กลไกการเกิดโรค (การพัฒนาของโรค)
Polycythaemia vera (polycythemia หลัก; polyglobulia หลัก) เกิดจากความผิดปกติของเซลล์ต้นกำเนิด myeloid ที่มีลักษณะการแพร่กระจายของเซลล์ทั้งสามแบบอิสระ
- EPO (อีริโทรโพอีติน) - การเพิ่มขึ้นของเม็ดเลือดแดงแบบพึ่งพาไม่กลับไม่ได้และเพิ่มขึ้นอย่างต่อเนื่อง (สีแดง เลือด เซลล์) การผลิต.
- การเพิ่มจำนวนของ granulopoiesis (การพัฒนาของ granulocytes / กลุ่มสีขาว เลือด เซลล์) และ megakaryopoiesis (การพัฒนา megakaryocytes ใน ไขกระดูก; เป็นส่วนหนึ่งของภาวะลิ่มเลือดอุดตัน / การก่อตัวของ เกล็ดเลือดเช่นเกร็ดเลือด)
- Erythrocytosis อยู่เบื้องหน้าและกำหนดภาพทางคลินิก
- เพิ่มขึ้น เลือด ความหนืดเนื่องจากการเพิ่มขึ้นของ ฮี (Hkt; สัดส่วนของส่วนประกอบเซลลูลาร์ทั้งหมดในไฟล์ ปริมาณ ของเลือด) →ความผิดปกติของระบบไหลเวียนโลหิตและความเสี่ยงที่เพิ่มขึ้นของภาวะแทรกซ้อนของลิ่มเลือดอุดตัน
รอง ภาวะเลือดคั่ง (polyglobulia) อาจเกิดจากหลายเงื่อนไข (เช่น polyglobulia ไต, polyglobulia ความดันโลหิตสูง ฯลฯ ) เป็นต้น สำหรับสาเหตุอื่น ๆ โปรดดูด้านล่าง ญาติ ภาวะเลือดคั่ง (pseudopolyglobulia) - เนื่องจากการลดลงของพลาสมา ปริมาณ มีเส้นเขตแดนแยกหรือเพิ่มจำนวนเซลล์สีแดงปานกลาง (ความเครียด เม็ดเลือดแดง).
สาเหตุ (สาเหตุ) ของ polycythemia
สาเหตุทางชีวประวัติ
- ภาระทางพันธุกรรม
- โรคทางพันธุกรรม
- โรคไต polycystic - โรคไตเนื่องจากมีถุงน้ำหลายใบ (โพรงที่เต็มไปด้วยของเหลว) ในไต
- บางส่วนมี autosomal dominant และ autosomal recessive inheritance (ดูด้านล่าง โรคไตเรื้อรัง).
- โรคไต polycystic - โรคไตเนื่องจากมีถุงน้ำหลายใบ (โพรงที่เต็มไปด้วยของเหลว) ในไต
- โรคทางพันธุกรรม
สาเหตุที่เกี่ยวข้องกับโรค
ระบบทางเดินหายใจ (J00-J99)
- โรคปอดเรื้อรังไม่ระบุรายละเอียด [ภาวะเม็ดเลือดแดงแตกทุติยภูมิเนื่องจากภาวะขาดออกซิเจนในหลอดเลือดแดง /ออกซิเจน ขาด).
เลือดอวัยวะสร้างเม็ดเลือด - ระบบภูมิคุ้มกัน (D50-D90)
- erythropoietin การกลายพันธุ์ของตัวรับที่นำไปสู่การเพิ่มขึ้น EPO ความไวของต้นกำเนิด erythroid
- ภาวะเกล็ดเลือดต่ำที่จำเป็น (ET) - ความผิดปกติของ myeloproliferative เรื้อรัง (CMPE, CMPN) โดยมีระดับความสูงเรื้อรังของ เกล็ดเลือด (เกล็ดเลือดต่ำ).
- ชูวัช ภาวะเลือดคั่ง - บกพร่อง EPO ยีน การควบคุม
- Hemoglobinopathy (โรคที่เกิดจากความผิดปกติของ เฮโมโกลบิน (เม็ดสีเลือดแดง)) เพิ่มขึ้น ออกซิเจน ความสัมพันธ์หรือความบกพร่อง 2,3-DPG (เช่นการขาดการกลายพันธุ์ 2,3-DPG)
- methemoglobinemia แต่กำเนิด - เพิ่มขึ้น แต่กำเนิด สมาธิ ของ methemoglobin ใน เม็ดเลือดแดง.
