แบบ bullous สามารถถูกกระตุ้นโดย ยาเสพติด เช่น furosemide, ยากล่อมประสาท, ยาขับปัสสาวะ,หรือ สารยับยั้ง ACEเนื้องอกมะเร็งบางชนิด (รวมถึงหลอดลม ต่อมลูกหมาก carcinoma) และ รังสียูวี.

อาการข้อร้องเรียนและสัญญาณ

Bullous pemphigoid ส่วนใหญ่แสดงออกโดยสังเกตเห็นได้ชัดเจน การเปลี่ยนแปลงของผิวหนัง. คนส่วนใหญ่จะเกิดรอยแดงและก้อนสีแดงซึ่งบางส่วนจะบวมและคันอย่างรุนแรง หลังจากผ่านไปหลายสัปดาห์หรือหลายเดือนตุ่มเล็ก ๆ จะพัฒนาจากระดับความสูงเหล่านี้ สิ่งเหล่านี้อาจปรากฏบนผิวหนังที่มีสีแดง แต่มักจะแพร่กระจายไปยังบริเวณที่มีสุขภาพดีของผิวหนังเช่นกัน โดยปกติจะมีขนาดไม่กี่มิลลิเมตรถึงสองเซนติเมตรและเต็มไปด้วยของเหลวใสสีเหลือง ในบางครั้งแผลจะเต็มไปด้วยบางส่วน เลือด. แผ่นปิดของแผลเกิดจากหนังกำพร้าซึ่งเป็นสาเหตุที่ทำให้ pemphigoid bullous มักมีความต้านทานและโป่งได้มาก หากเปิดขึ้นผิวเผินมีเลือดออกเล็กน้อยและมีรอยตำหนิของผิวหนังที่ร้องไห้มักจะปรากฏในบริเวณที่ได้รับผลกระทบ บ่อยครั้งที่รอยแดงบวมก้อนและข้อบกพร่องของผิวหนังอยู่ร่วมกันและก่อให้เกิดลักษณะผิวของโรค การเปลี่ยนแปลงของผิวหนัง สามารถเกิดขึ้นได้กับร่างกายทั้งหมด โดยเฉพาะอย่างยิ่งมักเกิดขึ้นที่หน้าท้องรักแร้ขาหนีบต้นขาด้านในและด้านข้างของแขน ในผู้ป่วย XNUMX ใน XNUMX รายที่ช่องปาก เยื่อเมือก or เยื่อบุลูกตา ได้รับผลกระทบ การกัดเซาะที่เจ็บปวดเกิดขึ้นเป็นตอน ๆ และมักหายได้เอง ในกรณีที่ไม่มีการรักษา pemphigoid แบบ bullous สามารถคงอยู่ได้เป็นเวลาหลายปี

การวินิจฉัยและหลักสูตร

โดยปกติแล้ว Bullous pemphigoid สามารถวินิจฉัยได้ (ประมาณ 80 ถึง 90 เปอร์เซ็นต์) นอกเหนือจากอาการทางคลินิกชั้นนำ (แผลพุพอง) บนพื้นฐานของการตรวจพบ autoantibodies (IgG และส่วนประกอบ C3) ไปยัง hemidesmosomes ใน lamina lucida ของเยื่อชั้นใต้ดิน (immunofluorescence โดยตรง) หรือในซีรั่ม (immunofluorescence ทางอ้อม) โดย fluorescent anti-แอนติบอดี. นอกจากนี้ในบางกรณีอัตราการตกตะกอนของเม็ดเลือดแดงจะเพิ่มขึ้นและ eosinophilia ส่วนปลาย (เพิ่มขึ้น สมาธิ eosinophilic granulocytes) หรืออื่น ๆ อิมมูโนโกลบูลิน (IgE) สามารถตรวจพบได้ในซีรั่มทางวิทยาวิทยา (เนื้อเยื่อละเอียด) แทรกซึมเข้าไปในผิวหนังชั้นหนังแท้โดย eosinophilic และ neutrophilic granulocytes (บางอย่าง เม็ดเลือดขาว) เช่นเดียวกับ เซลล์เม็ดเลือดขาว และสามารถตรวจพบฮิสทิโอไซต์ได้ เทคนิคการถ่ายภาพ (หน้าอก รังสีเอกซ์, sonography ท้อง) และก เลือด คราบสามารถใช้เพื่อแยกแยะเนื้องอกเป็นตัวกระตุ้น ในกรณีส่วนใหญ่ pemphigoid bullous จะพัฒนาขึ้นเองตามธรรมชาติและมีอาการกำเริบซ้ำแล้วซ้ำเล่า pemphigoid ที่ไม่ได้รับการรักษาเป็นอันตรายถึงชีวิต (ถึงแก่ชีวิต) ใน 30 ถึง 40 เปอร์เซ็นต์ของผู้ป่วย

