Kuru: สาเหตุอาการและการรักษา

โรคที่หายาก แต่อันตรายที่นำไปสู่ความตายคือคุรุ อย่างไรก็ตามไม่จำเป็นต้องกังวลเพราะที่น่าสนใจคือคุรุเกิดขึ้นในชนเผ่าพื้นเมืองจากปาปัวนิวกินีเท่านั้น

คุรุคืออะไร?

Kuru เป็นชื่อที่ตั้งให้กับไฟล์ สมอง โรคที่เป็นหนึ่งในสิ่งที่เรียกว่า spongiform ที่ถ่ายทอดได้หรือ spongiform, encephalopathies ที่น่าสนใจคือโรคนี้เกิดขึ้นเฉพาะในหมู่คนพื้นเมืองของประเทศเกาะปาปัวนิวกินีในมหาสมุทรแปซิฟิก ไม่ทราบว่าโรคนี้ปรากฏขึ้นครั้งแรกที่นั่นเมื่อใดเนื่องจากชนเผ่าพื้นเมืองไม่ได้มาเยี่ยมเยียนโดยนักวิทยาศาสตร์จากอารยธรรมตะวันตกจนถึงทศวรรษที่ 1930 และ Kuru ไม่ได้รับการศึกษาเป็นครั้งแรกจนกระทั่งกว่า 20 ปีต่อมา จนกระทั่งถึงเวลานั้นโรคนี้ได้เกิดขึ้นในหมู่ Fore และทำให้มีผู้เสียชีวิตเป็นจำนวนมาก การติดเชื้อ Kuru ไม่แสดงอาการ เฉพาะเมื่อเริ่มมีอาการของโรคเท่านั้นที่สามารถระบุโรคเฉพาะที่แนะนำคุรุได้ โรคนี้แพร่กระจายเนื่องจากสมาชิกชนเผ่า Fore ในพิธีกรรมบางอย่างกินสมองของ Fore คนอื่น ๆ บางคนติดเชื้อคุรุ อย่างไรก็ตามเนื่องจากการปฏิบัติดังกล่าวถูกห้ามโดยกฎหมายในปาปัวนิวกินีจำนวนกรณีของคุรุจึงลดลงอย่างต่อเนื่อง โรคนี้แสดงออกโดยการไม่ประสานกันและกล้ามเนื้อโดยทั่วไป การสั่นสะเทือน. นอกจากนี้มักจะมี อาการปวดหัว และกลืนลำบาก แต่ยังทำให้กล้ามเนื้อลีบและ ความผิดปกติของคำพูด. เหนือสิ่งอื่นใดเหล่านี้ นำ ไปจนถึงเสียงหัวเราะที่ผิดธรรมชาติซึ่งเป็นสาเหตุที่บางครั้งเรียกโรคนี้ว่าโรคหัวเราะ

เกี่ยวข้องทั่วโลก

คุรุเกิดจากผิดปรกติ โปรตีน เรียกว่าพรีออนซึ่งเหมือนกัน เชื้อโรค ที่ใช้ในการ โรค Creutzfeldt-จาคอบซึ่งเป็นโรคที่รู้จักกันในเยอรมนี ก็คิดว่า โปรตีน การเปลี่ยนแปลงเนื่องจากการกลายพันธุ์ทางพันธุกรรมหรือการติดเชื้อจึงกลายเป็นตัวแปรที่อันตราย เมื่อโปรตีนมีการเปลี่ยนแปลงอย่างผิดปกติมันมีคุณสมบัติเบี่ยงเบนอื่น ๆ คือความสามารถในการเปลี่ยนรูปแบบอื่น ๆ โปรตีน ในรูปแบบที่มีข้อบกพร่องและเป็นอันตรายอย่างเท่าเทียมกัน ดังนั้นหลังจากที่ Fore กิน สมอง ของเหยื่อที่ติดเชื้อในระหว่างพิธีกรรมในที่สุดร่างกายของเขาก็เริ่มเปลี่ยนโปรตีนที่ดีต่อสุขภาพเป็นตัวแปรที่เป็นโรค คุรุมีระยะฟักตัวที่ยาวนานเป็นพิเศษ นั่นหมายความว่ามีเวลานานระหว่างการกินผู้ติดเชื้อ สมอง และเริ่มมีอาการของโรคโดยปกติอย่างน้อยสามปี จนถึงขณะนี้ยังไม่เป็นที่แน่ชัดว่าหลังจากนี้กี่ปีที่คุรุสามารถแยกตัวออกจากผู้ติดเชื้อได้ เนื่องจากทุกวันนี้ยังมีผู้ป่วยรายใหม่ที่แยกได้ แต่การบริโภคสมองของมนุษย์ถูกห้ามใช้มานานแล้วในปาปัวนิวกินีจึงสันนิษฐานได้ว่าการระบาดยังคงเกิดขึ้นได้หลังจาก 40 หรือ 50 ปี

