Lymphoproliferative Syndrome: สาเหตุอาการและการรักษา

Lymphoproliferative syndrome เป็นโรคที่มีความผิดปกติหลายอย่าง Lymphoproliferative syndrome แสดงถึงโรคแพ้ภูมิตัวเอง ความผิดปกตินี้บางครั้งเรียกโดยย่อว่า ALPS หรือคำพ้องความหมาย Canale-Smith syndrome ในหลาย ๆ กรณี lymphoproliferative syndrome จะเริ่มขึ้น ในวัยเด็ก. โดยปกติอาการของ lymphoproliferative ต่าง ๆ แม้ว่าจะไม่ใช่มะเร็ง แต่ก็เป็นอาการเรื้อรัง

lymphoproliferative syndrome คืออะไร?

Lymphoproliferative syndrome เป็นกลุ่มของโรคที่ เซลล์เม็ดเลือดขาว เพิ่มขึ้นอย่างมากเมื่อการผลิตเพิ่มขึ้น คำศัพท์ทางการแพทย์สำหรับปรากฏการณ์นี้คือการแพร่กระจาย ในกรณีส่วนใหญ่มันเป็นความบกพร่องของการทำงานของมนุษย์ ระบบภูมิคุ้มกัน. โดยพื้นฐานแล้ว lymphoproliferative syndrome เป็นของโรคที่เรียกว่า lymphoproliferative ซึ่งรวมถึงตัวอย่างเช่น hepatosplenomegaly, lymphadenopathy และ hypergammaglobulinemia ใน lymphoproliferative syndrome มีเพิ่มขึ้น สมาธิ ของลบสองเท่า ทีลิมโฟไซต์. หากผู้ใหญ่เป็นโรค lymphoproliferative syndrome ตัวอย่างเช่นความเสี่ยงต่อการเป็นมะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่เป็นมะเร็ง โรคประเดี๋ยวประด๋าว หรือ T-cell lymphomas เพิ่มขึ้น อุบัติการณ์ของโรคส่วนใหญ่ยังไม่ทราบแน่ชัดในขณะนี้ Lymphoproliferative syndrome เป็นกรรมพันธุ์โดยเด็กทั้งในลักษณะถอยอัตโนมัติหรือ autosomal ที่โดดเด่น โดยหลักการแล้วโรคนี้สามารถเกิดขึ้นได้ในทุกกลุ่มอายุ นอกจากนี้การกลายพันธุ์ทางพันธุกรรมที่แตกต่างกันมีส่วนทำให้เกิดกลุ่มอาการของ lymphoproliferative

เกี่ยวข้องทั่วโลก

สาเหตุของ lymphoproliferative syndrome ส่วนใหญ่มาจากพันธุกรรม เนื่องจากโรคนี้ถูกส่งต่อไปยังลูกหลานโดยการกลายพันธุ์เฉพาะ ยีน. โดยปกติจะเป็น autosomal dominant หรือ autosomal recessive mode of inheritance นอกจากนี้ความผิดปกติของภูมิต้านทานผิดปกติอยู่ระหว่างการหารือเกี่ยวกับพัฒนาการของโรค การก่อตัวของ เซลล์เม็ดเลือดขาว เพิ่มขึ้นสูงกว่าค่าปกติทั่วไปเพื่อให้ สมาธิ ของสารเหล่านี้ในสิ่งมีชีวิตของมนุษย์เพิ่มขึ้น นอกจากนี้อาการและรูปแบบการรบกวนต่างๆก็เป็นไปได้

