รัสมุส โรคไข้สมองอักเสบ แสดงถึงรูปแบบที่ไม่ติดเชื้อที่หายากมาก แผลอักเสบ ในเปลือกสมอง สงสัยกระบวนการพัฒนาภูมิต้านทานผิดปกติ โรคนี้มักเกิดในเด็กและมักเป็นอันตรายถึงชีวิตหากไม่ได้รับการรักษา
โรคไข้สมองอักเสบราสมุสเซนคืออะไร?
รัสมุส โรคไข้สมองอักเสบ ได้รับการตั้งชื่อตามนักประสาทวิทยาชาวแคนาดา Theodore Rasmussen Rasmussen แนะนำวิธีการผ่าตัดเพื่อรักษาโรคลมชักและในบริบทนี้ยังจัดการกับโรคอักเสบของเปลือกสมองที่ตั้งชื่อตามเขาด้วย ในภาษาอังกฤษ Rasmussen's โรคไข้สมองอักเสบ เรียกอีกอย่างว่าโรคไข้สมองอักเสบเรื้อรังหรือ CFE คำนี้หมายถึงโรคไข้สมองอักเสบเรื้อรัง ตามนั้นโรคเริ่มต้นด้วยโฟกัสเล็ก ๆ แผลอักเสบ ในพื้นที่ขนาดเล็กที่ จำกัด บางแห่งของไฟล์ สมอง และจากนั้นมันจะแพร่กระจายไปยังเนื้อเยื่อสมองที่อยู่ติดกันมากขึ้นเรื่อย ๆ โดยปกติจะมีเพียงหนึ่งเดียว สมอง ซีกโลกได้รับผลกระทบ ในกรณีส่วนใหญ่ไฟล์ แผลอักเสบ ไม่แพร่กระจายไปยังซีกตรงข้ามของ สมอง. โรคนี้มักเกี่ยวข้องกับการสูญเสียเซลล์ประสาทที่ไม่สามารถย้อนกลับได้ มันออก รอยแผลเป็น และนำไปสู่ความตายหากปล่อยไว้โดยไม่ได้รับการรักษา แม้หลังการรักษาบางครั้งบุคคลที่ได้รับผลกระทบต้องทนทุกข์ทรมานจากความพิการอย่างรุนแรงตลอดชีวิตขึ้นอยู่กับขอบเขตของกระบวนการอักเสบ ในกรณีส่วนใหญ่โรคไข้สมองอักเสบของ Rasmussen เกิดขึ้นเป็นครั้งแรกในเด็กอายุต่ำกว่าสิบขวบ อย่างไรก็ตามในบางกรณีจะไม่พบอาการแรกของโรคจนกว่าวัยรุ่นจะเข้าสู่วัยแรกรุ่นหรือแม้แต่ผู้ใหญ่ โดยรวมแล้วโรคนี้หายากมาก ตัวอย่างเช่นมีการจดทะเบียนผู้ป่วยรายใหม่ 50 รายในเยอรมนีทุกปี ความชุกของหนึ่งถึงสองคนต่อ 1000,000 คนจะถือว่า
เกี่ยวข้องทั่วโลก
สาเหตุของโรคไข้สมองอักเสบราสมุสเซนคิดว่าเป็นกระบวนการแพ้ภูมิตัวเอง เซลล์ CD8 T มีบทบาทพิเศษในกระบวนการนี้ เซลล์ CD8 T คือเซลล์ T ที่มีโปรตีนตัวรับ CD8 เพิ่มเติมใน เยื่อหุ้มเซลล์. ตัวรับ CD8 แสดงถึงสิ่งที่เรียกว่าคอร์เซปเตอร์ของตัวรับ T เซลล์ ผ่านตัวรับ CD8 เซลล์ T ที่เป็นพิษต่อเซลล์จะรับรู้โครงสร้างโปรตีนแปลกปลอมและกระตุ้นการตอบสนองของระบบภูมิคุ้มกันอันเป็นผลมาจากการที่เซลล์ที่นำเสนอแอนติเจนถูกทำลาย ปัจจุบันได้รับการยอมรับแล้วว่าเซลล์ CD8 T เลือกเซลล์ที่มีโครงสร้างแอนติเจนบางชนิดและทำลายเซลล์เหล่านี้โดยเฉพาะ ยังไม่สามารถระบุได้ว่าโครงสร้างเหล่านี้คืออะไร ไม่ชัดเจนเช่นโครงสร้างเหล่านี้เป็นไวรัสตามธรรมชาติหรือขึ้นอยู่กับร่างกายของตัวเอง โปรตีน. ในกรณีของโรคไข้สมองอักเสบของราสมุสเซนเซลล์ CD8 T จะโจมตีและทำลายเซลล์ประสาทและแอสโตรไซต์ เซลล์ CD8 T แพร่กระจายอย่างมากและยังสามารถตรวจพบได้ในไฟล์ เลือด เป็นเวลาหลายปี เข้าสู่สมองผ่านทาง เลือด- กั้นสมองและยึดติดกับเซลล์ประสาทและแอสโตรไซต์ พวกมันทำลายเซลล์ที่มีโครงสร้างแอนติเจนบางอย่างโดยเฉพาะ เมื่อการทำลายเซลล์เริ่มขึ้นกระบวนการนี้จะไม่สามารถหยุดได้อีกต่อไป การอักเสบดำเนินไปและนำไปสู่การทำลายพื้นที่เพิ่มเติมของซีกสมองที่ได้รับผลกระทบ จนถึงตอนนี้แม้ ยากดภูมิคุ้มกัน สามารถลดการอักเสบได้เท่านั้น แต่ก็ยังสามารถหยุดได้
อาการข้อร้องเรียนและสัญญาณ
โรคไข้สมองอักเสบราสมุสเซนมักเริ่มต้นด้วยอาการชักจากโรคลมชักแบบโฟกัส ในกรณีนี้อาการชักจะอยู่ที่ด้านใดด้านหนึ่งของร่างกาย ต่อมาความบกพร่องทางระบบประสาทจะพัฒนาขึ้นเรื่อย ๆ รวมถึงอัมพาตครึ่งซีกการรบกวนทางสายตา ความผิดปกติของคำพูดและจิตใจ การหน่วงเหนี่ยว. อาการชักจากโรคลมชักในภายหลังอาจกลายเป็นอาการทั่วไป (grand mal) ในบางกรณีสมองทั้งสองซีกจะได้รับผลกระทบในที่สุดส่งผลให้ไม่มีอาการทวิภาคี หากไม่ได้รับการรักษาการพยากรณ์โรคจะแย่มาก ท้ายที่สุดแล้วมันก็จบลงอย่างอันตรายเสมอ การรักษานำไปสู่การพยากรณ์โรคที่ดีขึ้น อย่างไรก็ตามขึ้นอยู่กับขอบเขตของความเสียหายที่เกิดขึ้นกับสมองบางครั้งความพิการทางร่างกายและจิตใจอย่างรุนแรงอาจยังคงอยู่
การวินิจฉัยและหลักสูตรของโรค
อาจใช้เทคนิคการถ่ายภาพเช่นการตรวจ MRI, EEG และการตรวจเนื้อเยื่อสมองเพื่อวินิจฉัยโรคไข้สมองอักเสบราสมุสเซน EEG เกี่ยวข้องกับการระบุพื้นที่ของสมองที่ทำให้เกิดอาการชัก การตรวจเนื้อเยื่อสมองใช้สำหรับ การวินิจฉัยแยกโรค เพื่อไม่รวมสาเหตุการติดเชื้อของโรคไข้สมองอักเสบ
ภาวะแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนที่รุนแรงมักเกิดขึ้นในระหว่างการรักษาโรคไข้สมองอักเสบราสมุสเซน ความบกพร่องทางระบบประสาทเช่นอัมพาตครึ่งซีกและทางจิต การหน่วงเหนี่ยว เป็นเรื่องปกติของโรค เมื่อโรคดำเนินไปความบกพร่องทางการมองเห็นและการพูดและอาการชักจากโรคลมชักก็เพิ่มขึ้นเช่นกัน ในช่วงที่มีอาการชักรุนแรงผู้ป่วยมักกัดริมฝีปากและ ลิ้น นองเลือดและทนทุกข์ทรมานจากความรุนแรง กระตุก ของแขนและขา ในกรณีส่วนใหญ่ผู้ป่วยจะมีอาการทางจิตเช่นกัน - ความผิดปกติของความวิตกกังวล, ดีเปรสชัน หรือปมด้อยเกิดขึ้น หากไม่ได้รับการรักษาโรคสมองอักเสบจากราสมุสเซนก็จะเป็นอันตรายถึงชีวิตได้เสมอ ก่อนหน้านี้ความเสียหายของสมองอย่างรุนแรงมักเกิดขึ้นซึ่งในหลักสูตรต่อไปจะนำไปสู่การขาดดุล ความเจ็บปวด และในที่สุดก็ถึง อาการโคม่า. ผลข้างเคียงต่างๆและ ปฏิสัมพันธ์ สามารถเกิดขึ้นได้ในระหว่างการรักษาด้วย ยากดภูมิคุ้มกัน. ข้อร้องเรียนที่เป็นไปได้ ได้แก่ ความผันผวนของ เลือด ความดันระดับไขมันในเลือดเพิ่มขึ้นและกล้ามเนื้ออ่อนแรง นอกจากนี้ผลกระทบในช่วงปลายเช่น โรคเบาหวาน เมลลิทัส โรคกระดูกพรุน และสร้างความเสียหายต่อไตและ ตับ สามารถเกิดขึ้น. ในระยะยาวโรคหัวใจและหลอดเลือดและการพัฒนาของเนื้องอกของ ผิว และ น้ำเหลือง อาจเกิดโหนดขึ้น ความเสี่ยงที่คล้ายคลึงกันเกี่ยวข้องกับการกำหนดร่วมกัน ยากันชัก และ glucocorticoids. การผ่าตัดสมองอาจทำให้เกิดภาวะแทรกซ้อนรุนแรง
คุณควรไปพบแพทย์เมื่อใด
ผู้ป่วยที่ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรคไข้สมองอักเสบราสมุสเซนแล้วควรรีบไปพบแพทย์ หากไม่มีการวินิจฉัยจะมีเบาะแสบางอย่างที่แนะนำให้ไปพบแพทย์ หากผู้ได้รับผลกระทบมีอาการชักแนะนำให้ไปพบแพทย์หรือนักประสาทวิทยาทันที ก่อนอื่นเขาสามารถชี้แจงสาเหตุของการจับกุมและสั่งยาที่เหมาะสมเป็นลำดับที่สองเพื่อบรรเทาความไวต่ออาการชักโดยทั่วไปในมือข้างหนึ่งและยาตามความต้องการเพื่อช่วยบรรเทาในกรณีที่เกิดอาการชักเฉียบพลันในอีกข้างหนึ่ง อย่างไรก็ตามนอกจากสัญญาณที่ชัดเจนที่สุดแล้วขอแนะนำให้ใส่ใจกับการเปลี่ยนแปลงในชีวิตประจำวันและหากจำเป็นให้ถือโอกาสไปพบแพทย์ ตัวอย่างเช่นการมองเห็นลดลงหรือพูดไม่ชัดการหยุดพูดอาจเป็นสัญญาณของโรคไข้สมองอักเสบจากราสมุสเซนได้อยู่แล้ว การสะสมของความยากลำบากในการรับรู้ยังเป็นสัญญาณเตือนที่ควรชี้แจงโดยแพทย์ เมื่อวินิจฉัยโรคได้แล้วควรไปพบแพทย์อย่างสม่ำเสมอเพื่อให้สามารถปรับยาได้ การตรวจเลือดและหากจำเป็นต้องใช้ EEG เพื่อการปรับยาให้เหมาะสม
