กลุ่มอาการขาดแอนติบอดี: สาเหตุอาการและการรักษา

Antibody deficiency syndrome (AMS) เป็นคำรวมสำหรับความบกพร่องทางภูมิคุ้มกันที่มีมา แต่กำเนิดและได้มาซึ่งมีลักษณะเฉพาะคือการขาดอิมมูโนโกลบูลินจีอันเป็นผลมาจากสิ่งนี้ โรคภูมิคุ้มกันบกพร่องมีความไวต่อการติดเชื้อเพิ่มขึ้น มีการระบุการรักษาโดยเฉพาะอย่างยิ่งในกรณีที่มีการติดเชื้อรุนแรงอย่างต่อเนื่อง

กลุ่มอาการขาดแอนติบอดีคืออะไร?

คำว่ากลุ่มอาการขาดแอนติบอดีหมายถึงความหลากหลายของภูมิคุ้มกันบกพร่องที่มีมา แต่กำเนิดและได้มาซึ่งมาพร้อมกับการขาด แอนติบอดี. ภูมิคุ้มกันบกพร่อง แต่กำเนิด ยังเรียกรวมกันว่าตัวแปร โรคภูมิคุ้มกันบกพร่อง ซินโดรม (CVID) อุบัติการณ์ของ CVID รายงานว่าเป็นหนึ่งในประมาณ 25,000 คน สันนิษฐานว่าในเยอรมนีประมาณ 800 ถึง 3200 คนต้องทนทุกข์ทรมานจากรูปแบบของโรคที่มีมา แต่กำเนิด ดังนั้น CVID จึงเป็นกลุ่มอาการที่หายากมาก อย่างไรก็ตามเกี่ยวกับความพิการ แต่กำเนิดอื่น ๆ โรคภูมิคุ้มกันบกพร่อง โรคนี้เป็นเรื่องที่พบบ่อยที่สุด AMS ที่ได้มานั้นพบได้บ่อยมากและอาจเกิดจากเงื่อนไขต่างๆที่มีอยู่ก่อนแล้ว ในกลุ่มอาการขาดแอนติบอดีมีน้อยเกินไป แอนติบอดี ประเภทอิมมูโนโกลบูลิน G เกิดขึ้น อิมมูโนโกลบูลินจีทำหน้าที่ต่อต้าน แบคทีเรีย และ ไวรัส. ดังนั้นการขาดอิมมูโนโกลบูลิน G จึงส่งผลให้มีความไวต่อการติดเชื้อสูงซึ่งส่วนใหญ่นำไปสู่การติดเชื้อทางเดินหายใจ โดยทั่วไปแล้วกลุ่มอาการขาดแอนติบอดีจะได้รับการวินิจฉัยทั้งในวัยทารกและวัยผู้ใหญ่ตอนต้น

เกี่ยวข้องทั่วโลก

กลุ่มอาการขาดแอนติบอดีเกี่ยวข้องกับความผิดปกติทางพันธุกรรมหรือที่ได้รับหลายประการ อย่างไรก็ตามส่วนใหญ่ ยีน ยังไม่ทราบการกลายพันธุ์ของ AMS ที่มีมา แต่กำเนิด อย่างไรก็ตามในบางกรณีไฟล์ ยีน โลคัสสามารถแปลได้แล้ว ตัวอย่างเช่นการกลายพันธุ์ต่างๆของ TNFRSF13B ยีน บนโครโมโซม 17 พบว่าทำให้เกิดภูมิคุ้มกันบกพร่อง ยังไม่ทราบรูปแบบของการถ่ายทอดทางพันธุกรรมของภูมิคุ้มกันบกพร่องส่วนใหญ่ มีการระบุกรณีของโรคทั้งแบบประปรายและแบบครอบครัว อย่างไรก็ตามโรคประจำตัวต่างๆสภาพความเป็นอยู่ที่ไม่ดีการรักษาด้วยเคมีบำบัดหรือการฉายรังสีสามารถทำได้เช่นกัน นำ เพื่อความบกพร่องที่ได้รับ แอนติบอดี. ดังที่ได้กล่าวมาแล้วคุณสมบัติหลักของกลุ่มอาการขาดแอนติบอดีคือการขาดอิมมูโนโกลบูลินจีซึ่งทำหน้าที่ต่อต้าน แบคทีเรีย และ ไวรัส. เมื่อขาดการติดเชื้อแบคทีเรียหรือไวรัสสามารถแพร่กระจายโดยไม่ได้ตรวจสอบ การขาดแอนติบอดีเกิดจากความบกพร่องในการควบคุมของเซลล์ B การแสดงออกของอาการภายในกลุ่มอาการแตกต่างกันไป

