Marine Lenhart Syndrome: สาเหตุอาการและการรักษา

Marine-Lenhart syndrome เป็นอาการที่ค่อนข้างหายาก สภาพ. โรคเกรฟส์ ' หรือไทรอยด์แพ้ภูมิตัวเองอื่น ๆ ที่เกี่ยวข้องกับ hyperthyroidism เกิดขึ้นที่นี่พร้อมกับก้อนไทรอยด์ที่อบอุ่น การวินิจฉัยแยกโรค ยาก; อาการของโรคส่วนใหญ่คล้ายกับอาการของโรค โรคเกรฟส์ ' และ hyperthyroidism.

Marine-Lenhart syndrome คืออะไร?

Marine-Lenhart syndrome เป็นตัวแปรของ โรคเกรฟส์ ' ซึ่งมีก้อนต่อมไทรอยด์อิสระอยู่ร่วมกัน มักเรียกกันทั่วไปว่าโรคเกรฟส์ที่มีหลายรูปแบบที่อยู่ร่วมกัน คอพอก หรือโรคเกรฟส์ที่เป็นก้อนกลมเนื่องจากหลายคนถือว่าเป็นชนิดย่อยของโรคเกรฟส์ กลุ่มอาการนี้เกิดขึ้นไม่บ่อยนักโดยมีรายงานความชุกตั้งแต่ 1-4.1 เปอร์เซ็นต์ในผู้ป่วยโรคเกรฟส์ โรคแพ้ภูมิตัวเองที่มีการกระตุ้น autoantibody เกิดขึ้นที่ TSH ตัวรับในต่อมที่มีอยู่ร่วมกัน โรคนี้ได้รับการอธิบายครั้งแรกในปีพ. ศ. 1911 โดยศัลยแพทย์ชาวอเมริกัน David Marine และ Carl H. Lenhart ในการศึกษาของ คอพอกพวกเขาพบแปดกรณีที่เกี่ยวข้องกับโรคคอพอก ก้อนในต่อมไทรอยด์.

เกี่ยวข้องทั่วโลก

Marine-Lenhart syndrome เป็นโรคแพ้ภูมิตัวเองของ ต่อมไทรอยด์. ในกรณีนี้โรคของเกรฟส์จะถูกปลูกถ่ายลงบนสิ่งที่มีอยู่ก่อนแล้ว คอพอก. ในแง่หนึ่งสิ่งนี้เกิดจากความบกพร่องทางพันธุกรรมของ ระบบภูมิคุ้มกัน. ในทางกลับกันอิทธิพลภายนอกเช่น การสูบบุหรี่การติดเชื้อไวรัสหรือจิตสังคม ความเครียด ทำให้โรครุนแรงขึ้น ปฏิสัมพันธ์ของปัจจัยหลายประการในที่สุดนำไปสู่การแยกย่อย ต่อมไทรอยด์ความอดทนต่อแอนติเจนในตนเอง ส่งผลให้เกิดโรคแพ้ภูมิตัวเอง autoantibodies สร้างขึ้นผูกกับ TSH ตัวรับ. ผ่านกิจกรรมที่อยู่ภายในของพวกเขาพวกเขากระตุ้นเซลล์เยื่อบุผิวฟอลลิคูลาร์ของต่อมไทรอยด์ สิ่งนี้นำไปสู่การเพิ่มขึ้น ไอโอดีน การดูดซึมเพิ่มการผลิตและการหลั่งไทรอยด์ ฮอร์โมนและท้ายที่สุดก็คือ hyperthyroidism. ดังนั้นในโรค Graves ' TSH ตัวรับได้รับความเสียหายและถูกทำลายส่งผลให้เกิดการผลิต SD ที่ไม่มีการควบคุม ฮอร์โมน. Marine-Lenhart syndrome เป็นผลมาจากความสัมพันธ์ของโรคเกรฟส์กับความเป็นอิสระของโฟกัส สิ่งเหล่านี้คือก้อนแบ่งเขตที่สร้าง SD ฮอร์โมน ควบคุมไม่ได้และเป็นอิสระ