อาการข้อร้องเรียนและสัญญาณ

ข้อร้องเรียนที่เกิดขึ้นในบริบทของ lymphoproliferative syndrome มีความหลากหลายและแตกต่างกันไปในแต่ละกรณี จนถึงปัจจุบันมีรายงานผู้ป่วยมากกว่า 220 รายที่มีผู้ป่วยเป็นโรค lymphoproliferative syndrome โรคเหล่านี้แพร่กระจายไปทั่วโลก อาการทั่วไปของ lymphoproliferative syndrome ได้แก่ อาการบวมอย่างรุนแรงของ น้ำเหลือง โหนดซึ่งมีลักษณะทั่วไปและมักจะอยู่ที่ซอกใบหรือปากมดลูก นอกจากนี้อาการบวมของ น้ำเหลือง โหนดยังเป็นไปได้ในบริเวณช่องท้องหรือในช่องท้อง ลักษณะอาการของโรคจะพบในเด็กเป็นหลัก การติดเชื้อเป็นระยะ ๆ อาจทำให้เกิดอาการบวมอย่างรุนแรง น้ำเหลือง โหนดหรือการลดขนาด นอกจากนี้ยังเป็นลักษณะของ lymphoproliferative syndrome ที่บุคคลที่ได้รับผลกระทบส่วนใหญ่มีตับ ความผิดปกติของภูมิต้านทานผิดปกติอื่น ๆ ยังเกิดขึ้นในผู้ป่วยที่ได้รับผลกระทบจำนวนมาก สิ่งเหล่านี้มักเป็นเม็ดเลือดแดง โรคโลหิตจาง หรือ polyclonal hypergammaglobulinemia นอกจากนี้บางครั้งยังพบเห็นสิ่งที่เรียกว่าภาวะเกล็ดเลือดต่ำและนิวโทรพีเนียชนิดแพ้ภูมิตัวเอง ในช่วงเวลาของการแสดงอาการแรกของโรคผู้ป่วยที่ได้รับผลกระทบจะมีอายุเฉลี่ยระหว่างสิบเดือนถึงห้าปี หาก lymphoproliferative syndrome เริ่มขึ้นในภายหลังตัวอย่างเช่นจนถึงวัยผู้ใหญ่ความน่าจะเป็นที่จะเกิดมะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่เป็นมะเร็งจะเพิ่มขึ้นอย่างมาก

การวินิจฉัยและหลักสูตรของโรค

หากอาการทั่วไปของ lymphoproliferative syndrome ปรากฏขึ้นขอแนะนำให้แจ้งแพทย์เกี่ยวกับอาการดังกล่าว ในบริบทนี้แพทย์ผู้ดูแลหลักเป็นจุดติดต่อแรกที่เหมาะสมซึ่งจะส่งต่อผู้ป่วยไปพบแพทย์เฉพาะทางหากจำเป็น ขั้นตอนแรกในการวินิจฉัยคือการดูแลผู้ป่วย ประวัติทางการแพทย์. นี่คือการอภิปรายอย่างเข้มข้นระหว่างแพทย์ที่เข้าร่วมและผู้ป่วย อาการลักษณะของวิถีชีวิตของบุคคลและความเจ็บป่วยในอดีตจะมีการพูดคุยและมีความสัมพันธ์กันหากมีอาการที่พบบ่อยมากก็สามารถทำการวินิจฉัยเบื้องต้นได้ ข้อบ่งชี้ที่สำคัญตัวอย่างเช่น lymphocytosis สัมพัทธ์หรือสัมบูรณ์ของเซลล์ T หรือ B และภาวะน้ำตาลในเลือดสูง การวิเคราะห์ในห้องปฏิบัติการแสดงความถี่ที่เพิ่มขึ้นของ ทีลิมโฟไซต์. มีการใช้การตรวจโฟลไซโตเมตริก นอกจากนี้บุคคลที่ได้รับผลกระทบจำนวนมากแสดง eosinophilia เช่นเดียวกับ autoantibodies. สารเหล่านี้ส่วนใหญ่เป็นยาต้านนิวเคลียร์และแอนติคาร์ดิโอลิพิน แอนติบอดี. นอกจากนี้, แอนติบอดี ถูกสร้างขึ้นเพื่อตอบสนองต่อ polysaccharides ในขอบเขตที่ จำกัด เท่านั้น

