วงจรยูเรีย: หน้าที่บทบาทและโรค

ตัว Vortex Indicator ได้ถูกนำเสนอลงในนิตยสาร ยูเรีย วงจร ก๊าซไนโตรเจน- ผลิตภัณฑ์สิ้นเปลืองที่มีการเผาผลาญจะถูกเปลี่ยนเป็นยูเรีย กระบวนการทางชีวเคมีนี้เกิดขึ้นใน ตับ. สารยุรีอะ จะถูกขับออกทางไต

วงจรยูเรียคืออะไร?

ตัว Vortex Indicator ได้ถูกนำเสนอลงในนิตยสาร ยูเรีย วัฏจักรผลิตภัณฑ์สิ้นสุดการเผาผลาญที่มี ก๊าซไนโตรเจน จะถูกแปลงเป็นยูเรีย โปรตีนหรือโปรตีนประกอบด้วยหลายชนิด กรดอะมิโน. สิ่งเหล่านี้มีอย่างน้อยหนึ่งรายการ ก๊าซไนโตรเจน โมเลกุลในรูปของกลุ่มอะมิโน (-NH2) เมื่อ กรดอะมิโน และไนโตรเจน โมเลกุล ถูกทำลายลงเป็นพิษ สารแอมโมเนีย (NH3) เกิดขึ้น ใน เลือดที่ สารแอมโมเนีย ละลายในรูปของแอมโมเนียมอิออนที่เรียกว่า (NH4 +) แม้จะอยู่ในรูปแบบที่ละลายได้สารนี้ก็สามารถมีผลเป็นพิษได้ ใน ตับยูเรียเกิดจากการจับกับไอออนของแอมโมเนียม สิ่งนี้ทำให้ไอออนไม่เป็นอันตราย ยูเรียที่เกิดขึ้นจะถูกขับออกทางไต มนุษย์ขึ้นอยู่กับวัฏจักรของยูเรีย สัตว์น้ำส่วนใหญ่สามารถปล่อยผลได้ทันที สารแอมโมเนีย เข้าไปใน น้ำ ผ่านพวกเขา ของเหลวในร่างกาย โดยออสโมซิส ในนกและกิ้งก่ายิ่งไม่เป็นอันตราย กรดยูริค ผลิตขึ้นแทนยูเรีย นอกจากนี้ยังถูกขับออกทางปัสสาวะ แต่ต่างจากยูเรียคือสามารถคงอยู่ในร่างกายได้นานขึ้นโดยไม่ก่อให้เกิดความเสียหาย

ฟังก์ชั่นและงาน

วัฏจักรของยูเรียเรียกอีกอย่างว่าวัฏจักรออร์นิทีนเริ่มต้นใน mitochondria. mitochondria เป็นที่รู้จักกันในชื่อโรงไฟฟ้าของเซลล์เนื่องจากเป็นที่ผลิต ATP ของโมเลกุลพลังงานสูงมาก ภายในเมทริกซ์ของ mitochondria, คาร์บามอยล์ ฟอสเฟต เกิดจากแอมโมเนียอิสระและ คาร์บอน ไดออกไซด์โดยเอนไซม์คาร์บามอยล์ ฟอสเฟต Synthetase 1. ปฏิกิริยานี้ออกจาก a ฟอสเฟต สารตกค้าง. สิ่งนี้จำเป็นในขั้นตอนถัดไป ในที่นี้ออร์นิทีนซึ่งเป็นกรดอะมิโนที่มีอยู่ในเมทริกซ์ไมโทคอนเดรียจะทำปฏิกิริยากับคาร์บามอยล์ฟอสเฟตที่เกิดขึ้นในขั้นตอนแรก ในกระบวนการนี้ carbamoyl phosphate จะถ่ายโอนกลุ่ม carbamoyl ไปยัง ornithine Citrulline และฟอสเฟตจะเกิดขึ้น ตัวเร่งปฏิกิริยาของปฏิกิริยาเคมีนี้คือเอนไซม์ ornithine transcarbamylase เพื่อให้กระบวนการดำเนินการต่อไป citrulline ที่เกิดขึ้นจะต้องถูกขนส่งจากไมโทคอนเดรียไปยังของเหลวในเซลล์ของ ตับ เซลล์ (hepatocytes) สิ่งนี้ทำได้ด้วยความช่วยเหลือของ ornithine-citrulline ผู้ขนส่ง. ในไซโตพลาสซึมของตับกลุ่มอะมิโนแอสพาเทตก็กลายเป็นส่วนหนึ่งของวัฏจักรยูเรีย กลุ่มคาร์บอนิลของซิทรูลีนทำปฏิกิริยากับแอสพาเทต สิ่งนี้ก่อให้เกิด argininosuccinate โดยการเร่งปฏิกิริยาเอนไซม์ argininosuccinate synthetase สิ่งนี้ถูกแยกออกโดยเอนไซม์ตัวเร่งปฏิกิริยาตัวอื่น argininosuccinase ให้กลายเป็นฟูราเมตฟรีและไม่เสียค่าใช้จ่าย อาร์จินี. ฟูราเมตฟรีจะถูกสร้างใหม่เป็นแอสพาเทต อาร์จินี จะถูกทำลายโดยเอนไซม์อาร์จิเนส สิ่งนี้ก่อให้เกิดยูเรียและออร์นิทีน ออร์นิทีนจะถูกส่งกลับไปยังไมโทคอนดรีออนซึ่งทำหน้าที่เป็นโมเลกุลพาหะในการสร้างซิทรูลีน ยูเรียถูกขับออกมาโดย ไต เป็น น้ำ- โมเลกุลที่ละลายน้ำได้ ดังนั้นหากไม่มีวัฏจักรของยูเรียจึงไม่สามารถกำจัดแอมโมเนียที่เป็นพิษจากการเผาผลาญได้ ยูเรียจึงทำหน้าที่ล้างพิษในร่างกาย หากถูกรบกวนอาจเกิดอาการทางระบบประสาทอย่างรุนแรงได้ ตับที่แข็งแรงมีความสำคัญอย่างยิ่งต่อวงจรการทำงานของยูเรียเนื่องจากเป็นจุดที่การสร้างยูเรียส่วนใหญ่เกิดขึ้น การสร้างยูเรียเพียงส่วนเล็ก ๆ และเล็กน้อยเท่านั้นที่เกิดขึ้นใน ไต. อย่างไรก็ตามเนื่องจากไฟล์ ไต ขับยูเรียซึ่งเป็นสารยูเรียใน เลือด ใช้เพื่อตรวจจับและติดตามความคืบหน้าของ ภาวะไต. เลือด ระดับยูเรียก็มีบทบาทเช่นกัน การฟอกไต การตรวจสอบ หรือในการระบุสาเหตุของ อาการโคม่า.

