โรคกล้ามเนื้อหัวใจ (Cardiomyopathies): การบำบัดด้วยยา

เป้าหมายการรักษา

การปรับปรุงคุณภาพชีวิตหรืออายุขัย
หลีกเลี่ยงภาวะแทรกซ้อน (เช่นเหตุการณ์การเต้นผิดจังหวะที่เป็นมะเร็ง / อันตรายถึงชีวิต ภาวะหัวใจวาย))

คำแนะนำการบำบัด

Cardiomyopathy ขยาย (DCM)

นี่คือการขยายที่ผิดปกติ (การขยาย) ของไฟล์ หัวใจ กล้ามเนื้อโดยเฉพาะ ช่องซ้าย (ห้องหัวใจ). สำหรับการบำบัด:

การบำบัดด้วยสาเหตุ (ที่เกี่ยวข้องกับสาเหตุ):
- cardiomyopathy เกิดจาก ไวรัส สามารถรักษาได้ด้วย interferon (ยากระตุ้นภูมิคุ้มกัน) (ดู กล้ามเนื้อหัวใจอักเสบ ด้านล่าง)
- ในโรคแพ้ภูมิตัวเองด้วย auto-Ak ที่พิสูจน์แล้วกับตัวรับ beta1-adrenergic ในกล้ามเนื้อหัวใจ (กล้ามเนื้อหัวใจ):
  - Immunadsorption (การกำจัด auto-Ak) หรือ.
  - การทำให้เป็นกลางของ auto-Ak โดย aptamers (การผูก โมเลกุล).
  - หากจำเป็นให้ใช้ภูมิคุ้มกันบำบัด
- ในรอบนอก (“ รอบคลอด”) cardiomyopathy: โบรโมคริปทีน (จนถึงขณะนี้อยู่ในการศึกษาเท่านั้น)
ต่อหน้า หัวใจ ความล้มเหลว (ภาวะหัวใจล้มเหลว): ตามแนวทาง การรักษาด้วย (ดูด้านล่าง หัวใจ ความล้มเหลว *)
สำหรับการป้องกันโรคลิ่มเลือดอุดตัน (มาตรการป้องกันเพื่อป้องกัน ลิ่มเลือดอุดตัน/ โรคหลอดเลือดซึ่งก เลือด ก้อน (thrombus) ก่อตัวในเรือ): สารกันเลือดแข็งตัว (ยาเสพติด ที่ยับยั้งการแข็งตัวของเลือด) ใน ภาวะหัวใจเต้น (VHF) หรือเมื่อตรวจพบ intracavitary (อยู่ในโพรง) thrombi (ลิ่มเลือด)

* หมายเหตุ: การตอบสนองที่ดีต่อการบำบัดมักบ่งชี้ว่า "การทุเลา" เท่านั้น หลังจากหยุดการรักษาอาการกำเริบเกิดขึ้นใน 44% ของผู้ป่วย (11 จาก 25 ราย) ภายใน 6 เดือนในการศึกษาหนึ่งครั้ง:

LVEF ลดลง> 10% และต่ำกว่า 50%
LVEDV เพิ่มขึ้น> 10% และสูงกว่าค่าปกติ
NT-proBNP เพิ่มขึ้นหนึ่งปัจจัยสองและเป็น> 400 นาโนกรัม / ลิตร
อาการทางคลินิกของ หัวใจล้มเหลว (ภาวะหัวใจล้มเหลว).

ในกลุ่มควบคุมซึ่งยังคงได้รับการรักษาไม่พบการเสื่อมสภาพในผู้ป่วยใด ๆ ตามเกณฑ์ทั้งสี่ หลังจากนั้นการรักษาด้วยยาของผู้ป่วยในกลุ่มควบคุมก็ถูกหยุดลงอย่างต่อเนื่องโดยผลที่ตามมาคือใน 6 เดือนต่อมาใน 36% ของผู้ป่วยเหล่านี้ก็แย่ลงเช่นกัน ดังนั้นโดยรวมแล้วผู้ป่วย 20 คน (40%) จาก 50 คนลงเอยด้วยการเสื่อมสภาพที่ไม่อาจโต้แย้ง

cardiomyopathy Hypertrophic (ขยาย) (HCM)

