เนื้องอกต่อมไร้ท่อหลายชนิด: สาเหตุอาการและการรักษา

เนื้องอกต่อมไร้ท่อหลายชนิด (MEN) เป็นคำเรียกรวมของมะเร็งต่างๆโดยอาศัยความบกพร่องทางพันธุกรรมของต่อมไร้ท่อนั่นคือต่อมสร้างฮอร์โมนเช่นตับอ่อน ต่อมพาราไทรอยด์ และ ต่อมใต้สมอง. ยั่งยืน การรักษาด้วย โดยปกติจะทำได้โดยการกำจัดต่อมที่เกี่ยวข้องออกทั้งหมดเท่านั้น

เนื้องอกต่อมไร้ท่อหลายชนิดคืออะไร?

ภาพประกอบกราฟิกและอินโฟแกรมของภาพทั่วไป โรคมะเร็ง เซลล์. เนื้องอกต่อมไร้ท่อหลายชนิดสามารถแบ่งออกเป็นประเภท 1 (MEN 1, Wermer syndrome), ประเภท 2A (MEN 2A, Sipple syndrome) และประเภท 2B (MEN 2B, William syndrome และ Gorlin syndrome) ขึ้นอยู่กับลักษณะทางสรีรวิทยาและลักษณะเฉพาะอื่น ๆ MEN 1 มีผลต่อไฟล์ ต่อมพาราไทรอยด์, สร้างต่อมน้ำลายและ ต่อมใต้สมอง. โดยปกติแล้วเนื้องอกในต่อมไร้ท่อที่ได้รับผลกระทบจะไม่ตอบสนองต่อการควบคุมตามกฎข้อบังคับ ฮอร์โมนดังนั้นมักจะมีการผลิตฮอร์โมนส่วนเกินในต่อม ไทรอยด์พาราไธรอยด์และไขกระดูกต่อมหมวกไตสามารถพัฒนาเนื้องอกชนิด MEN 2A และ 2B ได้ ในประเภท 2B เนื้องอกอาจพัฒนาในอวัยวะอื่น ๆ ควบคู่กันไป พูดอย่างเคร่งครัดมีกลุ่มย่อยอื่น ๆ ประเภท 3A, 3B และ 3C ซึ่งส่วนใหญ่มีผลต่อต่อมพาราไธรอยด์ที่เห็นอกเห็นใจ ระบบประสาทและ ทางเดินอาหาร.

เกี่ยวข้องทั่วโลก

เนื้องอกต่อมไร้ท่อชนิดที่ 1 หลายชนิด "อนุญาต" - ไม่ได้เกิดจากตัวยับยั้งเนื้องอกที่กลายพันธุ์ ยีน บนโครโมโซม 11 ยีน ซึ่งโดยปกติคำสั่งให้ต่อสู้กับการเจริญเติบโตดังกล่าวจะสูญเสียประสิทธิภาพเนื่องจากการกลายพันธุ์ทำให้เนื้องอกที่ออกฤทธิ์ต่อมไร้ท่อและเนื้องอกอื่น ๆ ก่อตัวขึ้นบนต่อมไร้ท่อที่ได้รับผลกระทบโดยไม่ถูกยับยั้งโดยวิธีภายนอก ประเภทที่ 2 MEN เกิดจากการกลายพันธุ์ของสิ่งอื่น ยีน ที่ทำให้สูญเสียการทำงานของโปรโตโนจิเนส เมื่อเซลล์แบ่งตัวในอวัยวะที่ได้รับผลกระทบกระบวนการเจริญเติบโตจะไม่สามารถควบคุมได้อีกต่อไปดังนั้นการพัฒนาของเนื้องอกจึงไม่ได้รับการควบคุมและชะลอตัวลงด้วยวิธีการของร่างกายเอง การกลายพันธุ์ของยีนทั้งสองสามารถตรวจพบได้ในการวิเคราะห์ทางพันธุกรรมและการกลายพันธุ์ของยีนทั้งสองได้รับการถ่ายทอดในลักษณะที่โดดเด่นของ autosomal ซึ่งหมายความว่าพ่อแม่ที่ได้รับผลกระทบจากข้อบกพร่องของยีนตัวใดตัวหนึ่งจะส่งต่อความบกพร่องของยีนไปยังเด็กทุกคนซึ่งมีความเสี่ยง 50% การพัฒนาโรค

