Biliary atresia คือการลดลงของ น้ำดี ท่อที่เกิดขึ้นระหว่างการพัฒนาในครรภ์ สาเหตุของโรคดังกล่าวส่วนใหญ่ไม่ทราบแน่ชัดแม้ว่าจะมีการระบุความเชื่อมโยงกับโรคไวรัสบางชนิดผ่านการวิจัย โรคนี้แสดงออกมาเป็นเวลานาน ดีซ่าน หลังคลอดอุจจาระไม่มีสีปัสสาวะสีน้ำตาลขยายใหญ่ขึ้น ตับ และหลังจากนั้น ม้าม การขยายตัว น้ำ การเก็บรักษาและ เลือดออกมีแนวโน้ม.
atresia ทางเดินน้ำดีคืออะไร?
atresia ทางเดินน้ำดีเป็นสิ่งที่หายาก สภาพ. เกิดขึ้นเฉพาะในช่วงทารกแรกเกิดหรือช่วงแรกเกิด นี่คือช่วงเวลาตั้งแต่แรกเกิดถึงสัปดาห์ที่สี่ของชีวิต มันคือ atresia ของ น้ำดี ท่อภายในหรือภายนอก ตับ. atresia โดยทั่วไปหมายถึงการอุดตันหรือการไม่รวมของอวัยวะในร่างกายหรืออวัยวะกลวง ไม่ว่า atresia จะอยู่ภายในหรือภายนอกก็ตาม ตับatresia ทางเดินน้ำดีมีผลต่อตับทั้งหมดและ น้ำดี ท่อ ดังนั้นตอนนี้จึงงดเว้นจากการพูดถึงรูปแบบภายนอกหรือภายในร่างกายตามลำดับ อุบัติการณ์ของโรคจะแตกต่างกันไปตั้งแต่หนึ่งใน 3,000 ถึงหนึ่งในการเกิด 20,000 ครั้งขึ้นอยู่กับพื้นที่ ความอ่อนไหวสูงสุดอยู่ในภูมิภาคแปซิฟิกในขณะที่กรณีที่หายากที่สุดเกิดขึ้นในยุโรปตะวันตก โดยทั่วไปเด็กผู้หญิงจะได้รับผลกระทบบ่อยกว่าเด็กผู้ชายเล็กน้อย ประมาณหนึ่งในสิบกรณีการเกิดขึ้นเกี่ยวข้องกับความผิดปกติอื่น ๆ เช่น หัวใจ ข้อบกพร่องหรือ polysplenia ในกรณีนี้ความผิดปกติจะถูกจัดกลุ่มเข้าด้วยกันเป็นรูปแบบกลุ่มอาการ เมื่อ atresia ทางเดินน้ำดีเกิดขึ้นเพียงอย่างเดียวจะเรียกว่าเป็นรูปแบบที่ไม่เป็นทางการ
เกี่ยวข้องทั่วโลก
การตีบของท่อน้ำดีซึ่งนำไปสู่ภาวะ atresia ในที่สุดเริ่มต้นในพัฒนาการของเด็กในความรักของมารดา สรุปได้จากการตรวจตับด้วย เสียงพ้น เทคโนโลยี. สาเหตุของ atresia ส่วนใหญ่ไม่ทราบ อย่างไรก็ตามจากการตรวจทางการแพทย์สามารถระบุความเชื่อมโยงกับโรคไวรัสบางชนิดได้ ซึ่งรวมถึง Ebstein-Barr ไวรัสซึ่งทำให้เกิดต่อมของ Pfeiffer ไข้และระบบทางเดินหายใจ ไวรัสทั่วไป ผู้สมัครที่ไม่รู้จัก ไวรัส. อย่างไรก็ตามไม่มีการแสดงความสัมพันธ์กับ ตับอักเสบ A ไวรัส, B หรือ C สาเหตุทางพันธุกรรมยังตามมาจากผลการศึกษาหลาย ๆ การศึกษาแสดงให้เห็นถึงการรวมกลุ่มของครอบครัวหรือชาติพันธุ์ เด็กที่ได้รับผลกระทบมีแนวโน้มที่จะมี HLA บางประเภท HLA เป็นกลุ่มของยีนที่เป็นศูนย์กลางของ ระบบภูมิคุ้มกัน. นอกจากนี้ยังสามารถใช้เพื่อสรุปสาเหตุ
