Multicystic Kidney Dysplasia: สาเหตุอาการและการรักษา

หลายคน ไต dysplasia เป็นโรคไตที่มีมา แต่กำเนิด แต่ไม่ใช่กรรมพันธุ์ ระดับการแสดงออกของโรคแตกต่างกันไป เปาะ ไต รูปแบบ

dysplasia ไตหลายอย่างคืออะไร?

หลายคน ไต dysplasia จัดอยู่ในกลุ่มโรคไต polycystic (PKD) อย่างไรก็ตามไม่เหมือนกับโรคไต polycystic แบบคลาสสิกไม่ใช่กรรมพันธุ์ เกิดขึ้นเป็นระยะ ๆ ในระหว่างการพัฒนาของตัวอ่อนและเช่นเดียวกับโรคไต polycystic ส่งผลให้เกิดไตเปาะ บ่อยครั้งที่ระบบกระดูกเชิงกรานของไตขาด มีรูปแบบเดียวและทวิภาคีของโรค แม้ว่าไตเพียงข้างเดียวจะได้รับผลกระทบจาก dysplasia ไตหลายข้างข้างเดียว แต่ไตทั้งสองข้างจะได้รับผลกระทบในรูปแบบทวิภาคี ในรูปแบบข้างเดียวระยะของโรคมักไม่มีอาการเนื่องจากไตที่แข็งแรงจะเข้ามามีส่วนร่วมในการทำงานทั้งหมด หากปล่อยทิ้งไว้โดยไม่ได้รับการรักษารูปแบบทวิภาคีจะนำไปสู่ความตายเนื่องจากการถดถอยอย่างสมบูรณ์ของไตทั้งสองข้าง โรคไตเรื้อรัง ในขั้นต้นถูกจำแนกออกเป็นรูปแบบที่ถ่ายทอดทางพันธุกรรมและไม่สามารถถ่ายทอดทางพันธุกรรมได้ ตามการจำแนกประเภทของพอตเตอร์การก่อตัวของซีสต์จะขึ้นอยู่กับส่วนของเนฟรอน ดังนั้น dysplasia ไตหลายชนิดจึงจัดเป็นโรคไตที่ไม่สามารถถ่ายทอดทางพันธุกรรมได้และการจำแนกประเภทของ Potter เป็น Potter IIa Multicystic renal dysplasia ถือเป็นเนื้องอกในช่องท้องหรือโรคเปาะของไตที่พบบ่อยที่สุดในช่วงทารกแรกเกิด ความน่าจะเป็นของโรคคือ 1 ต่อการเกิดที่มีชีวิต 4300 คน

เกี่ยวข้องทั่วโลก

ไม่ทราบสาเหตุของ dysplasia ไตหลายชนิด สิ่งที่ทราบก็คือการเปลี่ยนแปลงของไตเกิดขึ้นเป็นระยะ ๆ ในระหว่างการพัฒนาตัวอ่อนและไม่ได้รับการถ่ายทอดทางพันธุกรรม นอกจากนี้ยังไม่มีกลุ่มครอบครัว ในทางตรงกันข้ามมีโรคไต polycystic ซึ่งมีการกำหนดทางพันธุกรรมและสามารถถ่ายทอดทางพันธุกรรมในลักษณะถอยอัตโนมัติหรือ autosomal ที่โดดเด่น ใน dysplasia ไตแบบ multicystic มีปฏิสัมพันธ์ที่ถูกรบกวนระหว่าง anlagen ท่อไตและไตในระหว่างการสร้างตัวอ่อน เป็นผลให้ไม่สามารถวาง nephrons แต่ละตัวได้อย่างถูกต้อง ตามทฤษฎีหนึ่ง metanephritic blastema เกิดขึ้นอย่างผิดปกติจากท่อไต นอกจากนี้ยังมีการกล่าวถึงการติดเชื้อไวรัสอันเป็นสาเหตุของความผิดปกติ