ภาวะแทรกซ้อน

ตามกฎแล้ว pemphigoid bullous ช่วยลดคุณภาพชีวิตของผู้ป่วยลงอย่างมาก มีอาการไม่สบายอย่างรุนแรงและไม่เป็นที่พอใจมากบนผิวหนังของผู้ได้รับผลกระทบ อาการคันพัฒนาขึ้นซึ่งเกี่ยวข้องกับผื่นแดงของผิวหนัง หากผู้ป่วยเกาผิวหนังอาการคันมักจะทวีความรุนแรงขึ้น เนื่องจากการเกิดขึ้น สูญเสียความกระหายนอกจากนี้ยังมีการสูญเสียน้ำหนักอย่างมากและบ่อยครั้ง ความหนักน้อย. เป็นผลให้ผู้ป่วยรู้สึกอ่อนแอลง สูง ไข้ ยังเกิดขึ้น การรักษาจะดำเนินการด้วยความช่วยเหลือของ ยาปฏิชีวนะ และ ยากดภูมิคุ้มกัน. เหล่านี้สามารถ นำ ไปจนถึงผลข้างเคียงเล็กน้อย แต่ขึ้นอยู่กับผู้ป่วย สุขภาพ สภาพ. ในกรณีส่วนใหญ่การรับประทานยาจะส่งผลให้เกิดโรคในทางบวก อย่างไรก็ตามผู้ที่ได้รับผลกระทบอาจเกิดโรคอีกครั้งในชีวิต หากการรักษาด้วยยาไม่ประสบผลสำเร็จ อิมมูโนโกลบูลิน สามารถฉีดเข้าเส้นเลือดดำได้ ตามกฎแล้วสิ่งนี้นำไปสู่การเกิดโรคในเชิงบวก จะไม่เกิดภาวะแทรกซ้อนเพิ่มเติม อายุขัยของผู้ป่วยยังไม่เปลี่ยนแปลง

คุณควรไปพบแพทย์เมื่อใด

หากสังเกตเห็นอาการคันผิวหนังแดงหรือมีลักษณะเป็นตุ่มนูนควรแจ้งให้แพทย์ทราบ โดยเฉพาะอย่างยิ่งหากมีอาการมากขึ้นควรรีบปรึกษาแพทย์โดยด่วน โดยเฉพาะอย่างยิ่งหากอาการดังกล่าวส่งผลกระทบต่อความเป็นอยู่อย่างมีนัยสำคัญ ขอแนะนำให้มีการชี้แจง pemphigoid ที่เป็นไปได้อย่างรวดเร็วก่อนที่จะเกิดภาวะแทรกซ้อนเพิ่มเติม ใครก็ตามที่สังเกตเห็นความเหนื่อยล้าทางร่างกายและบางครั้งก็แยกตัวจากการติดต่อทางสังคมในเครือญาติควรจัดการเรื่องนี้ทันที ด้วยการสนับสนุนการไปพบแพทย์และการรักษาในภายหลังมักจะง่ายกว่า โรคผิวหนังส่วนใหญ่เกิดในผู้สูงอายุ - นอกเหนือจากการตรวจตามปกติที่แนะนำแล้วควรปรึกษาแพทย์ทันทีในกรณีที่มีอาการผิดปกติ หากได้รับการวินิจฉัยว่าเป็น pemphigoid แบบ bullous ก็มักจะสามารถรักษาได้ดี ตั้งแต่ยา การรักษาด้วย มีความเสี่ยงดังต่อไปนี้: ปรึกษาแพทย์ของคุณเป็นประจำ ในกรณีที่มีผลข้างเคียงรุนแรงควรนัดหมายกับแพทย์ประจำครอบครัว ผู้ติดต่ออื่น ๆ ได้แก่ แพทย์ผิวหนังหรือ - ในกรณีที่มีอาการรุนแรง - บริการฉุกเฉินทางการแพทย์