อาการข้อร้องเรียนและสัญญาณ
ทารกแรกเกิดที่มีสุขภาพแข็งแรงประมาณครึ่งหนึ่งมีอาการไม่รุนแรง ดีซ่าน ในช่วงสองสามวันแรกของชีวิต สิ่งนี้ไม่เป็นอันตรายและจะบรรเทาลงหลังจากผ่านไปหนึ่งสัปดาห์อย่างช้าที่สุด ตรงกันข้ามกับทารกแรกเกิดทั่วไปนี้ ดีซ่านอาการตัวเหลืองจะคงอยู่นานขึ้นในเด็กที่มีภาวะทางเดินน้ำดี เนื่องจาก บิลิรูบิน. มันเป็นผลิตภัณฑ์สลายของสีแดง เลือด เม็ดสี เฮโมโกลบิน และเม็ดสีน้ำดี ทารกแรกเกิดที่ได้รับผลกระทบจะมีกลิ่นเหม็นเช่นเปลี่ยนสีอุจจาระและปัสสาวะมีสีน้ำตาล อาการที่สำคัญอีกประการหนึ่งคือตับซึ่งเป็นตับที่ขยายตัว นอกจากนี้โรคอาจมาจากอาการที่มาพร้อมกันเช่นความผิดปกติของดวงตาอาการผิดปกติของใบหน้าและการกระตุ้นหัวใจ
คอร์ส
พัฒนาการของเด็กไม่ได้รับผลกระทบในช่วงสองสามเดือนแรก ต่อจากนั้นการลดน้ำหนักและภาวะ hyperexcitability จะปรากฏชัดเจน เนื่องจากการเพิ่มขึ้นของความดันในพอร์ทัล หลอดเลือดดำ ของตับมีม้ามโตและการสะสมของ น้ำ ในช่องท้อง นอกจากนี้กรดน้ำดีน้อยเกินไปถึงลำไส้ อย่างหลังต้องการสารประกอบเพื่อย่อยไขมันและดูดซึม วิตามิน. K วิตามิน การดูดซึม ได้รับผลกระทบเป็นพิเศษ การขาดสิ่งนี้ทำให้มีแนวโน้มที่จะมีเลือดออก
ภาวะแทรกซ้อน
อาการและภาวะแทรกซ้อนของ atresia ทางเดินน้ำดีมักเกิดขึ้นทันทีหลังคลอด ในกรณีนี้ทารกจะมีอาการตัวเหลืองเล็กน้อยทันทีหลังคลอด นอกจากนี้ยังมีปัสสาวะและอุจจาระที่เปลี่ยนสี ม้าม และตับอาจขยายตัวรุนแรง ความเจ็บปวด ในกรณีส่วนใหญ่. เมื่อโรคดำเนินไปเงื่อนไขอื่น ๆ จะพัฒนาขึ้นเช่น หัวใจ ข้อบกพร่องหรือความผิดปกติของดวงตา ในกรณีที่เลวร้ายที่สุดผู้ป่วยอาจตาบอดสนิทหรือมีความผิดปกติของใบหน้าเพิ่มเติมหากไม่ได้รับการรักษา atresia ทางเดินน้ำดีจะทำให้เสียชีวิตได้ ตามกฎแล้วการรักษาทำได้โดยการผ่าตัด หากล้มเหลวสามารถทำการปลูกถ่ายตับได้เช่นกัน บ่อยครั้งที่พ่อแม่ของเด็กได้รับผลกระทบอย่างรุนแรงจาก atresia ทางเดินน้ำดีและต้องทนทุกข์ทรมานจาก ดีเปรสชัน และความเจ็บป่วยทางจิตอื่น ๆ ในกรณีนี้จำเป็นต้องได้รับการสนับสนุนจากนักจิตวิทยา พัฒนาการต่อไปของเด็กส่วนใหญ่เป็นเรื่องปกติและไม่เป็นเช่นนั้น นำ เพื่อให้เกิดภาวะแทรกซ้อนเพิ่มเติมหากการรักษา atresia ทางเดินน้ำดีประสบความสำเร็จ อายุขัยก็ไม่ลดลงด้วยเช่นกัน
คุณควรไปหาหมอเมื่อไหร่?