ภาวะแทรกซ้อน

โดยพื้นฐานแล้วกลุ่มอาการนี้ส่งผลให้ผู้ป่วยมีอาการบวมค่อนข้างรุนแรง ต่อมน้ำเหลือง. อาการบวมนี้อาจเกี่ยวข้องด้วย ความเจ็บปวดเพื่อให้คุณภาพชีวิตของผู้ได้รับผลกระทบลดลง เด็กโดยเฉพาะสามารถเป็นโรคนี้ได้ นอกจากนี้ความผิดปกติของภูมิต้านทานผิดปกติยังเกิดขึ้นเพื่อให้การติดเชื้อหรือการอักเสบเกิดขึ้นบ่อยขึ้นและง่ายขึ้น เป็นผลให้อายุขัยของผู้ได้รับผลกระทบอาจถูก จำกัด ด้วย นอกจากนี้โรคนี้ยังสามารถ นำ ต่อความเสียหายที่ตามมาในวัยผู้ใหญ่และในกรณีนี้ทำให้เกิดการร้องเรียนต่างๆ เนื่องจากข้อร้องเรียนมีความหลากหลายมากโรคโดยทั่วไปจึงไม่สามารถคาดเดาได้ ผู้ที่ได้รับผลกระทบสามารถรักษาได้ด้วยการใช้ยาและไม่มีภาวะแทรกซ้อนใด ๆ ด้วยการรักษาตั้งแต่เนิ่นๆและสมบูรณ์อายุขัยของผู้ได้รับผลกระทบจะไม่ลดลงตามโรค หากผู้ป่วยได้รับความทุกข์ทรมานจากเนื้องอกจะต้องถูกลบออก ไม่ว่าจะเป็น นำ ภาวะแทรกซ้อนหรือข้อร้องเรียนอื่น ๆ โดยทั่วไปไม่สามารถคาดการณ์ได้เช่นกัน นอกจากนี้ผู้ป่วยยังขึ้นอยู่กับการตรวจป้องกันต่างๆ

เมื่อไหร่ควรไปหาหมอ?

Lymphoproliferative syndrome ต้องได้รับการวินิจฉัยและรักษาโดยแพทย์ทันที ถ้า ความเจ็บปวด, อาการบวมของ ต่อมน้ำเหลืองและอาการทั่วไปอื่น ๆ ของโรคจำเป็นต้องได้รับคำแนะนำจากแพทย์ การติดเชื้อหรือ การเปลี่ยนแปลงของผิวหนัง ที่เกิดขึ้นในระหว่างนี้จะต้องได้รับการชี้แจงเนื่องจากมีความเสี่ยงเพิ่มขึ้น เลือด พิษ. ผู้ที่ได้รับผลกระทบควรปรึกษา [[แพทย์ประจำครอบครัว]] โดยตรงอย่างช้าที่สุดเมื่ออาการรุนแรงขึ้นหรือความเป็นอยู่ของผู้ป่วยมีความบกพร่องอย่างมากอันเป็นผลมาจากอาการ คำแนะนำทางการแพทย์มีความจำเป็นอยู่แล้วในสัญญาณแรกของโรคภูมิต้านตนเอง ผู้ที่เป็นโรค lymphoproliferative ควรปรึกษาแพทย์ที่รับผิดชอบและจัดให้มีการวินิจฉัยที่ครอบคลุม หากได้รับการวินิจฉัยโรคที่เป็นสาเหตุในระยะเริ่มต้นมักจะยังคงหลีกเลี่ยงภาวะแทรกซ้อนที่รุนแรงได้ ด้วยเหตุนี้ควรขอคำแนะนำทางการแพทย์ทันทีที่สัญญาณแรกของโรคปรากฏขึ้น ผู้ที่ทุกข์ทรมานจากการกลายพันธุ์ทางพันธุกรรมมะเร็งต่อมน้ำเหลืองเช่น โรคประเดี๋ยวประด๋าวหรือโรคอื่น ๆ ของระบบน้ำเหลืองต้องรีบปรึกษาแพทย์ทันที ขึ้นอยู่กับภาพอาการผู้สัมผัสที่ถูกต้องคือ lymphologist อายุรแพทย์หรือผู้เชี่ยวชาญใน โรคทางพันธุกรรม.