การรักษาและบำบัด

ใน pemphigoid bullous การรักษาด้วย ประกอบด้วยการรักษาเฉพาะที่หรือเฉพาะที่เช่นเดียวกับระบบ มาตรการ และมุ่งเป้าไปที่การกดภูมิคุ้มกันโดยการลดการสังเคราะห์ autoantibody ด้วยการใช้ยา ยากดภูมิคุ้มกัน หรือสเตียรอยด์ การบำบัด มาตรการ ขึ้นอยู่กับขอบเขตของโรคอายุและโรคประจำตัวที่มีอยู่ของผู้ได้รับผลกระทบที่เฉพาะเจาะจงตลอดจนขอบเขต (เฉพาะที่หรือโดยทั่วไป) และสาเหตุของโรคผิวหนัง หาก pemphigoid เกิดจากยาตัวอย่างเช่นสารกระตุ้นจะต้องถูกยกเลิกหรือเปลี่ยนแปลงตาม ในกรณีของ pemphigoid ที่ไม่รุนแรงกลูโคคอร์ติคอยด์หรือสเตียรอยด์เฉพาะที่มีประสิทธิภาพเพียงพอสำหรับการรักษาในหลาย ๆ กรณี ใช้กับบริเวณผิวหนังที่ได้รับผลกระทบร่วมกับน้ำยาฆ่าเชื้อ ขี้ผึ้ง or ครีม เช่น คลีโอควินอล ครีมเอทาคริดีน ให้น้ำนม ครีมและ cadexomer ไอโอดีน. ในทุกกรณีแผลจะถูกเปิดและเจาะก่อนการรักษาเฉพาะที่ สำหรับการรักษาทั้งระบบหรือภายในให้ฉีดเข้าทางปากหรือทางหลอดเลือดดำ glucocorticoids นอกจากนี้ยังใช้ใน pemhigoids ที่มีความรุนแรงปานกลางซึ่งรวมกับ azathioprine และ ปริมาณ ซึ่งจะลดลงอย่างต่อเนื่อง (ค่อยๆ) ลดลงในระหว่างนั้น การรักษาด้วย. การใช้ไนอาซินาไมด์ (nicotinamide) ในช่องปากและ tetracycline ร่วมกับเฉพาะ glucocorticoids ถือว่าประสบความสำเร็จอย่างเท่าเทียมกันแม้ว่าการบำบัดดังกล่าวจะทำหน้าที่ในผู้ไกล่เกลี่ยการอักเสบในพื้นที่แทนที่จะยับยั้งการสร้างแอนติบอดีในกรณีที่แยกได้สูง -ปริมาณ มีการใช้ corticosteroids, immunoglobulins ที่ฉีดเข้าเส้นเลือดดำหรือ plasmapheresis ซึ่งโดยทั่วไปไม่จำเป็นต้องใช้ในกรณีของ pemphigoid bullous ทั่วไป

Outlook และการพยากรณ์โรค

ในโรคนี้ผู้ป่วยส่วนใหญ่ต้องพึ่งพาการรักษาตลอดชีวิตเนื่องจากโรคนี้ไม่สามารถรักษาได้ในเชิงสาเหตุ หากโรคเกิดจากสารกระตุ้นต่างๆต้องหยุดใช้เพื่อบรรเทาอาการ ผู้ป่วยมักขึ้นอยู่กับการรับประทานยาและการใช้ยาต่างๆ ครีม และ ขี้ผึ้ง เพื่อปรับปรุงคุณภาพชีวิตและต่อสู้กับอาการ การรักษาที่แน่นอนขึ้นอยู่กับความรุนแรงของอาการ ภาวะแทรกซ้อนโดยเฉพาะจะไม่เกิดขึ้นในระหว่างการรักษาและบรรเทาอาการได้ หากไม่ได้รับการรักษาโรคอาการยังคงอยู่และส่งผลเสียอย่างมากต่อคุณภาพชีวิตและชีวิตประจำวันของผู้ป่วย สิ่งนี้ไม่เพียงส่งผลให้เกิดข้อ จำกัด ในชีวิตประจำวันเท่านั้น แต่ยังรวมถึงการร้องเรียนทางจิตใจหรือการพัฒนาอีกด้วย ดีเปรสชัน. ด้วยเหตุนี้การรักษาจึงจำเป็นไม่ว่าในกรณีใด ๆ อายุขัยของผู้ป่วยไม่ได้ถูก จำกัด ด้วยโรค ในบางกรณีอาการจะหายไปเมื่ออายุมากขึ้นแม้ว่าหลักสูตรนี้จะยังไม่ได้รับการชี้แจงอย่างเต็มที่ก็ตาม

การป้องกัน

เนื่องจากยังไม่เข้าใจสาเหตุที่แน่ชัดสำหรับการแสดงของ pemphigoid แบบ bullous จึงไม่สามารถป้องกันได้โดยตรง ควรหลีกเลี่ยงปัจจัยที่เป็นไปได้ที่อาจส่งเสริมการพัฒนา pemphigoid (รวมถึงยา) หากเหมาะสม