การรักษาด้วยยาสำหรับภาวะหัวใจล้มเหลว (การบำบัดภาวะหัวใจล้มเหลว):
- Beta-blockers - ข้อควรระวัง: ไม่ควรให้แคลเซียมคู่อริและ beta-blockers ร่วมกันเนื่องจากความเสี่ยงของ AV block (atrioventricular block; ความผิดปกติที่เกิดจากการรบกวนการนำจากเอเทรียมไปยัง ventricle)
- ในกรณีที่แพ้ beta-blocker: non-ไดไฮโดรไพริดีนประเภท แคลเซียม คู่อริ (เช่น เวราปามิล, ดิลไทอาเซม).
In ภาวะหัวใจเต้น (ดูด้านล่าง VHF): ยาต้านการแข็งตัวของเลือด
Hypertrophic อุดกั้น cardiomyopathy (HOCM)
- Mavacamten (myosin modulator): ประสิทธิภาพแสดงให้เห็นในการทดลองระยะที่ XNUMX EXPLORER-HCM (“ การบำบัดแบบก้าวหน้า”): mavacamten ช่วยลดความสามารถในการหดตัวมากเกินไปด้วยผลที่ตามมา:
  - 65.0% ของผู้ป่วยดีขึ้นโดยอย่างน้อยหนึ่งคลาส NYHA เทียบกับ 31.3% กับ ได้รับยาหลอก (หน้า˂ 0.0001)
  - คุณภาพชีวิตและความสามารถในการออกกำลังกายเพิ่มขึ้นอย่างมาก
  - การอุดตัน (การอุดตัน) ของทางเดินไหลออกด้านซ้าย (LVOT) ลดลงอย่างมีนัยสำคัญ
  - การให้อภัยอย่างสมบูรณ์เกิดขึ้นเกือบหนึ่งในสามกล่าวคือไม่พบอาการทางคลินิกรังสีวิทยาหรืออาการอื่น ๆ ของโรค
- ยาต่อไปนี้มีข้อห้าม (ข้อห้าม):
  - สาร Inotropic (เพิ่มแรงหดตัวของหัวใจ) เช่น digitalis และ ความเห็นอกเห็นใจ.
  - สารลดอาการปวดหลังที่มีศักยภาพ (เพื่อบรรเทาอาการหัวใจ) เช่น สารยับยั้ง ACE.
  - ไนเตรต (ทำให้เกิดการตีบของซิสโตลิกเพิ่มขึ้น (แคบลง))

cardiomyopathy ที่ จำกัด (จำกัด ) (RCM)

การบำบัดหัวใจล้มเหลวในระยะเริ่มต้น (ดูที่นั่นเนื่องจากการบำบัด) ด้วยยาขับปัสสาวะ (สารระบายน้ำ); ข้อแม้: ไม่มีดิจิตัล!
การป้องกันโรคลิ่มเลือดอุดตัน

ภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะหัวใจห้องล่างขวา (ARVCM)

การบำบัดตามอาการ:
- การรักษาภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะ (ภาวะหัวใจวาย) หรือการป้องกันโรค
- ตัวบล็อคเบต้า

cardiomyopathy ที่แยกได้ (ventricular) noncompaction cardiomyopathy (NCCM)

การบำบัดโรค of หัวใจล้มเหลว (ดูที่นั่นเนื่องจากการบำบัด)
การป้องกันโรคลิ่มเลือดอุดตัน: ยาต้านการแข็งตัวของเลือด

คาร์ดิโอไมโอแพทีในครรภ์ / คาร์ดิโอไมโอแพทีในครรภ์

การบำบัดมาตรฐานสำหรับภาวะหัวใจล้มเหลว
5 มิลลิกรัม โบรโมคริปทีน เป็นเวลา 2 สัปดาห์จากนั้น 2.5 มก. เป็นเวลา 6 สัปดาห์: หลังการบำบัด 7% ของผู้เข้าร่วมทั้งหมดยังคงมีข้อ จำกัด อย่างรุนแรงของการทำงานของหัวใจห้องล่างซ้ายหลังจากหกเดือน (<35%) และมีเพียง 3% เท่านั้นที่ได้รับความทุกข์ทรมานจากภาวะหัวใจล้มเหลว

TTR ที่เกี่ยวข้องกับระบบ amyloidosis (ATTR)

ในการศึกษาระยะที่ XNUMX (ATTR-ACT) ทาฟามิดิส แสดงให้เห็นว่าสามารถลดความเสี่ยงของการเสียชีวิตในผู้ป่วยได้อย่างมีนัยสำคัญ 30%
2020: คณะกรรมาธิการสหภาพยุโรปได้รับการอนุมัติ ทาฟามิดิส 61 มก. สำหรับการรักษา transthyretin amyloidosis ด้วย cardiomyopathy (ATTR-CM) ยานี้มีไว้สำหรับการรักษา ATTR-CM ในผู้ใหญ่ทั้งในรูปแบบป่าและทางพันธุกรรม