การบำบัดกลุ่มอาการ Von-Hippel-Lindau | Von-Hippel-Lindau Syndrome

การบำบัดกลุ่มอาการ Von-Hippel-Lindau

สาเหตุของ Von Hippel-Lindau syndrome คือการกลายพันธุ์ของโครโมโซมสาม การบำบัดเชิงสาเหตุยังไม่สามารถทำได้ในขณะนี้ ดังนั้นจึงเหลือเพียงตัวเลือกของการบำบัดตามอาการเท่านั้น

ที่นี่ขนาดและการแปลความผิดปกติของหลอดเลือดเป็นสิ่งที่เด็ดขาด เนื้องอกขนาดเล็กในบริเวณเรตินาได้รับการรักษาด้วยเลเซอร์ นี่เป็นวิธีการรักษาที่ประสบความสำเร็จมากที่สุดวิธีหนึ่งซึ่งมักจะรักษาวิสัยทัศน์ของผู้ป่วยไว้เป็นส่วนใหญ่

สำหรับ angiomas ขนาดใหญ่ การบำบัดด้วยความเย็น ถูกนำมาใช้เช่น ที่นี่เนื้องอกถูกแช่แข็ง รังสีบำบัด ยังใช้เช่นในบริบทของ brachytherapy

ในขั้นตอนนี้แหล่งกัมมันตภาพรังสีที่ปิดล้อมจะถูกวางไว้ในบริเวณใกล้เคียงกับ angioma ความผิดปกติของ อวัยวะภายใน เช่นซีสต์บน ตับ, ไต และตับอ่อนจะต้องได้รับการผ่าตัดหากทำให้รู้สึกไม่สบายตัวเนื่องจากขนาดของมัน การเปลี่ยนแปลงของเนื้องอกใน ตับอ่อน or ไต ต้องผ่าตัดออก หากเนื้องอกยังมีขนาดเล็กสามารถทำการผ่าตัดเพื่อรักษาอวัยวะได้ดังนั้นการตรวจสุขภาพเป็นประจำจึงเป็นสิ่งจำเป็น

อายุขัยของกลุ่มอาการ Von-Hippel-Lindau

Von Hippel-Lindau syndrome เป็นความผิดปกติทางพันธุกรรมที่มีความผิดปกติที่ไม่เป็นอันตรายและเป็นมะเร็งหลายชนิดโดยเฉพาะในเรตินา สมอง, ไต และ ต่อมหมวกไต. การพยากรณ์โรคของผู้ป่วยขึ้นอยู่กับขนาดและตำแหน่งของเนื้องอก สิ่งเหล่านี้ไม่เด่นชัดอย่างเท่าเทียมกันในผู้ป่วยทุกราย

มะเร็งเซลล์ไตเป็นสาเหตุของการเสียชีวิตที่พบบ่อยที่สุด ความผิดปกติของหลอดเลือดใน สมอง ยังสามารถนำไปสู่การเสียชีวิตของผู้ป่วย อายุขัยเฉลี่ยอยู่ที่ประมาณ 50 ปี

อย่างไรก็ตามต้องบอกว่าจากการตรวจสุขภาพอย่างสม่ำเสมอปัจจุบันสามารถตรวจพบเนื้องอกและรักษาได้ตั้งแต่เนิ่นๆ สิ่งนี้นำไปสู่การปรับปรุงอายุขัยอย่างมีนัยสำคัญ