ลักษณะที่ปรากฏมีความแปรปรวนสูงและขึ้นอยู่กับรูปแบบของความก้าวหน้า มีการแยกความแตกต่างระหว่างรูปแบบการตีกรอบ (= แปลเป็นภาษาท้องถิ่น, ล้อมรอบ) ซึ่งมีผลเฉพาะ เนื้อเยื่อเกี่ยวพัน ของ ผิว และยังเรียกว่า morphaea และ Progressive systemic sclerodermaซึ่ง - ในระดับที่แตกต่างกันมาก - ยังเกี่ยวข้องกับเนื้อเยื่อเกี่ยวพันของ อวัยวะภายใน. นอกจากนี้ ยังมีคนพูดถึง “sclerodermaโรคที่คล้ายคลึงกัน” – รูปแบบของความก้าวหน้าที่คล้ายกับ scleroderma แต่มีทริกเกอร์เฉพาะ ซึ่งรวมถึงอาการที่เกี่ยวข้องหลังจาก การปลูกถ่ายเซลล์ต้นกำเนิด for โรคมะเร็งในโลหิต หรือเป็นผลจากสารบางชนิด เช่น วัสดุหลัง การสร้างเต้านมใหม่ หรือในพนักงานซักแห้ง
เส้นโลหิตตีบเส้นรอบวง (CS)
แบบฟอร์มนี้มักจะเริ่มต้นด้วยจุดสีแดงเล็กๆ ส่วนใหญ่ที่แขน ขา หรือลำตัว เหล่านี้ขยายช้ามากและต่อมา ผิว แข็งตัวตรงกลางล้อมรอบด้วยวงแหวนสีแดง ดิ ผิว จุดโฟกัสสามารถเป็นรูปวงแหวนหรือวงแหวน ยาวขึ้น เป็นก้อนกลมหรือเป็นแผล และมีสีขาว แดง หรือ - ภายหลัง - มีสีน้ำตาล ในกรณีส่วนใหญ่จุดจะไม่เกินขนาดที่กำหนด หากรุนแรง อาจมีรอยแผลเป็นและการหดตัวของผิวหนังและเนื้อเยื่อใต้ผิวหนังค่อนข้างมาก ซึ่งสามารถ นำ เพื่อความคล่องตัว จำกัด โดยเฉพาะในพื้นที่ ข้อต่อ. ไม่ใช่เรื่องแปลกสำหรับไฟล์ การเปลี่ยนแปลงของผิวหนัง เกิดขึ้นในบริเวณที่มีแรงกดจากภายนอก เช่น โดยสายบราหรือขอบเอวที่ตึงเกินไป ปัจจุบันเชื่อกันว่า CS ไม่ก้าวหน้าไปสู่รูปแบบที่ก้าวหน้า ผู้เขียนบางคนถึงกับเชื่อว่าภาพทางคลินิกมีความคล้ายคลึงกันเพียงเพราะความเหนียวแน่น แต่อย่างอื่นไม่มีอะไรเกี่ยวข้องกัน
โรคหนังแข็งแบบก้าวหน้า (PSS)
ระยะของโรคมีความแปรปรวนอย่างมาก – หากการเปลี่ยนแปลงสามารถวัดได้ด้วยอุปกรณ์ทางเทคนิคในผู้ป่วยรายเดียว อาจจำกัด การหายใจกลืนหรือย่อยอาหารอย่างอื่น พื้นที่ต่อไปนี้อาจได้รับผลกระทบ:
- นิ้วและมือ
- หัว
- อวัยวะภายใน
นิ้วและมือ