อาการข้อร้องเรียนและสัญญาณ

อาการต่างๆสามารถเกิดขึ้นได้ในกลุ่มอาการขาดแอนติบอดี ดังนั้นนอกเหนือจากโรคทางเดินหายใจเรื้อรังการติดเชื้ออื่น ๆ อีกมากมายความผิดปกติของระบบย่อยอาหาร ผิว โรค น้ำเหลือง อาการบวมของโหนด granulomas โรคภูมิต้านตนเองเช่นเดียวกับเนื้องอกที่เกิดขึ้น โรคทางเดินหายใจถูกครอบงำโดยการห่อหุ้ม แบคทีเรีย เช่น เชื่อแป็คที่เรียรูปทรงกลม ปอดบวม Haemophilus influenzae หรือ Moraxella catarrhalis Enteroviruses อาจทำให้เกิด สมอง แผลอักเสบ. Lamblia มักผลิต โรคท้องร่วง และ Mycoplasma ไม่ติดเชื้อในระบบทางเดินปัสสาวะบ่อยนัก เนื่องจากค่าคงที่ โรคท้องร่วงสารอาหารถูกดูดซึมไม่เพียงพอ อาการขาดอาจเกิดขึ้นได้ ในบางกรณียิ่งต่ำ ทางเดินหายใจ ยังขยาย (ผู้ป่วย) ส่งผลให้มีอาการไออย่างต่อเนื่องและ เสมหะ. ผู้ป่วย มักมาพร้อมกับการติดเชื้อแบคทีเรียเรื้อรังซึ่งสามารถทำลายผนังหลอดลมได้ นอกจากนี้ไฟล์ ม้าม และ ตับ ขยาย Granulomas ที่เรียกว่ามักก่อตัวขึ้นในปอด ม้าม, ตับ และ ไขกระดูก. สิ่งเหล่านี้คือจุดโฟกัสอักเสบที่มีโครงสร้างพิเศษ การเปลี่ยนแปลงของผิวหนัง เช่น โรคจุดขาว, ผมร่วง หรือแกรนูโลมาบน ผิว ยังสามารถเกิดขึ้นได้ ในหลายกรณี, โรคภูมิต้านตนเอง ยังเกิดขึ้น ดังนั้นข้อต่อรูมาติก แผลอักเสบเกล็ดเลือดที่เกิดจากภูมิคุ้มกันหรือ เลือด ขาดและเป็นอันตราย โรคโลหิตจาง มักจะสังเกตเห็น เนื้องอกของ ไธมัส, ระบบน้ำเหลืองหรือ กระเพาะอาหาร อาจมาพร้อมกับกลุ่มอาการขาดแอนติบอดี โดยทั่วไปอาจต้องสันนิษฐานได้ว่าอายุขัยของผู้ป่วยที่มีภาวะขาดแอนติบอดีค่อนข้างต่ำกว่าในประชากรปกติ อย่างไรก็ตามมีข้อมูลทางสถิติเพียงเล็กน้อยในเรื่องนี้เนื่องจากความหายากของรูปแบบที่มีมา แต่กำเนิดของโรค รูปแบบของการขาดแอนติบอดีที่ได้มาสามารถรักษาได้โดยการรักษาโรคประจำตัวซึ่งแตกต่างจากรูปแบบที่มีมา แต่กำเนิด

