Monoclonal Gammopathy: สาเหตุอาการและการรักษา

โมโนโคลนอลกัมโมพาธี เป็นโรคทางโลหิตวิทยา เป็นลักษณะของการเกิดโมโนโคลนอลมากเกินไป แอนติบอดี. โมโนโคลนอลกัมโมพาธี มีผลต่อการทำงานของไฟล์ ระบบภูมิคุ้มกัน และสามารถ นำ ไปยัง โรคโลหิตจาง, ภาวะน้ำตาลในเลือดสูง, เลือด การตกตะกอน, hyper- หรือ hypogammaglobulinemia และ ภาวะไตรวมถึงอาการอื่น ๆ

Monoclonal Gammopathy คืออะไร?

โมโนโคลนอลกัมโมพาธี เป็นโรคทางโลหิตวิทยาที่มีผลกระทบจาก ระบบภูมิคุ้มกัน. คุณลักษณะที่กำหนดของภาพทางคลินิกคือการเพิ่มขึ้น สมาธิ ของโมโนโคลนอล แอนติบอดี พบในส่วนที่เรียกว่าแกมมาของ โปรตีน in เลือด เซรุ่ม แอนติบอดี เป็นสารในร่างกายมนุษย์ที่ช่วยในการ ระบบภูมิคุ้มกัน เพื่อรับรู้และต่อสู้ในภายหลัง เชื้อโรค และสิ่งแปลกปลอม คำว่า“ โมโนโคลนอล” หมายถึงต้นกำเนิดของแอนติบอดีจำเพาะเหล่านี้: ร่างกายมนุษย์สร้างแอนติบอดีประเภทนี้ด้วยความช่วยเหลือของเซลล์โคลน โคลนเซลล์ทั้งหมดของแต่ละบุคคลได้มาจากเซลล์เดียวและเซลล์เดียวกันเรียกว่า B lymphocyte

เกี่ยวข้องทั่วโลก

Monoclonal gammopathy อาจเกิดจากสาเหตุหลายประการที่ทำให้เกิดการเปลี่ยนแปลงของเซลล์โคลนที่สำคัญ โคลนเซลล์ที่ได้รับผลกระทบทวีคูณอย่างไม่สามารถควบคุมได้และด้วยวิธีนี้ทำให้เกิดความผิดปกติทางกายภาพต่างๆ โรคหนึ่งที่สามารถ นำ สำหรับ monoclonal gammopathy คือ AL amyloidosis ซึ่งอาจเกิดจากโรคอื่น ๆ เช่นโรคWaldenström, MGUS หรือ plasmacytoma AL amyloidosis ปรากฏเป็นเงินฝากของ โปรตีน ภายในและภายนอกเซลล์ ผลลัพธ์ที่ได้คือความผิดปกติของอวัยวะในการทำงานที่หลากหลายและการเปลี่ยนแปลงทางกายวิภาคเช่นในรูปแบบของอาการบวมน้ำการกระตุ้นและอาการทางพยาธิวิทยาอื่น ๆ Schnitzler syndrome ได้เช่นกัน นำ ไปจนถึง monoclonal gammopathy Schnitzler syndrome เป็นโรคที่หายากซึ่ง monoclonal gammopathy เกี่ยวข้องกับลมพิษเรื้อรัง (ลมพิษ) and อาการปวดข้อ. B- เซลล์ โรคมะเร็งต่อมน้ำเหลือง, ไม่ใช่ -มะเร็งต่อมน้ำเหลือง Hodgkin, ไพโอเดอร์มา gangraenosumและโรคประจำตัวอื่น ๆ อาจนำไปสู่การเกิดโมโนโคลนอลกัมโมพาธี

