Granulomatosis กับ Polyangiitis: การบำบัดด้วยยา

วัตถุประสงค์ในการรักษา

• ลดความเสี่ยงหรือป้องกันภาวะแทรกซ้อน

คำแนะนำการบำบัด

• การบำบัดโรค เป็นเวทีและตามกิจกรรม
• เวทีที่แปลแล้ว
  • การบำบัดด้วยการชักนำ: methotrexate (MTX) (ตัวต้านกรดโฟลิก/สารกดภูมิคุ้มกัน) และกลูโคคอร์ติคอยด์ (สเตียรอยด์); แนะนำสำหรับการบำบัดด้วยการเหนี่ยวนำนอกเหนือจาก cyclophosphamide ในผู้ป่วยที่มีส่วนร่วมกับอวัยวะที่สำคัญ
  • ซ่อมบำรุง การรักษาด้วย: ต่ำ -ปริมาณ glucocorticoids และ azathioprine (คู่อริพิวรีน /ยากดภูมิคุ้มกัน) หรือ เลฟลูโนไมด์ (immunosuppressants) หรือ methotrexate.
• ระยะแรกของระบบ
  • อุปนัย การรักษาด้วย: methotrexate or cyclophosphamide (อัลคิลแลนท์) และสเตียรอยด์
  • การบำรุงรักษา: ต่ำ -ปริมาณ glucocorticoids และ azathioprine (คู่อริพิวรีน /ยากดภูมิคุ้มกัน) หรือ methotrexate.
• เวทีทั่วไป
  • การบำบัดด้วยการเหนี่ยวนำ: สูง -ปริมาณ glucocorticoids.
    • หลักสูตรที่รุนแรง: การรักษาด้วยยาลูกกลอนคอร์ติโคสเตียรอยด์และ cyclophosphamide.
    • ในการตั้งค่าการบำบัดด้วยการเหนี่ยวนำให้พิจารณาการใช้การบำบัดเสริมดังต่อไปนี้:
      • การป้องกันกระเพาะปัสสาวะ
      • การป้องกันโรค Pneumocystis jiroveci: trimethoprim-sulfamethoxazole
      • การรักษาด้วยยาต้านเชื้อราในช่องปาก
      • การป้องกันกระเพาะอาหาร
      • การเสริมแคลเซียมวิตามินดี
    • ตัวเลือกสำรอง: rituximab (โมโนโคลนอลแอนติบอดี) Infliximab (ทีเอ็นเอฟ-ตัวบล็อกอัลฟา).
  • การบำรุงรักษาบำบัด
    • เมื่อการให้อภัยเกิดขึ้นการบำบัดจะเปลี่ยนไปใช้ azathioprine (24 เดือน) หรือ เลฟลูโนไมด์ หรือ methotrexate นอกจากนี้ prednisolone.
    • rituximab ในปริมาณที่ลดลง (500 มก. ทุก 6 เดือน) จะดีกว่า azathioprine ในการรักษาด้วยการบำรุงหลัง cyclophosphamide การเหนี่ยวนำ.
    • ทางเลือกบรรทัดที่สอง: เลฟลูโนไมด์ และ ไมโคฟีโนเลต โมเฟทิล.
• ขั้นตอนทั่วไปที่รุนแรงและคุกคามที่สำคัญ
  • ดูขั้นตอนการวางนัยทั่วไป (อาจ rituximab แทนไซโคลฟอสฟาไมด์)
  • นอกจากนี้: การบำบัดด้วย plasmapheresis (การแลกเปลี่ยนพลาสมา)
• เวทีทนไฟ
  • การบำบัดด้วยการเหนี่ยวนำ: antiplatelet globulin หรือ rituximab, plasmapheresis
  • การบำบัดด้วยการบำรุงรักษา: ไม่มีฉันทามติ
• ในผู้ป่วยที่มีอาการกำเริบ rituximab ดีกว่า cyclophosphamide

หมายเหตุเพิ่มเติม

• การเหนี่ยวนำการให้อภัย:
  • ANCA ที่ไม่เกี่ยวข้องกับอวัยวะที่คุกคาม โรคหลอดเลือดอักเสบ (AAV): glucocorticoids (GC รายสัปดาห์ 0.3 mg / kg bw) + methotrexate (MTX สูงสุด 25 mg / wk)
  • การคุกคามของอวัยวะ: GC + cyclophosphamide หรือ rituximab
• การบำรุงรักษา (การบำบัดอย่างน้อย 24 เดือน):
  • เทียบเท่า MTX หรือ azathioprine (AZA) ในกรณีที่มีข้อห้ามการแพ้หรือความล้มเหลวในการรักษาก่อนหน้านี้: rituximab (500 mg iv ทุก 6 mo) บวก GC ≤ 7.5 มก.
• การรักษาซ้ำ:
  • การกลับเป็นซ้ำด้วยอาการที่คุกคามอวัยวะ: การบำบัดด้วยการเหนี่ยวนำใหม่ด้วย cyclophosphamide หรือ rituximab แต่ละครั้งบวก GC (1 มก. / กก. bw, สูงสุด 80 มก. / วัน)
• การบำบัดแบบประคับประคอง: การรักษาโรคร่วม; การฉีดวัคซีน; การตรวจคัดกรองเนื้องอก นอกจากนี้การรักษาโรคหัวใจและหลอดเลือด ปัจจัยเสี่ยง / โรค.