การติดตามผล

ในกรณีส่วนใหญ่ไม่เฉพาะเจาะจงหรือโดยตรง มาตรการ หรือตัวเลือกสำหรับการดูแลหลังการรักษามีให้สำหรับผู้ได้รับผลกระทบในกรณีนี้ ผู้ที่ได้รับผลกระทบจึงต้องพึ่งพาความรวดเร็วเป็นหลักและเหนือสิ่งอื่นใดคือการวินิจฉัยและการรักษาโรคนี้ในระยะเริ่มต้นเพื่อให้สามารถป้องกันภาวะแทรกซ้อนต่อไปได้ นอกจากนี้ยังเป็นไปไม่ได้ที่โรคจะหายเองดังนั้นการรักษาจึงเป็นสิ่งที่จำเป็นอย่างยิ่ง การรักษามักจะดำเนินการด้วยความช่วยเหลือของยา สิ่งเหล่านี้ควรรับประทานเป็นประจำและในปริมาณที่ถูกต้องเพื่อป้องกันภาวะแทรกซ้อนเพิ่มเติม ควรติดต่อแพทย์ก่อนเสมอหากมีคำถามใด ๆ หรือหากมีสิ่งใดไม่ชัดเจนเพื่อไม่ให้มีการร้องเรียนเกิดขึ้นอีก น่าเสียดายที่ผู้ที่ได้รับผลกระทบจากโรคนี้ส่วนใหญ่ขึ้นอยู่กับ การฟอกไต. พวกเขามักต้องการการสนับสนุนและการดูแลจากเพื่อนและครอบครัว การสนทนาที่ละเอียดอ่อนและเอาใจใส่เป็นสิ่งที่จำเป็นเพื่อให้จิตใจอารมณ์เสียหรือ ดีเปรสชัน ไม่เกิดขึ้น ไม่สามารถคาดการณ์ได้โดยทั่วไปว่าจะเป็นโรคนี้หรือไม่ นำ เพื่อลดอายุขัย ไม่สามารถใช้มาตรการเพิ่มเติมของการดูแลหลังการรักษาได้ในกรณีนี้

สิ่งที่คุณสามารถทำได้ด้วยตัวคุณเอง

Bullous pemphigoid เป็นโรคแพ้ภูมิตัวเองที่หายากของผิวหนังซึ่งส่วนใหญ่มีผลต่อบุคคลที่มีอายุเกิน 60 ปีสาเหตุยังไม่ได้รับการสรุปอย่างแน่ชัด แต่ยังมีความเกี่ยวข้องระหว่างโรคกับยาบางชนิดเช่น ยาขับปัสสาวะ or สารยับยั้ง ACEเป็นที่น่าสงสัย หากผู้ป่วยสังเกตเห็นอาการของโรคควรปรึกษาแพทย์หรือคลินิกผู้เชี่ยวชาญที่เชี่ยวชาญ โรคภูมิต้านตนเอง โดยเร็วที่สุดและแจ้งให้ผู้ติดต่อทราบเกี่ยวกับยาที่กำลังรับประทาน ผู้ป่วยมักจะมีอาการคันที่รุนแรงมากซึ่งมักได้รับการรักษาโดยแพทย์ ในวันหยุดพักผ่อนหรือในสถานการณ์พิเศษอื่น ๆ ระคายเคืองซึ่งหาซื้อได้ตามเคาน์เตอร์ ขี้ผึ้ง, ยาเม็ด หรือลดลงในร้านขายยาก็ช่วยได้เช่นกัน อาการคันมักจะเพิ่มขึ้นตามความร้อน ผู้ป่วยจำนวนมากมีอาการคันอย่างรุนแรงโดยเฉพาะภายใต้ผ้าคลุมในเวลากลางคืน ที่นี่สามารถช่วยในการแลกเปลี่ยนผ้าห่มธรรมดากับผ้าห่มขนแกะโพลาร์เบา สิ่งทอเหล่านี้มีน้ำหนักเบาและระบายอากาศได้ดีจึงไม่เกิดการสะสมความร้อน หากเกิดแผลพุพองบนร่างกายควรสวมเสื้อผ้าหลวม ๆ และชุดชั้นในที่มีวัสดุระบายอากาศได้ดีเช่นผ้าฝ้ายหรือไม้ไผ่ หากเกิดแผลพุพองในบริเวณต่างๆของร่างกายที่ไม่สามารถปกปิดด้วยเสื้อผ้าได้สิ่งเหล่านี้ การเปลี่ยนแปลงของผิวหนัง มักจะทำให้เสียโฉม ด้วยความช่วยเหลือของการแต่งหน้าพิเศษจากร้านขายยาหรือ เครื่องสำอาง เก็บแผลพุพองสามารถมองเห็นได้