Sphingolipids: หน้าที่และโรค

Sphingolipids อยู่ในกลุ่มส่วนประกอบของ เยื่อหุ้มเซลล์พร้อมด้วยกลีเซอโรฟอสเฟตและ คอเลสเตอรอล. ในทางเคมีได้มาจาก sphingosine ซึ่งเป็นอะมิโนไม่อิ่มตัว แอลกอฮอล์ กับ18 คาร์บอน อะตอม โดยส่วนใหญ่ ระบบประสาท และ สมอง อุดมไปด้วย sphingolipids

sphingolipids คืออะไร?

เยื่อหุ้มเซลล์ทั้งหมดมีกลีเซอโรฟอสโฟลิปิด คอเลสเตอรอล และ sphingolipids Sphingolipids ประกอบด้วย sphingosine กระดูกสันหลังซึ่งมีกรดไขมันที่เอสเทอร์เป็นกลุ่มอะมิโน Sphingosine เป็นอะมิโน แอลกอฮอล์ มีโซ่ 18 คาร์บอน อะตอม Sphingolipids สามารถแบ่งออกเป็นสามกลุ่ม เหล่านี้คือเซราไมด์สฟิงโกไมเอลินและไกลโคฟิงโคลิปิด เซราไมด์เป็นตัวแทนของ sphingolipids ที่ง่ายที่สุด ที่นี่สฟิงโกซีนถูกเอสเทอร์ด้วยกรดไขมัน ส่งผลให้เกิดโครงสร้างคู่แอมฟิฟิลิกที่มีชั้นไขมันสองชั้น แอมฟิฟิลิซิตีผลิตโดยหางไฮโดรคาร์บอนทั้งสองซึ่งแต่ละจุดจะอยู่ในทิศทางตรงกันข้ามกัน Sphingomyelins ถูกเอสเทอร์ที่กลุ่มไฮดรอกซิลของกระดูกสันหลังสฟิงโกซีนด้วย a กรดฟอสฟอริกซึ่งจะกลายเป็นเอสเทอร์ดิสด้วย แอลกอฮอล์ หรือโคลีน ในที่สุดไกลโคสฟิงโกลิปิดจะมีพันธะไกลโคซิดิกกับก น้ำตาล ตกค้างที่กลุ่มไฮดรอกซิลของกระดูกสันหลังสฟิงโกซีน Cerebrosides เป็น monohexose ในขณะที่ gangliosides มี glycosidically ที่จับกับ oligosaccharose

ฟังก์ชั่นการกระทำและบทบาท

Sphingolipids ทำหน้าที่ต่างกัน โครงสร้างของพวกเขามีบทบาทสำคัญ สฟิงโคลิปิดที่มีโครงสร้างที่เรียบง่ายที่สุดคือเซราไมด์มีส่วนเกี่ยวข้องโดยเฉพาะอย่างยิ่งในการสร้างชั้นเงี่ยนของ ผิว. เนื่องจากความเป็นแอมฟิฟิลิซิตีของพวกมันพวกมันสามารถสร้าง lipid bilayer ซึ่งช่วยปกป้อง ผิว ราคาเริ่มต้นที่ การคายน้ำ. นอกจากฟังก์ชั่นนี้แล้วเซราไมด์ยังทำงานอื่น ๆ อีกมากมาย สิ่งเหล่านี้รวมถึงการถ่ายทอดสัญญาณหรืองานในการควบคุมการแบ่งเซลล์ Sphingomyelins พร้อมกับ glycerophospholipids และ คอเลสเตอรอลมีหน้าที่ในการไหลเวียนของเยื่อหุ้มเซลล์และการขนส่งสาร หน้าที่ของ glycosphingolipids ยังมีความหลากหลาย glycosphingolipids ประกอบด้วย glycosidically bound hexose หรือ oligosaccharide ที่กลุ่มไฮดรอกซิลของกระดูกสันหลัง sphingosine ดังที่กล่าวไว้ก่อนหน้านี้ ดังนั้นพวกเขาจึงมีเซราไมด์โมเอียที่ไม่ชอบน้ำและไม่ชอบน้ำ น้ำตาล moiety. นี้ น้ำตาล moiety วางอยู่บนพื้นผิวของ เยื่อหุ้มเซลล์ซึ่งอาจส่งผลให้เซลล์ - เซลล์ ปฏิสัมพันธ์ ผ่านการยึดเกาะของเซลล์ ดังนั้นจึงมีความสำคัญอย่างยิ่งต่อการถ่ายทอดสัญญาณของเซลล์ประสาท อย่างไรก็ตามไกลโคสฟิงโกลิปิดยังมีส่วนสำคัญต่อเซลล์ ปฏิสัมพันธ์ ของเซลล์อื่น ๆ