อาการข้อร้องเรียนและสัญญาณ

อาการที่เป็นไปได้ ได้แก่ การร้องเรียนทั้งหมดที่อาจเกิดขึ้นในภาวะต่อมไทรอยด์ทำงานเกิน เหล่านี้มีตั้งแต่โรคคอพอกทั่วไปไปจนถึง โรคนอนไม่หลับ, ความเมื่อยล้าความหงุดหงิดและการสั่นสะเทือน ความดันเลือดสูง, หัวใจ fibrillation หรือ การลดน้ำหนักที่ไม่ต้องการ ยังอาจเป็นผลที่ตามมา ร่วมกันการระดมไกลโคเจนและไขมันสำรองนำไปสู่ กลูโคส ความอดทนอาจเป็นไปได้ น้ำตาลในเลือดสูง. นอกจากนี้กลุ่มอาการนี้ยังทำให้ตัวเองรู้สึกผ่านอาการของโรคเกรฟส์ ซึ่งรวมถึงลูกตาที่ยื่นออกมา myxedema กล้ามเนื้ออ่อนแรง โรคกระดูกพรุนและวงจรรบกวนที่สามารถ นำ เป็นชั่วคราว ภาวะมีบุตรยาก. การแพ้ความร้อนการขับเหงื่อและความถี่ในการอุจจาระที่เพิ่มขึ้นอาจเป็นสัญญาณบ่งบอกได้เช่นกัน เมื่อโหนดกดบน หลอดลมส่งผลให้กลืนลำบากและรู้สึกแน่นในลำคอ

การวินิจฉัยและความก้าวหน้าของโรค

ความท้าทายในการวินิจฉัยที่แตกต่างกันเกิดขึ้นในการระบุการปรากฏตัวของโรค ในช่วงไฮเปอร์ไทรอยด์ปฐมภูมิก้อนแรกจะปรากฏเป็น scintigraphically ผู้สมัครที่ไม่รู้จัก. อย่างไรก็ตามหลังจาก การรักษาด้วยพวกเขากลายเป็นพื้นที่จัดเก็บหรืออบอุ่นตามปกติ ก เลือด ตัวอย่างจะถูกนำไปตรวจวินิจฉัยในเบื้องต้น ที่นี่ แอนติบอดี มีการค้นหา TPO และ TG สิ่งเหล่านี้มีความเฉพาะเจาะจง แอนติบอดี ใช้ในการตรวจหาโรคเกรฟส์และความผิดปกติของต่อมไทรอยด์ อัน เสียงพ้น จากนั้นทำการตรวจเพื่อค้นหาทั้งก้อนและ ไทรอยด์อักเสบ. คุณสมบัติที่บ่งบอกถึงไทรอยด์ แผลอักเสบ รวมถึงต่อมที่ขยายใหญ่ขึ้นอย่างมากเนื้อเยื่อต่อมที่ขาดเสียงสะท้อนและเพิ่มขึ้นอย่างเห็นได้ชัด เลือด การไหลเวียนหรือที่เรียกในภาษาอังกฤษว่า "thyroid inferno" แม้ว่าจะเกิดความผิดปกติขึ้น เสียงพ้น การตรวจมักแยกไม่ออกจากอาการของ Hashimoto ไทรอยด์อักเสบ, ภาพทางคลินิกและ เลือด การทดสอบทำให้การวินิจฉัยเป็นเรื่องง่าย SD การประดิษฐ์ตัวอักษร ให้ความชัดเจนเพิ่มเติม

ภาวะแทรกซ้อน

Marine-Lenhart syndrome ส่งผลให้เกิดข้อร้องเรียนต่างๆมากมายที่ลดคุณภาพชีวิตของผู้ได้รับผลกระทบอย่างมีนัยสำคัญ ในกรณีส่วนใหญ่ผู้ป่วยจึงมีอาการรุนแรง ความเมื่อยล้าซึ่งผลิตโดย โรคนอนไม่หลับ. ด้วยเหตุนี้จึงไม่ใช่เรื่องแปลกที่ผู้ป่วยจะมีอาการหงุดหงิดและก้าวร้าว ในทำนองเดียวกัน ความดันเลือดสูง เกิดขึ้นเพื่อให้ผู้ป่วยได้รับความทุกข์ทรมาน หัวใจ การโจมตีซึ่งในกรณีที่เลวร้ายที่สุดอาจถึงแก่ชีวิตได้ ไม่ใช่เรื่องแปลกที่จะเกิดอาการน้ำหนักลดและกล้ามเนื้ออ่อนแรง ชีวิตประจำวันของผู้ป่วยถูก จำกัด อย่างรุนแรงโดยกลุ่มอาการของโรคมารีน - เลนฮาร์ทและการขับเหงื่อหรือ กลืนลำบาก เกิดขึ้น นอกจากนี้ไฟล์ กลืนลำบาก สามารถ นำ เพื่อการบริโภคของเหลวและอาหารที่ จำกัด ส่งผลให้ การคายน้ำ หรืออาการขาดต่างๆ ในกรณีส่วนใหญ่ไม่จำเป็นต้องมีการแทรกแซงการผ่าตัดสำหรับกลุ่มอาการทางทะเล - เลนฮาร์ทและการรักษาสามารถทำได้ด้วยความช่วยเหลือของยาและการเตรียมสารกัมมันตภาพรังสี ไม่มีภาวะแทรกซ้อนหรือความรู้สึกไม่สบายอีกต่อไปและอายุขัยของผู้ป่วยจะไม่ลดลงเมื่อได้รับการรักษาตั้งแต่เนิ่นๆ อย่างไรก็ตามผู้ที่ได้รับผลกระทบมักขึ้นอยู่กับฮอร์โมนไปตลอดชีวิต