การรักษาและบำบัด

การรักษา lymphoproliferative syndrome ขึ้นอยู่กับแต่ละกรณี โรคแพ้ภูมิตัวเองได้รับการรักษาตามมาตรฐาน ในกระบวนการนี้ผู้ป่วยที่ได้รับผลกระทบมักจะได้รับคอร์ติโคสเตียรอยด์ เพื่อตรวจหาเนื้องอกที่อาจเกิดขึ้นได้ทันเวลาจำเป็นต้องตรวจสุขภาพกับผู้เชี่ยวชาญเป็นประจำ ต่อมน้ำเหลือง ยังต้องวัดตามช่วงเวลาที่กำหนดและตรวจสอบการเปลี่ยนแปลง เมื่ออายุมากขึ้นของผู้ป่วยที่ได้รับผลกระทบ lymphoproliferations ที่อ่อนโยนจะดีขึ้นมากขึ้น ในขณะเดียวกันโอกาสที่จะเป็นมะเร็ง โรคมะเร็งต่อมน้ำเหลือง เพิ่มขึ้นซึ่งเป็นเหตุผลว่าทำไมการรักษาด้วยเซลล์ประสาทจึงควรได้รับการชั่งน้ำหนักอย่างรอบคอบ

Outlook และการพยากรณ์โรค

Lymphoproliferative syndrome มีการพยากรณ์โรคที่ไม่เอื้ออำนวย ระบบภูมิคุ้มกัน ความผิดปกติขึ้นอยู่กับการหยุดชะงักของมนุษย์ พันธุศาสตร์. เนื่องจากไม่สามารถเปลี่ยนแปลงได้ด้วยเหตุผลทางกฎหมายแพทย์จึงให้ความสำคัญกับการรักษาและ การรักษาด้วย ของอาการที่เกิดขึ้น ไม่มีการฟื้นตัวในผู้ป่วยโรคนี้ ในฐานะที่เป็นลักษณะพิเศษของกลุ่มอาการต้องคำนึงถึงการสำแดงของแต่ละบุคคลเมื่อทำการพยากรณ์โรค ในกรณีของโรคที่ไม่รุนแรง การบริหาร ของยามักจะเพียงพอที่จะบรรเทาอาการได้การตรวจสุขภาพเป็นประจำและในระยะยาว การรักษาด้วย สามารถนำไปใช้เพื่อให้คุณภาพชีวิตของผู้ป่วยดีขึ้น ในกรณีของโรคที่รุนแรงความผิดปกติทุติยภูมิจะพัฒนาขึ้น โรคเนื้องอกอาจพัฒนาขึ้นซึ่งอาจเป็นอันตรายต่อชีวิตของผู้ป่วย หากปล่อยทิ้งไว้โดยไม่ได้รับการรักษา โรคมะเร็ง เซลล์สามารถแบ่งตัวและแพร่กระจายในสิ่งมีชีวิตของเขาได้ การแพร่กระจาย แบบฟอร์มและท้ายที่สุดผู้ได้รับผลกระทบเสียชีวิตก่อนเวลาอันควร ด้วย การรักษาด้วยโอกาสในการบรรเทาอาการที่มีอยู่นั้นเชื่อมโยงกับระยะของโรคเนื้องอก ยิ่งมีการวินิจฉัยในภายหลังการรักษาก็ยิ่งยากขึ้น ไม่ว่าโรคจะเกิดขึ้นในระยะใดภาวะของความทุกข์ทางอารมณ์อาจเกิดขึ้นได้ สิ่งนี้จะเพิ่มความเสี่ยงในการพัฒนาความผิดปกติทางจิต สถานการณ์นี้จะต้องนำมาพิจารณาเมื่อทำการพยากรณ์โรค

การป้องกัน

Lymphoproliferative syndrome เป็นกรรมพันธุ์และเกิดจากความบกพร่องทางพันธุกรรม ด้วยเหตุนี้จึงไม่มีวิธีที่มีประสิทธิภาพในการป้องกันโรค ควรปรึกษาแพทย์ในกรณีที่มีอาการ สิ่งนี้จะเริ่มต้นที่เหมาะสม มาตรการ สำหรับการบำบัดหลังจากสร้างการวินิจฉัย

