Bland-White-Garland Syndrome: สาเหตุอาการและการรักษา

Bland-White-Garland syndrome เป็นความผิดปกติของ หลอดเลือดหัวใจ. สภาพ มีอยู่ตั้งแต่แรกเกิด Bland-White-Garland syndrome มักมีลักษณะทางซ้าย เส้นเลือดแดง ที่มาจากหลอดเลือดแดงในปอด อันเป็นผลมาจากโรคกล้ามเนื้อหัวใจขาดเลือดมักเกิดขึ้นในผู้ป่วยที่ได้รับผลกระทบในวัยทารก Bland-White-Garland syndrome สามารถรักษาได้โดยการผ่าตัดเท่านั้น

Bland-White-Garland syndrome คืออะไร?

Bland-White-Garland syndrome ได้รับชื่อจาก Bland ผู้เชี่ยวชาญด้าน โรคหัวใจและ White and Garland โดยพื้นฐานแล้ว Bland-White-Garland syndrome เป็นอาการที่หายากมาก สภาพ. อุบัติการณ์เป็นเพียง 0.5 เปอร์เซ็นต์ของข้อบกพร่องทั้งหมดของ หัวใจ ที่มีมา แต่กำเนิด ดังนั้นความชุกจึงอยู่ที่ประมาณ 1 ใน 25,000 คน Bland-White-Garland syndrome บางครั้งเรียกโดยย่อสากลว่า ALCAPA ในบริบทของโรคมีต้นกำเนิดที่บกพร่องของหลอดเลือดหัวใจด้านซ้าย เส้นเลือดแดง. นี้ เส้นเลือดแดง เกิดขึ้นอย่างผิดพลาดจากหลอดเลือดแดงในปอด เนื่องจากความผิดปกติในโครงสร้างของ หัวใจผู้ป่วยจำนวนมากที่เป็นโรค Bland-White-Garland จะเกิดภาวะกล้ามเนื้อหัวใจขาดเลือดตั้งแต่อายุยังน้อย นอกจากนี้บุคคลที่ได้รับผลกระทบส่วนใหญ่ต้องทนทุกข์ทรมานจากความอ่อนแอของ หัวใจ กล้ามเนื้อซึ่งพัฒนาค่อนข้างเร็ว อันเป็นผลมาจากความไม่สมประกอบ เลือด ไหลจากหลอดเลือดหัวใจด้านขวาเข้าสู่หลอดเลือดหัวใจด้านซ้ายและเข้าสู่หลอดเลือดแดงในปอดในที่สุด โดยปกติการผ่าตัดจะถือว่าเป็นการแก้ไข Bland-White-Garland syndrome

เกี่ยวข้องทั่วโลก

Bland-White-Garland syndrome แสดงถึงความบกพร่อง แต่กำเนิดในกายวิภาคของหัวใจ ด้วยเหตุนี้จึงมีความเป็นไปได้ที่สาเหตุทางพันธุกรรมมีส่วนเกี่ยวข้องกับการพัฒนา Bland-White-Garland syndrome การกลายพันธุ์ของยีนที่ก่อให้เกิดโรคเป็นไปได้ หลอดเลือดแดงที่เกี่ยวข้องเชื่อมต่อกับหลอดเลือดแดงในปอดซึ่งขนส่ง deoxygenated เลือด. เป็นผลให้ในระยะยาวสิ่งมีชีวิตไม่ได้รับการจัดหา ออกซิเจน เนื่องจากโรค Bland-White-Garland กล้ามเนื้อหัวใจ ยังต้องมีความสูง ออกซิเจน ความอิ่มตัวใน เลือด. อย่างไรก็ตามเนื่องจากไม่สามารถทำได้ สุขภาพ ปัญหาเกิดขึ้น หากเพียงพอ การรักษาด้วย สำหรับ Bland-White-Garland syndrome ไม่สามารถเกิดขึ้นได้โรคนี้เป็นอันตรายถึงชีวิตเกือบ 80 เปอร์เซ็นต์ของผู้ป่วยที่ได้รับผลกระทบทั้งหมดภายในปีแรกของชีวิต