อาการข้อร้องเรียนและสัญญาณ

คุรุสามารถแสดงออกได้ผ่านอาการหลายอย่าง สัญญาณของโรคปรากฏขึ้นหลายปีหลังจากการติดเชื้อแล้ว นำ ถึงแก่ความตายของผู้ติดเชื้อภายในไม่กี่สัปดาห์ถึงหลายเดือน อาการทั่วไปของโรคคือความไม่ประสานกันและสังเกตได้ชัดเจน การสั่นสะเทือนซึ่งเกิดขึ้นด้วย หนาว. สัญญาณของโรคเหล่านี้มักเกิดร่วมกับการเดินผิดปกติกล้ามเนื้อลีบและอัมพาตของแขนขาพร้อมกับแขนขาเรื้อรังและ ขา ความเจ็บปวด. การพูดผิดปกติ และ อาการปวดหัว ยังอาจพัฒนา ในกรณีส่วนใหญ่ความผิดปกติของการกลืนก็พัฒนาขึ้นเช่นกันซึ่งทำให้กินยากและอาจทำให้น้ำหนักลดลงได้ นอกจากนี้อาจเกิดอาการตาเหล่ โรคนี้ยังสามารถทำให้เกิดการร้องเรียนทางจิตใจ อาการที่เป็นไปได้คือการเปลี่ยนแปลงของลักษณะนิสัยและความหงุดหงิดอารมณ์ซึมเศร้าและ ความผิดปกติของความวิตกกังวล. อาการของคูรูมักจะมีระยะฟักตัวนานมาก มักไม่ปรากฏจนกว่าจะติดเชื้อหลายปีหรือหลายสิบปี อาการของแต่ละคนมักจะ นำ ไปจนถึงภาวะแทรกซ้อนที่คุกคามชีวิตซึ่งผู้ป่วยเสียชีวิตในที่สุด หลักสูตรที่รุนแรงสามารถรับรู้ได้จากความจริงที่ว่าร่างกายและจิตใจ สภาพ เสื่อมสภาพอย่างรวดเร็ว ภายในหกถึงสิบสองเดือนอัมพาตความผิดปกติของอวัยวะและอาการอื่น ๆ ที่เกิดขึ้นจะดำเนินไปอย่างรวดเร็วและมักจะนำไปสู่การเสียชีวิตภายในหนึ่งปี

การวินิจฉัยและความก้าวหน้า

Kuru ไม่สามารถวินิจฉัยได้อย่างชัดเจนในผู้ที่ได้รับผลกระทบเนื่องจากอาการดังกล่าวเป็นเรื่องปกติของโรคอื่น ๆ ที่เป็นไปได้และไม่มีวิธีใดที่สามารถพิสูจน์โรคได้อย่างไม่ต้องสงสัยในการตรวจหาโรคด้วยความแน่นอนต้องนำเนื้อเยื่อออกจากสมองของผู้ป่วยเพื่อ ตรวจสอบการเปลี่ยนแปลงตามแบบฉบับของคุรุ ดังนั้นการตรวจจับ Kuru จะทำได้หลังจากการเสียชีวิตของผู้ได้รับผลกระทบเท่านั้น ในระหว่างการตรวจเนื้อเยื่อดังกล่าวสามารถมองเห็นการเปลี่ยนแปลงทางสายตาในสมองตามแบบฉบับของ Kuru ได้ทันทีภายใต้กล้องจุลทรรศน์ สมองจะกลายเป็นโพรงมากขึ้นเรื่อย ๆ และในไม่ช้าก็มีลักษณะคล้ายฟองน้ำซึ่งโครงสร้างของมันก็มีลักษณะเป็นรูเล็ก ๆ มากมาย รูในเนื้อเยื่อสมองเกิดจากสิ่งที่เรียกว่า Astrogliosis ซึ่งเซลล์ที่รองรับของสมองจะก่อตัวเป็นแผลพุพองทำให้พวกมันบวมและตายในที่สุด การตรวจเพิ่มเติมยังสามารถแสดงให้เห็นการลดลงของการเชื่อมต่อของเส้นประสาทหรือแม้แต่การตายของเซลล์ประสาทอย่างสมบูรณ์รวมทั้งโปรตีนที่เปลี่ยนแปลงไป ยิ่งผู้ป่วย Kuru ป่วยมานานเท่าใดการตรวจชันสูตรพลิกศพบ่อยขึ้นก็พบลักษณะทั่วไปอื่น ๆ เช่นการสะสมของเส้นใยขนาดเล็กที่เรียกว่าอะไมลอยด์ใกล้กับ เลือด เรือ ในสมอง ดังที่ได้กล่าวไปแล้วโรคนี้จะแตกออกหลังจากผ่านไปหลายปีแล้วจึงแสดงอาการทั่วไปครั้งแรก โรคนี้มักนำไปสู่การเสียชีวิตของ Fore ที่ติดเชื้อโดยปกติภายในหนึ่งปีหลังจากเริ่มมีอาการของโรค

