Encephalopathy ที่มีสถานะทางไฟฟ้า epilepticus ระหว่างการนอนหลับ (ESES) เป็นกลุ่มอาการของโรคลมชักที่เกี่ยวข้องกับอายุโดยมีหลักสูตร จำกัด ตัวเอง ลักษณะของความผิดปกตินี้ถูกระบุว่าเป็นโรคลมชักในระหว่างการนอนหลับที่ไม่ใช่ REM การถดถอยของระบบประสาทเกิดขึ้นควบคู่กัน
โรคไข้สมองอักเสบกับ ESES คืออะไร?
โรคไข้สมองอักเสบด้วย ESES เป็นอาการที่หายาก โรคลมบ้าหมู ซินโดรมที่มักพัฒนาใน ในวัยเด็ก. มีผลต่อประมาณ 0.5 เปอร์เซ็นต์ของ ในวัยเด็ก โรคลมชัก ESES ถูกกำหนดโดยกิจกรรมที่เป็นโรคลมชักอย่างต่อเนื่องในระหว่างการนอนหลับที่ไม่ใช่ REM การสั่นของทรวงอกทางสรีรวิทยาระหว่างการนอนหลับทำให้เกิดการซิงโครไนซ์ที่สองอย่างรวดเร็วของ "คลื่นขัดขวาง" ที่โฟกัส คำศัพท์ทั่วไปสำหรับ ESES คือ โรคลมบ้าหมู ด้วยการปล่อยคลื่นขัดขวางอย่างต่อเนื่องระหว่างการนอนหลับ การโจมตีเป็นเรื่องปกติในเด็กอายุระหว่างสี่ถึงแปดขวบ เด็กผู้ชายได้รับผลกระทบบ่อยกว่าเด็กผู้หญิงโดยอัตราส่วน 3: 2 ไม่ทราบสาเหตุของกลุ่มอาการนี้ มักเกิดในเด็กที่มีอยู่แล้ว โรคลมบ้าหมู.
เกี่ยวข้องทั่วโลก
MRI กะโหลกศีรษะพยาธิวิทยาตรวจพบในผู้ป่วย ESES 30 ถึง 60 เปอร์เซ็นต์ รายงานอธิบายถึงความผิดปกติของเยื่อหุ้มสมองเช่น polymicrogyria, hydrocephalus และรอยโรคของหลอดเลือดก่อนหรือปริกำเนิด นอกจากนี้ยังมีการจัดทำเอกสารการเปลี่ยนแปลงของธาลามิก ประมาณร้อยละ 30 ของผู้ที่ได้รับผลกระทบ ESES เกิดจากการแสดงออกที่ผิดปกติของโรคลมบ้าหมู ในวัยเด็ก ด้วยคลื่นขัดขวางศูนย์กลาง ความเป็นไปได้ทั่วไปของโรคลมชักในระหว่างการนอนหลับเป็นผลมาจากการซิงโครไนซ์ทวิภาคีระดับทุติยภูมิอย่างรวดเร็วของโฟกัสโรคลมชักแบบโฟกัส สาเหตุของการด้อยค่าบางส่วนของประสิทธิภาพการรับรู้คือการโฟกัสของโรคลมชักเอง แสดงให้เห็นถึงความสัมพันธ์ชั่วคราวระหว่างการเริ่มมีอาการของ ESES และการถดถอยทางประสาทวิทยา เนื่องจากสาเหตุที่แตกต่างกันสาเหตุหลายประการอาจ นำ เป็นโรคลมบ้าหมูเดียวกัน มีความเชื่อว่า ESES เป็นการตอบสนองตามอายุต่อรอยโรคที่แตกต่างกันในเด็กที่มีแนวโน้มที่เหมาะสมอย่างเหมาะสม มีรายงานว่าประวัติครอบครัวที่เป็นบวกสำหรับโรคลมบ้าหมูหรืออาการชักจากไข้พบได้ในประมาณ 15 เปอร์เซ็นต์ของผู้ป่วย ปัจจัยทางพันธุกรรมจึงถือว่าไม่สำคัญสำหรับสาเหตุ
อาการข้อร้องเรียนและสัญญาณ