อาการข้อร้องเรียนและสัญญาณ

Bland-White-Garland syndrome รวมถึงสัญญาณและอาการของโรคหลายอย่างที่อาจเป็นภัยคุกคามต่อชีวิตของผู้ป่วย ประการแรกบุคคลที่ได้รับผลกระทบจากโรค Bland-White-Garland จะมีลักษณะทุกข์ทรมานจาก โรคติดเชื้อ บ่อยกว่าคนที่มีสุขภาพดี สัญญาณทั่วไปของ Bland-White-Garland syndrome คือ ตัวเขียวซึ่งพัฒนาเป็นผลมาจากอุปทานที่ไม่เพียงพอของ ออกซิเจน ต่อร่างกาย ในกรณีส่วนใหญ่ผู้ป่วยที่มีอาการ Bland-White-Garland syndrome จะพัฒนา ภาวะหัวใจล้มเหลว. ความไม่เพียงพอนี้แสดงออกมาเช่นการลดความสามารถทางกายภาพการผลิตเหงื่อมากเกินไปและอาการหายใจลำบาก Bland-White-Garland syndrome อาจทำให้เกิดการรบกวนของจังหวะการเต้นของหัวใจ นอกจากนี้ผู้ป่วยที่ได้รับผลกระทบบางรายมีปัญหาเกี่ยวกับเลือด การไหลเวียน. ซึ่งจะมาพร้อมกับตัวอย่างเช่นภาวะกล้ามเนื้อตายหรือภาวะขาดเลือดของ กล้ามเนื้อหัวใจ. บ่อยครั้งอาการทั่วไปของ Bland-White-Garland syndrome เกิดขึ้นภายในหกเดือนแรกหลังคลอดของผู้ป่วย

การวินิจฉัยและหลักสูตร

การวินิจฉัยโรค Bland-White-Garland ขึ้นอยู่กับอาการทางคลินิกของ สภาพ. ขั้นแรกให้มีการซักประวัติอย่างละเอียดกับผู้ป่วยที่ได้รับผลกระทบหรือผู้ดูแลที่รับผิดชอบ ในบางกรณีอาการบางอย่างจะปรากฏชัดเจนหลังคลอดทารกที่ได้รับผลกระทบไม่นานและกระตุ้นให้เกิดความสงสัยเกี่ยวกับก ความบกพร่องของหัวใจ. มีวิธีการสืบสวนที่หลากหลายในการวินิจฉัยกลุ่มอาการแบลนด์ - ไวท์ - การ์แลนด์ โดยปกติจะใช้หลายขั้นตอนเพื่อยืนยันการวินิจฉัย ขั้นแรกให้ทำการตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจและการขาดเลือดของหัวใจห้องล่างซ้ายของ กล้ามเนื้อหัวใจ สามารถตรวจพบได้ นอกจากนี้ยังตรวจพบความผิดปกติของ Bland-White-Garland syndrome ในระหว่างการตรวจนี้นอกจากนี้ยังมีการถ่ายรังสีเอกซ์ของทรวงอกเผยให้เห็นสิ่งที่เรียกว่า cardiomegaly นอกจากนี้ยังมีหลักฐานของการคั่งของหลอดเลือดในปอด ฟังก์ชั่นการสูบน้ำของมือซ้ายจะลดลงและผู้ป่วยยังต้องทนทุกข์ทรมานจากวาล์ว mitral ไม่เพียงพอโดยทั่วไป ในบางกรณีการตรวจสอบโดยใช้ไฟล์ สายสวนหัวใจ ยังได้รับคำสั่งให้ยืนยันการวินิจฉัยโรค Bland-White-Garland syndrome

ภาวะแทรกซ้อน

เนื่องจาก Bland-White-Garland syndrome เกิดขึ้นในวัยทารกจึงสามารถทำได้ นำ ไปสู่สถานการณ์อันตราย หากไม่ได้รับการรักษาอาการดังกล่าวมักจะทำให้เสียชีวิต ในกรณีส่วนใหญ่ผู้ป่วยจะอ่อนแอมาก โรคติดเชื้อ. ด้วยเหตุนี้อายุขัยจึงลดลงสำหรับผู้ที่เป็นโรค Bland-White-Garland ผู้ประสบภัยยังได้รับความเดือดร้อน ภาวะหัวใจล้มเหลวเพื่อให้งานหนักบางอย่างหรือ ความเครียด ไม่สามารถดำเนินการได้ เป็นผลให้ผู้ป่วยถูก จำกัด กิจกรรมประจำวันและไม่สามารถทำกิจกรรมกีฬาพิเศษใด ๆ ได้ การออกแรงอย่างหนักมักทำให้เหงื่อออก เนื่องจากผู้ที่ได้รับผลกระทบต้องทนทุกข์ทรมานจากปัญหาเกี่ยวกับหัวใจจึงเสี่ยงต่อการเกิดก หัวใจวาย เพิ่มขึ้นอย่างมาก ในกรณีนี้กล้ามเนื้ออาจเกิดขึ้นได้แล้ว ในวัยเด็ก และในกรณีที่เลวร้ายที่สุด นำ ถึงแก่ความตาย. การรักษาจะต้องดำเนินการทันทีและมุ่งเป้าไปที่การแก้ไขเป็นหลัก ความบกพร่องของหัวใจ. หากไม่ทำเช่นนี้ความตายจะเป็นผลมาจาก Bland-White-Garland syndrome ไม่สามารถคาดเดาได้ว่าจะเกิดภาวะแทรกซ้อนอื่น ๆ ในระยะต่อไปของผู้ป่วยหรือไม่ โดยปกติแล้วพ่อแม่ก็ต้องทนทุกข์ทรมานอย่างมากเช่นกัน ดีเปรสชัน และโรคทางจิตใจอื่น ๆ เนื่องจาก Bland-White-Garland syndrome