ภาวะแทรกซ้อน

คูรูเป็นโรคร้ายแรงที่มักจะนำไปสู่การเสียชีวิตของผู้ป่วยเสมอ อย่างไรก็ตามโรคนี้เกิดขึ้นน้อยมากและเกิดขึ้นในพื้นที่ที่โดดเดี่ยวของโลก ผู้ได้รับผลกระทบได้รับความเดือดร้อนจากการรบกวนของ สมาธิ และยังมีสิ่งรบกวนการเดินอีกด้วย นอกจากนี้ยังมีความแข็งแรง การสั่นสะเทือน และกล้ามเนื้อลีบ ผู้ป่วยต้องทนทุกข์ทรมานอย่างถาวร ความเมื่อยล้า และอ่อนเพลีย ความยืดหยุ่นของผู้ที่ได้รับผลกระทบก็ลดลงอย่างมีนัยสำคัญเช่นกัน คุรุยังนำไปสู่ ความผิดปกติของคำพูด และ กลืนลำบาก. อันเป็นผลมาจากการ กลืนลำบากโดยปกติผู้ป่วยจะไม่สามารถรับประทานของเหลวและอาหารได้ตามปกติอีกต่อไปดังนั้นจึงมีข้อ จำกัด ที่รุนแรงในชีวิตประจำวันของผู้ได้รับผลกระทบ อาการปวดหัว และ ความเจ็บปวด ในแขนขาอาจเกิดขึ้นได้เนื่องจากคุรุทำให้ชีวิตประจำวันของผู้ได้รับผลกระทบซับซ้อนขึ้น นอกจากนี้จิต การหน่วงเหนี่ยว และเกิดข้อร้องเรียนเกี่ยวกับมอเตอร์ ไม่สามารถรักษาโรคได้ เฉพาะอาการเท่านั้นที่สามารถ จำกัด ได้ก่อนเสียชีวิต อย่างไรก็ตามโรคดังกล่าวนำไปสู่ความตายของผู้ป่วยไม่ว่าในกรณีใด ๆ อย่างไรก็ตามไม่มีอาการแทรกซ้อนอื่น ๆ เกิดขึ้น

เมื่อไหร่ควรไปหาหมอ?

หากอาการของคุรุทั่วไปปรากฏขึ้นหลังจากการเดินทางไปยังพื้นที่เสี่ยงควรรีบไปพบแพทย์ประจำครอบครัว แม้ว่าโรคนี้จะเกิดขึ้นไม่บ่อยนัก แต่ก็เป็นอันตรายถึงชีวิตได้เสมอหากปล่อยทิ้งไว้โดยไม่ได้รับการรักษา หากได้รับการวินิจฉัยเร็วชีวิตของผู้ป่วยอาจยืดเยื้อได้ด้วยยาและการรักษาอื่น ๆ มาตรการ. ดังนั้นการเดินที่ผิดปกติหรือ การประสาน ปัญหาความผิดปกติของการพูด กลืนลำบาก และอาการปวดหัวควรได้รับการตรวจโดยผู้เชี่ยวชาญอย่างแน่นอน การสั่นทั่วร่างกายที่เป็นลักษณะของโรคจะต้องได้รับการชี้แจงด้วย กล้ามเนื้อลีบและ ความเจ็บปวด ในแขนขาบ่งชี้ว่าโรคนี้ลุกลามไปไกลแล้วซึ่งเป็นสาเหตุที่ต้องไปโรงพยาบาลทันทีด้วยอาการเหล่านี้ สัญญาณของจิต การหน่วงเหนี่ยว ยังต้องได้รับการตรวจจากแพทย์ หากสาเหตุเป็นคุรุจริงผู้ป่วยต้องได้รับการรักษาในคลินิกพิเศษ สิ่งนี้ควรมาพร้อมกับความช่วยเหลือในการรักษาเนื่องจากโรคนี้สร้างภาระทางจิตใจอย่างมากให้กับผู้ประสบภัยและญาติของพวกเขา แพทย์ที่เหมาะสมในการรักษาคูรูคืออายุรแพทย์นักประสาทวิทยาหรือผู้เชี่ยวชาญด้านโรคเขตร้อน