ในหลายกรณีสูติแพทย์และแพทย์สังเกตเห็นอาการผิดปกติของใบหน้าและความผิดปกติของดวงตาทันทีหลังคลอดในทารกแรกเกิด ตามด้วยการตรวจผู้ป่วยในดังนั้นการวินิจฉัยภาวะทางเดินน้ำดีมักจะมีอยู่แล้วในขณะนี้ ถ้า สภาพ ไม่ได้รับการวินิจฉัยในทันทีผู้ปกครองควรปรึกษาแพทย์ทันทีที่สังเกตเห็นความผิดปกติทางสายตาบนใบหน้าภายในกระบวนการเจริญเติบโตตามธรรมชาติของลูกในช่วงสัปดาห์แรกของชีวิต การปรึกษาแพทย์ก็จำเป็นเช่นกันทันทีที่ทารกแรกเกิดมีอาการเหลือง ผิว. นอกจากนี้การเปลี่ยนสีของอุจจาระหรือปัสสาวะในทารกถือเป็นเรื่องผิดปกติ ควรปรึกษาแพทย์ทันทีที่สิ่งขับถ่ายเปลี่ยนสีหรือปัสสาวะมีสีน้ำตาล หากมีความผิดปกติของระบบโครงร่างควรไปพบแพทย์ด้วย หากเด็กสูญเสียน้ำหนักแม้จะได้รับอาหารที่แนะนำแล้วก็มีสาเหตุที่น่าเป็นห่วง ควรปรึกษาแพทย์ทันทีที่ทารกแรกเกิดมีน้ำหนักลดลงอย่างต่อเนื่องเป็นเวลาหลายวัน หากความผิดปกติทางพฤติกรรมเริ่มขึ้นจำเป็นต้องปรึกษาแพทย์ หากเด็กแสดงอาการมากเกินไปสมาธิสั้นหรือมีแนวโน้มพฤติกรรมก้าวร้าวต้องปรึกษาแพทย์เพื่อหาสาเหตุ หากเส้นรอบวงท้องเพิ่มขึ้นอย่างผิดปกติ น้ำ อาจเกิดการเก็บรักษา สิ่งเหล่านี้ควรได้รับการตรวจและรักษาโดยเร็วที่สุด
การรักษาและบำบัด
atresia ทางเดินน้ำดีนำไปสู่ความตายภายในสองสามปีแรกของชีวิตหากไม่ได้รับการรักษา สำหรับการรักษาจะทำการผ่าตัดกษัยในเบื้องต้น ในระหว่างการดำเนินการดังกล่าวไฟล์ เนื้อเยื่อเกี่ยวพัน ระหว่างสองสาขาของพอร์ทัล หลอดเลือดดำ ของตับและเนื้อเยื่อทางเดินน้ำดีที่เปลี่ยนแปลงจะถูกลบออก เพื่อให้แน่ใจว่ามีการส่งน้ำดีไปยังลำไส้จึงทำการเย็บวนของลำไส้เข้ากับพอร์ทัลของตับ นอกจากนี้ยังมียาต่างๆสำหรับ การรักษาด้วย. เหล่านี้รวมถึง ยาเสพติด ที่ชะลอการเปลี่ยนแปลงของตับการเตรียมการต้านการอักเสบและสารที่ช่วยปรับปรุงการไหลเวียนของน้ำดี อย่างไรก็ตามผลประโยชน์ของพวกเขาเป็นที่ถกเถียงกัน ความสำเร็จของการผ่าตัดกษัยสะท้อนให้เห็นจากการเพิ่มสีน้ำตาลของอุจจาระและสีของปัสสาวะที่จางลง อย่างไรก็ตามแม้ในกรณีนี้ผู้ป่วยจำนวนมากก็มีอาการ โรคตับแข็งของตับซึ่งนำไปสู่ความตาย สาเหตุนี้เกิดจากการหยุดนิ่งของน้ำดีที่เพิ่มขึ้น ในขั้นตอนนี้เป็นขั้นตอนล่าสุดหรือในกรณีของการดำเนินการที่ล้มเหลวตาม Kasai ก การปลูกถ่ายตับ เป็นสิ่งที่จำเป็น