อาการข้อร้องเรียนและสัญญาณ

อาการบางอย่างเป็นเรื่องปกติของ monoclonal gammopathy ในทางกลับกันการปรากฏตัวของสัญญาณเดียวหลายสัญญาณหรือแม้แต่ทั้งหมดไม่จำเป็นต้องเกิดจาก monoclonal gammopathy: ในแต่ละกรณีจำเป็นต้องมีการวินิจฉัยเฉพาะบุคคล ในหลายกรณี monoclonal gammopathy นำไปสู่ โรคโลหิตจางซึ่งมักเรียกกันว่าโรคโลหิตจาง นี่คือข้อบกพร่องของสีแดง เลือด เม็ดสี เฮโมโกลบินซึ่งมีบทบาทสำคัญในการขนส่ง ออกซิเจน. อันเป็นผลมาจาก โรคโลหิตจาง, อาการเช่น เวียนหัว, รู้สึกอ่อนแอ, มีปัญหาในการจดจ่อและอื่น ๆ อีกมากมายอาจแสดงออกมา นอกจากนี้ในบริบทของ monoclonal gammopathy อาจเกิดภาวะ hypercalcemia ซึ่งมีลักษณะทางพยาธิวิทยาสูงขึ้น แคลเซียม ระดับในเลือด อาการที่เป็นไปได้ของภาวะน้ำตาลในเลือดสูงอย่างรุนแรง ได้แก่ สูญเสียความกระหาย, อาเจียน, ความเกลียดชัง, อาการท้องผูก, อาการทางจิต, hypotonia ของกล้ามเนื้อและอื่น ๆ ความผิดปกติของอัตราการตกตะกอนของเซลล์เม็ดเลือดหรือการตอบสนอง (การตกตะกอนของเลือด) ก็เป็นเรื่องปกติเช่นกัน นอกจากนี้ monoclonal gammopathy อาจนำไปสู่ภาวะ hyper- หรือ hypogammaglobulinemia กล่าวคือการเพิ่มขึ้นหรือลดลงอย่างมีนัยสำคัญในพลาสมาบางชนิด โปรตีนคือแกมมาโกลบูลิน แกมมาโกลบูลินยังเป็นส่วนหนึ่งของระบบภูมิคุ้มกันและมีบทบาทในการรับรู้ของร่างกายและป้องกันผู้รุกรานที่อาจเป็นอันตราย นอกจากนี้ monoclonal gammopathy อาจส่งผลให้ ภาวะไต.

การวินิจฉัยและความก้าวหน้าของโรค

เมื่อทำการวินิจฉัยแพทย์จะเริ่มจากอาการที่เป็นอยู่ก่อนและตรวจดูว่ามีอาการทั่วไปของ monoclonal gammopathy หรือไม่ หากมีข้อสงสัยสามารถทำการทดสอบที่กำหนดเป้าหมายได้ หนึ่งในนั้นคือ อิมมูโนอิเล็กโทรโฟเรซิสซึ่งสามารถตรวจหาแอนติบอดีที่เกี่ยวข้องในซีรั่มในเลือด ก่อนหน้านี้โปรตีนอิเล็กโทรโฟเรซิสในซีรั่มจะกำหนดโปรตีนในซีรั่มที่มีอยู่ในระดับทั่วไปมากขึ้น หลักสูตรของ monoclonal gammopathy อาจแตกต่างกันไปอย่างมากเนื่องจากโรคประจำตัวมีบทบาทสำคัญในโอกาสในการรักษาที่ประสบความสำเร็จและยังส่งผลต่อความรุนแรงของภาพรวมทางคลินิกด้วย

ภาวะแทรกซ้อน

ภาวะแทรกซ้อนหลักของโรคนี้คือโรคโลหิตจางอย่างรุนแรงเป็นผลให้ผู้ที่ได้รับผลกระทบมีความยืดหยุ่นลดลงและรุนแรง ความเมื่อยล้า. กิจกรรมประจำวันหรือกิจกรรมกีฬาบางอย่างไม่สามารถทำได้สำหรับผู้ได้รับผลกระทบอีกต่อไปส่งผลให้เกิดข้อ จำกัด อย่างมากในชีวิตประจำวัน ไม่ใช่เรื่องแปลกสำหรับปัญหาการนอนหลับและ สมาธิ ความผิดปกติที่จะเกิดขึ้น ความรู้สึกอ่อนแอยังเกิดขึ้นและสามารถลดคุณภาพชีวิตของผู้ป่วยได้ ไม่ใช่เรื่องแปลกที่ผู้ป่วยจะต้องทนทุกข์ทรมานเช่นกัน ความเกลียดชัง, อาเจียน และด้วยเหตุนี้ก สูญเสียความกระหาย. กล้ามเนื้อเสื่อมและ ภาวะไต อาจเกิดขึ้น หากไม่ได้รับการรักษามักเป็นอันตรายถึงชีวิต ผู้ได้รับผลกระทบจึงขึ้นอยู่กับผู้บริจาค ไต or การฟอกไต เพื่อที่จะอยู่รอดต่อไป การรักษาโรคเกิดขึ้นด้วยความช่วยเหลือของรังสี การรักษาด้วย or ยาเคมีบำบัด. ยาเคมีบำบัด มักจะนำไปสู่ผลข้างเคียงที่ไม่พึงประสงค์ต่างๆ โรคนี้ไม่สามารถรักษาได้อย่างสมบูรณ์ในทุกกรณีดังนั้นในบางกรณีอายุขัยของผู้ได้รับผลกระทบจะลดลง สร้างความเสียหายให้กับ อวัยวะภายใน โดยเฉพาะอย่างยิ่งมักไม่สามารถย้อนกลับได้และไม่สามารถรักษาได้โดยตรงอีกต่อไป