คุณควรไปพบแพทย์เมื่อใด

รบกวนการนอนหลับ ความเมื่อยล้า or เหน็ดเหนื่อยเมื่อยล้า เป็นสัญญาณของสิ่งที่มีอยู่ สุขภาพ สภาพ. หาก สภาพ ยังคงมีอยู่หรือเพิ่มความรุนแรงขึ้นจำเป็นต้องพบแพทย์ หากมีความปั่นป่วนภายในหงุดหงิดหรือสั่นสะเทือนแสดงว่ามีความกังวล จำเป็นต้องมีแพทย์เพื่อให้สามารถเริ่มการบรรเทาทุกข์ได้โดยการให้การดูแลทางการแพทย์แก่แต่ละบุคคล การรบกวนของ หัวใจ จังหวะ, ความดันเลือดสูงความร้อนภายในหรือการหยุดชะงักของการเต้นของหัวใจควรได้รับการตรวจสอบและชี้แจงโดยแพทย์โดยเร็วที่สุด หากน้ำหนักตัวลดลงอย่างกะทันหันและไม่พึงประสงค์นี่เป็นสัญญาณของความผิดปกติที่มีอยู่ ข้อร้องเรียนเกี่ยวกับวงจรการกลืนการปฏิเสธที่จะกินและการเปลี่ยนแปลงทางสายตาของใบหน้าควรนำเสนอต่อแพทย์ ในกรณีที่เหงื่อออกหรือสมรรถภาพทางกายลดลงแนะนำให้ไปพบแพทย์ หากผู้ป่วยไม่สามารถปฏิบัติหน้าที่ประจำวันได้อีกต่อไปหากการมีส่วนร่วมในกิจกรรมทางสังคมลดลงหรือหากมีปัญหาพฤติกรรมอื่น ๆ เกิดขึ้นผู้ป่วยต้องการความช่วยเหลือและการสนับสนุน ความยาก การหายใจ หรือความรู้สึกแน่นในลำคอควรได้รับการประเมินโดยแพทย์ ความอ่อนแอของกล้ามเนื้อและในสตรีที่มีเพศสัมพันธ์แล้วความผิดปกติของรอบเดือนเป็นสัญญาณอื่น ๆ ของก สุขภาพ ความผิดปกติ จำเป็นต้องมีการดำเนินการเพื่อให้สามารถทำการวินิจฉัยได้

การรักษาและบำบัด

แรกเริ่ม การรักษาด้วย มักจะประกอบด้วยการ ไธรอยด์ ยาเสพติด. อย่างไรก็ตามควรให้การรักษาในระยะเวลา จำกัด จนกว่าจะมีภาวะยูเทอริโอซิสหรือต่อมไทรอยด์ทำงานได้ตามปกติ การยับยั้งฮอร์โมน SD ยาเสพติด ช่วยประมาณครึ่งหนึ่งของผู้ป่วยให้ฟื้นตัว เมื่อระดับฮอร์โมนไทรอยด์อยู่ภายใต้การควบคุมแล้วจะมีการพิจารณาตัวเลือกการรักษาอื่น ๆ หากความร้ายกาจถูกกำจัดออกไป การบำบัดด้วยกัมมันตภาพรังสี สามารถใช้ได้. ขั้นตอนการแพทย์นิวเคลียร์นี้ใช้ไอโซโทปกัมมันตภาพรังสีของ ไอโอดีน. ส่วนใหญ่เป็นตัวปล่อยเบต้ามีครึ่งชีวิตแปดวัน ในร่างกายมนุษย์พบได้เฉพาะในเซลล์ของ ต่อมไทรอยด์. รังสีเบตาทำลายดีเอ็นเอรอบเซลล์ต่อมไทรอยด์กำจัดเซลล์ที่ได้รับผลกระทบ เนื่องจากผู้ป่วยที่ได้รับผลกระทบจาก Marine-Lenhart syndrome มักมีความต้านทานต่อกัมมันตภาพรังสีจึงต้องใช้ปริมาณที่สูงขึ้น เป็นผลให้บุคคลที่ได้รับผลกระทบจำนวนมากได้รับการปฏิบัติที่ประสบความสำเร็จในอดีต ในอดีตถือว่าการผ่าตัดได้ผลเพียงอย่างเดียว การรักษาด้วย. แม้ในปัจจุบันในกรณีที่มีก้อนหลายก้อนการผ่าตัดก็สามารถทำได้ นำ เพื่อความสำเร็จ. การกำจัดต่อมไทรอยด์ทั้งหมดก็เป็นไปได้เช่นกัน อย่างไรก็ตามในกรณีนี้ผู้ป่วยต้องรับประทานฮอร์โมนไปตลอดชีวิต

