อีลาสติน: หน้าที่และโรค

อีลาสตินเป็นโปรตีนโครงสร้างที่เกี่ยวข้องกับการสร้าง เนื้อเยื่อเกี่ยวพัน ของปอด เลือด เรือและ ผิว. มันยืดหยุ่นมากไม่เหมือน คอลลาเจนซึ่งพบได้ใน เนื้อเยื่อเกี่ยวพัน. อีลาสติน โมเลกุล เชื่อมโยงซึ่งกันและกันในพื้นที่นอกเซลล์

อีลาสตินคืออะไร?

สัตว์มีกระดูกสันหลังทุกชนิดมีอิลาสตินโปรตีนเส้นใย เป็นโปรตีนโครงสร้างที่รับผิดชอบในการสร้างอวัยวะที่สำคัญเช่นปอด เลือด เรือและ ผิว. ร่วมกับ คอลลาเจนมันจะสร้างไฟล์ เนื้อเยื่อเกี่ยวพัน ของอวัยวะเหล่านี้ คุณสมบัติของอีลาสตินและ คอลลาเจน เติมเต็มซึ่งกันและกัน ดังนั้นอีลาสตินตามชื่อจึงมีความยืดหยุ่นมากซึ่งแตกต่างจากคอลลาเจน ทำให้เนื้อเยื่อเกี่ยวพันของ ผิว, ปอดและ เลือด เรือ ยืดและเปลี่ยนรูปได้ การทำงานของอวัยวะทั้งสามนี้ต้องการการปรับขนาดให้คงที่ อิลาสตินส่วนใหญ่ประกอบด้วย กรดอะมิโน อะลานีน, ไกลซีน, โพรลีน, วาลีน, ไลซีน, Leucine และไอโซลิวซีน ภายในโมเลกุลโดเมนที่ไม่ชอบน้ำและไม่ชอบน้ำจะสลับกัน ในแต่ละโดเมนที่ไม่ชอบน้ำหน่วยลักษณะของทั้งสี่ กรดอะมิโน อะลานีนซ้ำ, proline, glycine และ valine โดเมนที่ชอบน้ำเป็นหลัก ไลซีน. ไลซีน สารตกค้างจะถูกออกซิไดซ์เป็นอัลลีซีนโดยเอนไซม์ไลซิลออกซิเดส ส่งผลให้มีการแทนที่กลุ่มอะมิโนเทอร์มินอลด้วยหมู่คาร์บอกซิล ไลซีนที่ตกค้างของโซ่โปรตีนที่แตกต่างกันจะรวมเข้าด้วยกันเพื่อสร้าง desmosine ที่มีรูปร่างเป็นวงแหวนดังนั้นจึงเชื่อมโยงโซ่ต่างๆเข้าด้วยกัน

ฟังก์ชั่นการกระทำและงาน

หน้าที่ของอีลาสตินเป็นโปรตีนโครงสร้างภายในเนื้อเยื่อเกี่ยวพันคือการให้รูปร่างและความยืดหยุ่นของปอดหลอดเลือดและผิวหนัง อวัยวะทั้งสามขึ้นอยู่กับความยืดหยุ่นของเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน พวกเขาอยู่ภายใต้ค่าคงที่ ปริมาณ เปลี่ยนแปลง. เนื้อเยื่อเกี่ยวพันมีคอลลาเจนเป็นโปรตีนโครงสร้างเป็นส่วนใหญ่ ทนต่อการฉีกขาด แต่จะแข็งเกินไปในฐานะองค์ประกอบโครงสร้างเพียงอย่างเดียว เป็นเพียงการรวมคุณสมบัติของอีลาสตินและคอลลาเจนที่ทำให้เนื้อเยื่อเกี่ยวพันทั้งยืดหยุ่นและทนต่อการฉีกขาด ส่วนประกอบพื้นฐานของอีลาสตินคือโทรโปเอลาสติน Tropoelastin ประกอบด้วยโดเมนที่ไม่ชอบน้ำและไม่ชอบน้ำแบบสลับกัน มีโมเลกุลโดยประมาณ มวล 72 กิโลดัลตัน โทรโปเอลาสตินมีการเชื่อมโยงข้ามซึ่งกันและกันที่ไลซีนตกค้าง ในขณะที่ tropoelastin คือ น้ำ ละลายน้ำได้เนื่องจากโดเมนที่ชอบน้ำจำนวนมากความสามารถในการละลายน้ำของโพลีเมอร์แบบ cross-linked จะถูกยกเลิก Tropoelastin ถูกสร้างขึ้นภายในเซลล์และไปถึงส่วนนอกเซลล์โดยการขนส่งเมมเบรน จากนั้นจะเกิดการเชื่อมขวางของโครงสร้างพื้นฐานโดยมีหน่วย desmosine รูปวงแหวนก่อตัวขึ้นที่ไซต์การเชื่อมขวาง สารตกค้างของอัลลีซีน XNUMX ชนิดและไลซีนหนึ่งส่วนมีส่วนร่วมในการสร้าง desmosine เนื่องจากอัลลีซีนเป็นผลิตภัณฑ์ออกซิเดชั่นของไลซีนจึงทำให้สารตกค้างของไลซีนสี่ตัวเชื่อมโยงกันในที่สุด รูปแบบของการเชื่อมโยงนี้ทำให้อีลาสตินมีความยืดหยุ่นเป็นพิเศษ การเชื่อมโยงข้ามยังช่วยปกป้องอีลาสตินจากการเสื่อมสภาพและการย่อยสลายโดยโปรตีเอสเกือบทั้งหมด อย่างไรก็ตามเอนไซม์อีลาสเตสเป็นข้อยกเว้น เป็นโปรตีเอสชนิดเดียวที่สามารถย่อยสลายอีลาสตินได้ ดังนั้นจึงประสบความสำเร็จในการย่อยสลายอีลาสตินที่กินเข้าไปทางอาหาร

