สเตอร์จ เวเบอร์ ซินโดรม

คำนิยาม

Sturge Weber syndrome หรือที่เรียกว่า encephalotrigeminal angiomatosis เป็นโรคที่มีความก้าวหน้าเรื้อรังจากวงกลมที่เรียกว่า phacomatoses ของระบบประสาท มันเป็นกลุ่มของโรคของ ระบบประสาท และผิวหนังมีลักษณะผิดรูปแบบ กลุ่มอาการ Sturge Weber มีลักษณะการก่อตัวของ angiomas (เยอรมัน: Blutschwamm)

Angiomas เป็นเนื้องอกในหลอดเลือดที่อ่อนโยนซึ่งสามารถเกิดขึ้นได้ที่ใบหน้าบน เยื่อหุ้มสมอง และบน คอรอยด์ ของตา สิ่งนี้สามารถนำไปสู่ผลสืบเนื่องต่อไปซึ่งถูกกระตุ้นโดยความต้องการพื้นที่ในตาและบน เยื่อหุ้มสมอง. ภายนอกผู้ป่วยที่ได้รับผลกระทบจะเห็นได้ชัดจากด้านเดียว คราบพอร์ตไวน์ (naevus flammeus) บนใบหน้า โดยทั่วไปแล้วจุดสีแดงเข้มด้านเดียวที่มีขนาดแตกต่างกันจะรวมถึง เปลือกตา ในกลุ่มอาการ Sturge Weber

การบำบัดโรค

Sturge Weber syndrome ยังไม่สามารถรักษาได้ (แก้) มุ่งเน้นไปที่การบำบัดอาการที่เกิดขึ้นและการตรวจสุขภาพตามปกติ เพื่อให้แน่ใจว่าพัฒนาการของเด็กไม่ซับซ้อนเท่าที่จะเป็นไปได้ควรให้ความสนใจเป็นพิเศษกับการตรวจหาและการรักษาที่มีอยู่ โรคลมบ้าหมู ความผิดปกติ (โดยเฉพาะอย่างยิ่ง West's syndrome)

หากข้อสงสัยได้รับการยืนยันให้รักษาด้วยยา คอร์ติโซนดำเนินการให้ยาที่ปล่อยคอร์ติโซนหรือยากันชัก (ยากันชัก) หากการเปลี่ยนแปลงเชิงสาเหตุสามารถทำได้โดยการผ่าตัด โรคลมบ้าหมู สามารถลองผ่าตัดได้ ต้อหิน สามารถรักษาได้ในระดับมากโดยการให้ยาลดความดันลูกตาหรือโดยการผ่าตัด

อย่างไรก็ตามเส้นใยประสาทที่สูญเสียไปแล้วไม่สามารถบันทึกได้ รอยเปลวไฟสามารถลบออกได้โดยส่วนใหญ่ด้วยการรักษาด้วยเลเซอร์ซึ่งจะเกิดรอยแผลเป็นเพียงเล็กน้อยเท่านั้น เนื่องจากระดับของความทุกข์มักเกี่ยวข้องกับความรุนแรงของปาน flammeus การรักษาในช่วงต้น ในวัยเด็ก ขอแนะนำก่อนที่เครื่องหมายจะเปลี่ยนไปตามกาลเวลา

หากความสูญเสียทางระบบประสาทหรือความรู้ความเข้าใจ (จิตใจ) เกิดจากโรคสิ่งสำคัญคือต้องสนับสนุนเด็กด้วยวิธีการทางจิตใจและร่างกายที่เป็นไปได้ทั้งหมด เพื่อจุดประสงค์นี้เป็นประจำ จิตบำบัด เช่นเดียวกับกายภาพบำบัดและกิจกรรมบำบัดสามารถมุ่งเป้าไปที่ การศึกษาในโรงเรียนที่สอดคล้องกับระดับการปฏิบัติงานก็มีความสำคัญเช่นกัน

• การรักษาตามอาการ
• การบำบัดด้วยคอร์ติโซน
• ยากันชัก
• การผ่าตัดรักษา
• การรักษาด้วยเลเซอร์