Outlook และการพยากรณ์โรค

Marine-Lenhart syndrome มีการพยากรณ์โรคที่ไม่เอื้ออำนวย โรคนี้เกิดจากความบกพร่องทางพันธุกรรมที่ไม่มีทางรักษาได้จนถึงปัจจุบัน การเปลี่ยนแปลงของมนุษย์ พันธุศาสตร์ ไม่ได้รับอนุญาตด้วยเหตุผลทางกฎหมายแพทย์และแพทย์ให้ความสำคัญกับการรักษาโดยใช้วิธีการตามอาการ ข้อร้องเรียนที่เกิดขึ้นเป็นรายบุคคลจะได้รับการปฏิบัติอย่างดีที่สุดโดยวิธีการบำบัดที่แตกต่างกัน การเตรียมฮอร์โมนทำให้ประมาณครึ่งหนึ่งของผู้ป่วยส่วนใหญ่ไม่มีอาการ อย่างไรก็ตามหากหยุดใช้ยาอาการต่างๆก็น่าจะกลับมาเหมือนเดิม ดังนั้นการรักษาด้วยยาตลอดชีวิตจึงมีความจำเป็นเพื่อให้คุณภาพชีวิตของผู้ได้รับผลกระทบมีเสถียรภาพ หากเส้นทางของโรคไม่เอื้ออำนวยความผิดปกติทุติยภูมิจะเกิดขึ้น ระบบหัวใจและหลอดเลือด อยู่ภายใต้มหาศาล ความเครียด. ดังนั้นการเสียชีวิตก่อนวัยอันควรเนื่องจาก หัวใจล้มเหลว ได้รับการบันทึกไว้ในผู้ป่วยบางราย นอกจากนี้อาจเกิดการพัฒนาของโรคมะเร็ง ที่นี่เช่นกันผู้ได้รับผลกระทบถูกคุกคามด้วยอายุขัยเฉลี่ยที่ลดลง นอกเหนือไปจาก การบริหาร ของฮอร์โมนจิตใจที่มั่นคงมีความสำคัญเป็นพิเศษในฐานะที่เป็นประโยชน์และสนับสนุน เนื่องจากผู้ได้รับผลกระทบต้องได้รับการบำบัดระยะยาว มาตรการ สำหรับการช่วยเหลือตนเองและการหลีกเลี่ยงสารอันตรายเป็นสิ่งสำคัญ ด้วยสภาพจิตใจที่แข็งแรงและมั่นคงมักจะสังเกตเห็นการปรับปรุงในสถานการณ์โดยรวมได้

การป้องกัน

เนื่องจากกลุ่มอาการของ Marine-Lenhart เกี่ยวข้องกับโรค Graves เช่นเดียวกัน ปัจจัยเสี่ยง ใช้กับเงื่อนไขทั้งสอง ดังนั้นจิตสังคม ความเครียด ควรหลีกเลี่ยงให้มากที่สุด การผ่อนคลาย แบบฝึกหัดสามารถช่วยคลี่คลายสถานการณ์ที่ตึงเครียดได้ ที่สูบบุหรี่ ยังสามารถส่งเสริมการพัฒนาของโรค นอกจากนี้โรคไวรัสควรได้รับการรักษาอย่างระมัดระวังและหายขาด