อาการข้อร้องเรียนและสัญญาณ

อาการของ dysplasia ไตแบบ multicystic แตกต่างกันไปในผู้ป่วย นอกเหนือจากหลักสูตรที่ไม่มีอาการแล้วโรคไตอย่างรุนแรงรวมถึง ไตวาย ต้อง การฟอกไตอาจเกิดขึ้น หลักสูตรนี้ขึ้นอยู่กับว่าไตเพียงข้างเดียวหรือทั้งสองข้างได้รับผลกระทบ ในกรณีส่วนใหญ่การมีส่วนร่วมของไตข้างเดียวเกิดขึ้น ไตเพียงข้างเดียวเท่านั้นที่ได้รับผลกระทบ ในระยะต่อไปของโรคไตจะลดลงอย่างสมบูรณ์ อย่างไรก็ตามเนื่องจากไตยังคงมีสุขภาพดีอยู่จึงไม่มีอาการใด ๆ เกิดขึ้น ไตที่แข็งแรงจะทำงานเต็มที่ การทำงานของไต. dysplasia ไตแบบทวิภาคีแบบทวิภาคีหายากกว่ามาก อย่างไรก็ตามจะนำไปสู่ความสมบูรณ์ ไตวาย ในการตั้งค่าของ โรคไตเรื้อรัง. อาการเริ่มแรกของโรคเกิดขึ้นระหว่างการคลอดและวัยทารก อาการข้างเดียวมักไม่แสดงอาการ แต่อาจแสดงออกได้จากการติดเชื้อทางเดินปัสสาวะบ่อยๆใน ในวัยเด็ก. ในรูปแบบทวิภาคี ไตวาย ต้อง การฟอกไต เกิดขึ้นแล้วในเด็กเล็ก ในหลักสูตรต่อไปการรุกรานที่เกิดขึ้นเองเกิดขึ้นในทั้งสองรูปแบบ ซึ่งหมายความว่าไตข้างใดข้างหนึ่งหรือทั้งสองข้างถดถอยตามธรรมชาติ สิ่งนี้มักนำไปสู่การวินิจฉัยผิดพลาดของการเกิดไตซ้ำในภายหลัง (ไม่มีไตทางพันธุกรรม) ท่อไต บางครั้งก็มีลักษณะผิดรูปแบบดังนั้นอาจมีปัญหาในการถ่ายปัสสาวะ บางครั้งมี dysplasia เปาะของอัณฑะ ในการเกิด dysplasia ไตแบบทวิภาคีแบบทวิภาคีการเสียชีวิตสามารถเกิดขึ้นได้ภายในแปดสัปดาห์โดยไม่ต้อง การฟอกไต ซึ่งเป็นส่วนหนึ่งของกลุ่มอาการของ Potter ที่ร้ายแรง

การวินิจฉัยและหลักสูตรของโรค

การตรวจหา dysplasia ของไตแบบ multicystic สามารถระบุได้อย่างชัดเจนโดยขั้นตอนการวินิจฉัยต่างๆเท่านั้น ดังนั้นองค์ประกอบทางพันธุกรรมจะต้องถูกแยกออกเป็นส่วนหนึ่งของประวัติครอบครัวก่อน Sonography และถ้าจำเป็นให้ใช้ CT เป็นขั้นตอนการถ่ายภาพ ในกรณีที่มีการเปลี่ยนแปลงที่น่าสงสัยอาจพิจารณาการตรวจทางห้องปฏิบัติการ เป็นสิ่งสำคัญที่จะต้องตรวจสอบ ครีเอตินีน การกวาดล้างและ เลือด นับนอกจากนี้การวินิจฉัยปัสสาวะและระยะยาว เลือด ต้องทำการวัดความดัน การทำงานของไตจะถูกกำหนดโดยโปรแกรมการขับถ่ายปัสสาวะ อย่างไรก็ตาม การวินิจฉัยแยกโรค ต้องไม่รวมไตฟองน้ำไขกระดูกและถุงน้ำในไต