การวินิจฉัยและหลักสูตร

ในกรณีที่เกิดซ้ำ ห่าแพทย์อาจทำการวินิจฉัยเบื้องต้นของ AMS การวินิจฉัยได้รับการยืนยันหากพบอิมมูโนโกลบูลิน G น้อยเกินไปใน เลือด. บ่อยครั้ง, อิมมูโนโกลบูลิน A และ M ก็ลดลงเช่นกัน นอกจากนี้ยังมีการทดสอบอื่น ๆ เพื่อแยกความแตกต่างระหว่าง AMS ที่มีมา แต่กำเนิดและที่ได้รับเช่นการตรวจหาการขับโปรตีนในปัสสาวะหรือการสูญเสียโปรตีนผ่านลำไส้

คุณควรไปพบแพทย์เมื่อใด

เมื่อสงสัยว่ามีอาการขาดแอนติบอดีควรปรึกษาแพทย์ทันที ใครก็ตามที่สังเกตเห็นความผิดปกติของระบบย่อยอาหาร ผิว ความผิดปกติหรือร้องเรียนกับ ทางเดินหายใจ ที่ไม่สามารถนำมาประกอบกับสาเหตุอื่น ๆ ได้จะต้องมีการชี้แจงทางการแพทย์ หากตรวจพบกลุ่มอาการขาดแอนติบอดีในระยะแรกก็มักจะสามารถรักษาให้หายได้โดยไม่มีภาวะแทรกซ้อนใด ๆ อย่างไรก็ตามหากยังตรวจไม่พบกลุ่มอาการการติดเชื้อจะยังคงเพิ่มขึ้นเมื่อโรคดำเนินไป อย่างล่าสุดเมื่อสังเกตเห็นการร้องเรียนอย่างรุนแรงและเพิ่มความรู้สึกไม่สบายทางร่างกายหรือจิตใจอาการจะต้องนำไปพบแพทย์ ในกรณีที่อวัยวะล้มเหลวหรือ ช็อกต้องปรึกษาแพทย์ฉุกเฉินทันที ผู้ที่มีกรณีของ AMS ในครอบครัวควรได้รับการตรวจสุขภาพเป็นประจำและหาข้อมูลเกี่ยวกับ ระบบภูมิคุ้มกัน ความผิดปกติ หากอาการผิดปกติเกิดขึ้นและไม่บรรเทาลงหลังจากผ่านไปหนึ่งถึงสองสัปดาห์อย่างช้าที่สุดควรไปพบแพทย์ประจำครอบครัว ผู้ติดต่ออื่น ๆ ได้แก่ ผู้เชี่ยวชาญด้านโรคไขข้อนักภูมิคุ้มกันวิทยาและผู้เชี่ยวชาญสำหรับความบกพร่องของระบบภูมิคุ้มกันตามลำดับ

การรักษาและบำบัด

ในกลุ่มอาการขาดแอนติบอดี แต่กำเนิดจำเป็นต้องได้รับการรักษาเฉพาะสำหรับผู้ที่มีอาการเท่านั้น ไม่มีความเป็นไปได้ของสาเหตุ การรักษาด้วย ในรูปแบบของ AMS นี้ ผู้ป่วยต้องได้รับทางหลอดเลือดดำหรือใต้ผิวหนัง เงินทุน of อิมมูโนโกลบูลิน สำหรับชีวิตและเงินทุนควรเป็นประจำ ทางหลอดเลือดดำ เงินทุน จะได้รับทุกสองถึงหกสัปดาห์ เหล่านี้ เงินทุน เกี่ยวข้องกับการฉีดระหว่าง 200 ถึง 600 มก อิมมูโนโกลบูลิน ต่อกิโลกรัมของน้ำหนักตัว การฉีดเข้าใต้ผิวหนังต้องการอิมมูโนโกลบูลินน้อยกว่ามากในการให้ยาเป็นระยะ ๆ การติดเชื้อแบคทีเรียที่มีอยู่ถูกควบคุมโดย ยาปฏิชีวนะ. หากมี AMS ที่ได้มาจะต้องได้รับการรักษาโรคประจำตัว ในกรณีเหล่านี้สามารถรักษา AMS ได้อย่างสมบูรณ์

