เป้าหมายการรักษา
- การปรับปรุงการพยากรณ์โรค
- การรักษา การรักษาด้วย ไม่มีอยู่
คำแนะนำการบำบัด
- รักษาโรคประจำตัว
- การลดความดันในการไหลเวียนของปอด:
- การบำบัดเบื้องต้นขึ้นอยู่กับระดับของภาวะหัวใจล้มเหลว / ภาวะหัวใจล้มเหลว (NYHA): endothelin receptor antagonists (ดูด้านล่าง), PDE-5 inhibitors (ดูด้านล่าง), prostacyclin analogs (ดูด้านล่าง); บันทึก:
- ควรทำการบำบัดที่ศูนย์เฉพาะทาง
- ควรเริ่มการรักษาด้วยวิธีเดียว ในกรณีที่ไม่มีการปรับปรุงการรวมกัน การรักษาด้วย (endothelin receptor antagonist + prostanoid / endothelin receptor antagonist + PDE-5 inhibitor / prostacyclin analog + PDE-5 inhibitor)
- หากผู้ตอบสนองในการทดสอบ vasoreactivity แล้ว แคลเซียม คู่อริสูง ปริมาณ ใน WHO functional class I-III
- ติดตามผลโดย สไปโรโกเมตรี (การวัดก๊าซในระบบทางเดินหายใจที่พักผ่อนและต่ำกว่า ความเครียดเพื่อให้ข้อความเกี่ยวกับประสิทธิภาพการเต้นของหัวใจและปอดเป็นไปได้) ระยะเดิน 6 นาที
- ในกรณีที่ถูกต้อง หัวใจ decompensation (ภาวะหัวใจล้มเหลวซึ่งมีความสามารถในการสูบน้ำไม่เพียงพอของ ช่องขวา) ถ้าจำเป็นให้เข้มข้น การรักษาด้วย ด้วยการสูดดม / iv prostacyclin analogs
- การบำบัดหลัก: แคลเซียม คู่อริเฉพาะในขั้นต้น ความดันโลหิตสูงในปอด/ ความดันโลหิตสูงในปอด (ทดสอบทางขวา หัวใจ การใส่สายสวน (ผู้ตอบสนองมากถึง 15%); การลดความดันในปอดเฉพาะในปริมาณที่สูง), แอนะล็อก prostacyclin; คู่อริตัวรับเอนโดเทลิน (ปอด ความดันเลือดสูง NYHA II, III); สารยับยั้ง phosphodiesterase (ความดันโลหิตสูงในปอด NYHA II, III)
- การบำบัดแบบเสริม ("สนับสนุน") สำหรับความดันโลหิตสูงในปอดอาจรวมถึง:
- glycosides หัวใจ ร่วมกัน ภาวะหัวใจเต้น (VHF) ด้วยการนำอิศวร
- การแข็งตัวของเลือดในช่องปาก (OAC; การยับยั้ง เลือด การแข็งตัว).
- ยาขับปัสสาวะ (การระบายน้ำ ยาเสพติด) va ทางขวา หัวใจ ความล้มเหลว (หัวใจอ่อนแอ)
- ออกซิเจน ที่ pO2 <60 mmHg (ความอิ่มตัวของเป้าหมาย≥ 92%) ออกซิเจน การบริหาร (เช่นเดียวกับการบำบัดระยะยาว) ใน โรคปอดอุดกั้นเรื้อรัง (ปอดอุดกั้นเรื้อรัง).
- การบำบัดเบื้องต้นขึ้นอยู่กับระดับของภาวะหัวใจล้มเหลว / ภาวะหัวใจล้มเหลว (NYHA): endothelin receptor antagonists (ดูด้านล่าง), PDE-5 inhibitors (ดูด้านล่าง), prostacyclin analogs (ดูด้านล่าง); บันทึก:
- ปอด การโยกย้าย (LUTX; ทางเลือกสุดท้ายในการรักษา) เมื่อตัวเลือกการรักษาแบบอนุรักษ์นิยมล้มเหลว
การบำบัดเบื้องต้น
นวายเอชเอ II | นวายเอชเอ III | นวายเอชเอ XNUMX | ระดับคำแนะนำ |
|
|
|
IA |
|
|
IB | |
|
|
ไอไอเอซี | |
|
ไอบีบี |
การจำแนกประเภท NYHA - ดูที่ด้านล่าง หัวใจล้มเหลว (cardiac insufficiency) / การจำแนก.