การรักษาและบำบัด

หาก Fore ติดเชื้อคุรุ แต่โรคยังไม่แตกออกจะไม่สามารถสังเกตเห็นอาการของโรคได้และไม่สามารถตรวจพบทางการแพทย์ได้ ดังนั้นจึงไม่มีวิธีใดที่จะป้องกันหรืออย่างน้อยก็ชะลอการระบาดของคุรุโดยการรักษาเฉพาะ แม้หลังจากการระบาดของ Kuru ก็ไม่มีวิธีใดที่จะรักษาโรคได้ มีเพียงอาการบางอย่างหลังการระบาดของ Kuru เท่านั้นที่สามารถบรรเทาได้ด้วยยา แต่มักเป็นเพียงช่วงเวลาสั้น ๆ ในที่สุดโรคนี้จึงนำไปสู่ความตายได้เสมอ

Outlook และการพยากรณ์โรค

สำหรับผู้ที่ได้รับผลกระทบจาก kuru การพยากรณ์โรคโดยทั่วไปไม่ดีเนื่องจากเป็นโรคติดต่อคล้ายกับโรค Kreutz-Jacob หรือโรควัวบ้าโรคพรีออน Kuru เกิดจากการกินสมองของผู้เสียชีวิตในพิธีกรรม เนื่องจากพิธีกรรมนี้ได้รับการฝึกฝนโดยชนเผ่า Fore ในปาปัวนิวกินีเท่านั้นและหลังจากนั้นก็ถูกห้ามไม่ให้มีการเสียชีวิตจากคุรุในปัจจุบัน อย่างไรก็ตามระยะฟักตัวที่ยาวนานถึง 30 ปีก็เป็นปัญหาเช่นกัน เนื่องจากช่วงเวลานี้บางครั้งอาจเกิดขึ้นได้ว่ามีคนเสียชีวิตจากคุรุแม้จะมีข้อห้ามในการประกอบพิธีกรรมนี้ก็ตาม แม้จะมีระยะฟักตัวที่ยาวนาน แต่ระยะของโรคที่แท้จริงนั้นสั้น ทันทีที่อาการ Kuru แรกปรากฏผู้ได้รับผลกระทบจะเสียชีวิตภายในครึ่งปีถึงหนึ่งปี ไม่มีการรักษาใด ๆ อย่างดีที่สุดอาการบางอย่างสามารถบรรเทาได้ด้วยยา การเริ่มแสดงอาการของคุรุจะค่อยเป็นค่อยไป ในตอนแรกการเดินหรือ การประสาน ปัญหาไม่ได้รับการยอมรับว่าเป็นอย่างไร อย่างช้าที่สุดเมื่อผู้ป่วยส่งเสียงหัวเราะที่ผิดธรรมชาติการวินิจฉัยก็เป็นที่แน่นอน อย่างไรก็ตามโรคพรีออนได้รับการยืนยันโดยการชันสูตรพลิกศพเท่านั้น จากมุมมองของ ประวัติทางการแพทย์เป็นที่น่าสนใจว่าการกลายพันธุ์ทางพันธุกรรมในภายหลังเกิดขึ้นในสายพันธุ์ Fore ที่ป้องกันการเริ่มของโรค เป็นไปได้ว่าการวิจัยสามารถใช้เพื่อพัฒนาการพยากรณ์โรคที่ดีขึ้นสำหรับโรคพรีออนเสื่อมอื่น ๆ