โดยปกติจะทำเมื่ออายุสองปี แต่บางกรณีต้องการให้เร็วกว่านั้นเมื่ออายุหกเดือน ความพร้อมของอวัยวะปลูกถ่ายที่จำเป็นเพิ่มขึ้นเมื่อไม่นานมานี้ ต้องขอบคุณขั้นตอนใหม่ ๆ เนื่องจากตับสามารถสร้างตัวเองขึ้นมาใหม่ได้จึงสามารถบริจาคเพื่อดำรงชีวิตได้เช่นกัน ด้วยเหตุนี้จึงเป็นไปได้ที่จะแบ่งอวัยวะของผู้บริจาคระหว่างผู้รับสองคน ขั้นตอนที่เรียกว่าแยกนี้เหมาะอย่างยิ่งสำหรับเด็กเนื่องจากมีอวัยวะที่เหมาะสมสำหรับการปลูกถ่ายตับของเด็กไม่มาก
Outlook และการพยากรณ์โรค
หากปล่อยทิ้งไว้โดยไม่ได้รับการรักษา atresia ทางเดินน้ำดีมีการพยากรณ์โรคที่ไม่เอื้ออำนวยมาก การเปลี่ยนแปลงเกิดขึ้นระหว่างการพัฒนาตามธรรมชาติและกระบวนการเจริญเติบโตของ ลูกอ่อนในครรภ์ ในครรภ์ หากไม่ได้รับการดูแลทางการแพทย์อย่างเพียงพอทันทีหลังคลอดเด็กจะเสียชีวิตภายในปีแรกของชีวิต จำเป็นต้องมีการแทรกแซงการผ่าตัดซึ่งเกี่ยวข้องกับความเสี่ยงและภาวะแทรกซ้อนตามปกติ หากการผ่าตัดประสบความสำเร็จมีการปรับปรุง สุขภาพ. อย่างไรก็ตามความเสี่ยงต่อการทำให้อายุสั้นลงก็มีอยู่ในผู้ป่วยที่การผ่าตัดแก้ไขส่งผลให้มีน้ำดีเข้าสู่ลำไส้อย่างเพียงพอ มีความเสี่ยงต่อการเกิดโรคทุติยภูมิเช่น โรคตับแข็งของตับในกรณีนี้จำเป็นต้องใช้อวัยวะของผู้บริจาคเนื่องจากอายุขัยจะลดลงโดยไม่ต้องปลูกถ่าย กระบวนการที่นำไปสู่ การโยกย้าย มีความยาวและขั้นตอนมีความท้าทาย อวัยวะที่บริจาคไม่ได้รับการยอมรับจากสิ่งมีชีวิตเสมอไป แม้จะมีวิธีการรักษาที่หลากหลายสำหรับ atresia ทางเดินน้ำดีและความเป็นไปได้ในการบรรเทาอาการผู้ป่วยที่เป็นโรคนี้ สภาพ สามารถคาดหวังได้ตลอดชีวิต การรักษาด้วย. ความยืดหยุ่นทางกายภาพมี จำกัด เมื่อเปรียบเทียบโดยตรงกับผู้ป่วยรายอื่นและคาดว่าจะเกิดภาวะแทรกซ้อนต่างๆ การดำเนินชีวิตโดยทั่วไปต้องปรับให้เข้ากับ สุขภาพ เงื่อนไขเพื่อให้แน่ใจว่าอยู่รอด
การป้องกัน
เนื่องจากไม่ทราบสาเหตุของโรคทางเดินน้ำดีส่วนใหญ่จึงไม่มีวิธีป้องกันที่เป็นที่รู้จัก นอกจากนี้ความจริงที่ว่ามันเป็นโรคประจำตัวที่เกิดขึ้นในช่วงต้นของการพัฒนาทำให้เกิดปัญหาในการพัฒนาเชิงป้องกัน มาตรการ. เพื่อลดอาการตัวเหลืองอย่างต่อเนื่องให้รับประทานอาหารที่มีไขมันต่ำและมีไฟเบอร์สูง อาหาร ขอแนะนำ
การติดตามผล