aftercare

Marie-Lenhart syndrome อาจส่งผลให้มีการติดตามผลตลอดชีวิต สิ่งนี้ไม่ขึ้นอยู่กับวิธีการรักษาเฉพาะ นอกจากนี้ยังจำเป็นเพื่อป้องกันอาการทางตาเนื่องจาก Orbitopathy ต่อมไร้ท่อซึ่งเป็นไปได้ประมาณ 50% ของผู้ป่วยทั้งหมด นอกจากนี้การติดตามการรักษาต้องใช้ความพยายามและความอดทนสูง ดังนั้นกลยุทธ์การรักษาจึงเป็นระยะกลางถึงระยะยาว ในกรณีของการรักษาด้วยยาแบบอนุรักษ์นิยมผู้ป่วยจะได้รับ ไธรอยด์ ยาเสพติด เป็นเวลาหนึ่งถึงสองปี ขึ้นอยู่กับสถานการณ์เริ่มต้นความเสี่ยงของการกลับเป็นซ้ำคือ 30 ถึง 90 เปอร์เซ็นต์ การตรวจติดตามผลจะต้องเกิดขึ้นทุกสี่ถึงแปดสัปดาห์ การบำบัดด้วยกัมมันตภาพรังสี และการผ่าตัดถือเป็นการรักษาที่ปลอดภัยและรวดเร็วที่สุดสำหรับโรคเกรฟส์ อย่างไรก็ตามการปฏิบัติตามขั้นตอนเหล่านี้จำเป็นต้องดำเนินการ ฮอร์โมนไทรอยด์ ตลอดชีวิต นี่เป็นวิธีเดียวที่จะชดเชยผลลัพธ์ที่ได้ hypothyroidismคือความบกพร่องของ ฮอร์โมนไทรอยด์. หากจำเป็นต้องตรวจสุขภาพเป็นประจำในช่วงแรกจะ จำกัด การตรวจหนึ่งหรือสองครั้งต่อปีในขณะที่โรคดำเนินไป ทันทีหลังจากขั้นตอนการผ่าตัดต่อมไทรอยด์ผู้ป่วยจะได้รับ ฮอร์โมนไทรอยด์ ในจำนวนมาตรฐาน จำนวนฮอร์โมนที่ผู้ป่วยต้องการในท้ายที่สุดจะถูกกำหนดในช่วงเวลาหลังการผ่าตัดและปรับเปลี่ยนตามแต่ละบุคคล ระดับเป้าหมายแตกต่างกันไปและกำหนดโดยแพทย์ดูแลหลักของผู้ป่วยหรือแพทย์ต่อมไร้ท่อ

นี่คือสิ่งที่คุณทำได้ด้วยตัวเอง

Marine-Lenhart syndrome ได้รับการรักษาด้วยยาเป็นหลัก ผู้ป่วยสามารถสนับสนุนการรักษาต่อมไทรอยด์ได้โดยง่ายและแจ้งให้แพทย์ทราบหากพบอาการผิดปกติ โดยทั่วไปแนะนำให้จดบันทึกประจำวันที่มีการสังเกตอาการของโรคและผลข้างเคียงของยาที่ใช้ ทำให้ง่ายขึ้นสำหรับแพทย์ในการปรับยาให้เหมาะสมกับสภาพร่างกายของผู้ป่วย การบำบัดด้วยกัมมันตภาพรังสี ผู้ป่วยสามารถได้รับการสนับสนุนโดยความร่วมมือที่ดีกับแพทย์ที่รับผิดชอบ หากเป็นเช่นนี้ มาตรการ ไม่มีผลต้องทำการผ่าตัด หลังจากการดำเนินการ อาหาร ต้องเปลี่ยนเพื่อให้แน่ใจว่ากระบวนการบำบัดเป็นไปอย่างรวดเร็ว ผู้ที่ได้รับผลกระทบควรหลีกเลี่ยง สารกระตุ้น เช่น แอลกอฮอล์ และ คาเฟอีน และถ้าจำเป็นให้หยุด การสูบบุหรี่. ต้องรักษาอาการของแต่ละบุคคลด้วย การเดินในอากาศบริสุทธิ์มักจะช่วยให้เหงื่อออก ความหงุดหงิดและตัวสั่นสามารถต่อต้านได้โดยเป้าหมาย การผ่อนคลาย มาตรการ. ควรหลีกเลี่ยงความเครียดและการออกแรงทางกายภาพให้มากที่สุดจนกว่าอาการของโรคมารีน - เลนฮาร์ตจะลดลงหากมีการเพิ่มปัญหาเกี่ยวกับหัวใจและหลอดเลือดหรือการรบกวนของวงจรแพทย์คนอื่น ๆ อาจต้องได้รับการปรึกษา