การก่อตัวการเกิดคุณสมบัติและค่าที่เหมาะสม

ดังที่ได้กล่าวมาแล้วอีลาสตินเป็นส่วนประกอบที่จำเป็นของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันของปอดหลอดเลือดและผิวหนัง สิ่งนี้ใช้ได้กับสัตว์มีกระดูกสันหลังทุกชนิด แทบจะไม่สามารถตรวจพบ tropoelastin แบบ Building Block พื้นฐานในเนื้อเยื่อของสัตว์ได้ หลังจากการเปลี่ยนสารตกค้างไลซีนเป็นอัลลีซีนโดยไลซิลออกซิเดสจะมีการเชื่อมข้ามของสารตกค้างของแอลลีซีนสามตัวกับสารตกค้างไลซีนหนึ่งตัวทันที อีลาสตินเกิดขึ้นเกือบเฉพาะในรูปแบบการเชื่อมโยงข้าม อย่างไรก็ตามการตรวจพบโทรโปเอลาสตินในสัตว์ทดลองทำได้โดยการยับยั้งการสังเคราะห์ไลซิลออกซิเดส หากขาดเอนไซม์นี้การเปลี่ยนไลซีนเป็นอัลลีซีนจึงไม่เกิดการสร้างอีลาสติน ความต้านทานของอีลาสตินต่อการย่อยสลายโดยโปรตีเอสช่วยป้องกันผิวหนังปอดและหลอดเลือดได้อย่างดีเยี่ยม การย่อยสลายของอีลาสเตสถูก จำกัด โดยสารยับยั้งอีลาสเตส

โรคและความผิดปกติ

การกลายพันธุ์ใน ELN ยีน อาจทำให้เกิดโรคทางพันธุกรรมซึ่งโครงสร้างของอีลาสตินมีการเปลี่ยนแปลง ใน สภาพ เรียกว่า dermatochalasis การเปลี่ยนแปลงของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันจะเกิดขึ้นส่งผลให้ผิวหนังหย่อนคล้อยไม่ยืดหยุ่นและเหี่ยวเฉา ริ้วรอย. โรคนี้สามารถรับได้เช่นเดียวกับกรรมพันธุ์ มีการสะสมของครอบครัวในบรรดาอาการอื่น ๆ นี้ ความอ่อนแอของเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน ยังเกิดขึ้นในกลุ่มอาการของ Williams-Beuren นอกจากนี้ยังเป็นความผิดปกติทางโครงสร้างทางพันธุกรรมของอีลาสติน สาเหตุของโรคนี้เกิดจากการกลายพันธุ์บนโครโมโซม 7 นอกจากนี้ยังมีความพิการ แต่กำเนิดอีกด้วย หลอดเลือดตีบซึ่งขึ้นอยู่กับความผิดปกติของโครงสร้างอีลาสติน ในกรณีนี้หลัก เส้นเลือดแดง ของ หัวใจ แคบลง เลือดสามารถไหลจาก ช่องซ้าย เข้าสู่กระแสเลือดด้วยความล่าช้า ในระยะยาวสิ่งนี้นำไปสู่ หัวใจ ความล้มเหลว ห้าถึงหกเปอร์เซ็นต์ของความพิการ แต่กำเนิดทั้งหมด หัวใจ ข้อบกพร่องคือหลอดเลือดตีบ แต่กำเนิด บางรูปแบบของ ดาวน์ซินโดร Ehlers-Danlos ยังคิดว่าเกิดจากความผิดปกติของอีลาสติน นี้ สภาพ มีลักษณะเป็นผิวหนังที่ยืดออกได้มากเกินไปและเรียกว่าหนังยาง จุดอ่อนของเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน ส่งผลกระทบต่ออวัยวะหลายอย่างรวมทั้งหัวใจและ ทางเดินอาหาร. กลุ่มอาการนี้มักได้รับการถ่ายทอดทางพันธุกรรมในลักษณะที่โดดเด่นของ autosomal ในสิ่งที่เรียกว่า Menkes syndrome ในทางกลับกันท่ามกลางอาการอื่น ๆ อีกมากมายก็มีเช่นกัน จุดอ่อนของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันสาเหตุที่พบได้ในการสังเคราะห์อีลาสตินที่ถูกรบกวน Menkes syndrome เป็นลักษณะของการรบกวน ทองแดง การดูดซึม ในร่างกาย อย่างไรก็ตาม ทองแดง เป็นปัจจัยร่วมสำหรับหลาย ๆ คน เอนไซม์. ในหมู่พวกเขาคือไลซิลออกซิเดส ไม่มี ทองแดงเอนไซม์ไม่ได้ผล การเปลี่ยนไลซีนตกค้างเป็นอัลไลซีนจะไม่เกิดขึ้นอีกต่อไป เป็นผลให้การเชื่อมโยงข้ามของไลซีนตกค้างไปยัง desmosine ไม่สามารถทำงานได้อีกต่อไป