อาการแรกคืออาการชักจากโรคลมชักใน 80 เปอร์เซ็นต์ของกรณี สิ่งเหล่านี้เกิดขึ้นในลักษณะที่แปรปรวนอย่างมาก รูปแบบที่สังเกตบ่อยที่สุดคืออาการชักจากมอเตอร์ซิงโครนัสที่เริ่มมีอาการข้างเดียวหรือทวิภาคี ส่วนใหญ่เกิดขึ้นในเวลากลางคืน ในระหว่างวันพบว่ามีผู้ป่วยจำนวนมากในขณะตื่นนอน Atonic และ Astatic การยึดโฟกัสที่เรียบง่ายและซับซ้อนเป็นไปได้ ยาชูกำลัง การชักยังไม่ได้รับการบันทึกไว้ คุณลักษณะแรกเริ่มของเด็กคือความสามารถในการเรียนรู้ที่ช้าลงอย่างเห็นได้ชัด เด็กหลายคนมีปัญหาในการเข้าใจภาษา (อาการกลืนลำบากเชิงรับ) และในการกำหนดความคิดของตนเองเป็นภาษา (ความพิการทางสมองที่แสดงออก) ในขณะที่โรคลมชักดำเนินไปอาการชักประเภทต่างๆอาจเกิดขึ้นในขณะที่ตื่นหรือหลับ อาการเหล่านี้อาจแสดงให้เห็นว่าเป็นช่วงเวลาที่ไม่มีอาการทางจิตอาการชักแบบไมโอโคลนิกหรืออาการชักจากมอเตอร์โฟกัส แม้ว่าอาการชักจะรบกวนรูปแบบการนอนหลับ แต่ผู้ที่ได้รับผลกระทบมักจะพักผ่อนและสดชื่นในเช้าวันรุ่งขึ้น เด็กบางคนยังคงไม่มีอาการชักในตอนกลางคืน
การวินิจฉัยโรค
EEG แสดงกิจกรรมที่เป็นโรคลมชักระหว่างการนอนหลับเป็นคลื่นและคลื่นที่ต่อเนื่อง สิ่งนี้มีความสำคัญอย่างยิ่งในช่วงของการนอนหลับที่เรียกว่า "การนอนหลับแบบคลื่นช้า" การอ่าน EEG มักผิดปกติระหว่างการตื่นนอน การตั้งชื่อกลุ่มอาการขึ้นอยู่กับผลการตรวจคลื่นไฟฟ้าสมอง เมตาบอลิก เลือด การทดสอบซึ่งดูว่าการทำงานของร่างกายทำงานอย่างไรไม่พบความผิดปกติ ของเล่นเพิ่มพัฒนาสมอง การสแกนยังไม่ให้ผลลัพธ์ที่ผิดปกติ กลุ่มอาการ ESES มีลักษณะทางสรีรวิทยาและความคล้ายคลึงกันทางคลินิกกับกลุ่มอาการอื่น ๆ อีกสองกลุ่ม ได้แก่ กลุ่มอาการ Landau-Kleffner และโรคลมชักในวัยเด็กที่อ่อนโยน ดังนั้นจึงถูกกำหนดโดยผู้เชี่ยวชาญหลายคนว่าเป็นรูปแบบที่แตกต่างกันที่สุดของกลุ่มอาการทางคลินิกเดียว เมื่อเริ่มมีอาการของวัยแรกรุ่นอาการชักจากโรคลมชักและรูปแบบ ESES ใน EEG จะดีขึ้นอย่างมาก ประมาณสามถึงสี่ปีหลังจากเริ่มมีอาการของกลุ่มอาการมักจะอายุประมาณสิบเอ็ดปีอาการจะหายไปการค้นพบ EEG อาจทำให้เป็นปกติอย่างสมบูรณ์หรือแสดงคลื่นจุดโฟกัสที่ไม่รุนแรง ควบคู่ไปกับการปรับปรุง EEG การเพิ่มขึ้นของประสิทธิภาพการรับรู้อาจสังเกตได้ ความผิดปกติของพฤติกรรมลดลงในเวลาเดียวกัน บุคคลที่ได้รับผลกระทบส่วนใหญ่จะแสดงปัญหาทางระบบประสาทที่เหลืออยู่อย่างถาวร ขอบเขตของการขาดดุลถาวรขึ้นอยู่กับปัจจัยต่างๆ ระดับของการกระตุ้น EEG และโรคประจำตัวมีอิทธิพลสำคัญ ระยะเวลาของ ESES เป็นปัจจัยทำนายที่สำคัญที่สุดสำหรับการด้อยค่าของระบบประสาท ยังไม่ได้รับการยืนยันว่าเป็นผลกระทบของ การรักษาด้วย เกี่ยวกับผลลัพธ์ทางปัญญาของผู้ป่วย