คุณควรไปพบแพทย์เมื่อใด

If สุขภาพ ความบกพร่องเช่น เวียนหัว, ความอ่อนแอภายใน, ความรู้สึกไม่สบาย, หรือการลดลงของสมรรถภาพทางจิตใจและร่างกายเกิดขึ้นควรปรึกษาแพทย์ หากไม่สามารถปฏิบัติตามข้อกำหนดในชีวิตประจำวันได้อีกต่อไปหรือหากมีสิ่งรบกวน สมาธิ และควรให้ความสนใจไปพบแพทย์ ถ้า ไข้หวัดใหญ่- อาการที่เหมือนเช่น อาเจียน, ความเกลียดชัง, หน้ามืด, อ่อนเพลียหรือมีความจำเป็นในการนอนหลับเพิ่มขึ้นควรปรึกษาแพทย์ หากอาการยังคงมีอยู่เป็นเวลาหลายวันหรือมีขอบเขตและความรุนแรงเพิ่มขึ้นขอแนะนำให้ชี้แจงทางการแพทย์ จำนวนที่ลดลงของ ออกซิเจน ในสิ่งมีชีวิตหรือการรบกวนของกิจกรรมทางเดินหายใจควรนำเสนอต่อแพทย์ มีความเสี่ยงต่อความผิดปกติของอวัยวะซึ่งอาจนำไปสู่อันตรายถึงชีวิตได้ สภาพ ของผู้ได้รับผลกระทบ ในกรณีที่มีความผิดปกติของ ทางเดินอาหาร, อาการท้องผูก หรือรู้สึกอิ่มควรปรึกษาแพทย์ ควรตรวจสอบและรักษาการเปลี่ยนแปลงของการเข้าห้องน้ำการปัสสาวะลดลงหรือการเปลี่ยนสีของปัสสาวะ ความรู้สึกเจ็บป่วยทั่วไปหรือความเป็นอยู่ที่ลดลงเป็นสัญญาณของความผิดปกติอื่น ๆ หากนอกเหนือจากปัญหาทางร่างกายแล้วผู้ได้รับผลกระทบยังมีความรู้สึกไม่สบายทางจิตใจหรืออารมณ์ก็จำเป็นต้องไปพบแพทย์ด้วย ในกรณีที่ยังคงมีอยู่หรือเพิ่มขึ้น ชิงช้าอารมณ์ความผิดปกติในพฤติกรรมหรือลักษณะที่น่าหดหู่ผู้ได้รับผลกระทบต้องการความช่วยเหลือทางการแพทย์และการดูแลทางการแพทย์

การรักษาและบำบัด

การรักษา monoclonal gammopathy ขึ้นอยู่กับสาเหตุในแต่ละกรณี โอกาสที่จะประสบความสำเร็จ การรักษาด้วย อาจแตกต่างกันอย่างมากและไม่สามารถสรุปได้ทั่วไป ในกรณีของ AL amyloidosis เนื่องจาก plasmacytoma หรือ multiple myeloma ไขกระดูก การโยกย้าย อาจได้รับการพิจารณาซึ่งแพทย์พยายามที่จะรักษา plasmacytoma ในเชิงสาเหตุ ตัวเลือกทั่วไปอื่น ๆ ได้แก่ ยาเคมีบำบัด และรังสีเฉพาะที่ การรักษาด้วยตลอดจนแนวทางการรักษาด้วยยาต่างๆ ยาเคมีบำบัดมักเป็นทางเลือกสำหรับ B-cell โรคมะเร็งต่อมน้ำเหลือง. หากการรักษา AL amyloidosis ประสบความสำเร็จไม่เพียง แต่อาจทำให้ monoclonal gammopathy ดีขึ้นเท่านั้น อาจเป็นไปได้ว่าความผิดปกติและการเปลี่ยนแปลงของอวัยวะที่ได้รับผลกระทบเช่นไต หัวใจ, ตับหรือลำไส้อาจย้อนกลับได้ ทั้งนี้ขึ้นอยู่กับแต่ละกรณีด้วย หาก monoclonal gammopathy เกิดจาก Schnitzler syndrome การรักษาด้วย interleukin-1 antagonists อาจได้รับการพิจารณา ลมพิษที่เกิดขึ้นในกลุ่มอาการนี้มักรักษาได้ยาก ตัวเลือกต่างๆ ได้แก่ การบำบัดด้วย PUVA และการต้านการอักเสบที่ไม่ใช่สเตียรอยด์ ยาเสพติดซึ่งอาจใช้สำหรับข้อต่อและ ปวดกระดูก และไข้ที่เกี่ยวข้องกับ Schnitzler syndrome