- ความผิดปกติของ เฮโมโกลบิน การก่อตัวต่อหน้าความสัมพันธ์ของ O2 ปกติของเฮโมโกลบิน (heterozygous beta-ธาลัสซี,อัลฟา-ธาลัสซีเมียไมเนอร์,อ่อน การขาดธาตุเหล็ก ดอกไม้ทะเล; เฮโมโกลบิน สมาธิ, ฮี (สัดส่วนของส่วนประกอบเซลล์ทั้งหมดในไฟล์ ปริมาณ ของเลือด) และปริมาณเม็ดเลือดแดงเฉลี่ย (MVC) จะลดลงในกรณีนี้)
ระบบหัวใจและหลอดเลือด (I00-I99)
- เป็นที่รู้จัก แต่กำเนิด หัวใจ เงื่อนไขเช่นความผิดปกติของผนังกั้น (ความเสียหายของโครงสร้างที่ผนังหัวใจหรือรูในกะบัง) การแบ่งจากซ้ายไปขวา (ความผิดปกติของระบบไหลเวียนโลหิตที่เลือดที่มีออกซิเจนจากแขนขาของระบบไหลเวียนโลหิต (เช่นจาก ด้านซ้ายของไฟล์ หัวใจ) ผ่านเข้าสู่แขนขาดำของ การไหลเวียน (เช่นด้านขวาของไฟล์ หัวใจ)) [เม็ดเลือดแดงทุติยภูมิเนื่องจากภาวะขาดออกซิเจนในหลอดเลือดแดง /ออกซิเจน ขาด).
- ความดันโลหิตสูง (ความดันโลหิตสูง)
เนื้องอก - โรคเนื้องอก (C00-D48)
- Wg. การผลิต EPO อิสระ (erythropoietin) ในเนื้องอก:
- Hemangioblastoma (เนื้องอกในหลอดเลือดที่สามารถเกิดขึ้นได้ในส่วนกลาง ระบบประสาท แต่ยังอยู่ในเนื้อเยื่ออ่อน)
- ตับ (มะเร็ง (มะเร็ง) หรือเนื้องอก (อ่อนโยน) เนื้องอก / เนื้องอกของ ตับ).
- มะเร็งตับ
- มะเร็งเซลล์ไต
- กลุ่มอาการ Paraneoplastic เช่นใน มะเร็งรังไข่ (มะเร็งรังไข่) เนื้องอกในสมองน้อยเป็นต้น
- pheochromocytoma (เนื้องอกของไขกระดูกต่อมหมวกไตหรือ paraganglia ที่เห็นอกเห็นใจ)
- เนื้องอก Myeloproliferative:
- มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีลอยด์เรื้อรัง (CML) - มะเร็งเม็ดเลือดขาวที่เกี่ยวข้องกับการแพร่กระจายของเม็ดเลือดขาว (เซลล์เม็ดเลือดขาว) โดยเฉพาะแกรนูโลไซต์และสารตั้งต้นในเลือดและไขกระดูกเม็ดเลือด
- ภาวะเกล็ดเลือดต่ำที่จำเป็น (ET) - ความผิดปกติของ myeloproliferative เรื้อรัง (CMPE, CMPN) โดยมีระดับความสูงเรื้อรังของ เกล็ดเลือด (เกล็ดเลือดต่ำ).
- เนื้องอก Wilms (nephroblastoma) - เนื้องอกมะเร็งของ ไต เกิดขึ้นใน ในวัยเด็ก.
จิตใจ - ระบบประสาท (F00-F99; G00-G99)
- โรคหยุดหายใจขณะหลับ (SAS) - การร้องเรียนที่เกิดจากการหยุด การหายใจ (apneas) ระหว่างการนอนหลับ
ระบบสืบพันธุ์ (ไตทางเดินปัสสาวะ - อวัยวะเพศ) (N00-N99)
- ความผิดปกติของไตไม่ระบุรายละเอียด
- ถุงน้ำหลายใบ ไต โรค - หมายถึงการมีซีสต์หลายตัวในไต
ยา
- แอนโดรเจน (โดยกระตุ้นการสร้างเม็ดเลือดแดง / การสร้างเลือด)
- อุปทาน EPO เช่นใน การให้ยาบำรุงกำลัง.
- เตียรอยด์ (โดยการกระตุ้นการสร้างเม็ดเลือดแดง)
สาเหตุอื่น ๆ
- อยู่ที่สูง
- หลังการปลูกถ่าย erythroblastosis - เพิ่มการเกิดเซลล์เม็ดเลือดแดงที่เป็นสารตั้งต้นหลังจากนั้น การปลูกถ่ายอวัยวะ.
- polycythemia ของผู้สูบบุหรี่ - เพิ่มขึ้นในผู้สูบบุหรี่จำนวนมากเนื่องจากระดับที่เพิ่มขึ้น คาร์บอน โมโนออกไซด์เฮโมโกลบิน (COHb)
- exsiccosis รุนแรง (การคายน้ำ) - เม็ดเลือดแดงแบบพาสซีฟที่มีการเพิ่มขึ้นพร้อมกัน ฮี และเฮโมโกลบิน สมาธิ.