การติดตามผล

ความจำเป็นในการติดตามผลในกลุ่มอาการขาดแอนติบอดีมักเกิดจาก plasmacytoma หรือ multiple myeloma โรคมะเร็งต่อมน้ำเหลือง,หรือ เลือด โรคมะเร็ง. รุนแรงเหล่านี้ โรคเนื้องอก ต้องการการรักษาอย่างมืออาชีพ การรักษาด้วย ยังต้องจับตาดูกลุ่มอาการขาดแอนติบอดีที่เกิดขึ้นในระหว่างการดูแลติดตามผล การขาดแอนติบอดีจะเพิ่มความเสี่ยงต่อการติดเชื้ออย่างมาก ในสิ่งมีชีวิตที่อ่อนแอลงเนื่องจากเนื้องอกการติดเชื้ออาจมีผลร้ายแรงมากกว่าในร่างกายที่สามารถสร้างแอนติบอดีได้เพียงพอ นอกจากนี้การฉายรังสีหรือ ยาเคมีบำบัด ยังโจมตีวัสดุของเซลล์ที่มีสุขภาพดี สิ่งนี้ทำให้สิ่งมีชีวิตอ่อนแอลงมากขึ้นในการต่อสู้เพื่อความอยู่รอด การดูแลติดตามผลออกแบบมาเพื่อให้ผู้ป่วยทราบว่าอยู่ภายใต้การดูแลของแพทย์ สิ่งนี้ช่วยให้สามารถตรวจพบการเกิดซ้ำหรือการเปลี่ยนแปลงของเนื้องอกที่เป็นสาเหตุได้เร็วขึ้น การติดตามผลอย่างสม่ำเสมอเป็นสิ่งสำคัญเมื่อมีกลุ่มอาการขาดแอนติบอดี ความเสี่ยงโดยทั่วไปของโรคเพิ่มขึ้นอย่างมาก นอกจากนี้เนื้องอกดังกล่าวอาจทำให้เกิดความเสียหายทุติยภูมิ ดังนั้นควรนัดติดตามผลอย่างสม่ำเสมอ สิ่งเหล่านี้ทำให้มั่นใจได้ว่าผ่านการซักถามและการตรวจสอบการควบคุมต่างๆว่าทุกอย่างได้ทำเพื่อคุณภาพชีวิตของผู้ที่ได้รับผลกระทบ อย่างไรก็ตามกลุ่มอาการขาดแอนติบอดีหลักหรือทุติยภูมิสามารถเกิดขึ้นได้โดยใช้เวลานาน การขาดแคลนอาหาร. เป็นผลให้แบคทีเรีย ทางเดินหายใจ ต้องติดตามการติดเชื้อหรือระบบทางเดินอาหาร ในขณะเดียวกันโรคประจำตัวหรือภาวะโภชนาการที่เป็นสาเหตุต้องได้รับการแก้ไข

Outlook และการพยากรณ์โรค

ผู้ที่ได้รับผลกระทบจากกลุ่มอาการขาดแอนติบอดี แต่กำเนิดอาจไม่มีอาการตลอดชีวิต พวกเขาไม่มีประสบการณ์ ผลกระทบที่ไม่พึงประสงค์ และไม่จำเป็นต้องได้รับการรักษาทางการแพทย์ ในทางตรงกันข้ามผู้ป่วยที่มีอาการกำเริบ สุขภาพ ปัญหาที่ไม่สามารถได้รับการบรรเทาที่ยั่งยืนพวกเขาต้องเผชิญกับ การบริหาร ของเงินทุนในช่วงเวลาปกติเพื่อไม่ให้เกิดการเสื่อมสภาพของพวกเขา สุขภาพ. หากมีการใช้เงินทุนอย่างต่อเนื่องสิ่งมีชีวิตนั้นสามารถให้มาพร้อมกับแอนติบอดีที่ขาดหายไปได้อย่างเพียงพอ อย่างไรก็ตามเนื่องจากแอนติบอดีเหล่านี้ไม่ได้รับการผลิตอย่างเพียงพอโดยร่างกายและถูกย่อยสลายภายในไม่กี่สัปดาห์จึงจำเป็นต้องได้รับการรักษาซ้ำเพื่อรักษา สุขภาพ. หากสิ่งนี้ถูกระงับสถานะของสุขภาพจะแย่ลงอย่างมากภายในระยะเวลาอันสั้น ในกรณีของกลุ่มอาการขาดแอนติบอดีที่ได้รับแนวโน้มการพยากรณ์โรคจะมองในแง่ดีมากกว่าในกรณีของกลุ่มอาการที่มีมา แต่กำเนิด ที่นี่สิ่งมีชีวิตจะต้องได้รับแอนติบอดีที่เพียงพอชั่วคราวเท่านั้น ขึ้นอยู่กับโรคที่เป็นอยู่ในปัจจุบันกระบวนการรักษาอาจเกี่ยวข้องกับการฉีดยาเพียงครั้งเดียวหรือหลายครั้ง ทันทีที่โรคประจำตัวหายขาดหรือสิ่งมีชีวิตมีความเสถียรเพียงพอมันจะสร้างอิมมูโนโกลบูลินที่จำเป็นในปริมาณที่จำเป็นอย่างอิสระ ส่งผลให้อาการขาดแอนติบอดีหายถาวรและเป็นอิสระจากอาการ