อาการข้อร้องเรียนและสัญญาณ

อาการของ เนื้องอกต่อมไร้ท่อหลายชนิด ขึ้นอยู่กับรูปแบบของโรค ตัวอย่างเช่นใน MEN type 1 (Wermer syndrome) ต่อมพาราไทรอยด์ตับอ่อนและ ต่อมใต้สมอง มักได้รับผลกระทบมากที่สุด ในต่อมพาราไทรอยด์มี hyperplasia เกี่ยวข้องกับสิ่งที่เรียกว่า hyperparathyroidism. ผู้ป่วยมีมากเกินไป ฮอร์โมนพาราไทรอยด์ ในพวกเขา เลือด. สิ่งนี้นำไปสู่การสูญเสียกระดูกเป็นหลัก เนื้องอกของตับอ่อนที่มีการผลิตและการปลดปล่อยมากเกินไป ฮอร์โมน มีผลเสียต่อระบบเผาผลาญโดยเฉพาะ ผลประการหนึ่งของเนื้องอกนี้คือ โรค Zollinger-Ellisonซึ่งมีลักษณะเป็นแผลในกระเพาะอาหารและลำไส้เล็ก ในต่อมใต้สมอง โปรแลคติโนมา โดยเฉพาะอย่างยิ่งเกิดขึ้นใน เนื้องอกต่อมไร้ท่อหลายชนิด. นี่คือเนื้องอกที่ผลิตฮอร์โมน โปรแลคติน. ผลที่ตามมา, การตกไข่ และ ประจำเดือน ไม่เกิดขึ้นในผู้หญิง ผู้ป่วยบางรายมีอาการกาแลกโตรเรียด้วยเช่นกัน เต้านม ในต่อมน้ำนมแม้ภายนอก การตั้งครรภ์ และให้นมบุตร ในทางกลับกันในผู้ชายอาการหลักคือความผิดปกติของความแรงและการสูญเสียความใคร่ Galactorrhea ไม่ค่อยเกิดขึ้นที่นี่ เนื้องอกต่อมไร้ท่อหลายชนิดอาจส่งผลต่อ ต่อมไทรอยด์ และไขกระดูกต่อมหมวกไต ความกังวลใจเพิ่มขึ้น เลือด ความดันหรือ โรคท้องร่วง จากนั้นก็มีการร้องเรียน

การวินิจฉัยและหลักสูตร

โดยหลักการแล้วความจูงใจในการเริ่มมีอาการของเนื้องอกหลายชนิดที่ 1 และ 2 สามารถพิจารณาได้ในการวิเคราะห์ทางพันธุกรรมซึ่งจะมีประโยชน์อย่างยิ่งหากมีกรณีของ MEN ที่ทราบอยู่แล้วในครอบครัวและเหตุผลทางจริยธรรมไม่คัดค้านการวิเคราะห์ทางพันธุกรรม ตัวบ่งชี้เบื้องต้นของการมีอยู่ของ MEN 1 คือระดับที่สูงขึ้น ฮอร์โมน ผลิตโดยต่อมไร้ท่อ ระดับที่สูงขึ้นอาจเป็นตัวบ่งชี้ของเนื้องอกต่อมไร้ท่อที่สร้างขึ้นแล้วซึ่งไม่ตอบสนองต่อฮอร์โมนควบคุม หากเนื้องอกได้ก่อตัวขึ้นพร้อมกันในอวัยวะที่ได้รับผลกระทบอย่างน้อย 2 ใน 3 ข้อความสงสัยของ MEN 1 จะเพิ่มขึ้น ระยะของโรคใน MEN 1 และ 2 นั้นรุนแรงมากโดยไม่ได้รับการรักษาโดยปกติแล้วในกรณีของเนื้องอกที่ใช้งานต่อมไร้ท่อจะมีความเข้มข้นของฮอร์โมนเฉพาะของต่อมที่ได้รับผลกระทบมากเกินไปและในทางกลับกันมะเร็งมะเร็งอาจเป็นได้ อันตรายถึงชีวิต

