อายุขัย | Sturge Weber Syndrome

อายุขัย

อายุขัยไม่จำเป็นต้อง จำกัด สเตอร์จ เวเบอร์ ซินโดรม. ถ้าเหนือสิ่งอื่นใด คราบพอร์ตไวน์ อยู่ในเบื้องหน้าของโรคและไม่มีอาการที่รุนแรงร่วมด้วยผู้ป่วยแทบจะไม่แตกต่างจากคนที่มีสุขภาพดี โรคตาที่เกี่ยวข้องกับกลุ่มอาการมักไม่เปลี่ยนแปลงอายุขัยแม้ว่า การปิดตา ผล.

โดยเฉพาะอย่างยิ่งในประเทศอย่างเยอรมนีปัจจุบันนี้ไม่ใช่ปัญหาอีกต่อไปที่จะมีชีวิตที่แทบจะไม่มีข้อ จำกัด แม้ว่าใครจะมองไม่เห็นก็ตาม อายุขัยถูก จำกัด โดยความผิดปกติของระบบประสาทเป็นหลัก การโจมตีแบบสายฟ้าแลบ - นิค - ซาลาม (เวสต์ซินโดรม) นำไปสู่การเสียชีวิตใน 25% ของเด็กที่ได้รับผลกระทบทั้งหมดไม่ว่าจะมีหรือไม่ก็ตาม สเตอร์จ เวเบอร์ ซินโดรม - เมื่ออายุสามขวบ

เนื่องจากตัวเลือกการรักษาที่ไม่ดีผลที่ตามมาของอาการชักและปริมาณที่ลดลงไปยังซีกโลกที่ได้รับผลกระทบของ สมอง มีความหลากหลายมาก แม้จะมีอาการเด็กคนหนึ่งสามารถผ่านการพัฒนาเกือบปกติในขณะที่อีกคนต้องทนทุกข์ทรมานจากความพิการขั้นรุนแรง ถ้าทุกกรณีของ สเตอร์จ เวเบอร์ ซินโดรม สรุปแล้วต้องถือว่าการลดลงของอายุขัย อย่างไรก็ตามผู้ป่วยแต่ละรายจะต้องได้รับการพิจารณาเป็นรายบุคคล

อาการที่เกี่ยวข้อง

บ่อยครั้งที่เด็กที่ได้รับผลกระทบต้องทนทุกข์ทรมานจากอาการที่เกิดจากเนื้องอกในหลอดเลือดที่ไม่เป็นพิษเป็นภัย อาการแบ่งออกเป็นสองค่ายคือโรคตาและความผิดปกติทางระบบประสาท อยู่ในวัยเด็กอาการรุนแรง โรคลมบ้าหมู สามารถเกิดโรคได้ซึ่งมักจะรักษาได้ยาก

อาการชักแบบฟ้าผ่านิค - ซาลามที่เรียกว่า (เช่น: West syndrome) มีลักษณะเป็นตะคริวที่มีลักษณะเฉพาะและเป็นอันตรายต่อเด็กโดยเฉพาะ สมอง. หากปล่อยทิ้งไว้โดยไม่ได้รับการรักษาอาการชักจะรุนแรง สมอง ความเสียหายหรือแม้กระทั่งการเสียชีวิตของเด็กเนื่องจากตะคริวและสถานะของหลอดเลือดที่ไม่ดีในสมอง (เกิดจากแองจิโอมาที่เป็นปูน) จึงมีการจ่ายน้อยเกินไป อาจส่งผลให้พัฒนาการล่าช้าหรือถึงขั้นพิการทางสมองทั้งนี้ขึ้นอยู่กับขอบเขต

หากผู้ป่วยมีอายุมากแล้วมักจะอธิบายถึงอาการกำเริบ อาการไมเกรนเช่นปวดหัว ความเสียหายต่อเนื้อเยื่อของสมองด้านที่ได้รับผลกระทบ (ซีกโลก) อาจทำให้เกิด hemiparesis ได้ เนื่องจากด้านขวาของร่างกายถูกควบคุมโดยสมองด้านซ้ายและในทางกลับกันด้านตรงข้ามของร่างกายจึงได้รับผลกระทบจากอัมพาตเสมอ

หากสิ่งนี้เกิดขึ้นในช่วงต้นของโรคการพัฒนาของแขนขาที่สอดคล้องกันหรือแม้แต่การเจริญเติบโตของร่างกายทั้งหมดอาจลดลง

• โรคตา
• คราบไฟบนใบหน้า
• ความผิดปกติของระบบประสาท
• โรคลมบ้าหมู
• ความพิการทางจิต
• การโจมตีของอาการปวดหัว

อาการทางจักษุวิทยาที่สำคัญที่สุด (จักษุวิทยา = จักษุวิทยา) คือ โรคต้อหิน. ต้อหิน เป็นที่รู้จักกันในชื่อ "ต้อหิน" และรวมถึงความเสียหายที่เกี่ยวข้องกับความดันทั้งหมดที่มีต่อ ประสาทตา.

ความดันภายในตาสามารถเพิ่มขึ้นได้ แต่ก็เป็นปกติอย่างสมบูรณ์ ในกลุ่มอาการ Sturge-Weber, คอรอยด์ (ชั้นหลอดเลือด) ของตายังได้รับผลกระทบจาก angiomas เนื้องอกในหลอดเลือดที่แพร่กระจายไปขัดขวางระบบระบายน้ำของของเหลวในตาซึ่งในกรณีนี้จะเพิ่มขึ้น ความดันลูกตา.

เส้นประสาทได้รับความเสียหายอย่างช้าๆซึ่งแสดงออกมาในสิ่งที่เรียกว่าความล้มเหลวของลานสายตา ผู้ป่วยจะไม่เห็น“ สีดำ” ในบริเวณที่ได้รับผลกระทบอีกต่อไป แต่ไม่มีอะไรเลย บริเวณที่ได้รับผลกระทบจากเส้นใยประสาทจะหายไป

นอกจาก โรคต้อหิน, ม่านตา ยังสามารถเกิดขึ้นได้ซึ่งอาจนำไปสู่ การปิดตา ของตา คุณลักษณะเดียวที่มักใช้ร่วมกันโดยผู้ป่วยทุกรายที่เป็นโรค Sturge Weber syndrome คือ คราบพอร์ตไวน์ บนใบหน้า สิ่งที่เรียกว่า naevus flammeus เป็นปัญหาเครื่องสำอางสำหรับผู้ที่ได้รับผลกระทบมากกว่าค่าโรคที่แท้จริง

พื้นที่ คราบพอร์ตไวน์ เป็นความผิดปกติที่เล็กที่สุด เรือ ใต้ชั้นผิวด้านบนสุด การแปลเป็นภาษาท้องถิ่นจะขึ้นอยู่กับหลักสูตรและพื้นที่จัดหาของ เส้นประสาท trigeminal. ทางเดินนี้ซึ่งเป็นของกะโหลก เส้นประสาทให้ใบหน้าที่มีเส้นใยประสาทที่บอบบางสำหรับ ความเจ็บปวด และสัมผัสความรู้สึก ในกลุ่มอาการ Sturge-Weber การเปลี่ยนแปลงที่มีสีแดง จำกัด อย่างชัดเจนรวมถึง เปลือกตา ของด้านที่ได้รับผลกระทบ (ไม่ได้หมายความว่าจะมีอาการที่เกิดขึ้นกับตา)