การป้องกัน

ไม่สามารถป้องกันกลุ่มอาการขาดแอนติบอดี แต่กำเนิดได้ เท่านั้น มาตรการ สามารถนำไปป้องกันได้ โรคติดเชื้อ. สิ่งเหล่านี้รวมถึงการลดความเสี่ยงของการติดเชื้อ ผู้ที่มีภาวะภูมิคุ้มกันบกพร่องควรหลีกเลี่ยงการพบปะผู้คนจำนวนมากโดยเฉพาะอย่างยิ่งในช่วงเวลาที่มีความเสี่ยงต่อการติดเชื้อเพิ่มขึ้น เพื่อป้องกันไม่ให้รูปแบบ AMS ที่ได้รับมานั้นวิถีชีวิตที่มีสุขภาพดีอย่างสมดุล อาหาร และการออกกำลังกายมากมายช่วยได้ นอกจากนี้ แอลกอฮอล์ และ การสูบบุหรี่ ควรหลีกเลี่ยง นอกจากนี้วิถีชีวิตที่มีสุขภาพดียังสามารถสนับสนุน การรักษาด้วย ของโรคประจำตัวและปรับปรุงโอกาสในการฟื้นตัว

aftercare

ความจำเป็นในการติดตามดูแลกลุ่มอาการขาดแอนติบอดีมักเกิดจากพลาสมาซิโตมาหรือ multiple myeloma โรคมะเร็งต่อมน้ำเหลือง,หรือ มะเร็งเลือด. รุนแรงเหล่านี้ โรคเนื้องอก ต้องการการรักษาอย่างมืออาชีพ การบำบัดยังต้องจับตาดูกลุ่มอาการขาดแอนติบอดีที่เกิดขึ้นในระหว่างการดูแลติดตามผล การขาดแอนติบอดีจะเพิ่มความเสี่ยงต่อการติดเชื้ออย่างมาก ในสิ่งมีชีวิตที่อ่อนแอลงเนื่องจากเนื้องอกการติดเชื้ออาจมีผลร้ายแรงมากกว่าในร่างกายที่สามารถสร้างแอนติบอดีได้เพียงพอ นอกจากนี้การฉายรังสีหรือ ยาเคมีบำบัด ยังโจมตีวัสดุของเซลล์ที่มีสุขภาพดี สิ่งนี้ทำให้สิ่งมีชีวิตอ่อนแอลงมากขึ้นในการต่อสู้เพื่อความอยู่รอด บริการหลังการขาย มาตรการ มีวัตถุประสงค์เพื่อสื่อให้ผู้ป่วยทราบว่าเขาหรือเธออยู่ภายใต้การดูแลของแพทย์ สิ่งนี้ช่วยให้สามารถตรวจพบการเกิดซ้ำหรือการเปลี่ยนแปลงของเนื้องอกที่เป็นสาเหตุได้เร็วขึ้น การติดตามผลอย่างสม่ำเสมอเป็นสิ่งสำคัญเมื่อมีกลุ่มอาการขาดแอนติบอดี ความเสี่ยงโดยทั่วไปของโรคเพิ่มขึ้นอย่างมาก นอกจากนี้เนื้องอกดังกล่าวอาจทำให้เกิดความเสียหายทุติยภูมิ ดังนั้นควรนัดติดตามผลอย่างสม่ำเสมอ สิ่งเหล่านี้ทำให้มั่นใจได้ว่าผ่านการซักถามและการตรวจสอบการควบคุมต่างๆว่าทุกอย่างได้ทำเพื่อคุณภาพชีวิตของผู้ที่ได้รับผลกระทบ อย่างไรก็ตามกลุ่มอาการขาดแอนติบอดีหลักหรือทุติยภูมิสามารถเกิดขึ้นได้โดยใช้เวลานาน การขาดแคลนอาหาร. ดังนั้นจึงต้องติดตามการติดเชื้อแบคทีเรียในระบบทางเดินหายใจหรือการติดเชื้อในระบบทางเดินอาหาร ในขณะเดียวกันโรคประจำตัวหรือภาวะโภชนาการที่เป็นสาเหตุต้องได้รับการแก้ไข