โรคและข้อร้องเรียน

ทราบความผิดปกติของการเผาผลาญยูเรียทั้งหมดหกรายการ สิ่งเหล่านี้เป็นผลมาจากความผิดปกติของเอนไซม์ที่เกี่ยวข้องเสมอ ดังนั้นมักจะมีการขาด carbamoyl phosphate synthetase, ornithine transcarbamylase, argininosuccinate synthetase, argininosuccinate lyase, arginase หรือ N-acetyl กลูตาเมต Synthetase ในความผิดปกติของการเผาผลาญยูเรีย ขาดสิ่งเหล่านี้ เอนไซม์ ส่งผลให้เกิดการสะสมของแอมโมเนียในเนื้อเยื่อและเลือดในระดับสูงทางพยาธิวิทยาเสมอ ระดับแอมโมเนียในเลือดที่สูงขึ้นเรียกอีกอย่างว่า hyperammonemia ภาวะน้ำตาลในเลือดสูงอาจเกิดจากความผิดปกติในตับ โดยเฉพาะอย่างยิ่งโรคตับระยะลุกลามเช่นเรื้อรัง ตับอักเสบ หรือโรคตับแข็งในตับทำให้วงจรยูเรียเสียไปเนื่องจากการตายของเซลล์ตับผลที่ตามมาของการรบกวนอย่างรุนแรงในวงจรยูเรียส่วนใหญ่เกิดความเสียหายต่อส่วนกลาง ระบบประสาท. นี้ สภาพ ยังเรียกว่า โรคสมองจากตับ. หากวงจรยูเรียถูกรบกวนแอมโมเนียที่เป็นพิษมากเกินไปจะยังคงอยู่ในเลือด ไซโตทอกซินโจมตีเซลล์ของ ระบบประสาท. อาการบวมเหล่านี้เป็นผลมาจากพิษ สิ่งนี้จะเพิ่มความดันในกะโหลกศีรษะและนำไปสู่ภาวะสมองบวมในที่สุด อาการสามารถแบ่งออกเป็นสี่ขั้นตอน ในระยะแรกมีเพียงการเปลี่ยนแปลงเล็กน้อยเช่น สมาธิ ความผิดปกติหรือ ชิงช้าอารมณ์. อย่างไรก็ตามในบางกรณีผู้ที่ได้รับผลกระทบมีปัญหาในการแก้ปัญหาทางคณิตศาสตร์อย่างง่ายในขั้นตอนนี้ ในระยะที่สองมีอาการง่วงนอนเพิ่มขึ้น การวางแนวชั่วคราวมี จำกัด ตามมาด้วยความผิดปกติของการพูดและสติ ผู้ป่วยมีอาการง่วงนอนผิดปกติ แต่ยังคงตอบสนองและสามารถตื่นได้ รูปแบบที่รุนแรงที่สุดของ โรคสมองจากตับ เป็นตับ อาการโคม่าหรือที่เรียกว่าโคม่าตับ ขั้นตอนนี้มีลักษณะการหมดสติอย่างสมบูรณ์และการขาดหายไปอย่างสมบูรณ์ สะท้อน. ตับ อาการโคม่า มักเป็นอันตรายถึงชีวิต การแสดงอาการของความผิดปกติของวงจรยูเรียเป็นที่ชื่นชอบจากปัจจัยบางอย่าง ตัวอย่างเช่นการติดเชื้อสามารถ นำ เพื่อเพิ่มการสลายตัวของเซลล์และทำให้เกิดการสะสมที่เพิ่มขึ้น กรดอะมิโน. การบริโภคโปรตีนในอาหารที่เพิ่มขึ้นอาจทำให้วงจรยูเรียถูกรบกวนมากเกินไป การรักษาด้วย ความผิดปกติในวงจรยูเรียดำเนินการทางการแพทย์ด้วยฟีนิลอะซิเตทและเบนโซเอต ทั้งสองทำปฏิกิริยาร่วมกับ glutamine และไกลซีนเพื่อสร้าง phenacetylglutamine และกรด hippuric เช่นเดียวกับยูเรียสิ่งเหล่านี้สามารถกำจัดไนโตรเจนและถูกขับออกทางปัสสาวะด้วย