Phenylalanine: หน้าที่และโรค

ฟีนิลอะลานีนเป็นกรดอะมิโนที่จำเป็นต่อการสร้างโปรตีน โดยมีวงแหวนหกส่วนอะโรมาติกซึ่งทำหน้าที่เป็นส่วนประกอบสำคัญของสารหลายชนิด โปรตีน และเปปไทด์ นอกจากนี้ ฟีนิลอะลานีนยังมีบทบาทสำคัญใน ก๊าซไนโตรเจน เมแทบอลิซึมและสามารถแปลงใน ตับ ไปเป็นไทโรซีน ซึ่งเป็นกรดอะมิโนที่สร้างโปรตีนอีกชนิดหนึ่ง ฟีนิลอะลานีนและไทโรซีนมีบทบาทสำคัญในการสังเคราะห์ อินซูลิน, เมลานิน, ไธร็อกซีนและสารสื่อประสาท โดปามีน, serotoninและไทรามีน

ฟีนิลอะลานีนคืออะไร?

ฟีนิลอะลานีนเป็นกรดอัลฟา-อะมิโนที่จำเป็นซึ่งแตกต่างจากการสร้างโปรตีนส่วนใหญ่ กรดอะมิโนเป็นสารออกฤทธิ์ทางชีวภาพไม่เพียง แต่ในรูปแบบ L เท่านั้น แต่ยังอยู่ในขอบเขตที่ จำกัด เช่นเดียวกับ enantiomer ในรูปแบบ R แม้ว่า R-phenylalanine จะไม่ทำงานทางชีวเคมีเป็นส่วนใหญ่ และเกิดขึ้นเฉพาะในการผลิตกรดอะมิโนเท่านั้น แต่ก็มีการกล่าวถึงบทบาทของ D-phenyalanine ในการควบคุมสารสื่อประสาทบางชนิดภายใน ความเจ็บปวด ซับซ้อน ตามลักษณะโครงสร้าง ฟีนิลอะลานีนมีวงแหวนหกส่วนอะโรมาติก (เบนซิน แหวน) พร้อมโซ่ไฮโดรคาร์บอนที่แนบมา สูตรโครงสร้างทางเคมีคือ C6H5-CH2-CH(NH2)-COOH โดยกลุ่ม C6H5 ระบุว่า เบนซิน แหวน. กรดอะมิโนเป็นแอมฟิฟิลิก แปลว่า ละลายได้ทั้งในไขมันและ น้ำ. จากสูตรเคมีจะเห็นได้ว่าฟีนิลอะลานีนประกอบด้วย คาร์บอน, ไฮโดรเจน, ก๊าซไนโตรเจน และ ออกซิเจน,สารที่แพร่หลาย. โลหะหายาก แร่ธาตุ or องค์ประกอบการติดตาม ไม่ได้เป็นส่วนหนึ่งของกรดอะมิโน อย่างไรก็ตาม เมแทบอลิซึมของมนุษย์ไม่สามารถสังเคราะห์ฟีนิลอะลานีนจากไทโรซีนได้ในระดับที่เพียงพอ แต่ขึ้นอยู่กับปริมาณของฟีนิลอะลานีนจากอาหาร ฟีนิลอะลานีนมีอยู่ในปริมาณที่เพียงพอในสัตว์หลายชนิดรวมถึงอาหารจากพืช ดังนั้นจึงไม่ต้องกลัวว่าจะขาดกรดอะมิโนในอาหารปกติผสม อาหาร – ถือว่าปกติ การดูดซึม ความจุใน ทางเดินอาหาร.

ฟังก์ชั่นเอฟเฟกต์และงาน

หน้าที่และหน้าที่ที่สำคัญที่สุดของฟีนิลอะลานีนอยู่ในการมีส่วนร่วมในการสร้างจำนวนมาก โปรตีน และเปปไทด์ ในทำนองเดียวกันก็มีส่วนร่วมในการสังเคราะห์บางอย่าง ฮอร์โมน ที่มีตำแหน่งเป็นศูนย์กลางในการควบคุมกระบวนการเผาผลาญอาหาร พวกเขาเป็น ฮอร์โมน เช่น ตื่นเต้น, noradrenaline,แอล-โดปา,กฟภ.และ เมลานิน. นอกจากนี้ แอล-ฟีนิลอะลานีนยังทำหน้าที่เป็นสารพื้นฐาน เช่น สารสื่อประสาท โดปามีน, serotonin, ไทรามีนและอื่น ๆ ถูกสังเคราะห์ L-phenylalanine ยังทำหน้าที่เป็นสารตั้งต้นสำหรับไทโรซีนกรดอะมิโนที่จำเป็น Phenylalanine ถูกเปลี่ยนเป็นไทโรซีนใน ตับ ในสองขั้นตอนโดยไฮดรอกซิเลชันและโดยการแยกออก น้ำ โมเลกุล Phenylalanine hydroxylase เป็นเอนไซม์ที่กระตุ้นการเปลี่ยนแปลงเป็นไทโรซีน การจัดหากรดอะมิโนไทโรซีนสำรองซึ่งเป็นสิ่งจำเป็นเช่นกันสามารถรับได้เช่นเดียวกับฟีนิลอะลานีนผ่านการรับประทานอาหาร ไม่เหมือนที่อื่นๆ กรดอะมิโนซึ่งแสดงผลทางชีวภาพเฉพาะในรูปแบบ L ของพวกเขา ดูเหมือนว่า D-enantiomer ของฟีนิลอะลานีนอย่างน้อยก็มีอิทธิพลต่อความรู้สึกของ ความเจ็บปวด. พบว่าส่วนผสมของ L- และ D-phenylalanine (ส่วนผสมของราซีมิก) มีฤทธิ์ระงับปวด มีแนวโน้มว่าส่วนผสม DL จะขัดขวางการสลายของ enkephalins – ของร่างกายเอง opioids – เพื่อให้ผลยาแก้ปวดยืดเยื้อและเพิ่มขึ้น