ภาวะแทรกซ้อน
โดยปกติแล้วโรคไข้สมองอักเสบที่มี ESES ส่งผลให้เกิดอาการลมชักและการรบกวนของจิตใจ อาการเหล่านี้อาจส่งผลกระทบเชิงลบอย่างมากต่อชีวิตของผู้ป่วยทำให้คุณภาพชีวิตลดลงอย่างมาก อาการชักจากมอเตอร์เกิดขึ้นบ่อยขึ้นในเวลากลางคืนดังนั้นจึงไม่เป็นที่พอใจอย่างยิ่งสำหรับผู้ป่วย มักจะเกิดอาการชัก นำ ไปยัง นอนหลับการลิดรอน, รบกวนการนอนหลับและรุนแรง ความเมื่อยล้า. นอกจากนี้ยังมีภาวะแทรกซ้อนในการเจริญเติบโตของเด็ก โดยเฉพาะเด็กจะได้รับผลกระทบจากความฉลาดที่ลดลงในโรคสมองจาก ESES พวกเขาทำได้เพียงติดตามและดูดซับเนื้อหาอย่างช้าๆ ในทำนองเดียวกันมี ความผิดปกติของคำพูด และปัญหาการค้นหาคำ นอกจากนี้ยังไม่สามารถเข้าใจคำพูดได้ เนื่องจากอาการเหล่านี้เด็กอาจตกเป็นเหยื่อของการกลั่นแกล้งได้ อาการชักอาจเกิดขึ้นได้ในระหว่างวันและทำให้ชีวิตประจำวันลำบาก ในบางกรณีผู้ป่วยต้องพึ่งพาความช่วยเหลือจากบุคคลอื่น โดยปกติจะไม่สามารถรักษาโรคสมองด้วย ESES ได้อย่างสมบูรณ์แม้ว่าอาการชักจะมีข้อ จำกัด ก็ตาม เนื่องจากความฉลาดลดลงจึงสามารถดำเนินการบำบัดต่างๆเพื่อช่วยเหลือเด็กได้ ไม่มีอาการแทรกซ้อนเกิดขึ้นอีก อย่างไรก็ตามผู้ปกครองยังต้องทนทุกข์ทรมานอย่างมากจากความไม่สบายทางจิตใจ
เมื่อไหร่ควรไปหาหมอ?
หากผู้ได้รับผลกระทบทนทุกข์ทรมาน อาการชักโรคลมชักโดยทั่วไปควรปรึกษาแพทย์โดยเร็วที่สุด ในกรณีที่รุนแรงผู้คนในบริเวณใกล้เคียงควรเรียกแพทย์ฉุกเฉินทันทีเพื่อรับมือกับผลกระทบที่คุกคามชีวิต ควรเริ่มการตรวจสุขภาพหลังจากพบอาการอื่น อาการชักโรคลมชัก. สาเหตุของความผิดปกติของการจับกุมอาจแตกต่างกันไปและต้องได้รับการชี้แจงโดยแพทย์หลังจากเกิดเหตุการณ์แต่ละครั้ง สิ่งนี้จำเป็นเพื่อป้องกันความเสียหายถาวร สุขภาพ รวมทั้งเพื่อป้องกันอาการชักโดยการให้การดูแลทางการแพทย์ที่ดีที่สุด ความผิดปกติของการจับกุมในเวลากลางคืนเป็นเรื่องที่น่ากังวลเป็นพิเศษ ควรเรียกแพทย์ฉุกเฉินทันทีเพื่อให้ได้รับการดูแลเบื้องต้นอย่างเพียงพอ หากมีการรบกวนการนอนหลับโดยไม่ทราบสาเหตุหรือการหยุดชะงักที่ผิดปกติในการนอนหลับตอนกลางคืนขอแนะนำให้ปรึกษาแพทย์ หากมีความสามารถในการเรียนรู้ช้าหรือมีความบกพร่องในการเข้าใจภาษาควรทำการตรวจสุขภาพอย่างละเอียด ผู้ที่มีปัญหาในการใช้ความคิดเป็นคำพูดที่ถูกต้องควรไปพบแพทย์เพื่อตรวจหาสาเหตุ หากผู้ได้รับผลกระทบไม่อยู่ในสภาพจิตใจบ่อยครั้งสิ่งนี้ถือว่าน่าเป็นห่วง หากอาการของการขาดจิตเกิดขึ้นในความสัมพันธ์โดยตรงกับ อาการชักโรคลมชักควรรีบปรึกษาแพทย์ทันทีเพื่อให้ได้รับการรักษา