ภาวะแทรกซ้อน

จากผลของโรคนี้ผู้ที่ได้รับผลกระทบมักจะต้องทนทุกข์ทรมานจากโรคมะเร็งหลายชนิด ดังนั้นหลักสูตรต่อไปจึงขึ้นอยู่กับโรคที่เด่นชัดตามลำดับเป็นอย่างมากดังนั้นจึงไม่สามารถคาดการณ์ทั่วไปของโรคได้ ในกรณีส่วนใหญ่ผู้ที่ได้รับผลกระทบต้องทนทุกข์ทรมาน ความเจ็บปวด ในช่องท้องและ กระเพาะอาหาร และเกี่ยวข้องกับสิ่งนี้ไม่บ่อยนักจากการขาดความอยากอาหาร นอกจากนี้ยังนำไปสู่ การขาดแคลนอาหาร และตามกฎแล้วการลดน้ำหนัก ผู้ป่วยอาจต้องทนทุกข์ทรมานจาก อาเจียน or ความเกลียดชัง และบ่นของ ความเจ็บปวด ในกล้ามเนื้อ ตามกฎแล้วโรคนี้นำไปสู่คุณภาพชีวิตที่ลดลงอย่างมีนัยสำคัญและรวมถึงข้อ จำกัด ต่างๆในชีวิตประจำวันของผู้ได้รับผลกระทบ ตามกฎแล้วหากไม่ได้รับการรักษาผู้ป่วยจะเสียชีวิตก่อนวัยอันควร การรักษาด้วยตนเองไม่เกิดขึ้นในกรณีนี้ ผู้ป่วยขึ้นอยู่กับการแทรกแซงการผ่าตัดเพื่อเอาเนื้องอกออก ไม่มีภาวะแทรกซ้อนใด ๆ เกิดขึ้นในกระบวนการนี้ อย่างไรก็ตามระยะต่อไปของโรคขึ้นอยู่กับขอบเขตของเนื้องอก อาจเป็นไปได้ว่าอายุขัยของผู้ป่วยจะลดลงด้วยโรคในกระบวนการนี้

เมื่อไหร่ควรไปหาหมอ?

หากสังเกตเห็นอาการผิดปกติเช่นฮอร์โมนหรือโครงสร้างกระดูกถูกรบกวนควรปรึกษาแพทย์ เนื้องอกต่อมไร้ท่อหลายชนิดเป็นสิ่งที่ร้ายแรง สภาพ ที่ต้องได้รับการวินิจฉัยและรักษาโดยเร็วที่สุด มิฉะนั้นปัญหาทางร่างกายที่ร้ายแรงอาจเกิดขึ้นส่งผลต่อคุณภาพชีวิตและความเป็นอยู่ที่ดีของผู้ป่วยอย่างถาวร ดังนั้นควรขอคำแนะนำจากแพทย์ตั้งแต่สัญญาณแรกของโรค ใครก็ตามที่สังเกตเห็นความผิดปกติของไฟล์ ระบบประสาท, อวัยวะ ความเจ็บปวด หรือข้อร้องเรียนทางจิตใจเช่น ดีเปรสชัน และ ชิงช้าอารมณ์ ควรแจ้งให้แพทย์ประจำครอบครัวทราบ เขาหรือเธอสามารถวินิจฉัยเนื้องอกและเริ่มการรักษาต่อไปได้ มาตรการ. นอกจากแพทย์ทั่วไปแล้วยังสามารถปรึกษาอายุรแพทย์หรือนักประสาทวิทยาหากสงสัยว่ามีเนื้องอกต่อมไร้ท่อหลายตัว ทั้งนี้ขึ้นอยู่กับการแปลของเนื้องอกควรปรึกษาแพทย์ระบบทางเดินอาหารและโรคไต การรักษาจริงเกิดขึ้นในฐานะผู้ป่วยในคลินิกเฉพาะทางโรคภายใน ปิด การตรวจสอบ โดยผู้เชี่ยวชาญเป็นสิ่งที่จำเป็นในระหว่างการรักษาเนื่องจากมีความเสี่ยงที่จะเกิดภาวะแทรกซ้อนร้ายแรงเนื่องจากมักมีอาการขั้นสูงอยู่แล้ว