คุณควรไปพบแพทย์เมื่อใด

ในกรณีส่วนใหญ่ Bland-White-Garland syndrome ได้รับการยอมรับและวินิจฉัยก่อนคลอดหรือหลังคลอดทันที ด้วยเหตุนี้ในกรณีส่วนใหญ่การไปพบแพทย์จึงไม่จำเป็นสำหรับการวินิจฉัย โดยปกติแล้ว Bland-White-Garland syndrome จะได้รับการรักษาทันทีหลังคลอดเช่นกัน อย่างไรก็ตามควรปรึกษาแพทย์หากผู้ได้รับผลกระทบประสบกับภาวะขาดออกซิเจนเนื่องจากภาวะนี้ นอกจากนี้ยังจำเป็นต้องมีการตรวจสุขภาพหากผู้ป่วยมีความอดทนในการออกกำลังกายลดลงหรือไม่คงที่ ความเมื่อยล้า. โดยทั่วไปเนื่องจาก Bland-White-Garland syndrome ควรให้แพทย์ตรวจสอบข้อร้องเรียนเกี่ยวกับการไหลเวียนของเลือดเสมอ ในทำนองเดียวกันการร้องเรียนเกี่ยวกับหัวใจและการผลิตเหงื่อที่เพิ่มขึ้นอาจบ่งบอกถึงภาวะนี้ การวินิจฉัยสามารถทำได้โดยแพทย์โรคหัวใจหรือในโรงพยาบาล อย่างไรก็ตามการรักษาตัวเองทำได้โดยการผ่าตัด การผ่าตัดเริ่มต้นเร็วขึ้นโอกาสรอดชีวิตของผู้ได้รับผลกระทบจะสูงขึ้นเนื่องจากกลุ่มอาการ Bland-White-Garland

การรักษาและบำบัด

ตัวเลือกในการรักษา Bland-White-Garland syndrome มี จำกัด ในหลาย ๆ กรณีบุคคลที่ได้รับผลกระทบจะไม่สามารถดำรงอยู่ได้หากไม่มีเวลาและประสบความสำเร็จ การรักษาด้วย. ทางเลือกเดียวคือการแก้ไข Bland-White-Garland syndrome และความผิดปกติที่เกี่ยวข้องในโครงสร้างของหัวใจโดยการผ่าตัด ในแง่ของโอกาสที่ไม่ดีในการอยู่รอดโดยปราศจากการแทรกแซงการรักษาการดำเนินการดังกล่าวมักแทบจะไม่มีทางเลือกอื่น ในฐานะที่เป็นส่วนหนึ่งของขั้นตอนการผ่าตัดผู้ป่วยจะเชื่อมต่อกับ เครื่องหัวใจ - ปอด. ในขั้นตอนแรกหลอดเลือดหัวใจที่สัมพันธ์กันซึ่งมาจากหลอดเลือดแดงในปอดจะถูกตัดออก หลอดเลือดแดงในปอดถูกปิดผนึกด้วยความช่วยเหลือของเนื้อเยื่อหุ้มหัวใจพิเศษ หลังจากนั้นหลอดเลือดหัวใจจะติดอยู่กับส่วนหนึ่งของหลอดเลือดแดงใหญ่จากน้อยไปมาก หากผู้ป่วยที่ได้รับผลกระทบทนทุกข์ทรมานจาก วาล์ว mitral ความไม่เพียงพอการแก้ไขมักจะดำเนินการในระหว่างการดำเนินการเดียวกัน