การก่อตัวการเกิดคุณสมบัติและระดับที่เหมาะสม

กรดอะมิโนฟีนิลอะลานีนที่จำเป็นจะถูกดูดซึมผ่านอาหาร มันไม่ได้มีอยู่อย่างอิสระ แต่มักจะเป็นส่วนหนึ่งของโปรตีนหรือโพลีเพไทด์ในรูปแบบที่จับกับสารเคมี ในการทำให้กรดอะมิโนพร้อมสำหรับการเผาผลาญ โปรตีนที่เกี่ยวข้องจะต้องถูกย่อยสลายก่อนในระหว่างการย่อย จากนั้นแยกจาก "เศษ" ในการเผาผลาญต่อไปด้วยวิธีเพิ่มเติม เอนไซม์. แอล-ฟีนิลอะลานีนถูกสังเคราะห์ผ่านทางวิถีทางกรดชิกิมิกที่เรียกว่า สิ่งนี้เกี่ยวข้องกับปฏิกิริยาลูกโซ่ทางชีวภาพที่ซับซ้อนซึ่งพืชอัตโนมัติและ แบคทีเรีย มี. ลักษณะพิเศษของสิ่งมีชีวิต autotrophic คือความสามารถในการสร้างสารอินทรีย์จากวัสดุอนินทรีย์เท่านั้น ฟรี L-phenylalanine มีรสขมในขณะที่ D-enantiomer ซึ่งเกิดขึ้นเฉพาะในระหว่างการผลิตทางอุตสาหกรรมมีรสหวาน ลิ้มรส. กรดอะมิโนมีให้เช่นเป็นอาหาร เสริม และยังเป็นส่วนหนึ่งของสารให้ความหวานเทียม สารให้ความหวานL-phenylalanine ทางชีวภาพมีอยู่ในอาหารหลายชนิด เนื้อหาของมันสูงเป็นพิเศษในถั่วเมล็ดแห้งและถั่วเหลืองในวอลนัทและ ฟักทอง เมล็ดพืชและในปลาและเนื้อสัตว์ประเภทต่างๆ ความต้องการของฟีนิลอะลานีนขึ้นอยู่กับปริมาณของไทโรซีนอย่างมาก หากไม่มีไทโรซีนใน อาหาร, ร่างกายต้องการ 38 ถึง 52 มก. ต่อ กก. ของร่างกาย มวล. หากไทโรซีนมีอยู่อย่างมากมายใน อาหารความต้องการต่อวันลดลงเหลือเพียง 9 มก. ต่อกิโลกรัมของร่างกาย kg มวล. ตามกฎแล้วอาหารที่มีฟีนิลอะลานีนยังมีไทโรซีนในปริมาณที่สอดคล้องกัน คำแนะนำของ FAO/WHO ปี 1985 เป็นข้อกำหนดรวมของ L-phenylalanine และ L-tyrosine 14 มก. ต่อตัวกิโลกรัม มวล ทุกวัน ดังนั้น ผู้ใหญ่ที่มีน้ำหนักตัว 80 กก. จึงต้องการสารทั้งสอง 1,120 มก. ต่อวัน

โรคและความผิดปกติ

อาการขาดสารอาหารในกรณีที่มีฟีนิลอะลานีนและไทโรซีนไม่เพียงพออย่างถาวรในอาหารนั้นหายากมาก แต่อาจมีผลร้ายแรง โดยเฉพาะอย่างยิ่งในเซลล์ประสาท นอกเหนือจากการด้อยค่าของการสังเคราะห์จำนวนมาก ฮอร์โมน และสารสื่อประสาทความบกพร่องนี้ยังสามารถแสดงออกได้จากการรบกวนในการทำลายเส้นใยประสาท ตรงกันข้ามกับการขาดสาร ฟีนิลอะลานีนที่มีความเข้มข้นสูงเกินไป (ฟีนิลคีโตนูเรีย) อาจเกิดขึ้นได้เนื่องจากความผิดปกติของการเผาผลาญทางพันธุกรรม โรคนี้ถ่ายทอดทางพันธุกรรมในลักษณะถอยถอยอัตโนมัติ และส่งผลให้การผลิตเอนไซม์ฟีนิลอะลานีนไฮดรอกซิเลสลดลง ซึ่งสามารถแปลงฟีนิลอะลานีนเป็นไทโรซีนได้ กิจกรรมของเอนไซม์ที่ลดลงทำให้กรดอะมิโนที่เรียกว่า .เพิ่มขึ้นอย่างมาก ฟีนิลคีโตนูเรียเนื่องจากการเปลี่ยนไปใช้ไทโรซีนเป็นวิถีการย่อยสลายของฟีนิลอะลานีนในเวลาเดียวกัน ในเวลาเดียวกัน การขาดไทโรซีนเกิดขึ้นเนื่องจากเส้นทางการสังเคราะห์ถูกปิดกั้น โรคทางพันธุกรรมอื่นในบริบทนี้คือ Hartnup syndrome นี่คือความผิดปกติของการเผาผลาญที่ขัดขวางการขนส่งฟีนยาลานีนทั่ว เยื่อหุ้มเซลล์. สิ่งนี้ทำให้เกิดปัญหาร้ายแรงในระบบประสาทส่วนกลาง ผิวและ ทางเดินอาหาร.