การรักษาและบำบัด

การรักษาเนื้องอกต่อมไร้ท่อหลายชนิดขึ้นอยู่กับอวัยวะที่ได้รับผลกระทบและระยะของมะเร็ง ตัวอย่างเช่นหากการวิเคราะห์ทางพันธุกรรมของเด็กพบยีนที่กลายพันธุ์ที่มีแนวโน้มว่าจะเป็นโรค MEN ​​2 ได้ให้ทำการผ่าตัดเอาออกทันที ต่อมไทรอยด์ (ต่อมไทรอยด์) ขอแนะนำอย่างยิ่งรวมถึงการลบทั้งหมด น้ำเหลือง โหนดใน คอ เพื่อลบใด ๆ การแพร่กระจาย ในบริเวณน้ำเหลืองใกล้กับ ต่อมไทรอยด์ ตั้งแต่เริ่มแรก ขึ้นอยู่กับความรุนแรงของการกลายพันธุ์ของยีนที่วิเคราะห์การผ่าตัดทั้งหมดนี้ควรทำในเด็กที่มีอายุระหว่าง 6 ถึง 12 ปีในบางกรณีการทดสอบเพนทาคาสตรินที่เรียกว่าสามารถทำได้ในช่วงเวลาปกติซึ่งบ่งบอกถึงพัฒนาการของต่อมไร้ท่อ มะเร็งต่อมไทรอยด์หรือ ต่อมพาราไทรอยด์. ตัวอย่างเช่นหากต่อมพาราไทรอยด์ทั้ง 4 ได้รับผลกระทบเนื้อเยื่อจะต้องถูกกำจัดออกเกือบทั้งหมดยกเว้นส่วนที่เหลือเพียงเล็กน้อยเพื่อรักษาการผลิตฮอร์โมนตามธรรมชาติของต่อมพาราไทรอยด์ (พารา ธ อร์โมน) ซึ่งมีบทบาทสำคัญมากใน แคลเซียม สมดุล. ในคลินิกเฉพาะทางเนื้อเยื่อพาราไธรอยด์ที่ถอดออกบางส่วนจะถูกแช่แข็งเพื่อนำไปปลูกใหม่ในผู้ป่วยหากจำเป็นในกรณีที่เนื้อเยื่อพาราไธรอยด์ที่หลงเหลืออยู่ในร่างกายไม่ "เตะเข้า" และสร้าง ฮอร์โมนพาราไทรอยด์.