ในทางเดินน้ำดี atresia ทางเลือกในการดูแลติดตามผลมี จำกัด อย่างมาก ผู้ที่ได้รับผลกระทบขึ้นอยู่กับการรักษาโดยตรงและการรักษาโดยแพทย์ผู้เชี่ยวชาญในโรคนี้เป็นหลักเพื่อไม่ให้อายุขัยลดลงและเพื่อหลีกเลี่ยงภาวะแทรกซ้อนอื่น ๆ ไม่สามารถรักษาตัวเองได้ดังนั้นจึงไม่สามารถหลีกเลี่ยงการรักษาพยาบาลได้ หากไม่ได้รับการรักษา atresia ทางเดินน้ำดีผู้ที่ได้รับผลกระทบจะเสียชีวิตหลังจากนั้นไม่กี่ปี ผู้ที่ได้รับผลกระทบจากโรคนี้มักขึ้นอยู่กับการรับประทานยาเพื่อบรรเทาอาการ เป็นสิ่งสำคัญเพื่อให้แน่ใจว่าได้รับประทานยาเหล่านี้อย่างสม่ำเสมอและถูกต้อง ในกรณีของเด็กนั้นเหนือกว่าพ่อแม่ทุกคนที่ต้องมั่นใจว่าพาไปอย่างถูกต้อง บ่อยครั้งเป็นไปได้ ปฏิสัมพันธ์ ควรคำนึงถึงยาอื่น ๆ ด้วยเพื่อไม่ให้การรักษาลดลง เนื่องจาก atresia ทางเดินน้ำดียังส่งผลกระทบต่อ อวัยวะภายในผู้ที่ได้รับผลกระทบควรได้รับการตรวจร่างกายอย่างสม่ำเสมอโดยแพทย์เพื่อตรวจหาความเสียหายของอวัยวะภายในในระยะเริ่มต้น การติดต่อกับผู้ป่วยโรคทางเดินน้ำดีคนอื่น ๆ ก็มีประโยชน์เช่นกันเนื่องจากจะนำไปสู่การแลกเปลี่ยนข้อมูลซึ่งจะทำให้ชีวิตประจำวันง่ายขึ้น
สิ่งที่คุณสามารถทำได้ด้วยตัวคุณเอง
ผู้ปกครองที่เด็กได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรคทางเดินน้ำดีควรปฏิบัติตามคำแนะนำของแพทย์โดยคำนึงถึงขั้นตอนต่อไป โดยทั่วไปจะทำการผ่าตัดหลายครั้ง ขั้นตอนการรักษาสามารถช่วยได้โดยการพักผ่อนและนอนพักหลังการผ่าตัด ไม่ควรให้เด็กสัมผัสกับ ความเครียด ในช่วงสัปดาห์แรกและยังต้องการสิ่งที่ดี การตรวจสอบ โดยผู้ปกครอง หากมีข้อร้องเรียนหรือภาวะแทรกซ้อนเพิ่มเติมต้องรีบปรึกษาแพทย์ทันที อาจจำเป็นต้องเข้ารับการรักษาในคลินิกเฉพาะทาง หลังการปลูกถ่ายตับควรตรวจสอบให้แน่ใจว่าเด็กได้รับของเหลวที่เพียงพอ นอกจากนี้ไฟล์ อาหาร จะต้องมีการเปลี่ยนแปลง เด็กควรกินไขมันให้น้อยที่สุดและกินผักและผลไม้แทน นอกจากนี้ควรดูแลสุขอนามัยส่วนบุคคลให้เพียงพอเพื่อหลีกเลี่ยงการติดเชื้อและภาวะแทรกซ้อนอื่น ๆ ไม่นานหลังจากการปลูกถ่ายเป็นประจำ แบบฝึกหัดการหายใจ และการออกกำลังกายทางกายภาพบำบัดมีประโยชน์ในการป้องกันการติดเชื้อ ทางเดินหายใจ. การตรวจสุขภาพโดยแพทย์เป็นประจำรองรับสิ่งเหล่านี้ มาตรการ และตรวจสอบให้แน่ใจว่ากระบวนการรักษาที่ปราศจากอาการ หากเกิดอาการผิดปกติควรติดต่อบริการทางการแพทย์ฉุกเฉินจะดีที่สุด