การก่อตัวการเกิดคุณสมบัติและค่าที่เหมาะสม

การสังเคราะห์ทางชีวเคมีของ sphingolipids เกิดขึ้นในเอนโดพลาสมิกเรติคูลัมและอุปกรณ์กอลจิ จากนั้นพวกมันจะถูกเคลื่อนย้ายไปยังเมมเบรนด้วยความช่วยเหลือของถุง ในเมมเบรน sphingolipids จะถูกเปลี่ยนรูปเพิ่มเติมเพื่อให้สามารถทำหน้าที่ได้มากมายที่นั่น เยื่อหุ้มเซลล์ทั้งหมดมีสฟิงโกลิปิด อย่างไรก็ตามของพวกเขา สมาธิ สูงเป็นพิเศษ สมอง เซลล์และเซลล์ประสาท โดยเฉพาะอย่างยิ่งสำหรับ gangliosides ตัวอย่างเช่นพวกเขา แต่งหน้า หกเปอร์เซ็นต์ของไฟล์ ไขมัน ในเรื่องสีเทาของ สมอง. Cerebrosides เอสเทอร์ที่มีเฮกโซสมีมากในสมองและ ตับ. ในสมองส่วนใหญ่น้ำตาลที่จับกับไกลโคไซด์ กาแลคโตในขณะที่ซีรีโบรไซด์พบในไฟล์ ตับ ประกอบด้วยส่วนใหญ่ กลูโคส. สฟิงโคลิปิดที่ง่ายที่สุดคือเซราไมด์พบโดยเฉพาะใน ผิว และที่นั่นในชั้น corneum (ชั้นเขา) ดังที่ได้กล่าวไปแล้วเนื่องจากธรรมชาติของแอมฟิฟิลิกพวกมันสามารถสร้างกำแพงกั้นที่นั่นซึ่งช่วยปกป้องผิวได้ น้ำ การสูญเสีย. แน่นอนว่าเซราไมด์ยังพบได้ในเยื่อหุ้มเซลล์อื่น ๆ เนื่องจากมีหน้าที่มากขึ้นในการดำเนินการในแง่ของการถ่ายทอดสัญญาณและการควบคุมเซลล์ นอกจากนี้ยังพบ Sphingomyelin ในเยื่อหุ้มเซลล์ทั้งหมด อย่างไรก็ตามมันสูงที่สุด เป็นอีกครั้งในเซลล์ประสาท

โรคและความผิดปกติ

ในการเชื่อมต่อกับ sphingolipids โรคที่เรียกว่าการจัดเก็บอาจเกิดขึ้นได้ เหล่านี้มักจะ โรคทางพันธุกรรม โดดเด่นด้วยเอนไซม์ที่ขาดหายไปหรือไม่ได้ใช้งาน เป็นผลให้การย่อยสลายของ sphingolipids ที่เกี่ยวข้องไม่สามารถทำได้อีกต่อไป sphingolipid สะสมในเซลล์และนำไปสู่การตาย โรคที่เก็บรักษาจำนวนมากสิ้นสุดลงอย่างร้ายแรงหลังจากหลายปีแห่งความทุกข์ทรมานโรคที่เก็บไขมันโดยทั่วไป ได้แก่ กลุ่มอาการ Tay-Sachs และโรค Niemann-Pick ในระหว่างโรคเหล่านี้ sphingolipids จึงถูกสะสมในเซลล์ โรค Tay-Sachs เกิดจากการกลายพันธุ์ของก ยีน การเข้ารหัสเอนไซม์β-hexosaminidase A. เอนไซม์นี้มีหน้าที่ในการย่อยสลายของ ganglioside GM2 เนื่องจากความล้มเหลว ganglioside GM2 จึงสะสมโดยเฉพาะในเซลล์ประสาท ผู้ป่วยต้องทนทุกข์ทรมานจากความผิดปกติของระบบประสาทส่วนกลางและการเคลื่อนไหวเช่นเดียวกับทางจิต การหน่วงเหนี่ยว. ภายในสามปีแรกของชีวิตโรคนี้นำไปสู่ความตาย โรค Niemann-Pick ยังถ่ายทอดทางพันธุกรรมในลักษณะถอยอัตโนมัติ ในโรคนี้ sphingomyelins สะสมในเยื่อหุ้มเซลล์ เซลล์บุผนังหลอดเลือดเยื่อหุ้มเซลล์และเซลล์เนื้อเยื่อได้รับผลกระทบโดยเฉพาะ การเอสเทอริฟิเคชันของคอเลสเตอรอลก็ถูกรบกวนเช่นกันดังนั้นสิ่งนี้จึงถูกสะสมในเซลล์ด้วย โรค Niemann-Pick มีหลายรูปแบบ สิ่งเหล่านี้ขึ้นอยู่กับกิจกรรมที่เกี่ยวข้องของ sphingomyelinase ในรูปแบบคลาสสิกของโรคอาการจะเริ่มขึ้นในช่วงปีแรกของชีวิต ความตายมักเกิดขึ้นก่อนสิ้นปีที่สามของชีวิต หากโรคเริ่มในภายหลังอาการจะพัฒนาช้ากว่า จากนั้นโรค Niemann-Pick มีลักษณะเพิ่มขึ้น ตับ และ ม้าม การขยายตัวการชักการเคลื่อนไหวผิดปกติการสั่นของกล้ามเนื้อและจิตใจ การหน่วงเหนี่ยว. sphingolipidosis อีกอย่างหนึ่งคือโรค Gaucher โรค Gaucher คือโรคของ Gaucher Glucocerebrosides ถูกสะสมในเซลล์ต่างๆของร่างกายอย่างต่อเนื่องเช่นตับ ม้าม, ไขกระดูก และมาโครฟาจ ในกรณีส่วนใหญ่โรคนี้นำไปสู่ความตายเมื่ออายุสองขวบ อย่างไรก็ตามโรค Gaucher สามารถรักษาได้โดยใช้เอนไซม์กลูโคซีเรโบรซิเดสทดแทน