การรักษาและบำบัด
เป้าหมายของการรักษาด้วยยาคือเพื่อปรับปรุง EEG และลดอาการชักจากโรคลมชัก สิ่งนี้มีวัตถุประสงค์เพื่อเพิ่มประสิทธิภาพทางประสาทวิทยา ยากันชัก การรักษาด้วย ยังมีประโยชน์ในผู้ป่วยที่ไม่มีอาการชัก จากประสบการณ์กับผู้ป่วยกลุ่มเล็ก valproate ที่สูง ปริมาณ มีความเหมาะสมเป็นเบื้องต้น การรักษาด้วย. สามารถพยายามบำบัดเพิ่มเติมได้ด้วย ลาโมทริก or เลฟทิราซีแทม. หาก ESES ดำเนินไปจากโรคลมชัก Rolandic ที่เกิดขึ้นก่อนหน้านี้ สุลต่าน ขอแนะนำ หากความก้าวหน้าไม่เกิดขึ้นสูง -ปริมาณ ให้ยาคอร์ติโคสเตียรอยด์ การรักษาในระยะยาวนี้ทำให้ผู้ป่วยได้รับการปรับปรุงอย่างมีนัยสำคัญถึง 77 เปอร์เซ็นต์ บ่อยครั้งที่ต้องยุติการบำบัดนี้เนื่องจากเริ่มมีอาการข้างเคียง อาจใช้ยาอื่นเพื่อควบคุมอาการชัก ซึ่งรวมถึง โซเดียม valproate (เอพิลิม), เอโธซูซิไมด์ (Zarontin) และ โคลบาซาม (Frisium) โดยเฉพาะอย่างยิ่งในกรณีโฟกัส สมอง รอยโรคการประเมินผลการผ่าตัดโรคลมชักอย่างทันท่วงทีจะดำเนินการ
โอกาสและการพยากรณ์โรค
การพยากรณ์โรคของโรคไข้สมองอักเสบด้วย ESES มักถือว่าอยู่ในเกณฑ์ดี โรคนี้แสดงถึงความผิดปกติที่เกี่ยวข้องกับอายุ ซึ่งหมายความว่าจะเกิดขึ้นเฉพาะในช่วงเวลาหนึ่งตลอดชีวิต ได้รับการวินิจฉัยเฉพาะในเด็กอายุระหว่างสี่ถึงแปดขวบ ในกระบวนการพัฒนาและการเจริญเติบโตต่อไปการรักษาที่เกิดขึ้นเองจะเกิดขึ้น แม้จะไม่ได้รับความช่วยเหลือจากแพทย์อาการก็จะบรรเทาลงเมื่อเริ่มมีอาการของวัยแรกรุ่นและโรคนี้จะไม่สามารถวินิจฉัยได้อีกต่อไปเนื่องจากไม่มีอาการที่เกิดขึ้น จุดเน้นของการรักษาคือการลดอาการชักจากโรคลมชักของเด็ก ในการทำเช่นนี้ควรลดความถี่และความรุนแรงของโรคลมชัก การยึดแต่ละครั้งสามารถ นำ ต่อภาวะแทรกซ้อนและความเสี่ยงซึ่งควรลดลงด้วย การบริหาร การใช้ยาและการดูแลที่ดี เนื่องจากอาการเกิดขึ้นระหว่างการนอนหลับจึงจำเป็นต้องเพิ่มความระมัดระวังโดยเฉพาะอย่างยิ่งในช่วงเวลานี้ มิฉะนั้นมีความเสี่ยงที่จะเกิดภาวะแทรกซ้อนร้ายแรงและความบกพร่องที่อาจส่งผลกระทบต่อวิถีชีวิตทั้งหมด แม้ว่าจะมีอาการทุเลาลงในวัยรุ่น แต่มักตรวจพบโรคนี้ในผู้ป่วยที่มีความผิดปกติหรือความผิดปกติอื่น ๆ ดังนั้นจึงต้องพิจารณาสถานการณ์โดยรวมเพื่อการพยากรณ์โรคที่เพียงพอ
การป้องกัน
กลไกที่อยู่ภายใต้การพัฒนา ESES มีความซับซ้อนและยังไม่ได้รับการอธิบายโดยพื้นฐานจนถึงปัจจุบัน ยังไม่มีการระบุการป้องกันโรคอย่างได้ผล
การติดตามผล