สิ่งที่คุณสามารถทำได้ด้วยตัวคุณเอง

กลุ่มอาการขาดแอนติบอดี (AMS) ซึ่งมีลักษณะความบกพร่องสัมพัทธ์ของอิมมูโนโกลบูลิน G หรือที่เรียกว่าแกมมาโกลบูลินหมายถึงการลดลงอย่างละเอียดอ่อนของ ระบบภูมิคุ้มกัน ต่อต้านการติดเชื้อแบคทีเรียและไวรัส แกมมาโกลบูลิน แต่งหน้า แอนติบอดีจำนวนมากในเลือด พวกเขาแต่ละคนมุ่งเป้าไปที่เชื้อโรคที่เฉพาะเจาะจงซึ่ง ระบบภูมิคุ้มกัน ได้เผชิญมาแล้วครั้งหนึ่งและมีการตอบสนองของภูมิคุ้มกันที่สอดคล้องกันผ่านทางอิมมูโนโกลบูลินเอ็ม การปรับพฤติกรรมประจำวันและการช่วยเหลือตนเองอย่างมีประสิทธิภาพ มาตรการ ต้องการให้ทราบถึงปัจจัยที่เป็นสาเหตุของโรค AMS อาจเป็นพันธุกรรมหรืออาจเกิดจากสถานการณ์บางอย่างเช่นรุนแรง การขาดโปรตีน หรือโดยการ ยาเคมีบำบัด or รังสีบำบัด. หากโรคเกิดจากปัจจัยทางพันธุกรรมมาตรการช่วยเหลือตนเองส่วนใหญ่ประกอบด้วยการอยู่ห่างจากแหล่งที่มาของการติดเชื้อซึ่งหมายความว่าการติดต่อกับบุคคลที่เห็นได้ชัดว่ามี ผู้สมัครที่ไม่รู้จัก ควรหลีกเลี่ยงเนื่องจากระบบภูมิคุ้มกันไม่สามารถป้องกันผู้ติดเชื้อได้อย่างเหมาะสม เชื้อโรค ติดเครื่อง. พฤติกรรมเดียวกันในชีวิตประจำวันยังมีจุดมุ่งหมายในกรณีของ AMS ที่ได้มาหากทราบสาเหตุ แต่ไม่สามารถป้องกันได้ด้วยเหตุผลบางประการเช่นเพื่อให้เกิดผลกระทบต่อสุขภาพอื่น ๆ ในกรณีที่มีความผิดปกติทางสุขภาพอื่น ๆ เช่น โรคภูมิต้านตนเอง หรือเนื้องอกถือเป็นสาเหตุของ AMS สิ่งเหล่านี้จะต้องได้รับการชี้แจงอย่างรวดเร็วเพื่อให้สามารถเริ่มการรักษาได้อย่างมีประสิทธิภาพโดยเร็วที่สุด