บิลิรูบิน: โครงสร้างหน้าที่และโรค

บิลิรูบิน เป็นผลิตภัณฑ์แยกย่อยใน เฮโมโกลบิน การเผาผลาญ. มาโครฟาจสลายสิ่งเก่าอย่างต่อเนื่อง เม็ดเลือดแดง ใน ตับ และ ม้าม เพื่อสร้าง บิลิรูบิน. หากกระบวนการนี้ถูกรบกวนสารจะสะสมและ ดีซ่าน พัฒนา

บิลิรูบินคืออะไร?

บิลิรูบิน คือผลิตภัณฑ์สลายสีแดง เลือด เม็ดสี เม็ดสีนี้เรียกอีกอย่างว่า เฮโมโกลบิน. สีแดง เลือด เซลล์มีชีวิตอยู่ได้ประมาณ 120 วันเท่านั้น การต่ออายุและ การขจัด ของเซลล์สีแดงเก่าเกิดขึ้นในรูปแบบของ เฮโมโกลบิน การเผาผลาญ. โดยเฉพาะอย่างยิ่งใน ม้าม และ ตับมาโครฟาจจึงสลายความเก่าอย่างถาวร เม็ดเลือดแดง. เฮโมโกลบินจะถูกเปลี่ยนเป็นบิลิเวอร์ดินขั้นกลางในสิ่งที่เรียกว่าฮีมออกซิเจนเนสซึ่งให้บิลิรูบินในบิลิเวอร์ดินรีดักเทส ใน เลือด พลาสม่าบิลิรูบินจับกับ ธาตุโปรตีนชนิดหนึ่ง. ผลิตภัณฑ์ย่อยสลายมีสีเหลืองน้ำตาลและมีอยู่ในเลือดเช่นเดียวกับ ธาตุโปรตีนชนิดหนึ่ง- ไปถึง 90 เปอร์เซ็นต์ ธาตุโปรตีนชนิดหนึ่งบิลิรูบินขาเรียกอีกอย่างว่าบิลิรูบินหลัก ในทางกลับกันบิลิรูบินที่ผันแปรจะเกิดขึ้นใน ตับ เซลล์ซึ่งสารจับคู่กับกรดกลูคูโรนิก ร่วมกันบิลิรูบินผันและไม่ต่อกัน แต่งหน้า บิลิรูบินโดยตรง บิลิรูบินประมาณ 30 มิลลิกรัมถูกสร้างขึ้นในสิ่งมีชีวิตของมนุษย์ทุกวัน ส่วนใหญ่จะถูกขับออกทางลำไส้และทางเดินปัสสาวะ

กายวิภาคศาสตร์และโครงสร้าง

บิลิรูบินอยู่เสมอ น้ำดี เม็ดสี มีหลายประเภทที่แตกต่างกันทางกายวิภาค ความแตกต่างหลักเกิดจากวิถีการเผาผลาญของเลือดที่แตกต่างกันซึ่งอ้างถึงข้างต้น บิลิรูบินทางอ้อมไม่ใช่โควาเลนต์และเป็นอัลบูมินที่จับกับอัลบูมิน เป็นส่วนหลักและไม่ได้เชื่อมต่อของบิลิรูบิน ในทางกลับกันบิลิรูบินโดยตรงคือ glucuronidated และสอดคล้องกับบิลิรูบินทุติยภูมิที่ผันแปร เดลต้า - บิลิรูบินซึ่งมีโควาเลนต์จับกับอัลบูมินก็อยู่ในกลุ่มนี้เช่นกัน พันธะโควาเลนต์เป็นคำที่ใช้สำหรับพันธะเคมีทั้งหมดที่มีคู่อิเล็กตรอนร่วมกันระหว่างอะตอมของโมเลกุล บิลิรูบินของสัตว์และพืชมีโครงสร้างคล้ายกับของมนุษย์ เฉพาะบิลิรูบินโดยตรงเท่านั้นที่สามารถวัดได้ทางคลินิก ส่วนประกอบทางอ้อมมักคำนวณจากส่วนประกอบทางตรง