aftercare

ภาวะแทรกซ้อนและการร้องเรียนต่างๆอาจเกิดขึ้นกับกลุ่มอาการนี้ ในกรณีนี้ผู้ได้รับผลกระทบควรไปพบแพทย์ตั้งแต่เนิ่นๆเพื่อไม่ให้ข้อร้องเรียนแย่ลงไปอีกและเพื่อไม่ให้เกิดภาวะแทรกซ้อนขึ้นอีก ตามกฎแล้วการรักษาตัวเองเป็นไปไม่ได้ ผู้ที่ได้รับผลกระทบส่วนใหญ่ต้องทนทุกข์ทรมานจากการที่ต่อมน้ำเหลืองบวมอย่างรุนแรงเป็นอันดับแรก นอกจากนี้ยังพบอาการทั่วไปของ ไข้หวัดใหญ่ หรือ ผู้สมัครที่ไม่รู้จักเพื่อให้ผู้ป่วยส่วนใหญ่รู้สึกไม่สบายและเหนื่อยหรือกระสับกระส่ายอย่างถาวร ในทำนองเดียวกันผู้ป่วยมักไม่ได้มีส่วนร่วมในชีวิตประจำวันอีกต่อไปดังนั้นจึงต้องทนทุกข์ทรมานจากคุณภาพชีวิตที่ลดลงอย่างมาก ในกลุ่มอาการนี้ความผิดปกติของ ระบบภูมิคุ้มกัน ยังเกิดขึ้น ดังนั้นผู้ที่ได้รับผลกระทบมักต้องทนทุกข์ทรมานจากโรคต่างๆและจากการติดเชื้อ ความผิดปกตินี้มักจะลดอายุขัยลงเหลือประมาณสิบปี ในขณะเดียวกันพ่อแม่หรือญาติก็มีอาการจิตใจแปรปรวนอย่างรุนแรงหรือ ดีเปรสชัน. ดังนั้นหากมีความต้องการที่จะมีบุตรการตรวจและให้คำปรึกษาทางพันธุกรรมสามารถทำได้เพื่อป้องกันไม่ให้กลุ่มอาการนี้เกิดขึ้นอีกในรุ่นลูกหลาน

สิ่งที่คุณสามารถทำได้ด้วยตัวคุณเอง

ผู้ป่วยที่เป็นโรค lymphoproliferative syndrome สามารถสนับสนุนการบำบัดทางการแพทย์โดยการเสริมสร้างระบบภูมิคุ้มกัน ที่รู้จักกันดีทั่วไป มาตรการ เช่นการออกกำลังกายที่สมดุล อาหารและหลีกเลี่ยง ความเครียด มีประสิทธิภาพ หากในขณะเดียวกันก็ให้ความสนใจกับยาที่ได้รับการปรับแต่งอย่างเหมาะสมที่สุดก็อาจเป็นไปได้ นำ ชีวิตที่ค่อนข้างปราศจากอาการแม้จะมีอาการ อย่างไรก็ตามใน ALPS type I และ type II นั้นมีโอกาสรอดเพียงเล็กน้อย เด็กส่วนใหญ่เสียชีวิตในช่วงหลายเดือนแรกของชีวิต ดังนั้นการรักษาจึงมุ่งเน้นไปที่พ่อแม่และญาติที่สามารถเข้ารับการรักษาได้ การบำบัดอาการบาดเจ็บ หรือแบ่งปันกลยุทธ์ในการรับมือกับความเศร้าโศกกับพ่อแม่คนอื่น ๆ ที่ได้รับผลกระทบ การเข้าเรียนที่ศูนย์เฉพาะทางจะช่วยเพิ่มความเข้าใจเกี่ยวกับโรคและทำให้สามารถยอมรับความทุกข์ทรมานที่รุนแรงได้ หากยาที่กำหนดทำให้เกิดผลข้างเคียงหรือ ปฏิสัมพันธ์ต้องปรึกษาแพทย์ประจำครอบครัว ควรปรับยาโดยเร็วที่สุดเพื่อลดความเสี่ยงของผลกระทบในระยะยาวและเพื่อสนับสนุนการฟื้นตัวอย่างเหมาะสมที่สุด หากเจริญเติบโตหรือผิดปกติ ความเจ็บปวด จะสังเกตเห็นแพทย์จะต้องได้รับแจ้ง อาจมีเนื้องอกต้นแบบที่ต้องผ่าตัดออก