Outlook และการพยากรณ์โรค

การพยากรณ์โรคของเนื้องอกต่อมไร้ท่อหลายชนิดไม่เอื้ออำนวย ผู้ป่วยที่ได้รับการวินิจฉัยดังกล่าวต้องทนทุกข์ทรมานจากความบกพร่องทางพันธุกรรม กฎหมายปัจจุบันห้ามไม่ให้นักวิจัยและนักวิทยาศาสตร์ดัดแปลงมนุษย์ พันธุศาสตร์. ดังนั้นการ มาตรการ การรักษาจะ จำกัด อยู่ที่การบรรเทาอาการที่มีอยู่และที่เด่นชัดเป็นรายบุคคลแม้ว่าจะมีวิธีการรักษาหลายวิธีที่ช่วยบรรเทาอาการได้มากมาย แต่โอกาสในการฟื้นตัวจะไม่ได้รับในสถานะปัจจุบัน ระยะยาว การรักษาด้วย และจำเป็นต้องมีการตรวจสุขภาพเป็นประจำเพื่อให้สามารถตอบสนองได้อย่างเหมาะสมโดยเร็วที่สุดหากเกิดความผิดปกติขึ้น หากไม่มีการดูแลทางการแพทย์ที่เพียงพอและครอบคลุมความเสี่ยงที่จะทำให้อายุการใช้งานสั้นลงจะเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ ผู้ป่วยต้องทนทุกข์ทรมานจากโรคมะเร็งต่างๆที่ส่งผลให้คุณภาพชีวิตโดยรวมแย่ลงอย่างมาก ความเป็นไปได้ในการกำหนดรูปแบบชีวิตประจำวันจะลดลงดังนั้นจุดเน้นของการรักษาที่เริ่มต้นรวมถึงการเพิ่มประสิทธิภาพความเป็นอยู่ที่ดีนอกเหนือจากการปรับปรุงความเป็นไปได้ทางกายภาพ ในผู้ป่วยจำนวนมากการกำจัดต่อมที่ได้รับผลกระทบจะดำเนินการ ซึ่งจะช่วยลดความน่าจะเป็นของการเกิดซ้ำ โรคมะเร็ง. อย่างไรก็ตามในเวลาเดียวกันขั้นตอนนี้ทำให้เกิดผลข้างเคียงและผลที่ตามมามากมายสำหรับผู้ป่วย ดังนั้นการจัดการกับโรคจึงเป็นความท้าทายอย่างยิ่งสำหรับผู้ได้รับผลกระทบ

การป้องกัน

ไม่มีการป้องกันโดยตรงกับการเกิด MEN ในรูปแบบต่างๆ หากการวิเคราะห์ทางพันธุกรรมโดยอาศัยแหล่งกำเนิดของครอบครัวยืนยันความสงสัยในรูปแบบ MEN อย่างใดอย่างหนึ่งขอแนะนำให้ตรวจคัดกรองอย่างต่อเนื่องตั้งแต่อายุ 10 ขวบการทดสอบในห้องปฏิบัติการจะตรวจสอบระดับฮอร์โมนบางอย่างเพื่อตรวจสอบว่าเนื้องอกที่ทำงานต่อมไร้ท่อได้ก่อตัวขึ้นแล้ว นอกจากนี้การใช้เทคนิคการถ่ายภาพเพื่อการวินิจฉัยเช่น เสียงพ้นCT, MRI และ fMRI เป็นสิ่งที่จำเป็นตามที่แพทย์ผู้เชี่ยวชาญกำหนด อาจช่วยชีวิตได้ด้วยซ้ำในการกำจัดอวัยวะต่อมไร้ท่อที่คุกคามออกไปในเชิงป้องกัน