การป้องกัน

เมื่อพบว่าคุรุถ่ายทอดโดยการกินสมองที่ติดเชื้อจำนวนผู้ป่วยรายใหม่ของคุรุลดลงอย่างมากโดยการห้ามบริโภคสมองในพิธีกรรม ไม่มีวิธีอื่นในการป้องกันโรค อย่างไรก็ตามเนื่องจากระยะฟักตัวที่ยาวนานจึงมีผู้ป่วยรายใหม่เกิดขึ้นทุกขณะแม้จะมีการป้องกัน มาตรการ เมื่อโรคแตกออกอย่างกะทันหันหลังจากนั้นไม่นาน

aftercare

บุคคลที่ได้รับผลกระทบมีทางเลือกพิเศษสำหรับการดูแลหลังการรักษาน้อยมากหรือไม่มีเลยในกรณีส่วนใหญ่ของคุรุ ในกรณีนี้สิ่งสำคัญอันดับแรกคือการไปพบแพทย์ตั้งแต่เนิ่นๆเพื่อป้องกันไม่ให้เกิดอาการผิดปกติต่อไป ในกรณีที่เลวร้ายที่สุด Kuru อาจนำไปสู่การเสียชีวิตของผู้ได้รับผลกระทบดังนั้นผู้ป่วยควรไปพบแพทย์ตามสัญญาณและอาการแรกของโรค ในกรณีส่วนใหญ่ Kuru ไม่สามารถรักษาให้หายขาดได้ดังนั้นอายุขัยของผู้ได้รับผลกระทบจึงลดลงอย่างมีนัยสำคัญจากโรคนี้ การเริ่มมีอาการและความคืบหน้าของโรคสามารถบรรเทาและล่าช้าได้ด้วยการรับประทานยาต่างๆ ในกรณีนี้บุคคลที่ได้รับผลกระทบไม่ว่าในกรณีใด ๆ จะต้องให้ความสนใจกับการบริโภคเป็นประจำและนอกจากนี้ยังต้องรับประทานยาในปริมาณที่ถูกต้อง ยาเสพติด. ผู้ป่วยส่วนใหญ่ขึ้นอยู่กับความช่วยเหลือของคนอื่นในชีวิตเนื่องจากคุรุ ในกรณีนี้อาจจำเป็นต้องได้รับความช่วยเหลือทางจิตใจเนื่องจาก Kuru มักจะนำไปสู่การเสียชีวิตของผู้ได้รับผลกระทบ

แค่นี้คุณก็ทำเองได้

เนื่องจากคุรุเกิดขึ้นเฉพาะในชนเผ่าพื้นเมืองเฉพาะในปาปัวนิวกินีมาตรการช่วยเหลือตนเองที่ดีที่สุดคือหลีกเลี่ยงการเยี่ยมชมพื้นที่ดังกล่าว หากหลีกเลี่ยงการติดต่อกับสมาชิกของเผ่า Fore ก็มักจะไม่มีคุรุที่จะรักษา แน่นอนว่าควรหลีกเลี่ยงพิธีกรรมการกินเนื้อคนเช่นเดียวกับโอกาสอื่น ๆ เมื่อบริโภคอาหารที่ไม่คุ้นเคย ผู้ที่เคยไปเยี่ยมชนเผ่า Fore หรือพื้นที่ที่เป็นปัญหาในปาปัวนิวกินีในอดีตควรปรึกษาแพทย์เพื่อให้ปลอดภัย เนื่องจากระยะฟักตัวของโรคสมองนานมากการระบาดอาจเกิดขึ้นได้หลายปีหลังจากรับประทานอาหารที่ปนเปื้อน อย่างไรก็ตามคุรุมักเป็นอันตรายถึงชีวิตซึ่งเป็นเหตุผลว่าทำไมจึงไม่มีวิธีการรักษาที่มีประสิทธิภาพจากธรรมชาติหรือด้านของ homeopathy. อาการสามารถบรรเทาได้โดยการเตรียมการทางการแพทย์ แต่หลักสูตรนี้อาจถึงแก่ชีวิตได้เสมอ ดังนั้นจึงควรหลีกเลี่ยงการติดเชื้อตั้งแต่แรกและควรปรึกษาแพทย์ทันทีในกรณีที่สงสัย ผู้เดินทางไปยังปาปัวนิวกินีควรหลีกเลี่ยงพื้นที่ของชนเผ่าฟอร์ให้มากที่สุดและไม่ควรสัมผัสกับคนในท้องถิ่นหรือปฏิเสธอาหารใด ๆ