ภาวะแทรกซ้อน

สภาพ ไม่จำเป็นต้องทำให้เกิดอาการหรือภาวะแทรกซ้อนในทุกกรณี นอกจากนี้ยังสามารถไม่มีอาการได้ในบางกรณีดังนั้นจึงไม่มี นำ ต่อภาวะแทรกซ้อนหรือข้อ จำกัด เฉพาะใด ๆ ในทางร้ายอย่างไรก็ตาม ภาวะไต เกิดขึ้นเพื่อให้ผู้ได้รับผลกระทบมักจะเสียชีวิตโดยไม่ได้รับการรักษา ผู้ที่ได้รับผลกระทบจะขึ้นอยู่กับไตของผู้บริจาคหรือการฟอกไตเพื่อความอยู่รอด อายุขัยจะลดลงอย่างมีนัยสำคัญในความก้าวหน้าเชิงลบของโรคและคุณภาพชีวิตจะลดลง ในทำนองเดียวกันอาจเกิดการติดเชื้อหรือการอักเสบของระบบทางเดินปัสสาวะของผู้ได้รับผลกระทบซึ่งในกรณีส่วนใหญ่เกี่ยวข้องกับ ความเจ็บปวด และอาการไม่พึงประสงค์อื่น ๆ กะหำ ยังได้รับผลกระทบจากโรคในบางกรณี หากตำแหน่งของไตในร่างกายเปลี่ยนแปลงก็สามารถร้องเรียนได้เช่นกัน นำ ต่อความตายของผู้ได้รับผลกระทบ ในระหว่างการรักษา การโยกย้าย ของไตมักจะดำเนินการ ภาวะแทรกซ้อนต่างๆอาจเกิดขึ้นในระหว่างกระบวนการนี้ อย่างไรก็ตามหากการปลูกถ่ายประสบความสำเร็จผลลัพธ์จะเป็นบวก อายุขัยจะ จำกัด หรือไม่ไม่สามารถทำนายได้โดยทั่วไป

คุณควรไปพบแพทย์เมื่อใด

หากสังเกตเห็นความผิดปกติของปัสสาวะในทารกหรือเด็กควรปรึกษาแพทย์ทันที ในหลายกรณีสูติแพทย์หรือกุมารแพทย์สามารถตรวจพบสิ่งรบกวนในระหว่างการตรวจหลังคลอดครั้งแรก พวกเขาจะเริ่มขั้นตอนเพิ่มเติมโดยอัตโนมัติเพื่อให้แน่ใจว่าเพียงพอ สุขภาพ ดูแลทารกเพื่อไม่ให้เกิดภาวะแทรกซ้อน หากในขั้นตอนการพัฒนาและการเจริญเติบโตของเด็กแรกเกิดมีความผิดปกติของปริมาณปัสสาวะสีของปัสสาวะหรือกลิ่นผิดปกติจำเป็นต้องพบแพทย์ ต้องสังเกตลักษณะทั่วไปของการเข้าห้องน้ำหรือการเปลี่ยนแปลง หากเป็นแบบเฉียบพลันยังคงมีอยู่เป็นเวลานานหรือมีความรุนแรงเพิ่มขึ้นจำเป็นต้องไปพบแพทย์ ถ้ามี ความเจ็บปวดบวมตามร่างกายหรือการเปลี่ยนแปลงลักษณะของ ผิว, มี a สุขภาพ สภาพ ที่ต้องได้รับการตรวจสอบและปฏิบัติ หากผู้ได้รับผลกระทบมีอาการกระสับกระส่ายภายในไม่แยแส นอนหลับผิดปกติ หรือความผิดปกติของพืชทั่วไปแนะนำให้ไปพบแพทย์ การปฏิเสธการดื่มของเหลวเพิ่มอุบัติการณ์ของการติดเชื้อทางเดินปัสสาวะและ ตะคิว ต้องนำเสนอต่อแพทย์ หากเป็นแบบเฉียบพลัน สุขภาพ สภาพ เกิดขึ้นจำเป็นต้องใช้บริการทางการแพทย์ฉุกเฉิน แพทย์ฉุกเฉินต้องได้รับการแจ้งเตือนและ การปฐมพยาบาล มาตรการ ต้องเริ่มต้นเนื่องจากการตายก่อนวัยอันควรของผู้ได้รับผลกระทบใกล้เข้ามา หากไม่สนใจกิจกรรมทางสังคมหรือสังเกตเห็นความผิดปกติทางพฤติกรรมอื่น ๆ ควรปรึกษาแพทย์