การติดตามผล

ผู้ป่วยที่มีเนื้องอกต่อมไร้ท่อหลายชนิดมีแนวโน้มที่จะเป็นมะเร็งในอวัยวะที่เกี่ยวข้องกับฮอร์โมนของร่างกายมากกว่าคนอื่น ๆ สมดุล. ผู้ที่ได้รับผลกระทบไม่เพียง แต่พัฒนาเนื้องอกบ่อยขึ้นเท่านั้น แต่โดยเฉลี่ยแล้วพวกเขาจะพัฒนาด้วย โรคมะเร็ง ในวัยเด็ก ดังนั้นการติดตามผู้ที่มีเนื้องอกต่อมไร้ท่อหลายชนิดจึงหมายถึงหลังผ่าตัดเป็นหลัก สภาพ. ถ้าเป็นไปได้ควรผ่าตัดเอามะเร็งออกหรือรักษาโดยวิธีอื่น ๆ การรักษาด้วย. หลังการผ่าตัดผู้ป่วยต้องอยู่ภายใต้การดูแลของแพทย์ตามระยะเวลาที่กำหนด ซึ่งจะช่วยลดโอกาสในการเกิดภาวะแทรกซ้อนหลังการผ่าตัดในขณะที่สามารถแทรกแซงได้อย่างรวดเร็ว อย่างไรก็ตามมะเร็งบางรูปแบบในเนื้องอกต่อมไร้ท่อหลายชนิดมีความสามารถในการกลับมาเป็นซ้ำได้ ดังนั้นจุดเน้นของการติดตามจึงอยู่ที่การตรวจสอบควบคุมที่ตรวจสอบผู้ป่วยอย่างสม่ำเสมอ สุขภาพ สถานะและตรวจสอบการกลับเป็นซ้ำหรือการพัฒนาของมะเร็งชนิดใหม่ ด้วยวิธีนี้การแทรกแซงทางการแพทย์อย่างรวดเร็วเป็นไปได้ในกรณีที่ผู้ป่วยป่วยอีกครั้ง โดยทั่วไปผู้ป่วยที่มีเนื้องอกต่อมไร้ท่อหลายชนิดสนับสนุน สุขภาพ สภาพ โดยใช้ชีวิตอย่างมีสุขภาพดีให้มากที่สุดโดยเฉพาะอย่างยิ่งในเรื่องความจูงใจในการเกิดมะเร็งบางชนิด อย่างไรก็ตามเนื่องจากเป็นโรคทางพันธุกรรมจึงมีเพียงเล็กน้อยที่สามารถทำได้ที่จะมีอิทธิพลต่อความเสี่ยงต่อโรคมะเร็ง

นี่คือสิ่งที่คุณทำได้ด้วยตัวเอง

อาการที่เกิดจากเนื้องอกต่อมไร้ท่อหลายชนิดสามารถตอบโต้ได้ในชีวิตประจำวันโดยมีเป้าหมาย มาตรการ. โดยปกติอวัยวะหลายส่วนได้รับผลกระทบจากโรค ดังนั้นจึงเป็นเรื่องสำคัญที่จะต้องระบุข้อบกพร่องทางพันธุกรรมและตรวจสอบสมาชิกในครอบครัวด้วย ผู้ที่เป็นโรคจำเป็นต้องได้รับการตรวจคัดกรอง เพื่อหลีกเลี่ยงปัญหาเกี่ยวกับระดับกรดที่สูงขึ้นแนะนำให้เปลี่ยนอาหาร นอกจากนี้โรค MEN ​​ยังส่งผลกระทบต่อ เลือด น้ำตาล ระดับและนำไปสู่ความผันผวนที่รุนแรงที่นี่ ผู้ที่ได้รับผลกระทบจึงต้องจับตาดูการเปลี่ยนแปลงของระบบทางเดินอาหารอย่างใกล้ชิด ซึ่งสามารถลดปัญหาต่างๆเช่น อาการท้องผูก และ โรคท้องร่วง. การเปลี่ยนแปลงใน ผิว ยังสามารถเกิดขึ้นได้ จำเป็นต้องมีการรับรู้ที่เพิ่มขึ้นเพื่อดำเนินการในเวลาที่เหมาะสมหากจำเป็น ขึ้นอยู่กับความรุนแรงของเนื้องอกต่อมไร้ท่อหลายชนิดแพทย์มักแนะนำให้ผ่าตัดเอาต่อมไทรอยด์ออกเพื่อเป็นการป้องกัน สิ่งสำคัญคือต้องปฏิบัติตามคำแนะนำของแพทย์และเรียนรู้เกี่ยวกับการรักษาด้วยยาต่อไปนี้ หลังจากการกำจัดของต่อมไทรอยด์การบริโภค ฮอร์โมนไทรอยด์ ไม่สามารถหลีกเลี่ยงได้ดังนั้นจึงต้องให้ความสนใจเป็นอย่างมากและเพิ่มความตระหนักในการจัดการยาอย่างเหมาะสมและตรวจสอบร่างกายของตนเอง