Outlook และการพยากรณ์โรค

การพยากรณ์โรคของ monoclonal gammopathy ขึ้นอยู่กับรูปแบบและระยะของโรค igM-MGUS มีการพยากรณ์โรคที่ค่อนข้างแย่ขึ้นอยู่กับสิ่งใด ๆ ปัจจัยเสี่ยง. ทุกรูปแบบสามารถพัฒนาไปสู่โรคที่รุนแรงซึ่งอาจเป็นอันตรายถึงชีวิตได้ในช่วงเวลาหลายปี ตัวอย่างเช่นมะเร็งร้ายอาจเกิดขึ้นที่บริเวณต่างๆในร่างกายโอกาสที่จะเกิดภาวะแทรกซ้อนร้ายแรงจะเพิ่มขึ้นตามอายุ อายุขัยค่อนข้างต่ำกว่าคนที่มีสุขภาพดี มีความเสี่ยงที่ สภาพ จะพัฒนาเป็นไฟล์ โรคเรื้อรัง ที่ จำกัด ชีวิตประจำวันของผู้ป่วยอย่างมาก การพยากรณ์โรคทำโดยผู้เชี่ยวชาญด้านเนื้องอกวิทยาหรือผู้เชี่ยวชาญคนอื่นโดยคำนึงถึงปัจจัยต่างๆเช่นภาพอาการรูปแบบของโรคและอายุของผู้ป่วย อย่างไรก็ตามไม่ว่าการพยากรณ์โรคจะเป็นอย่างไรผู้ป่วยจำนวนมากสามารถมีชีวิตที่ปราศจากอาการได้ ข้อ จำกัด ทางกายภาพมักจะพัฒนาอย่างช้าๆและไม่ได้ จำกัด คุณภาพชีวิตของผู้ป่วยอย่างมีนัยสำคัญ เฉพาะในกรณีของโรคร้ายเป็นหลักสูตรที่รวดเร็วและคาดว่าจะมีความเป็นอยู่ที่ลดลงอย่างต่อเนื่อง monoclonal gammopathy รูปแบบที่เป็นมะเร็งอาจถึงแก่ชีวิตได้

การป้องกัน

ไม่สามารถป้องกัน monoclonal gammopathy โดยเฉพาะได้ การรับรู้และการรักษาโรคที่เป็นสาเหตุในระยะเริ่มต้นสามารถป้องกันไม่ให้เกิดโรคที่รุนแรงและเป็นรากฐานสำหรับการรักษาด้วย monoclonal gammopathy ในระยะเริ่มต้น