การรักษาและบำบัด

น่าเสียดายที่การรักษา dysplasia ของไตหลายชนิดสามารถรักษาได้ตามอาการเท่านั้น การรักษาโรคเป็นไปไม่ได้ การป้องกันและการตรวจหาขั้นรุนแรง ภาวะไต เป็นปัจจัยหลัก ดังนั้นจึงจำเป็นต้องดำเนินการควบคุมอย่างสม่ำเสมอ ค่าห้องปฏิบัติการ. สิ่งนี้ใช้กับการตรวจด้วยคลื่นเสียงการกำหนดค่าคงที่ของ ครีเอตินีน การกวาดล้างการทำงานของไตและท่อไตและการตรวจปัสสาวะ เลือด และส่วนประกอบของโปรตีน ถ้าหลอดเลือดแดง ความดันเลือดสูง เกิดขึ้นต้องรีบรักษา ถ้าถาวร ภาวะไต การพัฒนาต้องให้การฟอกเลือดเป็นประจำก่อน การปลูกถ่ายไต อาจจำเป็นด้วย สิ่งที่สำคัญมากคือการรักษาการติดเชื้อทางเดินปัสสาวะอย่างต่อเนื่อง ถ้า ความเจ็บปวด มีความรุนแรง cystostomies แบบส่องกล้องยังคงดำเนินการอยู่ ในกรณีนี้ซีสต์ที่เต็มไปด้วยของเหลวจะเปิดออกโดยการสะท้อนกลับ อย่างไรก็ตามการรักษานี้ไม่มีผลต่อการเกิดโรค ในรูปแบบข้างเดียวของโรคการรักษาตามอาการมักจะเพียงพอหากมีอาการเกิดขึ้นเลย ใน dysplasia ไตแบบทวิภาคีแบบทวิภาคี การปลูกถ่ายไต มักจะต้อง

Outlook และการพยากรณ์โรค

แพทย์ให้คะแนนแนวโน้มของ dysplasia ไตหลายชนิดเป็นที่น่าพอใจสาเหตุของโรคยังคงคลุมเครือจนถึงทุกวันนี้ และไม่สามารถป้องกันไม่ให้พัฒนาในระยะตัวอ่อนได้ อย่างไรก็ตามไตมักจะหดตัวเองในช่วงปีแรก ๆ ของชีวิตซึ่งจะช่วยลดความเสี่ยงของภาวะไต การตรวจสุขภาพเป็นประจำจึงมีความจำเป็นในช่วงปีแรก ๆ ของชีวิต เฉพาะในกรณีที่มีอาการรุนแรงและมีอาการมากจำเป็นต้องผ่าตัด dysplasia ไตหลายตัวเกิดขึ้นในทารกแรกเกิดหนึ่งใน 4,300 คน ทารกส่วนใหญ่พัฒนารูปแบบข้างเดียวซึ่งมีโอกาสรักษาได้ดีที่สุด รูปแบบทวิภาคีหายากและดำเนินไปด้วยความจำเป็นอย่างยิ่งในการดำเนินการในส่วนของแพทย์ โดยเฉพาะอย่างยิ่งสำหรับเนื้องอกมะเร็ง บ่อยครั้งที่เด็ก ๆ ต้องได้รับการฟอกไตตั้งแต่อายุยังน้อย คำถามของ การโยกย้าย ยังเกิดขึ้น ในกรณีของเนื้องอกทวิภาคีความล้มเหลวในการรักษาโรคจะนำไปสู่การเสียชีวิตภายในสองสามสัปดาห์ โดยทั่วไปอายุขัยจะสั้นลงตราบเท่าที่เนื้องอกไม่สามารถกำจัดออกได้ทั้งหมด นอกจากนี้ยังมักมีความเสี่ยงในการกลับเป็นซ้ำ

การป้องกัน

ไม่สามารถป้องกัน dysplasia ไตหลายชนิดได้ เป็นโรคไตที่มีมา แต่กำเนิด แต่ไม่ได้ถ่ายทอดทางพันธุกรรม เฉพาะการลุกลามของโรคเท่านั้นที่สามารถตรวจสอบได้อย่างถาวรโดยการตรวจทางห้องปฏิบัติการและเทคนิคการถ่ายภาพเพื่อปรับการรักษาต่อไป ปกติ การรักษาด้วย การติดเชื้อในระบบทางเดินปัสสาวะและการเริ่มต้นการรักษาด้วยการฟอกเลือดอย่างถูกต้องสามารถช่วยชีวิตได้และเลื่อนเวลาออกไป การปลูกถ่ายไต.