ในกรณีส่วนใหญ่ไม่มีตัวเลือกโดยตรงหรือ มาตรการ การติดตามผลมีให้สำหรับบุคคลที่ได้รับผลกระทบด้วยโรคไข้สมองอักเสบด้วย ESES ผู้ที่ได้รับผลกระทบจากโรคนี้มักอาศัยการรักษาตามอาการของโรคอย่างหมดจดเพื่อป้องกันภาวะแทรกซ้อนหรือความรู้สึกไม่สบายเพิ่มเติม ไม่ว่าสิ่งนี้จะส่งผลให้การรักษาโรคไขสันหลังอักเสบสมบูรณ์ด้วย ESES นั้นไม่สามารถคาดการณ์ได้ในระดับสากล นอกจากนี้ยังเป็นไปได้ว่าอายุขัยของผู้ได้รับผลกระทบจะลดลงเนื่องจากโรคนี้ การรักษาทำได้ด้วยความช่วยเหลือของยา ควรรับประทานเป็นประจำและในปริมาณที่ถูกต้อง หากมีความไม่แน่นอนหรือคำถามอื่น ๆ ควรติดต่อแพทย์ก่อนทุกครั้ง ในหลาย ๆ กรณีผู้ป่วยต้องพึ่งพาการใช้ยาไปตลอดชีวิตเพื่อบรรเทาอาการของโรคไข้สมองอักเสบด้วย ESES ควร สภาพ นำไปสู่การชักเป็นโรคลมชักต้องเข้ารับการรักษาในโรงพยาบาลหรือไปพบแพทย์ฉุกเฉินทันทีเพื่อป้องกันการเสียชีวิตของผู้ได้รับผลกระทบ การดูแลและการสนับสนุนจากเพื่อนและครอบครัวสามารถส่งผลดีต่อโรคนี้ได้ ในหลาย ๆ กรณีการรักษาทางจิตใจก็จำเป็นในกระบวนการนี้เช่นกัน
สิ่งที่คุณสามารถทำได้ด้วยตัวคุณเอง
ในกรณีที่ นอนหลับผิดปกติ ไม่ว่าทุกชนิดผู้ได้รับผลกระทบควรขอความช่วยเหลือทางการแพทย์ที่มีความสามารถ การหยุดชะงักของการนอนหลับตอนกลางคืนเป็นเรื่องผิดปกติและจำเป็นต้องได้รับการตรวจสอบอย่างใกล้ชิดมากขึ้นเพื่อการดูแลและการรักษาที่ดีขึ้น ในกรณีส่วนใหญ่ผู้ป่วยโรคสมองที่มี ESES ไม่สังเกตเห็นกระบวนการทางกายภาพที่เกิดขึ้นภายในการนอนหลับตอนกลางคืน พวกเขามี หน่วยความจำ หมดไปในตอนเช้าดังนั้นจึงต้องพึ่งพาการสังเกตของผู้อื่น เนื่องจากตัวเลือกการช่วยเหลือตัวเองสำหรับสิ่งนี้ สภาพ มีน้อยผู้ที่ได้รับผลกระทบควรไปรับการตรวจและรักษาอย่างทันท่วงทีหากเกิดความผิดปกติขึ้น ในชีวิตประจำวันการสนับสนุนของญาติเป็นสิ่งสำคัญ พวกเขาควรติดตามสิ่งที่เกิดขึ้นระหว่างการชักจากโรคลมชักอย่างใกล้ชิดเพื่อที่พวกเขาจะได้ให้ข้อมูลที่เพียงพอและเป็นประโยชน์ในการติดต่อกับแพทย์ หลีกเลี่ยง ความเครียด และความเร่งรีบมีความสำคัญต่อการพัฒนาคุณภาพชีวิต นอกจากนี้ควรให้ความสนใจกับสุขภาพที่ดีและสมดุล อาหาร. สิ่งนี้สนับสนุนสิ่งมีชีวิตและเพิ่มความเป็นอยู่ทั่วไป เนื่องจากผู้ป่วยโรคไข้สมองอักเสบจำนวนมากที่มี ESES มีความสามารถในการเรียนรู้ลดลงจึงมักขึ้นอยู่กับความช่วยเหลือของสมาชิกในครอบครัวในชีวิตประจำวัน ในการปรึกษาแพทย์สิ่งเหล่านี้ควรสร้างเงื่อนไขที่ดีที่สุดสำหรับผู้ป่วยเพื่อให้ชีวิตที่มีโรคเป็นไปได้อย่างเหมาะสมที่สุด