การรักษาและบำบัด
จนถึงปัจจุบันยังไม่มีคำแนะนำในการรักษาที่ชัดเจนสำหรับโรคไข้สมองอักเสบราสมุสเซน การรักษามักทำได้ยากมากโดยเฉพาะอย่างยิ่งเมื่อโรคดำเนินไปอย่างไม่หยุดยั้ง มีความพยายามที่จะหยุดยั้งโรคไข้สมองอักเสบด้วยการรวมกัน การรักษาด้วย of ยากดภูมิคุ้มกัน. การรวมกันของ อิมมูโนโกลบูลิน, สูง -ปริมาณ glucocorticoids และ Tacrolimusและอื่น ๆ ได้รับการจัดการเพื่อจุดประสงค์นี้ การอักเสบอาจลดลงได้ แต่โรคยังคงดำเนินต่อไป การรักษาอาการลมชักยังทำได้ยากมาก ในขั้นต้นเป็นการรักษาตามอาการที่ไม่มีผลต่อการเกิดโรคไข้สมองอักเสบจากราสมุสเซน อย่างไรก็ตามยังมีการตั้งข้อสังเกตว่าแม้แต่ไฟล์ ยากันชัก ที่ใช้จนถึงปัจจุบันมีความคืบหน้าเล็กน้อยในการควบคุมของ โรคลมบ้าหมู. อย่างไรก็ตามความสำเร็จในการรักษาที่แท้จริงนั้นถูกเปิดขึ้นโดยการผ่าตัด การรักษาด้วย. สิ่งนี้เกี่ยวข้องกับการลบส่วนที่ได้รับผลกระทบของสมองซีก อย่างไรก็ตามในกรณีทั่วไปที่รุนแรงจะต้องกำจัดสมองทั้งซีกที่ได้รับผลกระทบออกไปเพื่อป้องกันไม่ให้โรคแพร่กระจายไปยังสมองทั้งหมด หากไม่มีการผ่าตัดการพยากรณ์โรคมักไม่ดี หลังการผ่าตัดสามารถหยุดโรคสมองอักเสบของ Rasmussen ได้ ความพิการยังคงอยู่หรือไม่นั้นขึ้นอยู่กับความคืบหน้าของโรคและวิธีที่สมองของเด็กสามารถชดเชยความเสียหายที่รุนแรงได้อีกครั้งผ่านการสร้างใหม่ การวิจัยทางการแพทย์มุ่งเน้นไปที่การค้นหาประสิทธิภาพ ยาเสพติด ที่สามารถหยุดการลุกลามของโรคได้โดยไม่ต้องผ่าตัด
การป้องกัน
ขณะนี้ยังไม่มีคำแนะนำสำหรับการป้องกันโรคไข้สมองอักเสบราสมุสเซน จนถึงปัจจุบันยังไม่สามารถระบุสาเหตุของโรคได้อย่างครบถ้วน
การติดตามผล
โรคไข้สมองอักเสบของ Rasmussen ทำให้เกิดการรบกวนการทำงานของมอเตอร์และอัมพาตในกรณีที่รุนแรงความเสียหายทุติยภูมิยังคงอยู่ในบริเวณที่ได้รับผลกระทบของสมอง หากปล่อยทิ้งไว้โดยไม่ได้รับการรักษาโรคนี้จะนำไปสู่ความตาย ด้วยเหตุนี้การดูแลติดตามผลจึงเป็นสิ่งจำเป็น ต้องหลีกเลี่ยงการกลับเป็นซ้ำของอาการในระยะยาว ในระหว่างการติดตามผลของผู้ป่วย สภาพ ได้รับการตรวจสอบและระยะเวลาขึ้นอยู่กับขอบเขตของโรค