Outlook และการพยากรณ์โรค

การพยากรณ์โรคของ Bland-White-Garland syndrome ถือว่าไม่เอื้ออำนวย อัตราการตายสูงมากและนอกจากนี้ยังมีข้อร้องเรียนจำนวนมากเกิดขึ้นเนื่องจากโรคซึ่งไม่สามารถรักษาให้หายได้ สาเหตุของกลุ่มอาการนี้ถือว่าไม่แน่นอน ผลการวิจัยต่าง ๆ ชี้ให้เห็นว่าโรคนี้เกิดจากพันธุกรรม ตั้งแต่การรบกวนด้วย พันธุศาสตร์ ของมนุษย์เป็นสิ่งต้องห้ามด้วยเหตุผลทางกฎหมายทำให้นักวิทยาศาสตร์และนักวิจัยดำเนินการอย่างเหมาะสมได้ยาก มาตรการ. แผนการรักษาเกี่ยวข้องกับการบรรเทาอาการที่มีอยู่ ในขณะเดียวกันก็มีความพยายามที่จะยืดอายุขัยของผู้ป่วยทารกแรกเกิดจะเสียชีวิตภายในเวลาอันสั้นในเกือบทุกกรณีหากไม่ได้รับการดูแลทางการแพทย์ ทันทีที่ผู้ป่วยอยู่ในสถานะที่มั่นคง สุขภาพการแทรกแซงการผ่าตัดจะดำเนินการ ในกรณีนี้การแก้ไขความผิดปกติของหัวใจจะเกิดขึ้น การแทรกแซงต้องใช้ไหวพริบและถือเป็นความท้าทาย ขั้นตอนนี้เพิ่มโอกาสในการรอดชีวิตได้มาก โดยเฉพาะอย่างยิ่งความผิดปกติเล็กน้อยสามารถแก้ไขได้ในระหว่างการผ่าตัดและช่วยให้อาการดีขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ สุขภาพ. อย่างไรก็ตามการพยากรณ์โรคเป็นไปได้เฉพาะในแต่ละบุคคลขึ้นอยู่กับระดับของ Bland-White-Garland syndrome จากนั้นสิ่งมีชีวิตที่ขาดออกซิเจนจะได้รับการแก้ไขในขั้นตอนการรักษาต่างๆ ในการตรวจควบคุมอย่างสม่ำเสมอจะมีการตรวจสอบและบำบัดการทำงานของหัวใจและการรบกวนการไหลเวียนโลหิตที่อาจเกิดขึ้น ในผู้ป่วยบางรายต้องติดตามการเต้นของหัวใจอย่างถาวร

การป้องกัน

Bland-White-Garland syndrome เป็นโรคประจำตัวที่เกี่ยวข้องกับความผิดปกติของหัวใจ ดังนั้นจึงไม่มีวิธีที่เป็นที่รู้จักในการป้องกัน

สิ่งที่คุณสามารถทำได้ด้วยตัวคุณเอง

คนที่ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรคแบลนด์ - ไวท์ - การ์แลนด์ควรเป็นเรื่องง่ายสำหรับตัวเอง เนื่องจากไม่มีการรักษาแบบอนุรักษ์นิยมสำหรับกลุ่มอาการ Bland-White-Garland จำเป็นต้องมีการแทรกแซงการผ่าตัดเพื่อเชื่อมต่อหลอดเลือดหัวใจด้านซ้ายกับหลอดเลือดแดงใหญ่ ผู้ป่วยควรหลีกเลี่ยงการออกแรงกาย อย่างไรก็ตามไม่ควรหลีกเลี่ยงการออกกำลังกายโดยสิ้นเชิง การออกกำลังกายเบา ๆ เป็นประจำและการควบคุมพารามิเตอร์สุขภาพโดยแพทย์โรคหัวใจเป็นสิ่งที่จำเป็นและมีประโยชน์ ท้ายที่สุดแล้วเมื่อได้รับการวินิจฉัยแล้วจุดมุ่งหมายคืออย่างน้อยก็ต้องรักษาถ้าไม่ดีขึ้นสถานะของสุขภาพจนกว่าจะมีการแทรกแซงการผ่าตัด ดังนั้นผู้ป่วยควรให้ความสำคัญกับพวกเขาด้วย อาหาร. การได้รับสารอาหารทั้งหมดที่เหมาะสมและช่วยให้หัวใจแข็งแรง อาหาร มีความสำคัญมาก มันสามารถ นำ เพื่อรักษาหรือแม้กระทั่งการปรับปรุงสภาวะสุขภาพในปัจจุบัน ด้วยเหตุนี้อาหารเช่นผลไม้สดผักปลาและน้ำมันคุณภาพสูงจึงอยู่ในเมนู ควรเก็บไขมันไว้ค่อนข้างต่ำและเนื้อสัตว์ควรอยู่ในเมนูไม่เกินสัปดาห์ละครั้งหรือสองครั้ง นอกจากนี้ยังมีเกลือต่ำ อาหาร มีความสำคัญเช่นเดียวกับการดื่มให้เพียงพอ น้ำ และไม่หวาน ชา. ควรปรึกษาแพทย์ที่เข้ารับการรักษาในปริมาณของส่วนประกอบแต่ละส่วนล่วงหน้า ผู้ที่ได้รับการนอนหลับให้เพียงพอจะยังคงมีสุขภาพดีที่สุดจนกว่าจะได้รับการรักษาขั้นสุดท้าย