การติดตามผล

โมโนโคลนอลกัมโมพาธีมักเป็นโรคที่กินเวลานานซึ่งมักต้องติดตามอย่างเข้มข้น การติดตามผล มาตรการ ที่ต้องดำเนินการขึ้นอยู่กับลักษณะและลักษณะของโรคแต่ละชนิด หลายกรณีเป็นมะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่มีมะเร็งต่ำซึ่งจัดเป็นมะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิดที่ไม่ใช่ Hodgkin การฉายรังสีและเคมีบำบัดมักไม่สามารถนำไปสู่การรักษาต่อมน้ำเหลืองเหล่านี้ได้อย่างสมบูรณ์ อย่างไรก็ตามอาการต่างๆสามารถบรรเทาลงได้อย่างมีนัยสำคัญซึ่งจะช่วยเพิ่มคุณภาพชีวิตของผู้ที่ได้รับผลกระทบ การดูแลติดตามผลรวมถึงการตรวจอย่างสม่ำเสมอเพื่อประเมินผู้ป่วย สภาพ และในเวลาเดียวกันก็กำหนดการรักษาต่อไป ในกรณีที่มีการเสื่อมสภาพของผู้ป่วย สุขภาพนอกจากนี้ยังสามารถตอบสนองได้อย่างรวดเร็ว แม้ว่าจะได้รับการรักษาอย่างประสบความสำเร็จแล้วก็ตามควรไปพบแพทย์เพิ่มเติมเป็นระยะเวลานานขึ้นเนื่องจากการกลับเป็นซ้ำยังคงเกิดขึ้นได้แม้จะผ่านไปหลายปี อย่างไรก็ตามบ่อยครั้งการติดตามผลตลอดชีวิตเป็นสิ่งที่จำเป็นในกรณีของ monoclonal gammopathy โดยเฉพาะอย่างยิ่งหากโรคนี้ไม่สามารถรักษาได้อีกต่อไปหลังจากวิธีการรักษาแบบเดิม ในกรณีเหล่านี้การดูแลติดตามผลมีลักษณะแบบประคับประคอง เนื่องจากการดำเนินโรคที่ยืดเยื้อผู้ที่ได้รับผลกระทบจึงมักต้องการคำปรึกษาด้านจิตใจนอกเหนือจากสิ่งอื่น ๆ เพื่อป้องกัน ดีเปรสชัน. สำหรับผู้ป่วยจำนวนมาก จิตบำบัด จึงสามารถช่วยปรับปรุงคุณภาพชีวิตของพวกเขาได้อย่างมาก ความกลัวเกี่ยวกับโรคและการเสียชีวิตที่เป็นไปได้มักจะลดลงในกระบวนการนี้

สิ่งที่คุณสามารถทำได้ด้วยตัวคุณเอง

ภาพทางคลินิกของ monoclonal gammopathy มีความซับซ้อนและหลากหลาย ด้วยเหตุนี้การจัดการกับโรคในแต่ละวันจึงขึ้นอยู่กับสาเหตุวิธีการรักษาที่เลือกและอาการที่เกิดขึ้นเป็นอย่างมาก ผู้ที่ได้รับผลกระทบซึ่งเป็นโรคร้ายเป็นสาเหตุของอาการสามารถหันไปหากลุ่มและองค์กรที่ช่วยเหลือตนเองได้ โรคมะเร็ง. ญาติของพวกเขาสามารถขอความช่วยเหลือในการจัดการกับผู้ประสบภัยได้ที่นั่น เนื่องจากการรักษาโรคประจำตัวสามารถสร้างความเครียดให้กับสิ่งมีชีวิตได้มากจึงขอแนะนำให้เสริมสร้างระบบภูมิคุ้มกัน สมดุล อาหาร อุดมไปด้วย วิตามิน มีบทบาทสำคัญอย่างยิ่งที่นี่ เพิ่มเติม ความเครียดตัวอย่างเช่นเนื่องจากมีภาระงานมากควรหลีกเลี่ยงค่าใช้จ่ายทั้งหมด ในบางกรณีไม่มีอาการของโรคแม้ว่าจะมี monoclonal gammopathy ก็ตาม ผู้ป่วยเหล่านี้ยังสามารถเสริมสร้างการป้องกันเพื่อเป็นมาตรการป้องกัน อย่างน้อยในปีแรกหลังจากการวินิจฉัยเบื้องต้นการออกแรงทางกายภาพและทางจิตวิทยา ความเครียด ควรหลีกเลี่ยง การตรวจสุขภาพเป็นประจำเป็นสิ่งสำคัญ ทันทีที่ผู้ได้รับผลกระทบสังเกตเห็นการร้องเรียนทางร่างกายควรปรึกษาแพทย์และหากจำเป็นให้ปรึกษาแพทย์คนใหม่ การนับเม็ดเลือด ควรจะดำเนินการ มิฉะนั้นในกรณีของ monoclonal gammopathy วิธีการรักษาทางเลือกอาจเป็นประโยชน์และส่งผลต่อร่างกายโดยทั่วไป การผ่อนคลาย. การออกกำลังกายเบา ๆ ยังสามารถช่วยผู้ที่ได้รับผลกระทบ