นักประสาทวิทยาทำการดูแลหลังการตรวจในระหว่างการตรวจปกติ ผลของการให้ยา ยาเสพติด ถูกกำหนดแล้วจะต้องตรวจพบผลข้างเคียงและหลีกเลี่ยงได้ทันเวลา ในกรณีที่มีการดำเนินของโรครุนแรงจำเป็นต้องผ่าตัดสมอง ในระหว่างการดูแลหลังการรักษาขั้นตอนการรักษาจะได้รับการตรวจสอบโดยแพทย์และหลังจากจำหน่ายแล้วผู้เชี่ยวชาญจะทำการตรวจสอบต่อไป เป้าหมายสำเร็จแล้ว การขจัด ของโรคไข้สมองอักเสบโดยไม่มีผลในภายหลัง หากการอักเสบได้ก่อให้เกิดข้อ จำกัด ทางร่างกายหรือจิตใจผู้ป่วยจะได้รับการสนับสนุนในชีวิตประจำวัน เหล่านี้ มาตรการ ยังเป็นส่วนหนึ่งของการดูแลหลัง ผู้ได้รับผลกระทบเรียนรู้วิธีจัดการกับสถานการณ์ใหม่อย่างเหมาะสม นอกจากผู้เชี่ยวชาญแล้วขอแนะนำให้ไปที่ศูนย์ให้คำปรึกษาที่เหมาะสม ความพิการขั้นรุนแรงต้องการความช่วยเหลือจากผู้เชี่ยวชาญจากบุคลากรที่ผ่านการฝึกอบรม ในระหว่างการดูแลผู้ป่วยจะได้รับการดูแลจากผู้เชี่ยวชาญ
สิ่งที่คุณสามารถทำได้ด้วยตัวคุณเอง
มีการสนับสนุนอย่าง จำกัด สำหรับการรักษา Rasmussen syndrome ผู้ประสบภัยต้องเรียนรู้วิธีที่ดีต่อสุขภาพในการรับมือกับโรคซึ่งสามารถทำได้ผ่านเอกสารและเอกสารรวมทั้งไปที่ศูนย์ผู้เชี่ยวชาญเฉพาะด้านความผิดปกติทางระบบประสาท การมีส่วนร่วมในกลุ่มช่วยเหลือตนเองและการสนทนากับผู้ประสบภัยคนอื่น ๆ เป็นสิ่งสำคัญ มาตรการ เพื่ออำนวยความสะดวกในการรับมือกับโรค การรักษาด้วยยาอาจได้รับการสนับสนุนโดยทั่วไป มาตรการ เช่นการออกกำลังกายหรือการเปลี่ยนแปลง อาหาร. การเยียวยาธรรมชาติสามารถช่วยบรรเทาได้เช่นกัน อย่างไรก็ตามการใช้ยาทางเลือกควรปรึกษาแพทย์ก่อนเพื่อแยกแยะภาวะแทรกซ้อน ผู้ป่วยควรไปพบแพทย์ทางเลือกหรือร้านขายยาที่มีอุปกรณ์ครบครันเพื่อหายาที่เหมาะสมกับอาการของพวกเขา การรักษากันชักส่วนใหญ่จะต้องได้รับการสนับสนุนโดยการสังเกตอย่างเอาใจใส่ของผู้ประสบภัยเนื่องจากสามารถดำเนินการได้อย่างทันท่วงทีในกรณีที่มีการจับกุม ในระยะยาวผู้ป่วยโรคไข้สมองอักเสบของ Rasmussen จะต้องได้รับการรักษาในฐานะผู้ป่วยใน มาตรการช่วยเหลือตนเองจะไม่ได้ผลอีกต่อไปในระยะหลังของโรค อย่างไรก็ตามสมาชิกในครอบครัวและเพื่อน ๆ ให้การสนับสนุนที่สำคัญสำหรับผู้ที่ได้รับผลกระทบ