หน้าที่และภารกิจ

ในร่างกายมนุษย์บิลิรูบินเองไม่ได้ทำหน้าที่หรืองานใด ๆ โดยทั่วไปแล้วนี่เป็นเรื่องจริงสำหรับผลิตภัณฑ์แยกย่อยทั้งหมด ในทางกลับกันผลิตภัณฑ์เริ่มต้นคือเฮโมโกลบินทำหน้าที่สำคัญในสิ่งมีชีวิตของมนุษย์ เม็ดสีของเลือดแดงเคลื่อนย้ายได้เป็นหลัก ออกซิเจน และ คาร์บอน ไดออกไซด์. ดังนั้นแต่ละโมเลกุลของฮีโมโกลบินจึงมีทั้งสี่อย่าง ออกซิเจน โมเลกุล. ทางนี้, ออกซิเจน ก่อนถึงปอดและเนื้อเยื่อของร่างกาย ด้วยความสามารถในการผูกมัด ไนตริกออกไซด์เฮโมโกลบินยังควบคุม ความดันโลหิต. เมื่อ ไนตริกออกไซด์ ถูกปล่อยออกจากเฮโมโกลบิน โมเลกุล ผูกพันกับมันเลือด เรือ ขยายตัวอย่างเช่น การไหลเวียนของเลือดดีขึ้นและ ความดันโลหิต หยด ดังนั้นหากไม่มีเม็ดสีเลือดแดงชีวิตจะเป็นไปไม่ได้เนื่องจากการขนส่งออกซิเจนที่สำคัญไม่สามารถเกิดขึ้นได้ อย่างไรก็ตามหลังจาก 120 วันของชีวิตเซลล์เม็ดเลือดแดงที่มีภารกิจสำคัญเหล่านี้จะตายไปและมีเซลล์ใหม่เข้ามาเพื่อให้สิ่งนี้เกิดขึ้นเซลล์เม็ดเลือดเก่าจะต้องถูกย่อยสลายและถูกขับออกไป บิลิรูบินจึงเป็นเพียงผลิตภัณฑ์ย่อยสลายของเม็ดสีเลือดที่ทำให้แก่ เม็ดเลือดแดง ขับถ่ายได้. ถ้าบิลิรูบินไม่ถูกขับออกไปอีกต่อไปก็จะถูกเก็บไว้ ปรากฏการณ์นี้ทำให้ ผิว เหลือง ตับโดยเฉพาะมีหน้าที่ทำลายสาร ดังนั้นค่าบิลิรูบินจึงสามารถบ่งชี้การวินิจฉัยโรคตับในห้องปฏิบัติการได้ อย่างไรก็ตามค่าที่เพิ่มขึ้นสามารถบ่งบอกถึงงานในมือ น้ำดี. นอกเหนือจากสาเหตุที่เป็นไปได้เหล่านี้แล้วกลุ่มอาการต่างๆยังเกี่ยวข้องกับระดับบิลิรูบินที่สูงขึ้น

โรค

หนึ่งในโรคที่รู้จักกันดีที่สุดที่เกี่ยวข้องกับบิลิรูบินคือ ดีซ่าน. ในปรากฏการณ์นี้สารจะถูกเก็บไว้ ในซีรั่มมีระดับบิลิรูบินสูงกว่า 1.2 มก. / ดล. ในปรากฏการณ์นี้ ในตอนแรกสีขาว ผิว ตาเปลี่ยนเป็นสีเหลืองเนื่องจากมีเงินฝาก ต่อมาส่วนที่เหลือของ ผิว ก็ได้รับผลกระทบเช่นกัน ดีซ่าน ด้วยความเข้มข้นที่เพิ่มขึ้นอย่างมากของผลิตภัณฑ์ที่สลายตัวแม้กระทั่งทำให้อวัยวะเปลี่ยนสีเป็นสีเหลือง โรคดีซ่านในทารกแรกเกิด เกิดขึ้นบ่อยที่สุดเนื่องจากทารกแรกเกิดสลายฮีโมโกลบินของทารกในครรภ์ซึ่งอาจส่งผลให้ความเข้มข้นของบิลิรูบินสูงขึ้นเนื่องจาก อุปสรรคในเลือดสมอง ยังไม่พัฒนาเต็มที่ในทารกแรกเกิดโรคดีซ่านรูปแบบนี้ยังสามารถ นำ เพื่อพัฒนาการด้อยค่าเงินฝากใน มันสมอง or ฐานปมประสาท. อาการตัวเหลืองในวัยต่อมาอาจเกิดจากหลายสาเหตุ ตัวอย่างเช่นโรคดีซ่านอาจเกิดขึ้นได้จาก Dubin-Johnson syndrome หรือ Rotor syndrome เช่นเดียวกับ Gilbert syndrome และ Crigler-Najjar syndrome ซึ่งเป็นความผิดปกติของการเผาผลาญทางพันธุกรรมของฮีโมโกลบิน โรคตับทุกชนิดมักเกี่ยวข้องกับโรคดีซ่าน ตับมาก ความเครียด เนื่องจากพิษหรือ ติดยาเสพติดแอลกอฮอล์ตัวอย่างเช่นอาจทำให้เกิดโรคดีซ่าน เช่นเดียวกับตับ แผลอักเสบ หรือตับ การแพร่กระจาย จากเนื้องอก แนวทางการรักษาเชิงสาเหตุแตกต่างกันไปตามสาเหตุของโรคดีซ่านและระดับบิลิรูบินที่สูงขึ้น ในกรณีของความผิดปกติของการเผาผลาญของฮีโมโกลบินการรักษาตามอาการมักเกี่ยวข้องกับการย่อยสลายของบิลิรูบินที่เก็บไว้เป็นหลัก ในระหว่างนี้มีทางเลือกในการรักษาที่ดีสำหรับการย่อยสลายจากผิวหนัง ส่องไฟ สามารถใช้ในการแปลงผลิตภัณฑ์ย่อยสลายที่เก็บไว้เป็นลูมิรูบินได้เช่น สารนี้คือ น้ำ- ละลายน้ำและสามารถขับออกได้