ส่วนใหญ่มัก PSS เริ่มต้นที่นิ้วมือซึ่งในตอนแรกจะบวมและแดงเนื่องจากปฏิกิริยาการอักเสบ ในผู้ป่วยมากกว่าร้อยละ 90 จะพบปรากฏการณ์ที่เรียกว่า Raynaud อันเป็นผลมาจากการเปลี่ยนแปลงของหลอดเลือด ซึ่งมักจะมาก่อนอาการอื่นๆ นานถึงหลายปี เมื่อสัมผัสกับ ผู้สมัครที่ไม่รู้จัก or ความเครียดที่ นิ้ว หลอดเลือดแดงหดตัว ทำให้นิ้วแรกเปลี่ยนเป็นสีขาว ตามด้วยอาการเจ็บปวดจากสีแดงหรือสีน้ำเงิน (ตัวเขียว). เพียงปลายนิ้วสัมผัส กระป๋องนี้ นำ สู่การเป็นแผลและการตายของเนื้อเยื่อ (หนูกัด เนื้อร้าย) รวมถึงการทำให้หนาขึ้นและ ความเจ็บปวด ที่หนังกำพร้า ผิวหนังที่หนาขึ้นจะค่อยๆ กลายเป็นเนื้อเยื่อลีบ ทำให้นิ้วแคบและแข็งทื่อในตำแหน่งที่งอ ต่อมาการเปลี่ยนแปลงได้แพร่กระจายไปทั่วทั้งมือและปลายแขน ในกรณีที่รุนแรง สามารถ นำ ถึงความจำเป็นในการตัดนิ้ว (แขนขา) เป็นต้น
ระบบ scleroderma ของศีรษะ
บนใบหน้าที่แข็งกระด้างทำให้เกิด ปาก เปิดให้เล็กลงล้อมรอบด้วยรอยพับ (“ยาสูบ ปากถุง”) และไม่สามารถเปิดกว้างได้ ซึ่งอาจทำให้เกิดความยุ่งยากระหว่างการทำฟัน เป็นต้น บุคคลที่ได้รับผลกระทบถูกจำกัดการแสดงออกทางสีหน้ามากขึ้น (“หน้ามาส์ก”) นอกจากนี้ การขยายหลอดเลือด (telangiectasia) ผมร่วงและจมูกและหูที่เบาและแหลมมากขึ้นอาจเกิดขึ้นที่ใบหน้า ต่อม เนื้อเยื่อเกี่ยวพัน อาจได้รับผลกระทบด้วย ส่งผลให้การผลิตน้ำตาในดวงตาบกพร่อง เสี่ยงต่อการระคายเคืองและ ตาแดงและเพื่อจำกัด to น้ำลาย การผลิตใน ปาก กับ ปากแห้ง และกลืนลำบาก
อวัยวะภายใน
หลอดอาหารและทางเดินอาหารมักได้รับผลกระทบ สัญญาณแรกคือการทำให้ frenulum ลิ้นสั้นลง กลืนลำบาก อิจฉาริษยาและอาจเกิดอาการอาหารไม่ย่อยได้ นอกจากนี้ยังไม่ใช่เรื่องแปลกที่ปอดจะได้รับผลกระทบจากการแพร่กระจายของ เนื้อเยื่อเกี่ยวพันส่งผลให้หายใจถี่โดยเฉพาะ ในเกือบครึ่งหนึ่งของผู้ป่วย การเปลี่ยนแปลงใน ไต และ / หรือ หัวใจ เนื้อเยื่อก็เกิดขึ้นเช่นกัน ไต ความอ่อนแอและ ความดันเลือดสูง เป็นผลที่ตามมาบ่อยครั้งมากขึ้น หัวใจ ความอ่อนแอและ ภาวะหัวใจวาย มีน้อยครั้ง กล้ามเนื้อ โครงร่าง และระบบประสาทก็ได้รับผลกระทบเช่นกัน ซึ่งนำไปสู่ข้อต่อและกล้ามเนื้อ ความเจ็บปวดยกตัวอย่างเช่น Scleroderma ดังนั้นจึงจัดว่าเป็นโรคไขข้อได้เช่นกัน รูปแบบที่ค่อนข้างไม่รุนแรงคือ CREST syndrome ซึ่งเป็นคำย่อของอาการเฉพาะ: Calcinosis (การกลายเป็นปูนของผิวหนังและกล้ามเนื้อ) โรค Raynaud, หลอดอาหาร (การมีส่วนร่วมของหลอดอาหาร), sclerodactyly (นิ้ว แข็งตัว) และ telangiectasias (การขยายหลอดเลือด)
