ภาวะเกล็ดเลือดต่ำในทารกแรกเกิด - อะไรคือสาเหตุ?
โดยพื้นฐานแล้วเราต้องแยกแยะระหว่างความพิการ แต่กำเนิดและการได้มา ภาวะเกล็ดเลือดต่ำ ในทารกแรกเกิด thrombocytopenia เกิดขึ้นก่อนเกิดหรือตั้งแต่วันแรกของชีวิต (พิการ แต่กำเนิด) หรือในช่วงสัปดาห์แรกหรือเดือนแรกของชีวิต (ได้รับ) มากที่สุด ภาวะเกล็ดเลือดต่ำ ในมนุษย์ได้มาจากการติดเชื้อหรือเป็นผลข้างเคียงของยา
Idiopathic immunothrombocytopenic purpura (ITP) เป็นรูปแบบที่สำคัญของภาวะเกล็ดเลือดต่ำ คำพ้องความหมายของ ITP คือโรคของ Werlhof ในภาพทางคลินิกนี้โดยทั่วไปจะมีการลดลงของจำนวน thrombocytes (ส่งผลต่อเฉพาะ thrombocytes) ใน ในวัยเด็ก ที่มีตัวเลขต่ำกว่า 100
000 / ul. ยังไม่ทราบสาเหตุของ ITP แม้ว่าจะมีการติดเชื้อไวรัสก่อนหน้านี้ที่ส่วนบน ทางเดินหายใจ จะถือว่า โรค Werlhof เป็นสาเหตุที่พบบ่อยที่สุดของภาวะเลือดออกในเด็ก
จากการวินิจฉัยอาการที่เป็นไปได้สองอย่างแสดงหลักฐานสำหรับ ITP ในแง่หนึ่ง IgG แอนติบอดี สามารถตรวจพบได้ในไฟล์ เลือด พลาสม่าซึ่งถูกนำไปต่อต้าน thrombocytes และมักเกิดขึ้นในที่ไม่ได้ขยาย ม้าม. นอกจากนี้ภาวะเกล็ดเลือดต่ำที่แยกได้จะเห็นได้ชัดจากอายุการใช้งานที่สั้นลงพร้อมกับ megakaryopoiesis ที่เพิ่มขึ้นตามปฏิกิริยาใน ไขกระดูก เจาะ.
ในฐานะที่เป็นรูปแบบของภาวะเกล็ดเลือดต่ำ แต่กำเนิดโรคต่าง ๆ เป็นสาเหตุที่เป็นไปได้ อย่างไรก็ตามโดยปกติแล้วสิ่งเหล่านี้หาได้ยากมากและแบ่งย่อยออกเป็นการมีการสร้างเกล็ดเลือดลดลงหรือการก่อตัวของข้อบกพร่อง เกล็ดเลือดซึ่งจะถูกทำลายลงก่อนเวลาอันควร amegakaryocytic thrombocytopenia (CAMT) แต่กำเนิดควรกล่าวถึงที่นี่
สิ่งนี้แสดงให้เห็นถึงการก่อตัวที่ลดลงของเซลล์ตั้งต้นของ thrombocytes ซึ่งเป็น megakaryocytes ใน ไขกระดูก. ปัญหาที่นี่คือการก่อกวนการก่อตัวของผู้อื่นที่รุนแรงขึ้น เลือด เส้นเซลล์ ก ไขกระดูก การโยกย้าย ควรถือเป็นรูปแบบหนึ่งของการบำบัด
นอกจากนี้ Wiskott-Aldrich Syndrome (WAS) ก็เป็นอีกโรคของกลุ่มภาวะเกล็ดเลือดต่ำ แต่กำเนิด กลุ่มอาการนี้เกี่ยวข้องกับภูมิคุ้มกันบกพร่อง ด้วยเหตุนี้ผู้ป่วยที่ได้รับผลกระทบจึงมีแนวโน้มที่จะมีเลือดออกและมีความไวต่อการติดเชื้อเพิ่มขึ้น
กลาก (การอักเสบของผิวหนังที่มีอาการคันและการก่อตัวของเลือดคั่งและทำให้ผิวหนังเป็นสีแดง) และโรคลำไส้อักเสบก็พบได้บ่อยเช่นกัน เกือบจะเฉพาะผู้ชายเท่านั้นที่ได้รับผลกระทบเนื่องจาก WAS ได้รับการถ่ายทอด x-chromosomally ใน Bernard-Soulier-Syndrome (BSS) ขยายใหญ่ขึ้นทางพยาธิวิทยา เกล็ดเลือด เป็นสิ่งที่เห็นได้ชัดเจนซึ่งอาจมีข้อบกพร่องในการทำงานที่รุนแรงดังนั้นจึงถูกแยกออก นอกจากนี้ในกลุ่มภาวะเกล็ดเลือดต่ำ แต่กำเนิด X-linked macrothrombocytopenia ที่มีการรบกวนการก่อตัวของ เกล็ดเลือด และ เม็ดเลือดแดง (สีแดง เลือด เซลล์) และโรคที่เกี่ยวข้องกับ MYH9 ที่มีข้อบกพร่องที่ซับซ้อนในยีน MYH9 ควรกล่าวถึง