การติดตามผล

แม้ว่าจะไม่ได้รับการรักษา แต่ควรตรวจไตอย่างสม่ำเสมอเพื่อตรวจหาการติดเชื้อทางเดินปัสสาวะหรือการเกิดภาวะไตวายในระยะเริ่มแรก มีความเสี่ยงเพิ่มขึ้นจากภาวะไตเสื่อม นอกจากนี้ควรตรวจสุขภาพประจำปีเพื่อตรวจหาไต โรคโลหิตจาง ขึ้นอยู่กับการนับเม็ดเลือด ไม่ว่าไตที่ผิดรูปแบบจะถูกกำจัดออกไปหรือไม่ก็ตามควรปฏิบัติตามคำแนะนำด้านพฤติกรรมบางประการ สิ่งเหล่านี้จะช่วยดูแลและปกป้องไตที่เหลืออยู่ ตามกฎแล้วควรรักษาปริมาณการดื่มให้สูงอย่างสม่ำเสมอ แต่บางครั้งก็มีข้อห้าม ในกรณีเช่นนี้คุณสามารถตกลงปริมาณการดื่มแต่ละวันที่ปรับแต่งเป็นรายบุคคลกับแพทย์ได้ ควรให้ความสนใจเป็นพิเศษกับการดื่มของเหลวโดยเฉพาะอย่างยิ่งในสภาพอากาศร้อนและในระหว่างการเล่นกีฬา นอกจากนี้ควรหลีกเลี่ยงสารทั้งหมดที่เป็นภาระต่อไตโดยไม่จำเป็น ซึ่งรวมถึงที่ไม่ต้องสั่งโดยแพทย์ ยาแก้ปวด เช่น ibuprofen, diclofenac or แอสไพริน. ไม่มีสิ่งใดที่จะป้องกันการใช้งานเป็นครั้งคราว แต่เป็นอย่างอื่น ยาเสพติด ควรใช้สำหรับถาวร การบำบัดความเจ็บปวด. โดยเฉพาะอย่างยิ่งในช่วงเวลาหลังการผ่าตัดไต dysplastic โดยตรงควรงดส่วนที่เกี่ยวข้องของร่างกาย ซึ่งรวมถึงการไม่ยกของหนักและกิจกรรมกีฬาที่ จำกัด

สิ่งที่คุณสามารถทำได้ด้วยตัวคุณเอง

ทางขวา อาหาร สามารถให้ความเป็นอยู่ที่ดีขึ้นในชีวิตประจำวันได้แล้ว ตั้งแต่มีการเปลี่ยนแปลงใน อาหาร ไม่เพียง แต่ต้องใส่ใจกับสารอาหารเท่านั้น แต่ควรคำนึงถึงความรุนแรงของโรคด้วยขอแนะนำว่าอย่าทำด้วยตัวเอง ความผิดพลาดเกี่ยวกับปริมาณโปรตีนและของเหลวอาจถึงแก่ชีวิตได้ขึ้นอยู่กับความรุนแรงของโรค ขอแนะนำให้ติดต่อนักโภชนาการเพื่อขอรับการปรับแต่งเฉพาะบุคคล อาหาร วางแผน. สิ่งนี้ควรได้รับการปรับให้เหมาะสมเพื่อไม่ให้เกิดผลกระทบ การทำงานของไตโดยเฉพาะอย่างยิ่งในเรื่องของเกลือโปรตีน โพแทสเซียม, ฟอสเฟต และ โซเดียม. เป้าหมายคือการรับประทานอาหารที่สมดุลและมีประโยชน์ต่อไตด้วย เพื่อลดความเสียหายของไตจากการติดเชื้อทางเดินปัสสาวะบ่อยๆจึงมักไม่เพียงพอที่จะหลีกเลี่ยงการนั่งทับ ผู้สมัครที่ไม่รู้จัก พื้นผิว แต่สิ่งสำคัญคือต้องใส่ใจกับสุขอนามัยที่ดีอย่างใกล้ชิดซึ่งไม่ได้หมายถึงการซักเป็นประจำเท่านั้น การเลือกใช้การคุมกำเนิดและการใช้ห้องน้ำอย่างรวดเร็วหลังจากมีเพศสัมพันธ์แล้วมีบทบาทสำคัญ ในผู้หญิงระดับฮอร์โมนเอสโตรเจนที่ลดลงสามารถทำได้ นำ เพื่อเพิ่มความเสี่ยงในการติดเชื้อดังนั้นจึงขอแนะนำให้ทำการตรวจสอบอย่างช้าที่สุดในระหว่าง วัยหมดประจำเดือน และปรึกษาทางเลือกในการรักษาเพิ่มเติมกับนรีแพทย์ หากไม่จำเป็นต้องฟอกไตให้บริโภคเป็นประจำ กระเพาะปัสสาวะ ชาจากร้านขายยาก็เป็นไปได้